הבדלים בין גרסאות בדף "אאורה מיגרנוטית - Migraine aura"

אאורה מיגרנוטית
Migraine aura

גרסה אחרונה מ־11:44, 20 באוקטובר 2017

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – כאב ראש

מיגרנה הינה תופעה שכיחה מאוד והתיאורים הראשונים של אאורה בעת התקף מיגרנה מוכרים כבר מלפני כ-150 שנה^[1]. באופן מסורתי אאורה הוגדרה כמכלול התסמינים הנוירולוגיים ההפיכים, המופיעים טרם או במקביל להופעת כאב ראש מיגרנוטי.
ישנן צורות שונות למיגרנה וקיימת חפיפה בהסתמנות הנוירולוגית בין אאורה לבין חסר נוירולוגי מוקדי קצר וחולף מסיבות אחרות. הצורות השונות של ביטוי אאורה מיגרנוטית מעלות שאלה אם מדובר בתופעות בעלות אטיולוגיה זהה, כשלפחות לגבי מיגרנה המיפלגית הכוללת אאורה מוטורית (Motor), זוהה בסיס גנטי שאינו מצוי בחולים אחרים עם מיגרנה עם אאורה.

תסמינים מוקדמים המופיעים 24-48 שעות טרם הופעת כאב הראש המיגרנוטי כגון חולשה כללית, בחילות, פיהוקים והפרעות בריכוז אינם נחשבים כאאורה.
הקשר הפתופיזיולוגי (Pathophysiology) בין אאורה לכאב ראש עדיין אינו מובן באופן מלא.

אאורה - הגדרה

ב-2013 התפרסם עדכון של הסיווג (Classification) הבינלאומי להגדרת כאבי ראש^[2],^[3] (טבלה 1). הסיווג קובע את התנאים להגדרת מיגרנה עם אאורה טיפוסית - Migraine with typical aura (טבלה 2). הגדרת אאורה מצריכה הופעה של שני התקפים לפחות הכוללים תסמינים של הפרעות ראייתיות (Visual), תחושתיות או הפרעות בדיבור, ללא הפרעה מוטורית. התפתחות התסמינים תימשך לרוב יותר מחמש דקות - בין אם מדובר בהתפשטות של תסמין אחד או בהתווספות של תסמינים נוספים. משך כל תסמין לא יעלה על שעה, ובתום תקופה זו תהיה נסיגה (Resolution) מלאה של התופעות.

אאורה טיפוסית יכולה להתבטא עם כאב ראש מיגרנוטי שיופיע במקביל, או שכאב הראש יופיע עד 60 דקות לאחר התסמינים המוקדיים. כאשר מתפתח לאחר האאורה כאב ראש שאינו עונה למאפיינים של מיגרנה, האבחנה היא אאורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache), ואם כלל לא מתפתח כאב ראש האבחנה היא אאורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache). הופעת אאורה ללא כאב ראש אינה תופעה נדירה^[4]. מצב זה מתרחש במרבית המקרים בחולים הסובלים גם מאירועי מיגרנה עם אאורה, ורק במיעוט קטן של המקרים בחולים הסובלים באופן עקבי מאירועים של אאורה ללא כאב ראש. במחקר שבדק את שכיחות התופעות בקרב חולי מיגרנה בדנמרק נמצא כי בקרב 38% (62/163) תוארו אירועים של אאורה גם עם וגם ללא כאב ראש, אך רק בקרב 4% תוארו אירועים עקביים של אאורה ללא כאב ראש^[1]. תופעה זו שכיחה יותר בקרב גברים, והגיל הממוצע להופעה ראשונית של האירועים הוא בסביבות 30 שנה לעומת עשור מוקדם יותר בקרב חולים הסובלים מהתקפים של אאורה עם כאב ראש^[4]. בנוסף, בקרב חולים הסובלים משני סוגי האירועים קיימת עלייה בשכיחות התקפי אאורה ללא כאב ראש עם הגיל וירידה בתדירות הופעת כאבי הראש.

