כריתת הטחול במחלות מיאלופרופילרטיביות - Splenectomy in myeloproliferative disorders

מתוך ויקירפואה
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
כותרתטחול.jpg
עקרונות בכירורגיה
ספר-עקרונות-בכירורגיה.jpg
שם המחבר ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק כירורגיה של הטחול
 


כריתת הטחול מקובלת במחלות המטולוגיות שונות. על אף שפעולה זו יכולה לפעמים לסייע במצבים, שבהם איבר זה מהווה אתר שבו נהרסים תאי דם, היא עלולה גם להזיק במצבים שבהם לטחול תפקיד יוצר, דוגמת יצירת נוגדנים או כדוריות דם. כריתת טחול במחלות מיאלופרוליפרטיביות שנויה במחלוקת, זאת בגלל הסיבוכים העלולים להופיע בעקבות פעולה זו. בין הסיבוכים יש להזכיר את התרומבוציטוזיס והתופעות התרומבואמבוליות, זיהומים קשים וסיבוכים כירורגיים, הנובעים מטיפול בסטרואידים ו/או בתכשירים ציטוטוקסיים. יחד עם זאת, כיום ניתן להפחית במידת מה את הסיבוכים התרומבואמבוליים באמצעות מתן נוגדי קרישה, או Busulfan, בתקופה הבתר-ניתוחית, זאת במגמה להפחית את ממדי התרומבוציטוזיס והגדלת הכבד המופיעים בעקבות כריתת טחול.

תוכן עניינים

מטפלזיה מיאלואידית (Myeloid metaplasia)

במטפלזיה מיאלואידית מתחלף מח העצם ברקמה פיברוטית וגורם לשגשוג של רקמה המכילה אלמנטים פרימיטיביים מזנכימאליים בטחול. רקמה המטופויאטית זו, כמו הרקמה של הכבד והעצמות הארוכות, מייצרת תאי דם שחלקם פתולוגי. אולם עצם גדילת הטחול גורמת להרס מוגבר של האלמנטים הנוצרים או הניתנים בעירוי, ולכן הוצאתו אינה מקטינה בהכרח את מספר הכדוריות בדם.

תסמינים קליניים

רוב החולים במחלה זו הם מבוגרים צעירים, הלוקים באנמיה, בירידה במשקל והינם בעלי טחול מוגדל. קושי בנשימה, חיוורון, בצקות, גרד, כאבים בעצמות ודימומים יכולים להתלוות למחלה.

אבחנה

במעבדה: ניתן למצוא ירידה בולטת של מספר התאים בשורה הלבנה, אולם ניתן לראות גם תמונה לויקמואידית עם עלייה בכדוריות הלבנות עד 50,000 ועלייה בפוספטאזה בסיסית שמקורה בכדוריות הלבנות. ניתן למצוא תרומבוציטופניה ב- 1/3 מהחולים ותרומבוציטוזיס ב- 5-15% מהחולים. מיפוי הטחול ובדיקת זמן מחצית החיים של הכדוריות הן בדיקות חשובות להערכת הצלחת כריתת הטחול.

טיפול

סטרואידים, טסטוסטרון, רדיותרפיה, או תרופות המדכאות את מערכת החיסון הם בעלי ערך מוגבל במחלה זו. כריתת הטחול אינה משנה את מהלך המחלה אולם מאפשרת הקטנה בדחיפות עירויי הדם להם יזדקק החולה.

