דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA-associated vasculitis - ANCA

מתוך ויקירפואה
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
המידע בעמוד זה אינו מלא.
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה).


ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה,
וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.


דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA
ANCA Associated Vasculitis
שמות נוספים Microscopic Polyangiitis

Granulomatosis with Polyangiitis

Wegener's granulomatosis
יוצר הערך חברת רוש.
אחראי הערך ד"ר תמי בירנבוים גל, מנהלת רפואית,

חברת רוש.

 

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםANCA

דלקת בכלי הדם הקשורה לנוגדני ANCA- ‏(AVV) ‏ANCA-Associated Vasculitis היא קבוצה של מחלות חיסון עצמי רב-מערכתיות הכוללת את המחלות:

  1. (GPA) ‏Granulomatosis with Polyangiits ‏ או בשמה הקודם מחלת וגנר- ‏Wegener's granulomatosis
  2. (MPA) ‏Microscopic Polyangiitis

AVV מאופיינת בדלקת של כלי הדם הקטנים והבינוניים ובהימצאותם של נוגדנים מסוג (ANCA) ‏Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody. נוגדני ANCA הינם נוגדנים עצמיים הפועלים כנגד רכיבים ציטופלסמטים של נויטרופילים, קרי 3 Proteinase ו-Myeloperoxidase.

תוכן עניינים

אפידמיולוגיה

היארעות AAV בעולם הוא עד כ-20 מקרים למיליון איש, אך קיימים הבדלים בין מדינות שונות.

אטיולוגיה

קליניקה

תסמיני המחלות הינם מגוונים היות ו-AAV עלולה לערב כמעט כל איבר בגוף. האיברים המעורבים באופן השכיח ביותר הם הריאות והכליות. התסמינים יכולים לכלול:

  1. תסמינים דמויי שפעת
  2. דלקת כרונית של הסינוסים (סינוסיטיס)
  3. תופעות ריאתיות (קוצר נשימה, שיעול, כיח דמי ותסמינים חסימתיים) וכלייתיות (דם או חלבון בשתן) בעת ובעונה אחת
  4. הפרעות בעצבים פריפריים (נימול (Paresthesia) וחולשה)
  5. תופעות בשלד ובשרירים (כאבי פרקים, כאבי שרירים ודלקות פרקים)
  6. תופעות עוריות (פריחה, פורפורה (Purpura) וקשריות עוריות (Nodules))

אבחנה

טיפול

בשנים האחרונות חל שינוי בטיפול בחולים אלו. הטיפול הסטנדרטי לצורך השראת הפוגה במשך ארבעת העשורים האחרונים היה ‏ Cyclophosphamide וסטרואידים, בשנת 2011 ‏Rituximab בשילוב עם סטרואידים נרשם כהתוויה לטיפול במבוגרים עם AVV, הרישום התבסס על ממצאי מחקר RAVE[1] שהדגים את יעילות ובטיחות Rituximab בהשראת הפוגה בהשוואה ל-Cyclophosphamide.

הטיפול במחלה מורכב היות ומהלך המחלה מאופיין בהתלקחויות תכופות המצריכות טיפולים חוזרים, בנוסף תופעות הלוואי של Cyclophosphamide וסטרואידים גורמות כשלעצמן תחלואה ותמותה. תופעות לוואי אפשריות של Cyclophosphamide הן: פגיעה בפוריות, ירידה בספירות דם, זיהומים, פגיעה בשלפוחית השתן וסרטן.

פרוגנוזה

בהעדר טיפול שיעור התמותה בשנתיים הראשונות מן האבחון הוא 80%. כיום בזכות הטיפולים הקיימים, שיעור ההישרדות לאחר 5 שנים הוא 74%-91% עבור חולי GPA ו-45%-76% עבור חולי MPA.

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

  1. Stone JH et al. Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis. NEJ 2010;363:221-32.
  • MabThera Israeli MoH approved prescribing information.

קישורים חיצוניים