ככלל, אבחנה של מיגרנה עם אאורה יכולה להינתן רק לאחר שלילת אטיולוגיות אחרות כגון אירוע מוח איסכמי, ביתור (Dissection),‏ פגם עורקי-ורידי (AVM‏, Arterio-Venous Malformation), פרכוס ועוד. במקרים מסוימים קיימים מספר סימני אזהרה המצדיקים את הרחבת הבירור: חסר מוקדי ללא כאב ראש, הופעה ראשונית לאחר גיל 40, תסמינים שליליים בלבד, מהלך ומשך לא טיפוסיים.

טבלה מספר 1: החלוקה העדכנית של מיגרנה עם אאורה על פי הסיווג החדש^[2]

1.2	מיגרנה עם אאורה (Migraine with aura)
1.2.1	מיגנרה עם אאורה טיפוסית (Migraine with typical aura)
1.2.1.1	אאורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache)
1.2.1.2	אאורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache)
1.2.2	מיגרנה עם אאורה של תסמיני גזע המוח (Migraine with brainstem aura)
1.2.3	מיגרנה המיפלגית (Hemiplegic migraine)
1.2.3.1	מיגרנה המיפלגית משפחתית (FMH, ‏Familial Hemiplegic Migraine)
1.2.3.1.1	מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 ‏(FMH1, ‏Familial Hemiplegic Migraine type 1)
1.2.3.1.2	מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 ‏(FMH2, ‏Familial Hemiplegic Migraine type 2)
1.2.3.1.3	מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 ‏(FMH3, ‏Familial Hemiplegic Migraine type 3)
1.2.3.1.4	מיגרנה המיפלגית משפחתית, אתר גנטי אחר (Familial hemiplegic migraine, other loci)
1.2.3.2	מיגרנה המיפלגית פזורה (Sporadic hemiplegic migraine)
1.2.4	מיגרנה רשתית (Retinal migraine)

טבלה 2. הקריטריון להגדרת מיגרנה עם אאורה טיפוסית^[2]

אורה הכוללת תסמינים ראייתיים, תחושתיים או שפתיים הפיכים במלואם. ללא תסמינים מוטוריים, רשתיים (Retinal) או תסמיני גזע מוח. התסמינים לא מוסברים טוב יותר על ידי קריטריון אחר המופיע בסיווג הבינלאומי, ונשלל אירוע מוח איסכמי חולף (TIA‏, Transient Ischemic Attack)

לפחות שניים מתוך ארבעת המאפיינים הבאים:

לפחות תסמין אחד מתפתח בהדרגה במשך יותר מחמש דקות, ו/או שני תסמינים לפחות יופיעו באופן מדורג
כל תסמין נמשך 5-60 דקות
לפחות תסמין אחד הוא חד-צדדי [שַׁתֶּקֶת (Aphasia) נחשבת תמיד תסמין חד-צדדי]
כאב ראש יופיע במקביל או תוך 60 דקות מהאאורה

סוגי אאורה

אאורה מיגרנוטית יכולה להתבטא בצורות שונות, להתפתח מתסמין אחד לאחר, ולהופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים. החלוקה הנוכחית של סוגי המיגרנה לוקחת בחשבון את אופי האאורה לצורך ההגדרה של סוג המיגרנה^[2].

אאורה ראייתית: האאורה הנפוצה ביותר המופיעה בכ-99% מהחולים^[1]. התסמינים יכולים להיות חיוביים (הבהוב, זיגזג, ברקים, סינוור, כתם צבעוני) או שליליים [חסר ראייה - מחשך עין (Scotoma), טשטוש בשדה הראייה]. תסמינים חיוביים מתחילים על פי רוב במרכז שדה הראייה, מתפשטים לצדדים, וחולפים בממוצע לאחר 20-30 דקות. בחלק מהמקרים יישאר בשדה הראייה מחשך עין החולף תוך כשעה. הופעת התסמינים לרוב הדרגתית, ורק בקרב כ-3% מהחולים מדובר בהופעה פתאומית וחדה של חסר ראייה. התלונות הן חד-צדדיות בקרב כ-70% מהחולים, אך יכולות להופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים.