בחולים הלוקים במטפלזיה מיאלואידית, הטחול מהווה אתר להמאטופויאזה חוץ-לשדית וזו הסיבה העיקרית להגדלתו. כידוע במחלה זו הטחול עלול להגיע לממדי ענק ולדחוק במידה ניכרת את איברי הבטן. בעבר היה מקובל להימנע מכריתת הטחול של חולי מטפלזיה מיאלואידית, מחמת שיעור התמותה הגבוה בעקבות ניתוח זה. השיפור בטכניקה הניתוחית והכנת החולים האלה לקראת ניתוח, הביאו לשינוי מסוים בגישה זו. כיום שוקלים כריתת טחול במטפלזיה מיאלואידית אם החולה סובל מכאבים עזים באזור הטחול המוגדל, או כאשר נצפית ציטופניה שאינה מגיבה לטיפול שמרני ו/או בחולים שבהם יתפתח יתר-לחץ-דם שערי. לאחרונה פורסמה סדרה גדולה, שבה בוצעו כריתות טחול ב- 50 מבין 385 חולים הלוקים במטפלזיה מיאלואידית. הצלחה מרשימה נצפתה בקרב החולים בעלי יתר-לחץ-דם שערי שנותחו. בנוסף היתה הטבה באנמיה ובתרומבוציטופניה בכמחצית החולים. עם זאת, שיעור התמותה בתקופה הבתר-ניתוחית לא היה מבוטל כלל ועיקר, והגיע לכדי 10%. תוצאות טובות דווחו גם על-ידי אחרים. ההוראות העיקריות לניתוח היו כאבים, תחושת אי-נוחות בולטת כתוצאה מהטחול הגדול וגם יתר-טחוליות. בכל החולים הושג שיפור בולט באיכות החיים, אם כי לא ניתן היה להוכיח הארכת משך החיים בעקבות הניתוח. בסקירה של 321 דיווחים על כריתת טחול בחולי מטפלזיה מיאלואידית, המחברים מגיעים למסקנה, שיש מקום לכריתת טחול בחולים אחדים. עם זאת, התמותה בעקבות כריתת הטחול בחולים אלה נמצאה גדולה מזו המופיעה בעקבות כריתת טחול בחולים במחלות המטולוגיות אחרות: במיוחד גברה התמותה בחולים, שבהם שקל הטחול יותר מ- 2 ק״ג, ובחולים שבהם נצפתה תרומבוציטופניה בולטת. הסיבות השכיחות למוות בעקבות הניתוח הן זיהומים (34.4%), אירועים לבביים או תרומבואמבוליים (19%). בנוסף, דווח על התמרה לויקמית ב- 11% מהחולים האלה. בחולים שנפטרו מלויקמיה, היתה ההיוותרות בחיים נמוכה יותר, עובדה התומכת בהנחה שההתמרה הבלאסטית הינה סיבוך של מטפלזיה מיאלואידית מתקדמת.

אחת הבעיות העיקריות בהקשר לכריתת הטחול בחולי מטפלזיה מיאלואידית היא, שבדרך כלל, דנים על כריתת טחול של חולה הנמצא בשלב מתקדם של המחלה, כשהוא לוקה בהגדלה ניכרת של הטחול (ספלנומגליה), באנמיה ובתרומבוציטופניה, עובדות המגדילות במידה ניכרת את הסיכון הניתוחי. לפיכך העלה Crosby את הסברה, שכריתת טחול בשלבים מוקדמים של המחלה עשויה להקטין את שכיחותם של סיבוכי הניתוח ולשפר את סיכויי החולה. אולם יש חוקרים הטוענים שכריתת טחול מוקדמת אינה משפרת את התחלואה והתמותה בחולי מטפלזיה מיאלואידית.

לימפומה ממארת ולוקמיה (Lymphoma & leukemia)

