תסמונת שיוגרן - Sjögren's syndrome

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

תסמונת שיוגרן הנה אחת המחלות הראומטיות השכיחות ביותר אך מן הפחות מאובחנות. מגוון הסימנים של המחלה יכול לנוע בין תסמינים קלים של יובש בעיניים ובפה ועד למחלה כללית קשה המסתיימת בממאירות.

אפידמיולוגיה

שכיחות המחלה המוערכת באוכלוסייה נעה בין 0.1%-0.5% על פי סקרים שנערכו בארה"ב וביוון. המחלה אופיינית בעיקר לנשים (90% מהחולים) בגיל ממוצע של 50 וכמעט אינה פוגעת בילדים.

אטיולוגיה

קיימות 2 צורות של מחלה, ראשונית ומשנית, כאשר בעזרת אמצעי מעבדה וגילוי נוגדנים מיוחדים, ניתן היום להבדיל בין שתי צורות המחלה -

• הצורה הראשונית - מופיעה כמחלה בפני עצמה
• הצורה המשנית - בה תסמונת שיוגרן מתלווית לאחת ממחלות רקמת החיבור האחרות כגון זאבת (לופוס), דלקת מפרקים שגרונתית, פולימיוזיטיס, טרשת רב-מערכתית (סקלרודרמה) ועוד.

קליניקה

תסמונת שיוגרן הנה מחלה אוטואימונית המתאפיינת במיעוט הפרשה של דמעות ורוק, דבר המתבטא בתלונות של יובש בעיניים ובחלל הפה. היובש מופיע גם בגרון ובדרכי הנשימה העליונות ועלול לגרום לשיעול יבש וטורדני. בנוסף קיים לעתים קרובות גם יובש בעור ויובש נרתיקי (ואגינלי) בולט אצל הנשים הגורם לכאבים בזמן קיום יחסי מין ולזיהומים חוזרים, בעיקר פיטריתיים. בעיה זו נוצרת עקב הסננה של לימפוציטים בבלוטות אלה, דבר הפוגע בבלוטות ומפריע לתפקודן.

מהלך המחלה יכול להיות קל ולהתבטא ביובש קל, לעתים הולך וגובר, בריריות הפה והעיניים, או מהלך מהיר המלווה בהגדלת בלוטות הפרוטיס (בלוטות רוק הממוקמות באזור הלסת התחתונה, קדמית לאוזן), הגדלת בלוטות לימפה (בעיקר באזור הראש והצוואר) ולעתים רחוקות אף התפתחות לימפומה. בחלק גדול מן החולים מופיעים גם כאבי מפרקים ואף דלקת מפרקים של ממש הפוגעת בעיקר במפרקי הידיים הקטנים.

פרט לפגיעה בבלוטות הרוק והדמעות, יתכנו בתסמונת זו גם תסמינים נוספים כמו פגיעה בבלוטת המגן (בלוטת התריס), תופעת רנו (רגישות-יתר של כלי הדם לקור התבטאת בדרך כלל בהלבנה והכחלה של האצבעות), פגיעה בתפקוד הכבד, הפרעות בריכוז השתן, פגיעה במערכת העצבים המרכזית ושינויים בספירות הדם.

אבחנה

האבחנה מתבססת על מס' ממצאים:

