האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
כעת 6776 ערכים
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
כעת 6776 ערכים
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "פגם במחיצה הבין חדרית - Ventricular septal defect"

מתוך ויקירפואה

(דף חדש: {{ערך בבדיקה}} {{מחלה |תמונה= |כיתוב תמונה= |שם עברי=פגם במחיצה הבין חדרית |שם לועזי=Ventricular septal defect |שמות נו...)
 
 
(44 גרסאות ביניים של 5 משתמשים אינן מוצגות)
שורה 1: שורה 1:
−
{{ערך בבדיקה}}
+
{{ערך להשלמה}}
−
 
 
 
{{מחלה
 
{{מחלה
−
|תמונה=
+
|תמונה=[[קובץ:Ventricular Septal Defect.jpg|300px]]
−
|כיתוב תמונה=
+
|כיתוב תמונה=Echocardiographic image of a moderate ventricular septal defect in the mid-muscular part of the septum. The trace in the lower left shows the flow during one complete cardiac cycle and the red mark the time in the cardiac cycle that the image was captured. Colours are used to represent the velocity of the blood. Flow is from the left ventricle (right on image) to the right ventricle (left on image). The size and position is typical for a VSD in the newborn period.
 
|שם עברי=פגם במחיצה הבין חדרית
 
|שם עברי=פגם במחיצה הבין חדרית
 
|שם לועזי=Ventricular septal defect
 
|שם לועזי=Ventricular septal defect
 
|שמות נוספים=
 
|שמות נוספים=
−
|ICD-10=
+
|ICD-10={{ICD10|Q|21|0|q|20}}
−
|ICD-9=
+
|ICD-9={{ICD9|745.4}}
−
|MeSH=
+
|MeSH=C14.240.400.560.540
 
|יוצר הערך=
 
|יוצר הערך=
 
|אחראי הערך=
 
|אחראי הערך=
 
}}
 
}}
 +
{{הרחבה|מום לב מולד}}
 +
'''פגם במחיצה הבין חדרית''' ('''Ventricular Septal Defect''' - '''VSD''') הוא ליקוי בלב. חור במחיצה (Septum) אשר מפרידה בין החדר השמאלי של הלב לחדר הימני.
  
−
בחיים העובריים הלב בנוי מחדר פרימיטיבי אחד. החדר הזה בנוי מדופן מוסקולרי. מתחיל תהליך של folding כשהחלק הבסיסי של הדופן מתחיל להתקפל כלפי פנים ולחלק את החדר לשני חללים. החלק של המחיצה שנוצר נוצר מהשריר ולכן נקרא- muscular septum.
+
בלב בריא, דם עם רמות חמצן נמוכות חוזר מהגוף לפרוזדור הימני של הלב, ומשם לחדר הימני. מהחדר הימני, הדם נשאב אל הריאות כדי להתמלא בחמצן, ממשיך אל הפרוזדור השמאלי ומשם אל החדר השמאלי, לפני שהוא מבצע סיבוב בגוף. כאשר קיים הפגם, חור במחיצה בין החדר השמאלי לחדר הימני גורם לדם העשיר בחמצן, מהחדר השמאלי, להתערבב בדם בחדר הימני, שם רמות החמצן נמוכות. כתוצאה מכך, דם עשיר בחמצן נשאב שנית אל הריאות כדי לקבל חמצן. הלב כעת נאלץ להתמודד עם כמויות דם גדולות יותר, ועשוי לגדול כתוצאה מכך. הדבר עשוי גם לגרום לעליית הלחץ בכלי הדם של הריאות, מכיוון שכעת עובר שם יותר דם. אם הליקוי גדול ואינו מטופל בזמן, כלי הדם בריאות עשויים להיפגע בשל לחץ הדם הגובר, והדבר מוביל בסופו של דבר ל[[אי ספיקת לב]] ימני ומוות.
  
−
במקביל, מופיעה סטרוקטורת ג'ל שנקראת endocardial cushins. קוטר עגול של מילימטר. המבנה מתחיל להתפשט ולשלוח שלוחות:
+
הפגם במחיצה הבין חדרית הוא פגם הלב המולד הנפוץ ביותר. הוא נמצא ב-30% מהלידות עם פגם לב מולד, וב2-3 לידות מתוך 1000. ליקוי זה מכונה לעתים "חור בלב".
−
# שלוחה כלפי מטה למחיצה הבין חדרית. כך, יש השלמה של המחיצה הבין חדרית.  
 
−
# נוצרת שלוחה למעלה למחיצה בין העליות.
 
−
# שלוחה שמאלה, עוזרת בעלה הקדמי של המסתם המיטרלי.
 
−
# שלוחה ימינה, יוצר את העלה הספטלי של המסתם הטריקוספידלי.  
 
  
−
הכרית עוזרת ליצירת מחיצה בין שתי החדרים, בין העליות, עלה קידמי של מיטרלי, ועלה ספטלי של טריקוספידאלי. פגם או הופעה חלקית או התפתחות לא תקינה של הכרית- יכולה לגרום לפגם משולב בכל הנ"ל וזה ה-AV canal שמופיע בחולי תסמונת דאון. מום מאד קשה.
+
פגם במחיצה הבין חדרית יכול להיווצר בעיקר בעת הלידה, ולעתים גם כתוצאה מ[[התקף לב]].
  
−
המחיצה שבין שני החדרים בנויה
+
==אפידמיולוגיה==
−
# מרכיב מוסקולרי Muscular- מהדופן של החדר הפרימיטיבי.
 
−
# מרכיב ממברנוטי membarontic -- מהכרית האנדוקרדיאלית.
 
  
−
פרקטית, מחלקים את המחיצה הבינחדרית  ל-3 מרכיבים:
+
==אטיולוגיה==
−
# '''האיזור הממברנוזי''' - החלק העליון. מופיע תמיד כחלק מקומפלקס. (נוצר מהכרית האנדוקרדיאלית ולכן  כאשר יש פגם בו יופיע עם עוד פגמים)
 
−
# '''האיזור הפריממברנוטי''' - האיזור המוסקולרי שקרוב לממברנה.
 
−
# '''האיזור המוסקולרי''' - החלק התחתון של המחיצה
 
  
−
המחיצה אינה קו אלא בעלת עומק. יש חלק קדמי ויש אחורי. הכירורג נכנס תמיד דרך חלל בו הלחצים הכי נמוכים. יוצר צלקת ולכן נכנסים לעליה הימנית שבה הלחצים נמוכים (2-3 מ"מ כספית לעומת חדר שמאל 120). הכירורג נכנס מהעליה הימנית לחדר הימני. בדרך, עוברים במסתם ה-TC ויוצא לכיוון PA. המסתם הטריקוספידלי הוא אחורי (פוסטריורי) והפולמונרי קדמי (אנטריורי).
+
===אמבריולוגיה===
  
−
* '''Inlet''' - ברמה האחורית של המסתם ה-TC (הכניסה לחדר)- posterior septum
+
במהלך החיים העובריים הלב מורכב מחדר פרימיטיבי אחד, אשר בנוי מדופן שרירית. כחלק מתהליך של קיפול (Folding), החלק הבסיסי של הדופן מתחיל להתקפל כלפי פנים ולחלק את החדר לשני חללים. החלק של המחיצה נוצר מהשריר ולכן נקרא מחיצה שרירית (Muscular septum).
−
* '''Outlet''' - ברמה הקדמית של העורק הפולמונרי –anterior septum.  
 