  • כאשר הטחול נגוע במחלה הוא גדל וגורם ליתר טחוליות משנית. כריתה של הטחול נדרשת על מנת להפסיק את ההרס המוגבר של התאים ולאפשר אבחון המחלה ודירוגה.
  • כריתה מקלה של הטחול יכולה להתבצע בחולים אשר הטיפול הכימותרפי והטיפול ההקרנתי בהם נכשל.
  • יש מחברים הממליצים על כריתת טחול מקלה במחלת הודגיקין, ויש כאלה שאינם נלהבים מהרעיון.
  • כריתת הטחול בחולים בעלי לימפוסרקומה או לוקמיה לימפוציטית מקובלת יותר.
  • בלוקמיה כריתת הטחול עוזרת רק לעתים נדירות, למרות שיש מחברים הסבורים שהוצאת הטחול מאפשרת תגובה טובה יותר לטיפול כימי.
  • בסרקומה של תאים רטיקולרים (Reticular cell sarcoma) יש הטבה זמנית לאחר כריתת טחול.
  • כריתת הטחול הינה חלק מהדירוג של הלימפומות. בניתוח זה מבצעים:
  1. כריתת הטחול.
  2. ביופסיה מהכבד.
  3. דגימה מבלוטות הלימפה הבטניות והפארא-אורטליות.
  4. דגימה ממוח העצם.
במרבית הסדרות ניתן להראות שינוי בדירוג הלימפומה ב- 25-50% מהחולים, בעקבות פתיחת בטן לצורך קביעת שלב (Staging laparotomy).
כיום יש חשיבות לפתיחת בטן לצורך קביעת שלב בחולים שבהם הטיפול היחיד הניתן הוא הקרנות. אם הטיפול הוא כימי משולב אין ערך רב לפתיחת בטן. בחולים שבהם מבצעים פתיחת בטן חוקרת (Exploratory laparotomy) מומלץ לבצע כריתת טחול חלקית ולא שלמה. הסיבוכים בעקבות הלפרוטומיה החוקרת הם רבים יחסית. ב- 3% מהחולים ניתן למצוא סיבוכים קלים לאחר הניתוח וב- 4% מהחולים ניתן למצוא סיבוכים קשים.
כאשר היתה אבחנה קדם-ניתוחית של מעורבות הטחול במחלה, לפי מישוש, או לפי מיפוי, שיעור השגיאה בחולים היה 48%. כאשר האבחנה הקדם-ניתוחית היתה של טחול נורמלי, ב- 36% מהחולים נמצאה האבחנה בלתי נכונה. בעקבות הניתוח שונה השלב הקליני כלפי מעלה ב- 20% מהחולים וכלפי מטה ב- 15% מהחולים. בכל המקרים שבהם יש מעורבות של הכבד ניתן למצוא גם טחול נגוע. לכן יש הממליצים לבצע לפרוסקופיה בחולים אלה. אם בלפרוסקופיה מתגלה כבד נגוע הרי הסבירות שהטחול נגוע היא גבוהה ביותר.
שיטת הדירוג המקובלת היום כוללת:
  1. מיפוי של דרכי הלימפה או לימפוגרפיה.
  2. מיפוי כבד וטחול.
  3. טומוגרפיה ממוחשבת (CT).
  4. בדיקת מוח עצם.
קיימת התאמה בין בדיקות אלה לבין הדירוג הניתוחי, לכן במרבית המרכזים לא מבצעים כיום פתיחת בטן לצורך קביעת שלב.
  • כאשר הטחול גדול וזקוק למנות קרינה גבוהות יש הממליצים להוציאו. הקרנת אזור הטחול כרוכה בסיכון של הקרנת הכליה והריאה. כאשר מבצעים פתיחת בטן במטרה להוציא את הטחול יש לבצע בנשים גם Ophoropexia דו-צדדית, על מנת להוציא את השחלות משדה ההקרנה.

לוקמיה מיאלוגנית כרונית (Chronic myeloidleukemia)

במחלה זו הטחול הינו אחד האתרים העיקריים לשגשוג מיאלואידי חוץ-לשדי (אקסטרא-מידולארי). כריתת טחול בחולים הלוקים בלוקמיה מיאלוגנית כרונית נעשית כדי לסלק את השבט המשגשג של התאים הפתולוגיים, בהנחה שהוא מצוי בטחול הענק, זאת כדי לנסות ולדחות את מועד הופעתה של ההתמרה הבלאסטית כטיפול ביתר-טחוליות (היפרספלניזם), או בציטופניות הקשורות בטיפול הציטוטוקסי וכהקלה תסמינית בחולים בעלי טחול ענק.

