האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "עימדון מרה - Cholestasis"

מתוך ויקירפואה

(דף חדש: {{ערך בבדיקה}} {{מחלה |תמונה=250px |כיתוב תמונה= |שם עברי=כולסטזיס |שם לועזי=cholestasis |שמו...)
 
 
(51 גרסאות ביניים של 5 משתמשים אינן מוצגות)
שורה 1: שורה 1:
{{ערך בבדיקה}}
+
{{ערך להשלמה}}
  
 
{{מחלה
 
{{מחלה
 
|תמונה=[[קובץ:Cholestasis high mag.jpg|250px]]
 
|תמונה=[[קובץ:Cholestasis high mag.jpg|250px]]
|כיתוב תמונה=
+
|כיתוב תמונה=Micrograph showing bile (yellow) stasis, i.e. cholestasis. H&E stain.
|שם עברי=כולסטזיס
+
|שם עברי=עימדון מרה
|שם לועזי=cholestasis
+
|שם לועזי=Cholestasis
|שמות נוספים=acholia, עימדון מרה
+
|שמות נוספים=acholia, כולסטזיס
 
|ICD-10={{ICD10|K|71|0|k|70}}, {{ICD10|K|83|1|k|80}}
 
|ICD-10={{ICD10|K|71|0|k|70}}, {{ICD10|K|83|1|k|80}}
 
|ICD-9={{ICD9|576.2}}
 
|ICD-9={{ICD9|576.2}}
 
|MeSH={{MeSH|D002779}}
 
|MeSH={{MeSH|D002779}}
|יוצר הערך=ד"ר חני ישועה, [[משתמש:רן אורן|פרופ' רן אורן]] [[קובץ:Hadasa.jpg]]
+
|יוצר הערך=ד"ר חני ישועה, [[משתמש:רן אורן|פרופ' רן אורן]]{{ש}}[[קובץ:Hadasa.jpg|100 פיקסלים]]
 
|אחראי הערך=
 
|אחראי הערך=
 
}}
 
}}
 +
{{הרחבה|כולסטאזיס}}
 +
'''עימדון מרה''' (Cholestasis) מוגדרת כהפרעה ביצירת מרה ו\או הפרעה בהפרשת מרה. מבחינה קלינית המטופל יתלונן על עייפות, [[גרד]] ו[[צהבת]]. מבחינה ביוכימית ניתן לראות עליה ב[[פוספטאזה בסיסית]], [[גמא-גלוטאמיל טרנספראזה]] (GGT), ועליה ב[[בילירובין]] ברובו ישיר. ניתן לחלק את הסיבות לעימדון מרה לסיבות תוך וחוץ כבדיות. עימדון מרה תוך כבדי (Intrahepatic cholestasis) יכול להיגרם מהפרעה הפטוצלולרית או הפרעה חסימתית בצינוריות המרה התוך כבדיים. עימדון מרה נחשב כרוני אם הוא נמשך מעל 6 חודשים.
  
'''כולסטזיס''' מוגדרת כהפרעה ביצירת מרה ו\או הפרעה בהפרשת מרה. מבחינה קלינית המטופל יתלונן על עייפות, גרד ו[[צהבת]]. מבחינה ביוכימית ניתן לראות עליה בפוספטזה אלקלית GGT ועליה בבילרובין, רובו ישיר. ניתן לחלק את הסיבות לכולסטזיס לסיבות תוך וחוץ כבדיות. כולסטזיס תוך כבדית (INTRAHEPATIC CHOLESTASIS) יכולה להיגרם מהפרעה הפטוצלולרית או הפרעה חסימתית בצינוריות המרה התוך כבדיים. כולסטזיס תיחשב לכרונית אם היא נמשכת מעל 6 חודשים.
+
==אפידמיולוגיה==
  