1. יובש בעיניים אשר מתבטא בתופעות של גרד בעיניים ותחושה לא נוחה, לעיתים כאב, וכן אודם בלחמית העין והרגשת "גרגירי חול" בעיניים. האבחנה של הממצא בעיניים מתבצעת ע"י מבחן שירמר (Schirmer) הבודק את כמות הפרשת הדמעות. כמו כן נחוצה בדיקת העין במנורת סדק לגלוי של פגיעה אפשרית בקרנית עקב היובש. פגיעה כזו עלולה לגרום כיבים וזיהום בקרנית.
2. יובש בפה המתבטא בהפרעות בבליעה, תחושת יובש בגרון ובלוע, הופעת כיבים (פצעים בריריות הפה) ונזק מתקדם לחניכיים ולשיניים. לעיתים יכולה להופיע פטרת (דלקת מפטריות) בריריות הלשון והפה. ב - 50% מן החולים מופיעה הגדלה של בלוטות הפרוטיס.האבחון של פגיעה בהפרשת הרוק בפה מתבצע על ידי מדידת כמות הרוק בשיטות שונות, מיפוי איזוטופי (כלומר בעזרת חומר רדיואקטיבי) של בלוטות הרוק, או בצוע ביופסיה מבלוטת רוק בצד הפנימי של השפה ((Lip biopsy שזוהי למעשה ההוכחה הסופית של מחלה: המצאות מצבורי לימפוציטים (תאי דלקת מסויימים) בבלוטות הרוק ברירית הפה היא אופיינית אך ורק לתסמונת ע"ש סיוגרן.

בדיקות המעבדה

גם אלו עשויים לסייע באבחון המחלה. בצורה הראשונית של המחלה נמצאים נוגדנים אופייניים הנקראים La (SSB) . בנוסף לכך ניתן למצוא גם נוגדנים אחרים כנגד Ro(SSA) , אך אלה מופיעים גם במחלות רקמת חיבור אחרות כמו SLE וסקלרודרמה ואינם אופייניים רק לתסמונת ע"ש סיוגרן. שקיעת הדם מוחשת ברוב החולים. בנוסף לנוגדנים שצויינו לעיל (נוגדנים ל SSA ול SSB), בדמם של רוב החולים נמצא גם את הגורם השגרוני (פקטור ראומטואידי), וכמו כן נוגדנים נגד מרכיבי גרעין יופיעו ב 70% של החולים. ניתן למצוא גם נוגדנים נגד טירוגלובולינים ושריר חלק בחלק מן החולים. אולם כל אלו אינם ייחודיים למחלה זו ויכולים להימצא גם במחלות אחרות.

אבחנה מבדלת

לא כל יובש בעיניים ובפה היא בהכרח התסמונת ע"ש סיוגרן ויש להביא בחשבון מחלות אחרות כמו סוכרת, הפרעות אנדוקריניות (הורמונליות) שונות ושימוש בתרופות ליתר לחץ דם, תרופות כנגד אלרגיה ותרופות לטיפול בדכאון. כל אלו עלולים לגרום תחושת יובש, בלא שקיימת מחלה בבלוטות. בנוסף, מבוגרים רבים סובלים מיובש קל בעיניים או בפה ללא קיום תסמונת סיוגרן.

טיפול

הטיפול בתסמונת ע"ש סיוגרן מכוון בראש ובראשונה להקלת הסימפטומים המעיקים של החולים. יש להדריך את החולים להשתמש בתחליפי דמעות מלאכותיים וכמו כן בתחליפי רוק או תרופות המעודדות הפרשת רוק. התרופה היחידה המאושרת כיום לטיפול סימפטומטי ביובש הפה ואף נמצאת בסל הבריאות הינה ה- Salagen הניתנת במינון יומי של 5-20 מ"ג לפי חומרת הסמפטומים של המחלה. יש לדאוג לטיפול בפטרת הפה במידה והיא מופיעה. שימוש בתכשירים סטרואידים וציטוטוקסים ניתן במצבים בהם מופיעים מעורבות סיסטמית של בלוטות לימפה או פגיעה רב מערכתית נרחבת. בייחוד חשוב המעקב השיטתי אחר חולים אלה כדי למנוע נזק בלתי הפיך בעיניים, ולצורך אבחון מוקדם של לימפומה במידה והיא מופיעה.

פרוגנוזה

הסיכון העיקרי הקשור לתסמונת זו היא הופעת לימפומה. לימפומה יכולה להופיע בכ-10%-1% מחולי תסמונת שיוגרן ראשונית ומחייבת מעקב צמוד אחר החולים.

קישורים חיצוניים

מאת- פרופ' משה טישלר