  
−
למשל, אומרים VSD פריממברנוטי outlet. (עוזר למיקום). (ממברנוטי תמיד יהיה ב-inlet אבל יהיו לו עוד מרכיבים).
+
במקביל, מופיע מבנה עשוי ג'ל הנקרא כרית אנדוקרדיאלית (Endocardial cushion), שקוטרו מילימטר. המבנה מתפשט ושולח שלוחות:
 +
# שלוחה כלפי מטה להשלמת המחיצה הבין חדרית. 
 +
# שלוחה כלפי מעלה למחיצה בין העליות.
 +
# שלוחה שמאלה, התורמת לעלה הקדמי של המסתם הדו-צניפי (מיטרלי).
 +
# שלוחה ימינה, היוצרת את העלה הספטלי של המסתם הטריקוספידלי.  
  
−
==מרכיבים שיקבעו פרזנטציה קלינית של ילד עם VSD==
+
הכרית תורמת ליצירת מחיצה בין שני החדרים, בין העליות, עלה קידמי של המסתם המיטרלי, ועלה ספטלי של המסתם הטריקוספידאלי. פגם, הופעה חלקית או התפתחות לא תקינה של הכרית יכולה לגרום לפגם משולב - וזוהי תמונה של [[פגם במחיצה האטריוונטריקולרית]] ([[Atrioventricular canal]], {{כ}}[[Atrioventricular septal defect]]{{כ}}, Endocardial cushion defect) שמופיעה בחולי [[תסמונת דאון]] ([[Down syndrome]]).
  
−
# גודל הפגם – באקו אולטרסאונד בודקים את הקצוות.
+
למחיצה שבין שני החדרים שני מרכיבים:
−
# התנגודת הריאתית.
+
# '''מרכיב שרירי (Muscular)''' - מהדופן של החדר הפרימיטיבי.  
 +
# '''מרכיב ממברנוטי (Membarontic)''' - מהכרית האנדוקרדיאלית.  
  
−
אם ה-VSD מאד קטן אף פעם לא ידלוף הרבה דם. למשל במ"מ אחד לא נתייחס בכלל לתנגודת הריאתית.
+
מעשית, מחלקים את המחיצה הבין חדרית ל-3 מרכיבים:
 +
# '''האיזור הממברנוטי (Membranous)''' - החלק העליון. מופיע תמיד כחלק מקומפלקס (נוצר מהכרית האנדוקרדיאלית ולכן פגם בו יופיע עם עוד פגמים).
 +
# '''האיזור הפריממברנוטי (Perimembranous)''' - האיזור השרירי שקרוב לממברנה.
 +
# '''האיזור השרירי (Muscular)''' - החלק התחתון של המחיצה.
  
−
===מדידת ה-VSD===
+
[[קובץ:מוםלבמולד.jpg|שמאל]]
  
−
;באקו
+
המחיצה בעלת עומק ומחולקת לחלק קדמי ולחלק אחורי. המנתח נכנס תמיד דרך החלל בו הלחצים הנמוכים ביותר, ולכן נכנס לעליה הימנית שבה הלחצים נמוכים (2-3 מ"מ כספית לעומת 120 מ"מ כספית בחדר שמאל), ומשם לחדר הימני. בדרך, הוא עובר במסתם הטריקוספידלי ויוצא לכיוון עורק הריאה (Pulmonary artery). המסתם הטריקוספידלי הוא אחורי (Posterior) ואילו הפולמונרי קדמי (Anterior).
−
קוטר האורטה (annulus aorta) בתינוק בשל (3.5 ק"ג בשבוע 40) הוא 10 מ"מ –מודדים קוטר VSD ומתייחסים  אליו ביחס לאורטה.
 
−
* עד 30% - קטן (מקוטר האאורטה)
 
−
* בין 30-60% - בינוני
 
−
* מעל 60% - גדול
 
  
−
===תנגודת ריאתית===
+
* '''Inlet''' - ברמה האחורית של המסתם הטריקוספידלי (הכניסה לחדר): Posterior septum.
 +
* '''Outlet''' - ברמה הקדמית של עורק הריאה: Anterior septum.
  
−
נניח ב-VSD של 4 מילימטר.
+
לדוגמא, מקובל לומר: פגם במחיצה הבין חדרית, פריממברנוטי, Outlet (ממברנוטי תמיד יהיה ב-Inlet, אבל יהיו לו עוד מרכיבים).
  
−
בימים הראשונים התנגודת הריאתית גבוהה ולכן החדר הימני צריך להפעיל הרבה לחץ. לכן, בשבוע הראשון כמעט ואין הבדל בין הלחצים. כיוון שהדם זורם בהפרש לחצים, בשבוע זה לא תהיה זרימה. בטווח של 4-6 שבועות הלחץ בחדר הימני הולך ויורד והפרש הלחצים הולך ועולה ומתחילה יותר ויותר דליפה ( מכיוון שהתנגודת הריאתית יורדת).  כלומר, יכול להיות שלתינוק יש VSD גדול ומשמעותי שלא נראה כי אין דליפה. ככל שהזמן מתקדם לכיוון  4-6 שבועות, יש יותר זרימה של דם לריאות ויהיו קשיי נשימה.
+
==קליניקה==
  
−
כלומר, יכול להיות שלא נשמע את הפגם כי אוושה שומעים  רק כשיש זרימה טורבולנטית, ואם אין זרימה: או שהמצב תקין או שמדובר ב-VSD בשלבים הראשונים.  
+
המרכיבים שיקבעו את ההתייצגות הקלינית של ילד עם פגם במחיצה הבין חדרית הם:
 +
#גודל הפגם – בהדמית [[אולטרסאונד]] ([[Ultrasonography]]) בודקים את הקצוות.
 +
#התנגודת הריאתית.
  
−
==קליניקה של VSD קטן==
+
אם הפגם במחיצה הבין חדרית מאוד קטן, לעולם לא ידלוף הרבה דם. למשל, בפגם של מ"מ אחד לא נתייחס בכלל לתנגודת הריאתית.
  
−
ב-VSD קטן, למשל 2 מ"מ, בהתחלה לא נשמע את קול האוושה, ורק אחרי כמה שבועות תשמע איוושה.
+
;גודל הפגם
 +
קוטר הטבעת של אבי העורקים (Aortic annulus) בתינוק בשל (3.5 ק"ג בשבוע 40) הוא 10 מ"מ - מודדים קוטר הפגם באמצעות [[אקוקרדיוגרפיה]] (Echocardiography) ומחשבים יחס לאבי העורקים (Aorta).
 +
* עד 30% - קטן (מקוטר אבי העורקים)
 +
* בין 30-60% - בינוני
 +
* מעל 60% - גדול
  
−
'''ככל שהחור קטן יותר, כך עוצמת האיוושה חזקה יותר'''. הרבה רעש אבל אין בעיה לתינוק.
+
;תנגודת ריאתית
 +
נניח כי קיים פגם של 4 מילימטר במחיצה בין חדרית.{{ש}}בימים הראשונים התנגודת הריאתית גבוהה ולכן החדר הימני צריך להפעיל הרבה לחץ. לכן, בשבוע הראשון כמעט ואין הבדל בין הלחצים. כיוון שהדם זורם בהפרש לחצים, בשבוע זה לא תהיה זרימה. בטווח של 4-6 שבועות הלחץ בחדר הימני הולך ויורד, הפרש הלחצים הולך ועולה ומתחילה דליפה שהולכת ומתגברת (מכיוון שהתנגודת הריאתית יורדת). כלומר, ייתכן שלתינוק יש פגם גדול ומשמעותי במחיצה בין חדרית שלא נראה מכיוון אין דליפה. ככל שהזמן מתקדם לכיוון 4-6 שבועות, יש יותר זרימה של דם לריאות ויופיעו קשיי נשימה.
  
−
נקרא גם ע"ש הרופא שמצא זאת-maladie de roje.
+
כלומר, יכול להיות שלא נשמע את הפגם כי איוושה נשמעת רק כאשר מתרחשת זרימה מערבולתית. ולכן, אם אין זרימה: המצב תקין או שמדובר בפגם במחיצה בין חדרית בשלבים הראשונים.  
  