==אנמנזה==
+
==אטיולוגיה==
 +
;סיבות לעימדון מרה תוך כבדי (Intrahepatic cholestasis)
 +
עימדון מרה הפטוצלולרי
 +
# [[אלח דם]], אבצס כבדי
 +
# עימדון מרה עקב דלקת כבד נגיפית
 +
# [[מחלת הכבד השומני]] עקב צריכת אלכוהול או [[מחלת הכבד השומני]] שאיננה עקב צריכת אלכוהול
 +
# עימדון מרה עקב תרופות (לדוגמא סטרואידים אנבוליים) או הזנה תוך ורידית
 +
# הפרעות גנטיות
 +
# הסננה ממארת - מחלות המטולוגיות וגרורתיות
 +
# הסננה שפירה - [[עמילואידוזיס]], סרקואיד, מחלות גרנולומטוטיות אחרות, [[מחלות אגירה]]
 +
# סינדרומים פרהנאופלסטיים - [[מחלת הודג'קין]], דלקת דרכי מרה בחולים עם שאת כליתית - Renal cell carinoma, ללא גרורות – Stauffer syndrome
 +
# הפרעות וסקולריות - מחלה ורידית חסימתית, הפטופטיה קונגסטיבית (Congestive hepatopathy) ו[[תסמונת באד-קיארי]] (Bud-Chiari syndrome)
 +
# שונות – [[שחמת]], פיברוזיס כבדי
 +
# עימדון מרה כולנגיוצלולרי
 +
# [[צמקת מרתית ראשונית]]
 +
# [[כולנגיטיס]] טרשתית ראשונית
 +
# Overlap syndrome
 +
# דלקת דרכי מרה הקשורה ל-[[IgG4]]{{כ}} (IgG4 induced cholangiopathy)
 +
# [[דוקטופניה - Ductopenia]]
 +
# תרופות הגורמות לכולנגיופטיה - לדוגמה [[Amoxicillin]]{{כ}} + clavulonic acid (אמוקסיצילין+ חומצה קלאוולנית, [[Augmentin]]){{כ}}, [[Floxuridine]] (פלוקסורידין)
 +
# שונות - דלקת דרכי מרה טרשתית שניונית, המרטומה בדרכי מרה
  
יש לקחת אנמנזה מלאה הכוללת שימוש בתרופות כולל תוספי מזון ואלכוהול, אנמנזה תעסוקתית מלאה, קיום ניתוחים קודמים בדרכי המרה וספור משפחתי של מחלות בדרכי מרה. בחלק ממחלות דרכי מרה ניתן למצוא בשכיחות גבוהה מחלות אוטואימוניות כמו סקלר ודרמה מחלת צליאק, סינדרום ע"ש סיורגן ואחרים. יש לקחת אנמנזה מכוונת למחלות אלו. יש לברר קיום חום, צמרמורת וכאבים בבטן ימנית עליונה (ניתן לראות בכולנגיטיס אך גם בדלקת נגיפית ודלקת כבד עקב צריכת אלכוהול).
+
==קליניקה==
  
חולים עם כולסטזיס יכולים להיות אתסמינים או להתלונן על עייפות, גרד וצהבת (צהבת עור ולחמיות, שתן כהה וצואה בהירה). חומרת העייפות איננה עומדת בקשר ישיר לחומרת המחלה. הגרד יכול להיות כללי או מוגבל ל כפות ידיים ורגליים,מוחמר בלילה ובמגע עם צמר וחום. הגרד יכול להקדים את  הופעת צהבת בחודשים עד שנים. בחלק מהחולים קיימת אי נוחות בבטן ימין עליונה. עקב ההפרעה בהפרשת מרה החולים יכולים לסבול מתת ספיגה ,סטאטוריאה וחסר בויטמינים מסיסי שומן.
+
חולים עם עימדון מרה יכולים להיות אתסמינים או להתלונן על עייפות, [[גרד]] ו[[צהבת]] (צהבת עור ולחמיות, שתן כהה וצואה בהירה). חומרת העייפות איננה עומדת בקשר ישיר לחומרת המחלה. ה[[גרד]] יכול להיות כללי או מוגבל לכפות ידיים ורגליים, מוחמר בלילה ובמגע עם צמר ו[[חום]]. ה[[גרד]] יכול להקדים את  הופעת ה[[צהבת]] בחודשים עד שנים. בחלק מהחולים קיימת אי נוחות בבטן ימין עליונה. עקב ההפרעה בהפרשת מרה החולים יכולים לסבול מתת ספיגה, צואה שומנית ([[Steatorrhea]]) וחסר בויטמינים מסיסי שומן.
  
