פסאודטומור צרברי - Pseudotumor cerebri

הדפס

פסאודוטומור צרברי
Pseudotumor Cerebri
שמות נוספים	לחץ תוך גולגלתי מוגבר אידיופאתי גידול תוך מוחי מדומה IIH
יוצר הערך	משתמש:הדס קליש

פסאודוטומור צרברי או Pseudotumor Cerebri (ישנם שמות נרדפים רבים, אך השם הרשמי הינו Idiopathic intracranial hypertension ‏ (IIH) שפירושו לחץ תוך גולגלתי מוגבר מסיבה לא ברורה). זוהי מחלה שעלולה לגרום לפגיעה חמורה בראייה אפילו עד כדי עיוורון ולסבל רב בעיקר מכאבי ראש.

אפידמיולוגיה

המחלה שכיחה יותר בנשים עם משקל גוף עודף.

אטיולוגיה

המחלה אינה נגרמת מגורם ידוע או מתרופות (אידיופאטית).

קליניקה

ביטויי המחלה כוללים סימני יתר לחץ תוך גולגלתי כמו: הכוללים לרוב כאבי ראש, בחילות, לעתים הקאות, טינטון, ארועי השחרה של הראייה לשניות ספורות. בבדיקת קרקעית העיניים יזוהו סימנים של בצקת דיסקה - (פפילאדמה - Papilledema). כאשר נמצאת בקרקעית העיניים בצקת דיסקה יש צורך במעקב קפדני על מנת למנוע או להפחית פגיעה קבועה בראייה. מעקב זה כולל בדיקה של תפקודי עצבי הראייה (כמו חדות הראייה, ראיית הצבעים, תגובת אישונים לאור ובדיקת שדה ראייה). בדיקת שדה הראייה הממוחשב הינה אמצעי חשוב לניטור המחלה והטיפול מכיוון שמטופלים לעתים לא מרגישים את האיום על הראייה שלהם המתחיל בצמצום בהיקף שדה הראייה, ולכן על המטופל להיבדק באמצעות מכונת שדה ראייה ממוחשב לעתים קרובות וחוזרות.

אבחנה

1. כאשר מגיע מטופל/ת עם סימנים של יתר לחץ תוך גולגלתי אז השלב הראשון בברור כולל צילומים, הדמייה מוחית (MRI ו/או CT/CTV) על מנת לשלול גורם מבני לעליית לחץ תוך גולגלתי כמו גידול, חסימה בניקוז הוורידי של המוח, נצורים (נצור, פיסטולה - קשר לא תקין בין עורקים לורידים), היצרות במעבר בין המוח התחתון לעמוד השדרה, חבלות ראש ועוד.
2. שנית יש הכרח למדוד את הלחץ התוך גולגלתי ואת הרכב נוזל השדרה (Cerebero-spinal fluid) על מנת לוודא שאין עדות לתהליכים דלקתיים ואחרים שעלולים להגביר את הלחץ התוך גולגלתי. מדידה זו נעשית באמצעות בדיקת ניקור מותני בה נשאבת כמות קטנה של נוזל השדרה לאחר מדידת הלחץ שלו. לא ניתן לפסוח על בדיקה זו מכוון שצילומי ראש שונים אינם יכולים למדוד את הלחץ עצמו בנוזל השדרה או לוודא שאין דלקת או תאים לא תקינים בנוזל.
3. לבסוף יש לערוך ראיון מקיף לאיתור גורמי לחץ תוך גולגלתי ידועים. למשל יש לוודא שהמטופל אינו נוטל תרופות שגורמות לעיית לחץ תוך גולגלתי כמו ויטמין A, סטרואידים אנבוליים (כמו אלה שנלקחים על ידי מתאמנים לבניית גוף), וסוגים מסויימים של אנטיביוטיקה. יש לערוך ראיון רפואי מקיף על מנת לשלול מחלות רקע שעשויות להיות קשורות בעליית לחץ תוך גולגלתי כמו מחלות חיסוניות עצמיות (מחלות אוטואימוניות), הפרעות הורמונליות שונות ועוד.

טיפול

Acetazolamide הינה תרופה חשובה שמפחיתה את הלחץ התוך גולגלתי על ידי הפחתת ייצור נוזל השדרה. לכדור ישנן תופעות לוואי שהן לרוב קלות, אולם חשוב מאוד לא להפסיק הטיפול כל עוד תופעות הלוואי נסבלות מכוון שהכדור מסייע למניעת פגיעה בלתי הפיכה בראייה. מרבית תופעות הלוואי חולפות כעבור כשלושה עד ארבעה שבועות מתחילת הטיפול וכוללות תחושה של דקירות או נימול קל באצבעות ובבהונות הרגליים, אבדן תאבון, טעם מתכתי בשתיית משקאות מוגזים, עייפות, השתנה תכופה ועוד.

בנשים עם עודף משקל, ירידה במשקל של כ- 10-15% ממשקל גופן בתחילת המחלה הינה אמצעי יעיל ביותר לזירוז ההחלמה ולמניעת חזרות של המחלה. ישנן מטופלות אשר סובלות התלקחויות חוזרות של המחלה בכל פעם שהן עולות במשקל.

בחולים בהם התרופה אינה יעילה דייה כדי למנוע נזק לראייה, או כשמטופל אינו מסוגל לסבול את תופעות הלוואי ניתן לשקול אפשרויות טיפול ניתוחיות. האפשרויות הניתוחיות כוללות נקז/שנט לומבו-פריטונאלי (Lumbo-peritoneal shunt), וביצוע חלון במעטפת של עצב הראייה (Optic nerve sheath fenestration). שתי האפשרויות עלולות להיסתם או לא לתפקד, ולכן אינן משחררות מהצורך במעקב נוירו-אופתלמולוגי.

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר הדס קליש, מנהלת היחידה לנוירו-אופתלמולוגיה, מרכז רפואי רבין