אאורה תחושתית: השנייה בשכיחותה מבין צורות האאורה, מופיעה בקרב כ-3-40% מהחולים^[1],^[2]. הפרעות תחושה יכולות לכלול תסמינים חיוביים (דקירות, עקצוץ) או שליליים (נימול, תחושה מופחתת). בקרב כ-97% מהחולים הפרעות התחושה מערבות את היד, הפנים או הלשון (מעורבות לשון אינה תסמין אופייני בשבץ). מעורבות גפיים תחתונות תוארה בכרבע מהחולים, ומעורבות של הגו בפחות מחמישית מהחולים. תיתכן התפשטות של הפרעות התחושה, לרוב מחלק רחיקני (Distal) לקריבני (Proximal) תוך 5-30 דקות. בקרב 80% מהחולים התסמינים חולפים תוך שעה, ובשאר ייתכן מהלך ממושך יותר. אם כאבי הראש הינם חד-צדדיים, בלמעלה מ-90% מהמקרים הפרעת התחושה תהיה בצד הנגדי לכאב.

אאורה שפתית (Dysphasic): הפרעות דיבור מופיעות בקרב כ-18% מהחולים^[1]. צורת ההפרעה יכולה להיות מסוג שתקת מוטורית, שתקת סנסורית או הפרעת היגוי (Dysarthria). בחלק מהחולים יהיה קושי לאפיין במדויק את ההפרעה. הפרעות השפה נמשכות לרוב 20-40 דקות.

אאורה עם תסמיני גזע מוח: בעבר נקראה אאורה בזילארית (Basilar). זוהי אאורה הכוללת הן תסמינים ראייתיים, תחושתיים ו/או שפתיים הפיכים ולא חולשה מוטורית^[2]. בנוסף, לפחות שניים מבין התסמינים הבאים נדרשים לקרות בעת אאורה ממקור גזע המוח: הפרעת היגוי, ורטיגו (Vertigo), טנטון, היפראקוזיס (Hyperacusis), כפל ראייה (Diplopia), שׂיגשׂון (Ataxia), ירידה במצב ההכרה. התסמינים יופיעו באופן הדרגתי, יהיו הפיכים, וילוו בכאב ראש שיופיע תוך שעה.

אאורה מוטורית (מיגרנה המיפלגית משפחתית/פזורה - Sporadic/familial hemiplegic migraine): אאורה מוטורית מופיעה בעד 6% מהחולים^[1]. ההפרעה המוטורית היא תמיד חד-צדדית, מערבת את היד (89%), הרגל (56%) ו/או הפנים (44%).

אאורה הכוללת הפרעה מוטורית תלווה כמעט תמיד בתסמינים נוספים: ראייתיים, תחושתיים או שפתיים. שכיחות אאורה ראייתית מעט נמוכה בהשוואה לקבוצות אחרות (90%) והתסמינים הראייתיים יהיו לרוב שליליים (מחשך עין)^[4]. בניגוד לצורות אאורה אחרות, התסמינים נמשכים לרוב יותר משעה (67%), כשמשכה של אאורה מוטורית עלול להיות עד 72 שעות. עקב השכיחות הנמוכה של תסמינים אלו בקרב חולי מיגרנה, הופרדה צורה זו משאר צורות המיגרנה עם אאורה, והיא מקוטלגת בנפרד. זאת, מתוך הנחה שלצורה זו יש ככל הנראה בסיס גנטי שונה מצורות מיגרנה אחרות. התופעה נפוצה יותר בקרב גברים ומוגדרת כמשפחתית אם קיים קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה או שנייה עם אותה המחלה^[2]. ישנם שלושה גנים מוכרים האחראים לתסמונת המשפחתית. במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 (FHM1‏, Familial Hemiplegic Migraine type 1) הפגיעה היא בגן CACNA1A בכרומוזום 19, במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 הפגיעה היא בגן ATP1A2 בכרומוזום 1, ובמיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 הפגיעה היא בגן SCN1A בכרומוזום 2. קיימים ככל הנראה גנים נוספים הגורמים לתופעה וטרם נתגלו. בקרב חולי מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 יכולים להופיע במהלך ההתקף גם תסמינים מגזע המוח כגון הפרעת היגוי, סחרחורת סיבובית, טנטון, כפל ראייה, שיגשון, ירידה במצב הכרה ועוד. חולים עם מיגרנה עם אאורה מוטורית, אצלם לא מוכרים בני משפחה נוספים עם צורת מיגרנה כזו, יוגדרו כסובלים ממיגרנה המיפלגית פזורה^[5].