==בדיקה גופנית==
+
==אבחנה==  
  
יש לשים לב לצהבת בלחמיות, לקיום סמני גרד, היפר פיגמנטציה של העור, בעיקר באזורים חשופים (מלנוזיס), קסנטלזמות וסימנים כללים של מחלת כבד כרונית ויתר לחץ דם פורטלי כמו SPIDER NEVI הגדלת כבד וטחול, נוכחות מימת ודלדול מסת שריר.
+
===אנמנזה===
  
==מעבדה==
+
יש לקחת אנמנזה מלאה הכוללת שימוש בתרופות כולל תוספי מזון ו[[אלכוהול]], אנמנזה תעסוקתית מלאה, קיום ניתוחים קודמים בדרכי המרה וסיפור משפחתי של מחלות בדרכי מרה. בחלק ממחלות דרכי המרה ניתן למצוא בשכיחות גבוהה מחלות חיסוניות עצמיות כמו [[טרשת רקמת חיבור]] (Scleroderma), [[כרסת]] (Celiac), [[תסמונת שיוגרן]] ואחרים. יש לקחת אנמנזה מכוונת למחלות אלו. יש לברר קיום [[חום]], צמרמורת וכאבים בבטן ימנית עליונה (ניתן לראות בדלקת דרכי המרה (Cholangitis) אך גם בדלקת נגיפית ודלקת כבד עקב צריכת אלכוהול).
  
מעבדתית נראה עלייה בפוספטזה אלקלית ו-GGT. עלייה ב-GGT בלבד איננה ספיציפית ותיתכן כתופעת לוואי של תרופות או צריכת אלכוהול. עלייה של פוספטזה אלקלית בלבד תיתכן במחלות כבד אך גם במחלות עצם, גדילה (פוספטזה אלקלית ממקור גרמי) והריון (פוספטזה אלקלית ממקור שלייתי). אין הסכמה בספרות מאיזה רמת הפרעה באנזימים יש לבצע ברור – מקובל לברר כאשר יש עליה של פוספטזה אלקלית מעל 50% מגבול העליון של הנורמה או עליה של פי 3 מהגבול העליון של הנורמה של GGT.
+
===בדיקה גופנית===
  
בכולסטאזיס גם אמינוטרנספרזות ובילירובין יכולים להיות גבוהים . בנוסף ניתן למצוא- רמת IGM גבוהה בדם, נוגדנים למיטוכונדריה ([[שחמת בילארית]]), נוגדנים לגרעין התא (ANF), ליפו פרוטאין X ברמות גבוהות (הממצא אינו אופייני דווקא לשחמת בילארית אלא לכל המצבים הכולסטטים). חלק ממצבים כולסטטיים מאופייניים גם ברמות כולסטרול גבוהות. שינויים ב-INR, רמת אלבומין ובילירובין ישיר יימצאו רק בחולים עם מחלת כבד מתקדמת.
+
יש לשים לב ל[[צהבת]] בלחמיות, לקיום סמני [[גרד]], היפר פיגמנטציה של העור, בעיקר באזורים חשופים (מלנוזיס), קסנטלזמות וסימנים כללים של מחלת כבד כרונית ויתר לחץ דם שערי (Portal hypertension) כמו שומה עכבישית (Spider nevus) הגדלת כבד וטחול, נוכחות מיימת ודלדול מסת שריר.
  
==הדמיה==
+
===מעבדה===
  
השלב הראשון הוא לבצע סונר  כבד כדי לשלול חסימה ע"י אבן או גידול שתתבטא בהרחבה של דרכי מרה תוך או חוץ כבדיות. החיסרון של הסונר הוא שהוא תלוי מפעיל. בנוסף יש קושי לראות בסונר שינויים בצינוריות מרה המאפיינים כולנגיטיס טרשתית (SCLEROSING CHOLANGITIS) ואת האזור הנמוך של צינור המרה המשותף והלבלב. סיטי איננו תלוי מפעיל כמו סונר אך כרוך בקרינה. בנוסף היכולת של סונר להדגים דרכי מרה טובה יותר.
+
מעבדתית נראה עלייה ב[[פוספטאזה בסיסית]] ו[[גמא-גלוטאמיל טרנספראזה]] (GGT). עלייה ב[[גמא-גלוטאמיל טרנספראזה]] בלבד איננה ספיציפית ותיתכן כתופעת לוואי של תרופות או צריכת [[אלכוהול]]. עלייה של [[פוספטאזה בסיסית]] בלבד תיתכן במחלות כבד אך גם במחלות עצם, גדילה ([[פוספטאזה בסיסית]] ממקור גרמי) והריון ([[פוספטאזה בסיסית]] ממקור שלייתי). אין הסכמה בספרות מאיזה רמת הפרעה באנזימים יש לבצע בירור – מקובל לברר כאשר יש עליה של [[פוספטאזה בסיסית]] מעל 50% מגבול העליון של הנורמה או עליה של פי 3 מהגבול העליון של הנורמה של [[גמא-גלוטאמיל טרנספראזה]].
  