−
ב-60-80% מהמקרים החור יקטן או יסגר במהלך השנה הראשונה לחיים.
+
===פגם קטן===
  
−
הילדים לא סובלים למעט איוושה ששומעים בהאזנה.
+
בפגם קטן במחיצה בין חדרית, למשל של 2 מ"מ, בתחילה לא תשמע האיוושה, אלא רק אחרי כמה שבועות.
  
−
האיוושה היא איוושה סיסטולית כי יש הפרש לחצים בין החדרים בזמן הסיסטולה, ולא בדיאסטולה. בזמן דיאסטולה אין כמעט הבדל לחצים בין חדר ימני לשמאלי. חדר ימני 2-3 מ"מ כספית. חדר שמאל- 3-5 מ"מ כספית. (VSD קטן יכול אפילו לקבל פרופיל 97).
+
ככל שהחור קטן יותר, כך עוצמת האיוושה חזקה יותר. פגם קטן במחיצה הבין חדרית נקרא גם על שם הרופא שתיאר זאת לראשונה - Maladie de Roger. ב-60-80% מהמקרים החור יקטן או יסגר במהלך השנה הראשונה לחיים, הילדים אינם סובלים ואין ממצאים למעט איוושה ששומעים בהאזנה. האיוושה היא איוושה סיסטולית כי יש הפרש לחצים בין החדרים בזמן הסיסטולה, ולא בדיאסטולה. בזמן דיאסטולה אין כמעט הפרש לחצים בין החדר הימני לחדר השמאלי (חדר ימני 2-3 מ"מ כספית, חדר שמאל- 3-5 מ"מ כספית).
  
−
ככל שהחור קטן יותר הסיכון לזיהום תוך לבבי גבוה יותר (infectious endocarditis), כיוון שכשהחדר השמאלי מתכווץ יש סילון דם משמאל לימין וככל שהחור קטן יותר הסילון מרוכז יותר (jet). סילון הדם פוגע ב-3 מקומות בחדר ימני: היישר מול נקודת יציאת הדם על החדר ועוד 2 נקודות על המחיצה. דבר זה יכול לגרום לקרע באנדוקרד. אם יש בקטרמיה- מניתוח בשן, סתימה, ניתוח אף אוזן גרון, החיידקים יכולים להתיישב על האנדוקרד.
+
ככל שהחור קטן יותר הסיכון ל[[דלקת זיהומית של פנים הלב]] ([[Infective endocarditis]]) גבוה יותר, כיוון שכאשר החדר השמאלי מתכווץ נוצר סילון דם (Jet) משמאל לימין וככל שהחור קטן יותר הסילון מרוכז יותר. סילון הדם פוגע ב-3 מקומות בחדר ימני: היישר מול נקודת יציאת הדם על החדר ובעוד 2 נקודות על המחיצה. דבר זה יכול לגרום לקרע באנדוקרד (Endocard). אם קיימת [[בקטרמיה]] (Bacteremia) מטיפול בשיניים או ניתוח אף, אוזן, גרון למשל, החיידקים יכולים להתיישב על האנדוקרד. מחלה זו מאד קשה לטיפול ולכן, לפני פעולות חודרניות (טיפול שיניים, טיפול אף, אוזן, גרון) נותנים מנה גדולה של אנטיביוטיקה כשעה לפני הטיפול (דרך הפה או תוך ורידית).
  
−
המחלה הזו מאד קשה לטיפול ולכן לפני פעולות חודרניות – רופא שיניים, אף אוזן גרון - נותנים מנה גדולה של אנטיביוטיקה כשעה לפני (דרך הפה או IV)
+
===פגם בינוני===
  
−
==קליניקה של VSD בינוני==
+
במצב שבו קיים פגם בינוני במחיצה הבין חדרית, למשל של 5 מ"מ, כאשר התנגודת הריאתית מתחילה לרדת, הלחץ בצד ימין הולך ויורד. הכדוריות האדומות נחלקות בין אבי העורקים לעורק הריאתי. ככל שהזמן עובר, הלחץ הריאתי יורד והדם יגיע לשם יותר. בממוצע תוך 4-6 שבועות צריכה להסתיים ירידת התנגודת הריאתית למידה המירבית התקינה. חלק מהדם בורח לריאות, החדר השמאלי צריך לעבוד יותר קשה והעץ הריאתי מוצף. הדם שמגיע לעץ הריאתי, מגיע מהוריד החלול העליון (Superior vena cava) ומהוריד החלול התחתון (Inferior vena cava), יחד עם הדלף מהחדר השמאלי.
  
−
למשל 5 מ"מ.
+
העליה השמאלית מקבלת נפח עודף (Volume overload). הדפנות שלה אינן שריריות וקשיחות, ולכן העליה השמאלית עולה בנפח. בשלב מסויים ממשיכה זרימה אבל העליה השמאלית לא יכולה לגדול (גם מכנית מוגבלת בדברים אחרים) ולכן עולה הלחץ על ורידי הריאות. בגלל הלחץ ההידרוסטטי מתחילה זרימה לתוך הורידים הריאתיים ועל גבי שטח בועיות הריאה (Alveoli). מתחילה דליפה של נוזלים לתוך בועיות הריאה, הגורמת ל[[בצקת ריאות]].  
  
−
כשהתנגודת הריאתית מתחילה לרדת, הלחץ בצד ימין הולך ויורד.
+
;ביטוי קליני
 +
# התינוק מתחיל להכנס לדחק (Stress) נשימתי מכיוון שההיענות (Compliance) הינה פחות טובה, מתחיל לנשום מהר, ויהיה [[טאכיפניאה|טכיפנאי]].
 +
# [[טאכיקרדיה]] (Tachycardia) בשל פעילות מערכת סימפטטית.
 +
# [[הזעה]] (בעיקר במצח בשל ריבוי בלוטות זיעה בתינוקות).
 +
# סימני [[אי ספיקת לב]] - בעיקר בצקות למיניהן. סימני אי ספיקת לב בתינוקות שונה ממבוגרים. הכבד בתינוקות יכול לקלוט הרבה נוזלים ולכן יש [[הגדלת כבד]] מרשימה של התינוק.
 +
# התינוק אינו מסוגל לאכול בשל [[קצב נשימות מהיר]] ([[Tachypnea]]) ו[[קצב לב מהיר]] (Tachycardia), ולכן אינו עולה במשקל.  
  
−
הכדוריות האדומות צריכות לבחור אם הן הולכות לאורטה או ל- Pa. ככל שעובר זמן הלחץ הריאתי יורד והדם יגיע לשם יותר. בממוצע תוך 4-6 שבועות צריכה להסתיים ירידת התנגודת הריאתית למקסימום התקין. חלק מהדם בורח לריאות.  החדר השמאלי צריך לעבוד יותר קשה והעץ הריאתי מוצף. הדם שמגיע לעץ הריאתי הגיע מהSVC והIVC  בנוסף גם הדליפה מחדר שמאלי.
+
תהליך זה הדרגתי ותלוי בתנגודת הריאתית ועל כן אינו מתרחש בין לילה, והתינוק נכנס לתמונה של אי ספיקת לב.
  