אאורה של הרשתית: צורה נדירה של אאורה, הכוללת הפרעת ראייה חד-עינית (Mono-ocular) המוכחת על ידי שדות ראייה או על ידי ציור שדות הראייה שצייר המטופל בזמן האירוע. אאורה של הרשתית יכולה להתבטא כתסמין חיובי או שלילי, תימשך 5-60 דקות, ותלווה בכאב ראש אופייני.

שכיחות תסמיני אאורה

כתסמין יחיד, אאורה ראייתית היא השכיחה ביותר^[1],^[4]. נדירה הופעתן של הפרעות תחושה או שפה באופן מבודד, ונדירה עוד יותר הופעת אאורה מוטורית כתסמין בודד. את שכיחות הופעת סוגי התסמינים השונים של אאורה והשילובים השונים ביניהם ניתן לראות בתרשים 1. כאשר האאורה מערבת יותר מקבוצת תסמינים אחת, בדרך כלל תופיע תחילה הפרעה ראייתית, בהמשך תחושתית או שפתית, ולאחר מכן כאב ראש^[1]. לעיתים ההפרעות, התחושה או השפה יופיעו רק לאחר כאב הראש, ובאופן נדיר יופיעו כביטוי הראשון.

תרשים 1. שכיחות תסמיני אאורה (163=n)

ביבליוגרפיה

↑ ^1.0 ^1.1 ^1.2 ^1.3 ^1.4 ^1.5 ^1.6 ^1.7 Russell MB, Olesen J, Brain, 1996; 119,355

↑ ^2.0 ^2.1 ^2.2 ^2.3 ^2.4 ^2.5 ^2.6 Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013; 33,644

↑ Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004; 24,24

↑ ^4.0 ^4.1 ^4.2 ^4.3 Eriksen MK, Thomsen LL, Olesen J, Headache, 2006; 46,286

↑ Thomsen LL, Olesen J, Cephalalgia 2004; 24,1016

קישורים חיצוניים

האורה המיגרנוטית - עדכון באתר האיגוד הנוירולוגי הישראלי

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר ג'רמי מולד וד"ר אמנון מוסק, המחלקה לנוירולוגיה, המרכז הרפואי תל אביב

פורסם ב"נוירולוגיה" גליון מס' 16 ינואר 2014

[.D7.94.D7.A2.D7.A8.D7.941-1] 1.0 ^1.1 ^1.2 ^1.3 ^1.4 ^1.5 ^1.6 ^1.7 Russell MB, Olesen J, Brain, 1996; 119,355

[.D7.94.D7.A2.D7.A8.D7.942-2] 2.0 ^2.1 ^2.2 ^2.3 ^2.4 ^2.5 ^2.6 Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013; 33,644

[.D7.94.D7.A2.D7.A8.D7.943-3] Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004; 24,24

[.D7.94.D7.A2.D7.A8.D7.944-4] 4.0 ^4.1 ^4.2 ^4.3 Eriksen MK, Thomsen LL, Olesen J, Headache, 2006; 46,286