במידה ויש צורך להשלים ברור לאחר בצוע סונר, האפשרויות הקיימות הן סונר אנדוסקופי ([[EUS]]){{כ}} MAGNETIC RESONANCE CHOLANGIOPANCREATOGRAPHY{{כ}} (MRCP) או ENDOSCOPIC RETROGRADE CHOLANGIOPANCREATOGRAPHY{{כ}} (ERCP).
+
בעימדון מרה גם אמינוטרנספרזות ו[[בילירובין]] יכולים להיות גבוהים . בנוסף ניתן למצוא- רמת IGM גבוהה בדם, נוגדנים למיטוכונדריה ([[צמקת מרתית]]), נוגדנים לגרעין התא ([[ANF]]), ליפו פרוטאין X ברמות גבוהות (הממצא אינו אופייני דווקא ל[[צמקת מרתית]] אלא לכל המצבים הכולסטטים). חלק ממצבים כולסטטיים מאופייניים גם ברמות כולסטרול גבוהות. שינויים ב-[[INR]], רמת [[אלבומין]] ו[[בילירובין]] ישיר יימצאו רק בחולים עם מחלת כבד מתקדמת.
  
MRCP הינה בדיקת הבחירה בברור חולה עם כולסטזיס לא מוסבר.
+
===הדמיה===
 +
השלב הראשון הוא לבצע סונר  כבד כדי לשלול חסימה על ידי אבן או גידול שתתבטא בהרחבה של דרכי מרה תוך או חוץ כבדיות. החיסרון של הסונר הוא שהוא תלוי מפעיל. בנוסף יש קושי לראות בסונר שינויים בצינוריות מרה המאפיינים [[כולנגיטיס טרשתית]] (Sclerosing cholangitis) ואת האזור הנמוך של צינור המרה המשותף והלבלב. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) איננ תלויית מפעיל כמו סונר אך כרוכה בקרינה. בנוסף, היכולת של סונר להדגים דרכי מרה טובה יותר.
  
במידה והחשד הוא שהכולסטזיס נגרמת עקב חסימה דיסטלית בדרכי המרה ניתן לבצע EUS.
+
אם יש צורך להשלים בירור לאחר בצוע סונר, האפשרויות הקיימות הן סונר אנדוסקופי ([[EUS]]){{כ}} Magnetic resonance cholangiopancreatography {{כ}} (MRCP) או [[אנדוסקופיה של דרכי המרה והלבלב]] (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography - ERCP).
  
ERCP נשמר למצבים בהם הכוונה היא לבצע פעולה רפואית במהלך הבדיקה כיוון שהפרוצדורה כרוכה בסבוכים - דלקת לבלב ב-3-5% מהמקרים, דמום בכ-2% מהמקרים, בעיקר אם מלווה בספניקרטומיה וכולנגיאטיס ב-1% מהמקרים. תמותה קשורה לפרוצדורה בכ-0.4% מהמקרים. לכן כאשר קיים חשד לחסימה חוץ כבדית ולא ברור אם יש מקום להתערבות אנדוסקופית הבדיקה המומלצת לאבחנה היא MRCP או EUS.
+
בדיקת הבחירה בבירור חולה עם עימדון מרה לא מוסבר היא MRCP.  
  
במקרים בהם הברור ההדמייתי והסרולוגי שלילי (הכוונה ל-AMA שלילי) יש מקום לשקול ביופסית כבד. יש לשים לב שביופסיה כבדית צריכה להכיל לפחות 10 שדות פורטליים כדי שתוגדר כטובה.
+
במידה והחשד הוא שעימדון המרה נגרם עקב חסימה רחיקנית (Distal) בדרכי המרה ניתן לבצע סונר אנדוסקופי.
  