−
העליה השמאלית מקבלת נפח עודף -  volume overload. הדפנות שלה לא מוסקולריות קשוחות ולכן העליה השמאלית עולה בנפח.
+
* '''בהאזנה''' – נשמעת בעיקר איוושה סיסטולית אבל גם איוושה דיאסטולית - שנוצרת כי העליה השמאלית מלאה בנוזלים וכל הדם צריך לעבור דרך המסתם המיטרלי לחדר השמאלי (Volume overload). המסתם המיטרלי נמצא בתוך טבעת קשיחה ולכן נפח גדול של דם עובר במפתח שלא גדל כך שקיימת [[היצרות במסתם המיטראלי]] ([[Mitral stenosis]]) יחסי. קיימת זרימה מערבולתית (טורבולנטית) בזמן הדיאסטולה מעל הנקודה המיטרלית בחוד הלב.
 +
* '''בצילום חזה''' - הלב גדול כי העליה השמאלית והחדר השמאלי גדולים, העץ הריאתי והעורק הריאתי מתרחב ומתרחשת בצקת ריאות (לא תהיה פגיעה משמעותית בלחץ באבי העורקים אלא לאחר זמן רב).
  
−
בשלב מסויים ממשיכה להיות זרימה אבל העליה השמאלית לא יכולה לגדול (גם מכנית מוגבלת בדברים אחרים) ולכן יש לחץ על ורידי הריאות.
+
==אבחנה==
  
−
בגלל הלחץ ההידרוסטטי מתחילה זרימה לתוך הורידים הריאתייים ועל גבי שטח בועיות הריאה. מתחילה דליפה של נוזלים לתוך האלביולות, מה שגורם לבצקת ריאות.
+
==טיפול==
  
−
;ביטוי קליני
+
בתינוק עם פגם בינוני ומעלה במחיצה הבין חדרית, יש להזהיר את ההורים, בעיקר לגבי האוכל. בנוסף, יש להזמין בגיל 4  שבועות לביקורת (הזמן הדרוש להורדת תנגודת ריאתית). אם הפגם במחיצה קטן, יש זמן.
−
# התינוק מתחיל להכנס ל-stress נשימתי מכיוון שההתפשטות compliance הינה פחות טובה, ומתחיל לנשום מהר. התינוק יהיה טכיפנאי.
 
−
# טכיקרדי (מע' סימפטטית)
 
−
# מזיע (בעיקר במצח>הרבה בלוטות זיעה בתינוקות).
 
−
# סימני אי ספיקת לב- באופן עקרוני יוצר בצקות למיניהן. סימני אי ספיקת לב בתינוקות שונה ממבוגרים. הכבד בתינוקות יכול לקלוט הרבה נוזלים ולכן יש הגדלה מרשימה של הכבד של התינוק.
 
−
# התינוק לא מסוגל לאכול בגלל הטכיפניאה והטכיקרדיה, ולכן אינו עולה במשקל.  
 
  
−
התהליך הזה הדרגתי ותלוי בתנגודת הריאתית (לא בין לילה).
+
תינוק עם פגם במחיצה בין חדרית מזדהם באופן שכיח כי הריאות רטובות, כאשר התינוק במצב של:
 +
* אי ספיקת לב
 +
* זיהום ריאתי
 +
* תת תזונה
  
−
התינוק נכנס לתמונה של אי ספיקת לב.
+
יש לחשוב על מצב קשה ולהתחיל טיפול.
  
−
* בהאזנה – שומעים איוושה סיסטולית אבל שומעים גם איוושה דיאסטולית- שנוצרת כי העליה השמאלית מלאה בנוזלים וכל הדם צריך לעבור דרך המסתם המיטרלי לחדר השמאלי. (volume overload) המסתם המיטרלי נמצא בטבעת קשיחה ולכן נפח גדול של דם עובר במפתח שלא גדל כך שיש mitral stenosis  יחסי. יש טורבולנטיות בזמן הדיאסטולה מעל הנקודה המיטרלית בחוד הלב.
+
===טיפול שמרני===
−
* בצילום חזה - הלב גדול כי העליה השמאלית גדולה, גם החדר השמאלי, גם העץ הריאתי  והעורק הפולמונרי מתרחב ויש בצקת ריאות.
 
−
(לא תהיה פגיעה משמעותית בלחץ באורטה אלא לאחר הרבה זמן)
 
  
−
==טיפול==
+
* בין 60-80% מהפגמים במחיצה הבין חדרית יקטנו ואפילו יסגרו במהלך השנה הראשונה לחיים (בעיקר הקטנים יותר).
 +
* יש להפריד את הארוחות למנות יותר קטנות. (עקב התעייפות התינוק אינו מסוגל לאכול מנות גדולות ומגביר את קצב נשימותיו).
 +
* בשל הבצקת, יהיה קל יותר לתינוק אם ישב.
 +
* תרופות ב-3 רמות:
 +
*# '''Preload''' - מתן תרופות שמורידות מעמסת נוזלים על הלב. למשל משתנים.
 +
*# '''יכולת כיווץ (Contractility)''' - החדר השמאלי עובד קשה וצריך לעזור לו על ידי טיפול ביכולת הכיווץ. ניתן לעשות ע"י [[Digoxin]] (בבית), ו-[[Dopamine]]. נותנים טיפול למרות שניתן לראות באקוקרדיוגרפיה שהלב עובד בצורה נמרצת. בעבודות קליניות התברר שמתן [[t:Digoxin|Digoxin]] משפר את המצב. ככל הנראה, ברמת המיקרו קיימות בעיות שהתרופה עוזרת להם. לא ידוע בדיוק מנגנון הפעולה (Digoxin מאט).
 +
*# '''Afterload''' - הכי הגיוני להוריד אותו. ניתן לכוון כך את הכדוריות האדומות לאבי העורקים על ידי הורדת התנגודת הסיסטמית. נותנים למשל [[Captopril]]. צריך להיזהר לא להוריד מדי את התנגודת ולכן צריך לעשות זאת בצורה מבוקרת.
  
−
בתינוק עם VSD בינוני ומעלה, צריך להזהיר את ההורים בעיקר לגבי האוכל. בנוסף, צריך להזמין בגיל 4  שבועות לביקורת. (זמן להורדת תנגודת ריאתית). אם יש VSD קטן יש זמן.
+
אפשר להתחיל עם כל התרופות יחד או בהדרגה, ומתחילים לטפל בילד כשמנסים להשיג זמן. אם מתחילים לטפל והילד נרגע ומתחיל לגדול ולהעלות במשקל והחור מתחיל להסגר - הטיפול הצליח. במידה ומגיעים לטיפול מירבי והילד לא מגיב, יש לפנות לכירורגיה (כאשר התינוק מגיע כבר לגיל של 2-3 חודשים).
  
−
תינוק עם VSD מזדהם הרבה כי הריאות רטובות. כאשר תינוק הינו במצב של:
+
===טיפול ניתוחי===
−
* אי ספיקת לב
 
−
* הזדהמות של הריאות
 
−
* לא אוכל
 
  
−
יש לחשוב על מצב קשה ולהתחיל טיפול
+
קיימות שתי אפשרויות:
 +
*'''ניתוח פליאטיבי (Palliative)''' {{כ}}- Pulmonary artery banding. ניתוח זה עוזר אך לא פותר בעיה. זהו ניתוח לב סגור. דרך בית השחי חושפים את העורק הריאתי ומצרים את הקוטר שלו על ידי רצועה (Band). בהצרות העורק הריאתי מעלים את התנגודת שלו ולכן הדלף קטן, והילד נרגע.
  
−
===שני סוגים של טיפולים===
+
;מגבלות הניתוח
−
 
+
# בהידוק חזק מדי – הילד הופך לכחול (היפוך הלחצים).
−
====טיפול שמרני תרופתי====
+
# בהידוק חלש מדי - הריאות ממשיכות להיות מוצפות.
−
 
+
# בקישור בעייתי של אבי העורקים – נגרם נזק בשל הפסקת זרימת הדם לגוף.
−
* בין 60-80% מה-VSD ילכו ויקטנו ואפילו יסגרו במהלך השנה הראשונה לחיים. (בעיקר הקטנים יותר).
+
# בכל מקרה יש להסיר את הטבעת גם אם הפגם במחיצה הבין חדרית קטן. {{ש}}הניתוח היה פופולרי לפני 10 שנים. זהו ניתוח פשוט, ובשנים האחרונות נוטים יותר לעשות ניתוחי לב פתוחים.
−
* צריך להפריד את הארוחות למנות יותר קטנות. (עקב התעייפות-לא מסוגל לאכול מנות גדולות כי הופך לטכיפנאי).
 