[.D7.94.D7.A2.D7.A8.D7.945-5] Thomsen LL, Olesen J, Cephalalgia 2004; 24,1016

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

@@ שורה 1: / שורה 1: @@
-{{ערך בבדיקה}}
 {{מחלה
 |תמונה=[[קובץ:Migraine aura.jpg|220 פיקסלים]]
 |כיתוב תמונה=
-|שם עברי= אורה מיגרנוטית
+|שם עברי= אאורה מיגרנוטית
 |שם לועזי= Migraine aura
 |שמות נוספים=
@@ שורה 14: / שורה 12: @@
 }}
 {{הרחבה|כאב ראש}}
-[[מיגרנה - Migraine|מיגרנה]] הינה תופעה שכיחה מאוד והתיאורים הראשונים של '''אורה''' בעת התקף מיגרנה מוכרים כבר מלפני כ-150 שנה{{הערה|שם=הערה1|Russell MB, Olesen J, Brain, 1996; 119,355}}. באופן מסורתי אורה הוגדרה כמכלול התסמינים הנוירולוגיים ההפיכים, המופיעים טרם או במקביל להופעת [[כאב ראש]] מיגרנוטי.
+[[מיגרנה - Migraine|מיגרנה]] הינה תופעה שכיחה מאוד והתיאורים הראשונים של '''אאורה''' בעת התקף מיגרנה מוכרים כבר מלפני כ-150 שנה{{הערה|שם=הערה1|Russell MB, Olesen J, Brain, 1996; 119,355}}. באופן מסורתי אאורה הוגדרה כמכלול התסמינים הנוירולוגיים ההפיכים, המופיעים טרם או במקביל להופעת [[כאב ראש]] מיגרנוטי.
-{{ש}}ישנן צורות שונות למיגרנה וקיימת חפיפה בהסתמנות הנוירולוגית בין אורה לבין חסר נוירולוגי מוקדי קצר וחולף מסיבות אחרות. הצורות השונות של ביטוי אורה מיגרנוטית מעלות שאלה אם מדובר בתופעות בעלות אטיולוגיה זהה, כשלפחות לגבי מיגרנה המיפלגית הכוללת אורה מוטורית (Motor), זוהה בסיס גנטי שאינו מצוי בחולים אחרים עם מיגרנה עם אורה.
+{{ש}}ישנן צורות שונות למיגרנה וקיימת חפיפה בהסתמנות הנוירולוגית בין אאורה לבין חסר נוירולוגי מוקדי קצר וחולף מסיבות אחרות. הצורות השונות של ביטוי אאורה מיגרנוטית מעלות שאלה אם מדובר בתופעות בעלות אטיולוגיה זהה, כשלפחות לגבי מיגרנה המיפלגית הכוללת אאורה מוטורית (Motor), זוהה בסיס גנטי שאינו מצוי בחולים אחרים עם מיגרנה עם אאורה.
+תסמינים מוקדמים המופיעים 24-48 שעות טרם הופעת כאב הראש המיגרנוטי כגון חולשה כללית, [[בחילות והקאות|בחילות]], פיהוקים והפרעות בריכוז אינם נחשבים כאאורה.
+{{ש}}הקשר הפתופיזיולוגי (Pathophysiology) בין אאורה לכאב ראש עדיין אינו מובן באופן מלא.
-תסמינים מוקדמים המופיעים 24-48 שעות טרם הופעת כאב הראש המיגרנוטי כגון חולשה כללית, [[בחילות והקאות|בחילות]], פיהוקים והפרעות בריכוז אינם נחשבים כאורה.
+==אאורה - הגדרה==
-{{ש}}הקשר הפתופיזיולוגי (Pathophysiology) בין אורה לכאב ראש עדיין אינו מובן באופן מלא. סקירה זו תתאר את סוגי האורה ומאפייניה, במטרה לעזור בזיהוי נכון של מצבים אלו.
-==אורה - הגדרה==
+ב-2013 התפרסם עדכון של הסיווג (Classification) הבינלאומי להגדרת כאבי ראש{{הערה|שם=הערה2|Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013; 33,644}},{{הערה|שם=הערה3|Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004; 24,24}} (טבלה 1). הסיווג קובע את התנאים להגדרת מיגרנה עם אאורה טיפוסית - Migraine with typical aura (טבלה 2). הגדרת אאורה מצריכה הופעה של שני התקפים לפחות הכוללים תסמינים של הפרעות ראייתיות (Visual), תחושתיות או הפרעות בדיבור, ללא הפרעה מוטורית. התפתחות התסמינים תימשך לרוב יותר מחמש דקות - בין אם מדובר בהתפשטות של תסמין אחד או בהתווספות של תסמינים נוספים. משך כל תסמין לא יעלה על שעה, ובתום תקופה זו תהיה נסיגה (Resolution) מלאה של התופעות.