השיקולים הללו, רובם או מקצתם, הביאו למספר ניסיונות לבצע כריתת טחול בשלב מוקדם של המחלה, זאת במיוחד לאור התוצאות הניתוחיות הטובות יחסית הנובעות משיפור הטכניקה הניתוחית והאפשרויות להתגבר על זיהומים ודימומים באמצעות מתן עירויי כדוריות לבנות וטסיות.

שוורצנברג וחבריו דיווחו ב- 1973 על תוצאותיהם בקבוצה של 43 חולים, שמהם 18 עברו כריתת טחול בשלב מוקדם של מחלה זו. התברר, כי לא זו בלבד שכריתת טחול לא מנעה את ההתמרה הבלאסטית, אלא שטווח החיים הכולל של החולים שעברו כריתת טחול לא התארך משמעותית בהשוואה לחולים שלא עברו ניתוח זה. מספר לא מבוטל של חולים סבלו מסיבוכים דוגמת תרומבוציטוזיס ואירועים תרומבואמבוליים, ושלושה חולים אף נפטרו בתקופה הבתר-ניתוחית. גם בדיווח של Spier וחבריו על כריתת טחול ב- 26 חולים הלוקים בלוקמיה מיאלוגנית כרונית, לא ניתן היה להצביע על הישגים מרשימים, אם כי צוין, שכריתת טחול דחתה את הופעת ההתמרה הבלאסטית, וכמו-כן שיפרה את איכות החיים של החולים. על היעדר דחיית הופעתה של ההתמרה הבלאסטית דווח בניסיון נוסף, שבו 56 חולים עברו כריתת טחול והושוו ל- 83 חולים שלא נותחו. לאחרונה דווח על היעדר משמעותי בהארכת זמן ההיוותרות בחיים, ו/או דחיית הופעתה של ההתמרה הבלאסטית, בקבוצה של 32 חולים שבהם נכרת הטחול, אם כי לפי עבודה זו כריתת טחול מפחיתה את התחלואה ומשפרת את תוצאות הטיפול בשלב הבלאסטי.

בניגוד לניסיון של כריתת טחול במקרים של לוקמיה מיאלוגנית כרונית, הצטבר ניסיון מועט יחסית בהקשר לכריתת טחול בשלב הבלאסטי החד של המחלה. ניתן ללמוד, כי אמנם מרבית החולים עומדים בניתוח, אך ספק אם כריתת טחול מאריכה את חיי החולים בשלב זה של מחלתם.

לאור האמור לעיל, כנראה אין כל ודאות שכריתת טחול מאריכה את תוחלת החיים של חולי לוקמיה מיאלוגנית כרונית, ו/או מונעת את הופעת ההתמרה הבלאסטית. לפי מרבית הדיווחים, כריתת טחול אינה מאריכה את החיים של החולים ואינה מאפשרת הפחתה משמעותית במינון התרופות הציטוטוקסיות בתקופה האחר-ניתוחית. כמו-כן, התגובה לטיפולים השונים בשלב הבלאסטי לאחר כריתת טחול אינה שונה משמעותית מהתגובה בחולים שלא עברו כריתת טחול. עם זאת כדאי לציין, שכריתת טחול עשויה להפחית את התחלואה במהלך השלב הבלאסטי, זאת מחמת הפחתת הכאבים בטחול, שיפור התיאבון, וצורך מופחת בעירויי דם.

לסיכום, אין הוראה ברורה לכריתת טחול בחולים הלוקים בליקמיה מיאלוגנית כרונית. עם זאת, הכריתה עשויה לפעמים להקל על הטיפול בחולים הלוקים בפנציטופניה משנית עקב טיפולים ציטוטוקסיים. יש לשקול כריתת טחול אצל אותם חולים, שבהם הטחול מתפתח לממדים ענקיים, כאשר מופיעים אוטמים מרובים באיבר זה, ומתפתח לחץ על איברים פנימיים, אך קיים ספק לגבי התועלת הממשית של כריתת טחול בשלב הבלאסטי החד של המחלה.

ראו גם



המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא (יוצר\י הערך)