−
* בגלל הבצקת יהיה יותר קל לתינוק אם ישב (בסלקל)
 
−
* תרופות ב-3 רמות:
 
−
*# preload - נותנים תרופות שמורידות מעמסת נוזלים על הלב. למשל משתנים.  
 
−
*# contractility - החדר השמאלי עובד קשה וצריך לעזור לו על ידי טיפול בקונטרקטיליות. ניתן לעשות ע"י דיגוקסין (בבית), דופמין. נותנים טיפול למרות שניתן לראות באקו שהלב עובד בצורה נמרצת. בעבודות קליניות התברר שמתן דיגוקסין משפר את המצב. כנראה ברמת המיקרו יש בעיות שהתרופה עוזרת להם. לא ידוע בדיוק איך עובד. (דיגוקסין מאט).
 
−
*# afterload - הכי הגיוני להוריד אותו. ניתן לכוון כך את הכדוריות האדומות לאורטה על ידי הורדת התנגודת הסיסטמית. נותנים למשל קפטופריל. צריך להזהר לא להוריד מדי את התנגודת ולכן צריך לעשות בצורה מבוקרת.  
 
  
−
אפשר להתחיל עם כל התרופות יחד או בהדרגה.
+
* '''ניתוח לריפוי (Curative)''' - מבצעים פעולה בניתוח לב פתוח וסוגרים על ידי טלאי. במהלך הניתוח משתמשים במכונת לב ריאה. התמותה בניתוחי לב פתוחים היא כ-5%, עם הצלחה ב-95% עד 97% מהמקרים. אחרי סגירת הפגם במחיצה הבין חדרית איכות החיים ותוחלת החיים מצוינים.
  
−
מתחילים לטפל בילד כשמנסים להשיג זמן.
+
==פרוגנוזה==
  
−
אם מתחילים לטפל והילד נרגע ומתחיל לגדול ולהעלות במשקל והחור מתחיל להסגר - הטיפול הצליח. במידה ומגיעים למקסימום טיפול והילד לא מגיב, הטיפול השמרני התרופתי לא עובד ולכן צריך לפנות לכירורגיה. (מגיע כבר לגיל חודשיים שלושה).
+
===סיבוכים===
  
−
====כירורגית====
+
# '''בפגם קטן במחיצה בין חדרית''' - דלקת זיהומית של פנים הלב.
 +
# '''בפגם בינוני או גדול במחיצה הבן חדרית''' - במקומות שלא מטופלים עשויה להיווצר [[תסמונת אייזנמנגר]] ([[Eisenmenger's syndrome]]). העץ הריאתי מוצף על ידי זרימה ומנסה להתגונן. בכלי דם ריאתי, כמנגנון הגנה, מתרחש כיווץ של שריר הדופן, בעקבותיו קטנים החלל ועובי הדופן, כך שלא יגיע כל כך הרבה דם. שינוי זה הוא הפיך. בהפסקת הזרימה הכיווץ נפסק והקוטר חוזר למצבו הרגיל. התהליך קורה במידה והגירוי נמשך זמן רב (כשנתיים באופן לא מטופל). בילדים עם חור גדול מסוג פגם במחיצה האטריוונטריקולרית, מדובר על כשנה. לאחר זמן רב נוצר תהליך של פרוליפרציה (Proliferation) של הדופן שגורמת להתחלה של היפרטרופיה (Hypertrophy) של הדופן,  השריר והאנדוקרד. כלי הדם נעשים קטנים בשל בניה. אט אט, שטח הפנים של הריאות הולך וקטן. התנגודת גדלה, הלחץ בחדר הימני צריך לעלות כדי להזרים לריאות. לכן, הזרימה מואטת. לכאורה זהו תהליך חיובי, מעין תקופת "ירח דבש" ("Honey moon") משום שאין דלף משמאל לימין (הלחצים קרובים לשוויון). עם הזמן, הדלף עובר היפוך והופך להיות מצד ימין לשמאל והילד הופך מורוד לכחול. אם הילד מגיע בגיל 3 למשל, ורוצים לנתח ולסגור פגם במחיצה הבין חדרית, לא ניתן לעשות זאת  מבלי להרוג אותו. בסגירת פגם בשלב זה, לחדר ימין אין לאיפה להזרים את הדם ולכן מתרחשת אי ספיקת לב ימנית ומוות. כמו כן, ניתן להשתיל ריאות חדשות ולרוב גם לב חדש. בתסמונת זו מגיעים למצב בלתי הפיך. לכן, פגם בינוני או גדול במחיצה בין חדרית צריך להיות סגור עד גיל שנה. אם לילד יש [[תסמונת דאון]] עם פגם במחיצה האטריוונטריקולרית עושים זאת אפילו קודם. {{ש}}יש לעקוב אחרי הילדים ולבדוק לחצים. בודקים באקוקרדיוגרפיה את מהירות הזרימה בין החדר השמאלי לימני: {{ש}}עד שנתיים המצב הפיך. אחרי כן, מתחילים תהליכים בלתי הפיכים. {{ש}}בתסמונת רואים דווקא [[מפרצת|מפרצות]] (אנוריזמות) של כלי הדם הגדולים.
  
−
2 אפשרויות:
+
==דגלים אדומים==
−
# ניתוח פליאטיבי - PA bending: עוזר אך לא פותר בעיה. ניתוח לב סגור. דרך האקסילה חושפים את העורק הריאתי ומצרים את הקוטר שלו על ידי Band. בהצרות PA  מעלים את התנגודת שלו ולכן הדלף קטן. הילד נרגע.
 
−
#* בעיה עם הניתוח:
 
−
#*# בהידוק חזק מדי – הילד הופך לכחול (היפוך הלחצים).
 
−
#*# בהידוק חלש- הריאות ממשיכות להיות מוצפות.
 
−
#*# בקישור בעייתי של האורטה – גורמים לנזק - הפסקת זרימת הדם לגוף.
 
−
#*# בכל מקרה צריך להסיר את הטבעת גם אם ה-VSD קטן.{{ש}}הניתוח היה פופולרי לפני 10 שנים. ניתוח פשוט. בשנים האחרונות נוטים יותר לעשות ניתוחי לב פתוחים.
 
−
# ניתוח קורטיבי - עושים פעולה בניתוח לב פתוח וסוגרים על ידי טלאי. במהלך הניתוח שמים את התינוק על מכונת לב ריאה. התמותה בניתוחי לב פתוחים היא כ-5%. הצלחה של 95-97% מהמקרים. אחרי סגירת VSD איכות החיים והתוחלת מצוינים.
 