==טבלה מס 1==
+
ביצוע אנדוסקופיה של דרכי המרה והלבלב (ERCP) נשמר למצבים בהם הכוונה היא לבצע פעולה רפואית במהלך הבדיקה כיוון שהפרוצדורה כרוכה בסבוכים - דלקת לבלב ב- 3-5% מהמקרים, דימום בכ- 2% מהמקרים, בעיקר אם מלווה בכריתת סוגר (Spincterotomia) ודלקת בדרכי המרה ב- 1% מהמקרים. תמותה קשורה לפרוצדורה בכ- 0.4% מהמקרים. לכן כאשר קיים חשד לחסימה חוץ כבדית ולא ברור אם יש מקום להתערבות אנדוסקופית הבדיקה המומלצת לאבחנה היא MRCP או סונר אנדוסקופי.
 +
 
 +
במקרים בהם הבירור ההדמייתי והסרולוגי שלילי (הכוונה ל-AMA שלילי) יש מקום לשקול ביופסית כבד. יש לשים לב שביופסיה כבדית צריכה להכיל לפחות 10 שדות פורטליים כדי שתוגדר כטובה.
 +
 
 +
==טיפול==
 +
 
 +
 
 +
==פרוגנוזה==
 +
 
 +
 
 +
==דגלים אדומים==
  
;סיבות לכולסטזיס תוך כבדי (INTRAHEPATIC CHOLESTASIS)
 
# כולסטזיס הפטוצלולרי
 
## [[אלח דם]], אבצס כבדי
 
## כולסטזיס עקב דלקת כבד נגיפית
 
## דלקת כבד שומנית עקב צריכת אלכוהול או דלקת כבד שומנית שאיננה עקב צריכת אלכוהול.
 
## כולסטזיס עקב תרופות (לדוגמא סטרואידים אנבוליים) או הזנה תוך ורידית
 
## הפרעות גנטיות
 
## הסננה ממארת - מחלות המטולוגיות וגרורתיות
 
## הסננה שפירה - [[עמילואידוזיס]], סרקואיד, מחלות גרנולומטוטיות אחרות, מחלות אגירה.
 
## סינדרומים פרהניאופלסטיים- הודגקין, כולנגיטיס בחולים עם שאת כליתית - RENAL CELL CAR, ללא גרורות –STAUFFER SYN
 
## הפרעות וסקולריות-מחלה ורידית חסימתית, הפטופטיה קונגסטיבית ו-BUDD CHIARI
 
## שונות –שחמת ,פיברוזיס כבדי
 
# כולסטזיס כולנגיוצלולרי
 
## שחמת בילארית ראשונית
 
## כולנגיטיס טרשתית ראשונית
 
## OVERLAP SYNDROMES
 
## כולנגיטיס קשורה ל IgG4{{כ}} (IgG4 INDUCED CHOLANGIOPATHY)
 
## דוקטופניה - DUCTOPENIA
 
## תרופות הגורמות לכולנגיופטיה - לדוגמה אוגמנטין, פלוקסורידין (FLOXURIDIN)
 
## שונות - כולנגיטיס טרשתית שניונית, המרטומה בדרכי מרה.
 
  
 
==ביבליוגרפיה==
 
==ביבליוגרפיה==
שורה 76: שורה 89:
 
* Ryley NG, Fleming KA, Chapman RW. Focal destructive cholangiopathy associated with amoxycillin/clavulanic acid (Augmentin). J Hepatol. 1995 Sep;23(3):278-82
 
* Ryley NG, Fleming KA, Chapman RW. Focal destructive cholangiopathy associated with amoxycillin/clavulanic acid (Augmentin). J Hepatol. 1995 Sep;23(3):278-82
 
* Ludwig J, Kim CH, Wiesner RH, Krom RA. Floxuridine-induced sclerosing cholangitis: an ischemic cholangiopathy?. Hepatology. 1989 Feb;9(2):215-8
 
