תסמונת מלקרסון-רוזנטל - Melkersson-Rosenthal syndrome

מתוך ויקירפואה
קפיצה אל: ניווט, חיפוש
תסמונת מלקרסון-רוזנטל
Melkersson-Rosenthal syndrome
יוצר הערך ד"ר עקיבא טרטנר
TopLogoR.jpg
 

תסמונת מלקרסון-רוזנטל (Melkersson- Rosenthal syndrome) היא תסמונת נדירה המשלבת שלישיה של נפיחות גרגירומטית (Granulomatous) בשפתיים, שיתוק של עצב הפנים ולשון מחורצת (Scrotal tongue).

תוכן עניינים

אפידמיולוגיה

כל אחד ממאפייני שלישיה זו יכול להופיע באופן מבודד, לדוגמה: לשון מחורצת שכיחה באוכלוסייה הכללית ומשפיעה על כ-5% ממנה. ב-100% מחולי תסמונת זו יש תפיחות של השפתיים, ורק בחלקם מופיעים שני הסימנים הנוספים. לשון מחורצת מופיעה ב-40%-20% מהחולים. שיתוק עצב הפנים מופיע בחלק מהחולים, ויכולה להיות מעורבות של עצבי הגולגולת (Cranial nerves) אחרים.

אטיולוגיה

האטיולוגיה של תסמונת זו אינה ידועה, אך הולכות ומצטברות עדויות שיש מספר רב של גורמים. ייתכן שיש נטייה גנטית המתבטאת בשכיחות גדולה יותר במשפחות. הקשר למחלת קרוהן (Crohn's disease) מוצג במחקרים של רטזינגר (Ratzinger et al) ושל קורי (Khouri et al) . במחקר של רטזינגר (Ratzinger et al) נמצאה מחלת קרוהן ב-4 מתוך 14 חולים. ב-6 חולים נוספים היו תלונות במערכת העיכול, אך ללא ממצאים אופייניים למחלת קרוהן באנדוסקופיה. 9 חולים טופלו ב- Lamprene ‏(Clofazimine) ו-8 מתוכם הגיבו לטיפול. לפי מחקר זה יש קשר בכ-30% מהחולים בתסמונת למחלת קרוהן. במחקר של קורי (Khouri et al) נבדק הקשר בילדים, ובכל 6 הילדים שנבדקו הופיעה מחלת קרוהן בשלבים מאוחרים יותר.

גורם נוסף הוא הקשר לתגובה אלרגית במנגנון של דלקת עור ממגע (Contact dermatitis) אלרגית. יש מספר רב של מקרים שהוכח קשר לדלקת עור ממגע אלרגית על רקע של רגישות למתכות, כמו כספית וניקל הנמצאים באביזרים דנטאליים (Dental), או לאלרגנים מקבוצת ה-Gallate הנמצאים בשפתונים ובמאכלים שונים כמו מרגרינה. הימנעות ממגע עם אלרגנים אלה בחולים שהוכחה בהם תגובה אלרגית בתבחיני מטלית (Patch test), הביאה להיעלמות של התפיחות הקבועה בשפתיים.

קליניקה

ההופעה הראשונית היא של תפיחות בשפתיים, בעיקר בשפה העליונה, המזכירה בתחילה אנגיואדמה (Angioedema), אך בניגוד אליה נשארת באופן קבוע. בתחילה אומנם התפיחות חולפת, אך לאחר התקפים חוזרים התפיחות נשארת קבועה ומתפתחת בהדרגה. במהלך השנים האחרונות התרחבה התמונה הקלינית, וכיום ידוע שהתפיחות יכולה להופיע לאו דווקא בשפתיים, אלא גם בחלקים אחרים של הפנים, כולל בלחיים, במצח, בעפעפיים, בקרקפת ובריריות הפה. קבוצה של חולות תוארה עם תפיחות של הפות (Vulva), כמו המקרה שהוצג במאמר של סבאנו (Sbano et al). הפות עם תמונה היסטולוגית זהה לזו של השפתיים.

אבחנה

כאשר בחולה מופיעה תפיחות קבועה בשפתיים, וכן בחלקים אחרים של הפנים או בפות, יש לברר אם קיימים שני מרכיבי השלישיה האחרים. בחולים אלה יש לעשות בירור מקיף לנוכחות של מחלת מעי דלקתית, בעיקר מחלת קרוהן. כמו כן, יש לבצע תבחיני מטלית מהסדרות הרלבנטיות לבירור הקשר לדלקת עור ממגע אלרגית.

פתולוגיה

ההיסטולוגיה של ביופסיה מהשפתיים היא עם תמונה גרגירומטית (Granulomatous) וקשה להבדילה מהתמונה ההיסטולוגית של סרקואידוזיס (Sarcoidosis) או של מחלת קרוהן.

טיפול

הטיפול תלוי בגורם לתסמונת.

פרוגנוזה

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

  1. Ratzinger G, Sepp N, Vogetseder W, et al. Cheilitis granulomatosa and Melkersson-Rosenthal syndrome: evaluation of gastrointestinal involvement and therapeutic regimens in a series of 14 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21(8):1065-1070
  2. Sbano P, Rubegni P, Risulo M, et al. A case of idiopathic granulomatous cheilitis and vulvitis. Int J Dermatol 2007;46(7):720-721
  3. Khouri JM, Bohane TD, Day AS. Is orofacial granulomatosis in children a feature of Crohn's disease? Acta Paediatr 2005;94(4):501-504

קישורים חיצוניים


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר עקיבא טרטנר, מנהל שירות העור האמבולטורי, המרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה; מרצה בכיר בפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב (יוצר\י הערך)



פורסם בכתב העת Israeli Journal of Pediatrics, אוקטובר 2008, גיליון מס' 143, מדיקל מדיה