  
−
==סיבוכים בילדים עם VSD==
+
==ביבליוגרפיה==
  
−
# ב-VSD קטן - אנדוקרדיטיס.
+
==קישורים חיצוניים==
−
# ב-VSD בינוני או גדול - במקומות שלא מטפלים יכול להיות – '''Eisenmenger syn'''. רופא שתיאר מצב של סיבוך כחלוני של VSD. העץ הריאתי מוצף על ידי זרימה ומנסה להתגונן. בכלי דם ריאתי – כמנגנון הגנה יש כיווץ של שריר הדופן כך שהחלל קטן ועובי הדופן קטן, כך שלא יגיע כל כך הרבה דם. זה שינוי הפיך. בהפסקת הזרימה הספאזם נפסק והקוטר חוזר למצבו הרגיל. התהליך קורה במידה והגירוי נמשך הרבה זמן – כשנתיים (באופן לא מטופל). בילדים עם חור גדול מסוג של AV CANAL מדובר על שנה. לאחר זמן רב נוצר תהליך של פרוליפרציה של הדופן שגורמת להתחלה של  היפרטרופיה של הדופן,  השריר והאנדוקרד. כלי הדם נעשים קטנים בגלל בניה. לאט לאט שטח הפנים של הריאות הולך וקטן. התנגודת גדלה, הלחץ בחדר הימני צריך לעלות כדי להזרים לריאות. לכן, הזרימה מואטת. לכאורה טוב , מעיין  תקופת Honey moon כי אין דלף משמאל לימין (הלחצים קרובים לשיוויון). עם הזמן, הshunt  עובר היפוך והופך להיות מצד ימין לשמאל והילד נעשה  מורוד לכחול. אם הילד מגיע בגיל 3 למשל ורוצים לנתח ולסגור VSD לא ניתן לעשות זאת  מבלי להרוג אותו. בסגירת VSD בשלב זה, לחדר ימין אין לאיפה להזרים את הדם ולכן יש אי ספיקת לב ימנית ומוות. כן ניתן להשתיל ריאות חדשות ולרב לב חדש. בסינדרום זה מגיעים למצב בלתי הפיך. לכן, VSD בינוני או גדול צריך להיות סגור עד גיל שנה. אם לילד יש תסמונת דאון עם AV canal עושים זאת אפילו קודם.{{ש}}צריך לעקוב אחרי הילדים ולבדוק לחצים. בודקים באקו את מהירות הזרימה בין החדר השמאלי לימני.{{ש}}עד שנתיים – הפיך. אחרי כן מתחילים תהליכים בלתי הפיכים.{{ש}}בסינדרום רואים דווקא אנוריזמות של כלי הדם הגדולים.
 
  
  
 
[[קטגוריה:ילדים]]
 
[[קטגוריה:ילדים]]
 
[[קטגוריה:כירורגיית לב חזה]]
 
[[קטגוריה:כירורגיית לב חזה]]
 +
[[קטגוריה:פנימית]]
 
[[קטגוריה:קרדיולוגיה]]
 
[[קטגוריה:קרדיולוגיה]]

גרסה אחרונה מ־05:24, 17 במאי 2014

המידע בערך זה אינו מלא
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה).



פגם במחיצה הבין חדרית
Ventricular septal defect
Ventricular Septal Defect.jpg
Echocardiographic image of a moderate ventricular septal defect in the mid-muscular part of the septum. The trace in the lower left shows the flow during one complete cardiac cycle and the red mark the time in the cardiac cycle that the image was captured. Colours are used to represent the velocity of the blood. Flow is from the left ventricle (right on image) to the right ventricle (left on image). The size and position is typical for a VSD in the newborn period.
ICD-10 Chapter Q 21.0
ICD-9 745.4
MeSH C14.240.400.560.540
יוצר הערך
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מום לב מולד

פגם במחיצה הבין חדרית (Ventricular Septal Defect - VSD) הוא ליקוי בלב. חור במחיצה (Septum) אשר מפרידה בין החדר השמאלי של הלב לחדר הימני.

בלב בריא, דם עם רמות חמצן נמוכות חוזר מהגוף לפרוזדור הימני של הלב, ומשם לחדר הימני. מהחדר הימני, הדם נשאב אל הריאות כדי להתמלא בחמצן, ממשיך אל הפרוזדור השמאלי ומשם אל החדר השמאלי, לפני שהוא מבצע סיבוב בגוף. כאשר קיים הפגם, חור במחיצה בין החדר השמאלי לחדר הימני גורם לדם העשיר בחמצן, מהחדר השמאלי, להתערבב בדם בחדר הימני, שם רמות החמצן נמוכות. כתוצאה מכך, דם עשיר בחמצן נשאב שנית אל הריאות כדי לקבל חמצן. הלב כעת נאלץ להתמודד עם כמויות דם גדולות יותר, ועשוי לגדול כתוצאה מכך. הדבר עשוי גם לגרום לעליית הלחץ בכלי הדם של הריאות, מכיוון שכעת עובר שם יותר דם. אם הליקוי גדול ואינו מטופל בזמן, כלי הדם בריאות עשויים להיפגע בשל לחץ הדם הגובר, והדבר מוביל בסופו של דבר לאי ספיקת לב ימני ומוות.

הפגם במחיצה הבין חדרית הוא פגם הלב המולד הנפוץ ביותר. הוא נמצא ב-30% מהלידות עם פגם לב מולד, וב2-3 לידות מתוך 1000. ליקוי זה מכונה לעתים "חור בלב".

פגם במחיצה הבין חדרית יכול להיווצר בעיקר בעת הלידה, ולעתים גם כתוצאה מהתקף לב.

אפידמיולוגיה

אטיולוגיה

אמבריולוגיה

במהלך החיים העובריים הלב מורכב מחדר פרימיטיבי אחד, אשר בנוי מדופן שרירית. כחלק מתהליך של קיפול (Folding), החלק הבסיסי של הדופן מתחיל להתקפל כלפי פנים ולחלק את החדר לשני חללים. החלק של המחיצה נוצר מהשריר ולכן נקרא מחיצה שרירית (Muscular septum).

במקביל, מופיע מבנה עשוי ג'ל הנקרא כרית אנדוקרדיאלית (Endocardial cushion), שקוטרו מילימטר. המבנה מתפשט ושולח שלוחות:

  1. שלוחה כלפי מטה להשלמת המחיצה הבין חדרית.
  2. שלוחה כלפי מעלה למחיצה בין העליות.
  3. שלוחה שמאלה, התורמת לעלה הקדמי של המסתם הדו-צניפי (מיטרלי).
  4. שלוחה ימינה, היוצרת את העלה הספטלי של המסתם הטריקוספידלי.

הכרית תורמת ליצירת מחיצה בין שני החדרים, בין העליות, עלה קידמי של המסתם המיטרלי, ועלה ספטלי של המסתם הטריקוספידאלי. פגם, הופעה חלקית או התפתחות לא תקינה של הכרית יכולה לגרום לפגם משולב - וזוהי תמונה של פגם במחיצה האטריוונטריקולרית (Atrioventricular canal, ‏Atrioventricular septal defect‏, Endocardial cushion defect) שמופיעה בחולי תסמונת דאון (Down syndrome).

למחיצה שבין שני החדרים שני מרכיבים:

  1. מרכיב שרירי (Muscular) - מהדופן של החדר הפרימיטיבי.
  2. מרכיב ממברנוטי (Membarontic) - מהכרית האנדוקרדיאלית.

מעשית, מחלקים את המחיצה הבין חדרית ל-3 מרכיבים:

  1. האיזור הממברנוטי (Membranous) - החלק העליון. מופיע תמיד כחלק מקומפלקס (נוצר מהכרית האנדוקרדיאלית ולכן פגם בו יופיע עם עוד פגמים).
  2. האיזור הפריממברנוטי (Perimembranous) - האיזור השרירי שקרוב לממברנה.
  3. האיזור השרירי (Muscular) - החלק התחתון של המחיצה.
מוםלבמולד.jpg

המחיצה בעלת עומק ומחולקת לחלק קדמי ולחלק אחורי. המנתח נכנס תמיד דרך החלל בו הלחצים הנמוכים ביותר, ולכן נכנס לעליה הימנית שבה הלחצים נמוכים (2-3 מ"מ כספית לעומת 120 מ"מ כספית בחדר שמאל), ומשם לחדר הימני. בדרך, הוא עובר במסתם הטריקוספידלי ויוצא לכיוון עורק הריאה (Pulmonary artery). המסתם הטריקוספידלי הוא אחורי (Posterior) ואילו הפולמונרי קדמי (Anterior).