* Ludwig J, Kim CH, Wiesner RH, Krom RA. Floxuridine-induced sclerosing cholangitis: an ischemic cholangiopathy?. Hepatology. 1989 Feb;9(2):215-8
 +
 +
==קישורים חיצוניים==
  
  
 
{{ייחוס|ד"ר חני ישועה, שרותי בריאות כללית, היחידה לרפואת משפחה מחוז תל-אביב יפו; [[משתמש:רן אורן|פרופ' רן אורן]], מנהל [http://www.hadassah.org.il/hadassa/Heb_SubNavBar/Departments/Clinics/Gastroenterology/ המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד], [http://www.hadassah.org.il/Hadassa המרכז האוניברסיטאי הדסה], ירושלים}}
 
{{ייחוס|ד"ר חני ישועה, שרותי בריאות כללית, היחידה לרפואת משפחה מחוז תל-אביב יפו; [[משתמש:רן אורן|פרופ' רן אורן]], מנהל [http://www.hadassah.org.il/hadassa/Heb_SubNavBar/Departments/Clinics/Gastroenterology/ המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד], [http://www.hadassah.org.il/Hadassa המרכז האוניברסיטאי הדסה], ירושלים}}
 +
 +
{{רישיון cc}}
  
 
[[קטגוריה:גסטרואנטרולוגיה]]
 
[[קטגוריה:גסטרואנטרולוגיה]]
 +
[[קטגוריה:פנימית]]
 +
[[קטגוריה:הדסה|*, עימדון]]

גרסה אחרונה מ־14:35, 17 באוקטובר 2024

המידע בערך זה אינו מלא
אם הינך רופא/ה, אנחנו מזמינים אותך לשפר את הערך ולהוסיף את המידע הדרוש להשלמתו. אם אין לך הרשאות עריכה ניתן לבקש זאת (קבלת הרשאות), וללמוד כיצד לערוך (עריכה בוויקירפואה).




עימדון מרה
Cholestasis
Cholestasis high mag.jpg
Micrograph showing bile (yellow) stasis, i.e. cholestasis. H&E stain.
שמות נוספים acholia, כולסטזיס
ICD-10 Chapter K 71.0, Chapter K 83.1
ICD-9 576.2
MeSH D002779
יוצר הערך ד"ר חני ישועה, פרופ' רן אורן
Hadasa.jpg
 


לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושיםכולסטאזיס

עימדון מרה (Cholestasis) מוגדרת כהפרעה ביצירת מרה ו\או הפרעה בהפרשת מרה. מבחינה קלינית המטופל יתלונן על עייפות, גרד וצהבת. מבחינה ביוכימית ניתן לראות עליה בפוספטאזה בסיסית, גמא-גלוטאמיל טרנספראזה (GGT), ועליה בבילירובין ברובו ישיר. ניתן לחלק את הסיבות לעימדון מרה לסיבות תוך וחוץ כבדיות. עימדון מרה תוך כבדי (Intrahepatic cholestasis) יכול להיגרם מהפרעה הפטוצלולרית או הפרעה חסימתית בצינוריות המרה התוך כבדיים. עימדון מרה נחשב כרוני אם הוא נמשך מעל 6 חודשים.

אפידמיולוגיה

אטיולוגיה

סיבות לעימדון מרה תוך כבדי (Intrahepatic cholestasis)

עימדון מרה הפטוצלולרי

  1. אלח דם, אבצס כבדי
  2. עימדון מרה עקב דלקת כבד נגיפית
  3. מחלת הכבד השומני עקב צריכת אלכוהול או מחלת הכבד השומני שאיננה עקב צריכת אלכוהול
  4. עימדון מרה עקב תרופות (לדוגמא סטרואידים אנבוליים) או הזנה תוך ורידית
  5. הפרעות גנטיות
  6. הסננה ממארת - מחלות המטולוגיות וגרורתיות
  7. הסננה שפירה - עמילואידוזיס, סרקואיד, מחלות גרנולומטוטיות אחרות, מחלות אגירה
  8. סינדרומים פרהנאופלסטיים - מחלת הודג'קין, דלקת דרכי מרה בחולים עם שאת כליתית - Renal cell carinoma, ללא גרורות – Stauffer syndrome
  9. הפרעות וסקולריות - מחלה ורידית חסימתית, הפטופטיה קונגסטיבית (Congestive hepatopathy) ותסמונת באד-קיארי (Bud-Chiari syndrome)
  10. שונות – שחמת, פיברוזיס כבדי
  11. עימדון מרה כולנגיוצלולרי
  12. צמקת מרתית ראשונית
  13. כולנגיטיס טרשתית ראשונית
  14. Overlap syndrome
  15. דלקת דרכי מרה הקשורה ל-IgG4‏ (IgG4 induced cholangiopathy)
  16. דוקטופניה - Ductopenia
  17. תרופות הגורמות לכולנגיופטיה - לדוגמה Amoxicillin‏ + clavulonic acid (אמוקסיצילין+ חומצה קלאוולנית, Augmentin)‏, Floxuridine (פלוקסורידין)
  18. שונות - דלקת דרכי מרה טרשתית שניונית, המרטומה בדרכי מרה

קליניקה

חולים עם עימדון מרה יכולים להיות אתסמינים או להתלונן על עייפות, גרד וצהבת (צהבת עור ולחמיות, שתן כהה וצואה בהירה). חומרת העייפות איננה עומדת בקשר ישיר לחומרת המחלה. הגרד יכול להיות כללי או מוגבל לכפות ידיים ורגליים, מוחמר בלילה ובמגע עם צמר וחום. הגרד יכול להקדים את הופעת הצהבת בחודשים עד שנים. בחלק מהחולים קיימת אי נוחות בבטן ימין עליונה. עקב ההפרעה בהפרשת מרה החולים יכולים לסבול מתת ספיגה, צואה שומנית (Steatorrhea) וחסר בויטמינים מסיסי שומן.

אבחנה

אנמנזה

יש לקחת אנמנזה מלאה הכוללת שימוש בתרופות כולל תוספי מזון ואלכוהול, אנמנזה תעסוקתית מלאה, קיום ניתוחים קודמים בדרכי המרה וסיפור משפחתי של מחלות בדרכי מרה. בחלק ממחלות דרכי המרה ניתן למצוא בשכיחות גבוהה מחלות חיסוניות עצמיות כמו טרשת רקמת חיבור (Scleroderma), כרסת (Celiac), תסמונת שיוגרן ואחרים. יש לקחת אנמנזה מכוונת למחלות אלו. יש לברר קיום חום, צמרמורת וכאבים בבטן ימנית עליונה (ניתן לראות בדלקת דרכי המרה (Cholangitis) אך גם בדלקת נגיפית ודלקת כבד עקב צריכת אלכוהול).

בדיקה גופנית

יש לשים לב לצהבת בלחמיות, לקיום סמני גרד, היפר פיגמנטציה של העור, בעיקר באזורים חשופים (מלנוזיס), קסנטלזמות וסימנים כללים של מחלת כבד כרונית ויתר לחץ דם שערי (Portal hypertension) כמו שומה עכבישית (Spider nevus) הגדלת כבד וטחול, נוכחות מיימת ודלדול מסת שריר.

מעבדה

מעבדתית נראה עלייה בפוספטאזה בסיסית וגמא-גלוטאמיל טרנספראזה (GGT). עלייה בגמא-גלוטאמיל טרנספראזה בלבד איננה ספיציפית ותיתכן כתופעת לוואי של תרופות או צריכת אלכוהול. עלייה של פוספטאזה בסיסית בלבד תיתכן במחלות כבד אך גם במחלות עצם, גדילה (פוספטאזה בסיסית ממקור גרמי) והריון (פוספטאזה בסיסית ממקור שלייתי). אין הסכמה בספרות מאיזה רמת הפרעה באנזימים יש לבצע בירור – מקובל לברר כאשר יש עליה של פוספטאזה בסיסית מעל 50% מגבול העליון של הנורמה או עליה של פי 3 מהגבול העליון של הנורמה של גמא-גלוטאמיל טרנספראזה.

בעימדון מרה גם אמינוטרנספרזות ובילירובין יכולים להיות גבוהים . בנוסף ניתן למצוא- רמת IGM גבוהה בדם, נוגדנים למיטוכונדריה (צמקת מרתית), נוגדנים לגרעין התא (ANF), ליפו פרוטאין X ברמות גבוהות (הממצא אינו אופייני דווקא לצמקת מרתית אלא לכל המצבים הכולסטטים). חלק ממצבים כולסטטיים מאופייניים גם ברמות כולסטרול גבוהות. שינויים ב-INR, רמת אלבומין ובילירובין ישיר יימצאו רק בחולים עם מחלת כבד מתקדמת.