  • Inlet - ברמה האחורית של המסתם הטריקוספידלי (הכניסה לחדר): Posterior septum.
  • Outlet - ברמה הקדמית של עורק הריאה: Anterior septum.

לדוגמא, מקובל לומר: פגם במחיצה הבין חדרית, פריממברנוטי, Outlet (ממברנוטי תמיד יהיה ב-Inlet, אבל יהיו לו עוד מרכיבים).

קליניקה

המרכיבים שיקבעו את ההתייצגות הקלינית של ילד עם פגם במחיצה הבין חדרית הם:

  1. גודל הפגם – בהדמית אולטרסאונד (Ultrasonography) בודקים את הקצוות.
  2. התנגודת הריאתית.

אם הפגם במחיצה הבין חדרית מאוד קטן, לעולם לא ידלוף הרבה דם. למשל, בפגם של מ"מ אחד לא נתייחס בכלל לתנגודת הריאתית.

גודל הפגם

קוטר הטבעת של אבי העורקים (Aortic annulus) בתינוק בשל (3.5 ק"ג בשבוע 40) הוא 10 מ"מ - מודדים קוטר הפגם באמצעות אקוקרדיוגרפיה (Echocardiography) ומחשבים יחס לאבי העורקים (Aorta).

  • עד 30% - קטן (מקוטר אבי העורקים)
  • בין 30-60% - בינוני
  • מעל 60% - גדול
תנגודת ריאתית

נניח כי קיים פגם של 4 מילימטר במחיצה בין חדרית.
בימים הראשונים התנגודת הריאתית גבוהה ולכן החדר הימני צריך להפעיל הרבה לחץ. לכן, בשבוע הראשון כמעט ואין הבדל בין הלחצים. כיוון שהדם זורם בהפרש לחצים, בשבוע זה לא תהיה זרימה. בטווח של 4-6 שבועות הלחץ בחדר הימני הולך ויורד, הפרש הלחצים הולך ועולה ומתחילה דליפה שהולכת ומתגברת (מכיוון שהתנגודת הריאתית יורדת). כלומר, ייתכן שלתינוק יש פגם גדול ומשמעותי במחיצה בין חדרית שלא נראה מכיוון אין דליפה. ככל שהזמן מתקדם לכיוון 4-6 שבועות, יש יותר זרימה של דם לריאות ויופיעו קשיי נשימה.

כלומר, יכול להיות שלא נשמע את הפגם כי איוושה נשמעת רק כאשר מתרחשת זרימה מערבולתית. ולכן, אם אין זרימה: המצב תקין או שמדובר בפגם במחיצה בין חדרית בשלבים הראשונים.

פגם קטן

בפגם קטן במחיצה בין חדרית, למשל של 2 מ"מ, בתחילה לא תשמע האיוושה, אלא רק אחרי כמה שבועות.

ככל שהחור קטן יותר, כך עוצמת האיוושה חזקה יותר. פגם קטן במחיצה הבין חדרית נקרא גם על שם הרופא שתיאר זאת לראשונה - Maladie de Roger. ב-60-80% מהמקרים החור יקטן או יסגר במהלך השנה הראשונה לחיים, הילדים אינם סובלים ואין ממצאים למעט איוושה ששומעים בהאזנה. האיוושה היא איוושה סיסטולית כי יש הפרש לחצים בין החדרים בזמן הסיסטולה, ולא בדיאסטולה. בזמן דיאסטולה אין כמעט הפרש לחצים בין החדר הימני לחדר השמאלי (חדר ימני 2-3 מ"מ כספית, חדר שמאל- 3-5 מ"מ כספית).

ככל שהחור קטן יותר הסיכון לדלקת זיהומית של פנים הלב (Infective endocarditis) גבוה יותר, כיוון שכאשר החדר השמאלי מתכווץ נוצר סילון דם (Jet) משמאל לימין וככל שהחור קטן יותר הסילון מרוכז יותר. סילון הדם פוגע ב-3 מקומות בחדר ימני: היישר מול נקודת יציאת הדם על החדר ובעוד 2 נקודות על המחיצה. דבר זה יכול לגרום לקרע באנדוקרד (Endocard). אם קיימת בקטרמיה (Bacteremia) מטיפול בשיניים או ניתוח אף, אוזן, גרון למשל, החיידקים יכולים להתיישב על האנדוקרד. מחלה זו מאד קשה לטיפול ולכן, לפני פעולות חודרניות (טיפול שיניים, טיפול אף, אוזן, גרון) נותנים מנה גדולה של אנטיביוטיקה כשעה לפני הטיפול (דרך הפה או תוך ורידית).

פגם בינוני

במצב שבו קיים פגם בינוני במחיצה הבין חדרית, למשל של 5 מ"מ, כאשר התנגודת הריאתית מתחילה לרדת, הלחץ בצד ימין הולך ויורד. הכדוריות האדומות נחלקות בין אבי העורקים לעורק הריאתי. ככל שהזמן עובר, הלחץ הריאתי יורד והדם יגיע לשם יותר. בממוצע תוך 4-6 שבועות צריכה להסתיים ירידת התנגודת הריאתית למידה המירבית התקינה. חלק מהדם בורח לריאות, החדר השמאלי צריך לעבוד יותר קשה והעץ הריאתי מוצף. הדם שמגיע לעץ הריאתי, מגיע מהוריד החלול העליון (Superior vena cava) ומהוריד החלול התחתון (Inferior vena cava), יחד עם הדלף מהחדר השמאלי.

העליה השמאלית מקבלת נפח עודף (Volume overload). הדפנות שלה אינן שריריות וקשיחות, ולכן העליה השמאלית עולה בנפח. בשלב מסויים ממשיכה זרימה אבל העליה השמאלית לא יכולה לגדול (גם מכנית מוגבלת בדברים אחרים) ולכן עולה הלחץ על ורידי הריאות. בגלל הלחץ ההידרוסטטי מתחילה זרימה לתוך הורידים הריאתיים ועל גבי שטח בועיות הריאה (Alveoli). מתחילה דליפה של נוזלים לתוך בועיות הריאה, הגורמת לבצקת ריאות.

ביטוי קליני
  1. התינוק מתחיל להכנס לדחק (Stress) נשימתי מכיוון שההיענות (Compliance) הינה פחות טובה, מתחיל לנשום מהר, ויהיה טכיפנאי.
  2. טאכיקרדיה (Tachycardia) בשל פעילות מערכת סימפטטית.
  3. הזעה (בעיקר במצח בשל ריבוי בלוטות זיעה בתינוקות).
  4. סימני אי ספיקת לב - בעיקר בצקות למיניהן. סימני אי ספיקת לב בתינוקות שונה ממבוגרים. הכבד בתינוקות יכול לקלוט הרבה נוזלים ולכן יש הגדלת כבד מרשימה של התינוק.
  5. התינוק אינו מסוגל לאכול בשל קצב נשימות מהיר (Tachypnea) וקצב לב מהיר (Tachycardia), ולכן אינו עולה במשקל.

תהליך זה הדרגתי ותלוי בתנגודת הריאתית ועל כן אינו מתרחש בין לילה, והתינוק נכנס לתמונה של אי ספיקת לב.

  • בהאזנה – נשמעת בעיקר איוושה סיסטולית אבל גם איוושה דיאסטולית - שנוצרת כי העליה השמאלית מלאה בנוזלים וכל הדם צריך לעבור דרך המסתם המיטרלי לחדר השמאלי (Volume overload). המסתם המיטרלי נמצא בתוך טבעת קשיחה ולכן נפח גדול של דם עובר במפתח שלא גדל כך שקיימת היצרות במסתם המיטראלי (Mitral stenosis) יחסי. קיימת זרימה מערבולתית (טורבולנטית) בזמן הדיאסטולה מעל הנקודה המיטרלית בחוד הלב.
  • בצילום חזה - הלב גדול כי העליה השמאלית והחדר השמאלי גדולים, העץ הריאתי והעורק הריאתי מתרחב ומתרחשת בצקת ריאות (לא תהיה פגיעה משמעותית בלחץ באבי העורקים אלא לאחר זמן רב).

אבחנה

טיפול

בתינוק עם פגם בינוני ומעלה במחיצה הבין חדרית, יש להזהיר את ההורים, בעיקר לגבי האוכל. בנוסף, יש להזמין בגיל 4 שבועות לביקורת (הזמן הדרוש להורדת תנגודת ריאתית). אם הפגם במחיצה קטן, יש זמן.

תינוק עם פגם במחיצה בין חדרית מזדהם באופן שכיח כי הריאות רטובות, כאשר התינוק במצב של:

  • אי ספיקת לב
  • זיהום ריאתי
  • תת תזונה

יש לחשוב על מצב קשה ולהתחיל טיפול.

טיפול שמרני

  • בין 60-80% מהפגמים במחיצה הבין חדרית יקטנו ואפילו יסגרו במהלך השנה הראשונה לחיים (בעיקר הקטנים יותר).
  • יש להפריד את הארוחות למנות יותר קטנות. (עקב התעייפות התינוק אינו מסוגל לאכול מנות גדולות ומגביר את קצב נשימותיו).
  • בשל הבצקת, יהיה קל יותר לתינוק אם ישב.
  • תרופות ב-3 רמות:
    1. Preload - מתן תרופות שמורידות מעמסת נוזלים על הלב. למשל משתנים.
    2. יכולת כיווץ (Contractility) - החדר השמאלי עובד קשה וצריך לעזור לו על ידי טיפול ביכולת הכיווץ. ניתן לעשות ע"י Digoxin (בבית), ו-Dopamine. נותנים טיפול למרות שניתן לראות באקוקרדיוגרפיה שהלב עובד בצורה נמרצת. בעבודות קליניות התברר שמתן Digoxin משפר את המצב. ככל הנראה, ברמת המיקרו קיימות בעיות שהתרופה עוזרת להם. לא ידוע בדיוק מנגנון הפעולה (Digoxin מאט).
    3. Afterload - הכי הגיוני להוריד אותו. ניתן לכוון כך את הכדוריות האדומות לאבי העורקים על ידי הורדת התנגודת הסיסטמית. נותנים למשל Captopril. צריך להיזהר לא להוריד מדי את התנגודת ולכן צריך לעשות זאת בצורה מבוקרת.

אפשר להתחיל עם כל התרופות יחד או בהדרגה, ומתחילים לטפל בילד כשמנסים להשיג זמן. אם מתחילים לטפל והילד נרגע ומתחיל לגדול ולהעלות במשקל והחור מתחיל להסגר - הטיפול הצליח. במידה ומגיעים לטיפול מירבי והילד לא מגיב, יש לפנות לכירורגיה (כאשר התינוק מגיע כבר לגיל של 2-3 חודשים).

טיפול ניתוחי

קיימות שתי אפשרויות:

  • ניתוח פליאטיבי (Palliative) ‏- Pulmonary artery banding. ניתוח זה עוזר אך לא פותר בעיה. זהו ניתוח לב סגור. דרך בית השחי חושפים את העורק הריאתי ומצרים את הקוטר שלו על ידי רצועה (Band). בהצרות העורק הריאתי מעלים את התנגודת שלו ולכן הדלף קטן, והילד נרגע.
מגבלות הניתוח
  1. בהידוק חזק מדי – הילד הופך לכחול (היפוך הלחצים).
  2. בהידוק חלש מדי - הריאות ממשיכות להיות מוצפות.
  3. בקישור בעייתי של אבי העורקים – נגרם נזק בשל הפסקת זרימת הדם לגוף.
  4. בכל מקרה יש להסיר את הטבעת גם אם הפגם במחיצה הבין חדרית קטן.
    הניתוח היה פופולרי לפני 10 שנים. זהו ניתוח פשוט, ובשנים האחרונות נוטים יותר לעשות ניתוחי לב פתוחים.
  • ניתוח לריפוי (Curative) - מבצעים פעולה בניתוח לב פתוח וסוגרים על ידי טלאי. במהלך הניתוח משתמשים במכונת לב ריאה. התמותה בניתוחי לב פתוחים היא כ-5%, עם הצלחה ב-95% עד 97% מהמקרים. אחרי סגירת הפגם במחיצה הבין חדרית איכות החיים ותוחלת החיים מצוינים.

פרוגנוזה

סיבוכים

  1. בפגם קטן במחיצה בין חדרית - דלקת זיהומית של פנים הלב.
  2. בפגם בינוני או גדול במחיצה הבן חדרית - במקומות שלא מטופלים עשויה להיווצר תסמונת אייזנמנגר (Eisenmenger's syndrome). העץ הריאתי מוצף על ידי זרימה ומנסה להתגונן. בכלי דם ריאתי, כמנגנון הגנה, מתרחש כיווץ של שריר הדופן, בעקבותיו קטנים החלל ועובי הדופן, כך שלא יגיע כל כך הרבה דם. שינוי זה הוא הפיך. בהפסקת הזרימה הכיווץ נפסק והקוטר חוזר למצבו הרגיל. התהליך קורה במידה והגירוי נמשך זמן רב (כשנתיים באופן לא מטופל). בילדים עם חור גדול מסוג פגם במחיצה האטריוונטריקולרית, מדובר על כשנה. לאחר זמן רב נוצר תהליך של פרוליפרציה (Proliferation) של הדופן שגורמת להתחלה של היפרטרופיה (Hypertrophy) של הדופן, השריר והאנדוקרד. כלי הדם נעשים קטנים בשל בניה. אט אט, שטח הפנים של הריאות הולך וקטן. התנגודת גדלה, הלחץ בחדר הימני צריך לעלות כדי להזרים לריאות. לכן, הזרימה מואטת. לכאורה זהו תהליך חיובי, מעין תקופת "ירח דבש" ("Honey moon") משום שאין דלף משמאל לימין (הלחצים קרובים לשוויון). עם הזמן, הדלף עובר היפוך והופך להיות מצד ימין לשמאל והילד הופך מורוד לכחול. אם הילד מגיע בגיל 3 למשל, ורוצים לנתח ולסגור פגם במחיצה הבין חדרית, לא ניתן לעשות זאת מבלי להרוג אותו. בסגירת פגם בשלב זה, לחדר ימין אין לאיפה להזרים את הדם ולכן מתרחשת אי ספיקת לב ימנית ומוות. כמו כן, ניתן להשתיל ריאות חדשות ולרוב גם לב חדש. בתסמונת זו מגיעים למצב בלתי הפיך. לכן, פגם בינוני או גדול במחיצה בין חדרית צריך להיות סגור עד גיל שנה. אם לילד יש תסמונת דאון עם פגם במחיצה האטריוונטריקולרית עושים זאת אפילו קודם.
    יש לעקוב אחרי הילדים ולבדוק לחצים. בודקים באקוקרדיוגרפיה את מהירות הזרימה בין החדר השמאלי לימני:
    עד שנתיים המצב הפיך. אחרי כן, מתחילים תהליכים בלתי הפיכים.
    בתסמונת רואים דווקא מפרצות (אנוריזמות) של כלי הדם הגדולים.

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

קישורים חיצוניים