הדמיה

השלב הראשון הוא לבצע סונר כבד כדי לשלול חסימה על ידי אבן או גידול שתתבטא בהרחבה של דרכי מרה תוך או חוץ כבדיות. החיסרון של הסונר הוא שהוא תלוי מפעיל. בנוסף יש קושי לראות בסונר שינויים בצינוריות מרה המאפיינים כולנגיטיס טרשתית (Sclerosing cholangitis) ואת האזור הנמוך של צינור המרה המשותף והלבלב. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) איננ תלויית מפעיל כמו סונר אך כרוכה בקרינה. בנוסף, היכולת של סונר להדגים דרכי מרה טובה יותר.

אם יש צורך להשלים בירור לאחר בצוע סונר, האפשרויות הקיימות הן סונר אנדוסקופי (EUS)‏ Magnetic resonance cholangiopancreatography ‏ (MRCP) או אנדוסקופיה של דרכי המרה והלבלב (Endoscopic retrograde cholangiopancreatography - ERCP).

בדיקת הבחירה בבירור חולה עם עימדון מרה לא מוסבר היא MRCP.

במידה והחשד הוא שעימדון המרה נגרם עקב חסימה רחיקנית (Distal) בדרכי המרה ניתן לבצע סונר אנדוסקופי.

ביצוע אנדוסקופיה של דרכי המרה והלבלב (ERCP) נשמר למצבים בהם הכוונה היא לבצע פעולה רפואית במהלך הבדיקה כיוון שהפרוצדורה כרוכה בסבוכים - דלקת לבלב ב- 3-5% מהמקרים, דימום בכ- 2% מהמקרים, בעיקר אם מלווה בכריתת סוגר (Spincterotomia) ודלקת בדרכי המרה ב- 1% מהמקרים. תמותה קשורה לפרוצדורה בכ- 0.4% מהמקרים. לכן כאשר קיים חשד לחסימה חוץ כבדית ולא ברור אם יש מקום להתערבות אנדוסקופית הבדיקה המומלצת לאבחנה היא MRCP או סונר אנדוסקופי.

במקרים בהם הבירור ההדמייתי והסרולוגי שלילי (הכוונה ל-AMA שלילי) יש מקום לשקול ביופסית כבד. יש לשים לב שביופסיה כבדית צריכה להכיל לפחות 10 שדות פורטליים כדי שתוגדר כטובה.

טיפול

פרוגנוזה

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

  • EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseaseshttp. European Association for the Study of the Liver. J Hepatol. 2009 Aug; 51(2):237-67. Epub 2009 Jun 6.
  • Pratt DS, Kaplan MM Evaluation of abnormal liver-enzyme results in asymptomatic patients. .N Engl J Med. 2000 Apr 27; 342(17):1266-71
  • Dourakis SP, Sinani C, Deutsch M, Dimitriadou E, Hadziyannis SJ. Cholestatic jaundice as a paraneoplastic manifestation of renal cell carcinoma. Eur J Gastroenterol Hepatol. 1997 Mar; 9(3):311-4
  • Ryley NG, Fleming KA, Chapman RW. Focal destructive cholangiopathy associated with amoxycillin/clavulanic acid (Augmentin). J Hepatol. 1995 Sep;23(3):278-82
  • Ludwig J, Kim CH, Wiesner RH, Krom RA. Floxuridine-induced sclerosing cholangitis: an ischemic cholangiopathy?. Hepatology. 1989 Feb;9(2):215-8

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר חני ישועה, שרותי בריאות כללית, היחידה לרפואת משפחה מחוז תל-אביב יפו; פרופ' רן אורן, מנהל המכון לגסטרואנטרולוגיה ומחלות כבד, המרכז האוניברסיטאי הדסה, ירושלים


עמוד זה מפורסם תחת רישיון CC-BY-SA-3.0, בניגוד לשאר התכנים בוויקירפואה המפורסמים תחת רישיון אחר.