-ב-2013 התפרסם עדכון של הסיווג (Classification) הבינלאומי להגדרת כאבי ראש{{הערה|שם=הערה2|Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013; 33,644}},{{הערה|שם=הערה3|Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004; 24,24}} (טבלה 1). הסיווג קובע את התנאים להגדרת מיגרנה עם אורה טיפוסית - Migraine with typical aura (טבלה 2). הגדרת אורה מצריכה הופעה של שני התקפים לפחות הכוללים תסמינים של הפרעות ראייתיות (Visual), תחושתיות או הפרעות בדיבור, ללא הפרעה מוטורית. התפתחות התסמינים תימשך לרוב יותר מחמש דקות - בין אם מדובר בהתפשטות של תסמין אחד או בהתווספות של תסמינים נוספים. משך כל תסמין לא יעלה על שעה, ובתום תקופה זו תהיה נסיגה (Resolution) מלאה של התופעות.
+אאורה טיפוסית יכולה להתבטא עם כאב ראש מיגרנוטי שיופיע במקביל, או שכאב הראש יופיע עד 60 דקות לאחר התסמינים המוקדיים. כאשר מתפתח לאחר האאורה כאב ראש שאינו עונה למאפיינים של מיגרנה, האבחנה היא אאורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache), ואם כלל לא מתפתח כאב ראש האבחנה היא אאורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache). הופעת אאורה ללא כאב ראש אינה תופעה נדירה{{הערה|שם=הערה4|Eriksen MK, Thomsen LL, Olesen J, Headache, 2006; 46,286}}. מצב זה מתרחש במרבית המקרים בחולים הסובלים גם מאירועי מיגרנה עם אאורה, ורק במיעוט קטן של המקרים בחולים הסובלים באופן עקבי מאירועים של אאורה ללא כאב ראש. במחקר שבדק את שכיחות התופעות בקרב חולי מיגרנה בדנמרק נמצא כי בקרב 38% (62/163) תוארו אירועים של אאורה גם עם וגם ללא כאב ראש, אך רק בקרב 4% תוארו אירועים עקביים של אאורה ללא כאב ראש{{הערה|שם=הערה1}}. תופעה זו שכיחה יותר בקרב גברים, והגיל הממוצע להופעה ראשונית של האירועים הוא בסביבות 30 שנה לעומת עשור מוקדם יותר בקרב חולים הסובלים מהתקפים של אאורה עם כאב ראש{{הערה|שם=הערה4}}. בנוסף, בקרב חולים הסובלים משני סוגי האירועים קיימת עלייה בשכיחות התקפי אאורה ללא כאב ראש עם הגיל וירידה בתדירות הופעת כאבי הראש.
-אורה טיפוסית יכולה להתבטא עם כאב ראש מיגרנוטי שיופיע במקביל, או שכאב הראש יופיע עד 60 דקות לאחר התסמינים המוקדיים. כאשר מתפתח לאחר האורה כאב ראש שאינו עונה למאפיינים של מיגרנה, האבחנה היא אורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache), ואם כלל לא מתפתח כאב ראש האבחנה היא אורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache). הופעת אורה ללא כאב ראש אינה תופעה נדירה{{הערה|שם=הערה4|Eriksen MK, Thomsen LL, Olesen J, Headache, 2006; 46,286}}. מצב זה מתרחש במרבית המקרים בחולים הסובלים גם מאירועי מיגרנה עם אורה, ורק במיעוט קטן של המקרים בחולים הסובלים באופן עקבי מאירועים של אורה ללא כאב ראש. במחקר שבדק את שכיחות התופעות בקרב חולי מיגרנה בדנמרק נמצא כי בקרב 38% (62/163) תוארו אירועים של אורה גם עם וגם ללא כאב ראש, אך רק בקרב 4% תוארו אירועים עקביים של אורה ללא כאב ראש{{הערה|שם=הערה1}}. תופעה זו שכיחה יותר בקרב גברים, והגיל הממוצע להופעה ראשונית של האירועים הוא בסביבות 30 שנה לעומת עשור מוקדם יותר בקרב חולים הסובלים מהתקפים של אורה עם כאב ראש{{הערה|שם=הערה4}}. בנוסף, בקרב חולים הסובלים משני סוגי האירועים קיימת עלייה בשכיחות התקפי אורה ללא כאב ראש עם הגיל וירידה בתדירות הופעת כאבי הראש.
+ככלל, אבחנה של מיגרנה עם אאורה יכולה להינתן רק לאחר שלילת אטיולוגיות אחרות כגון [[אירוע מוח איסכמי]], ביתור (Dissection),{{כ}} פגם עורקי-ורידי (AVM‏, Arterio-Venous Malformation), [[פרכוס]] ועוד. במקרים מסוימים קיימים מספר סימני אזהרה המצדיקים את הרחבת הבירור: חסר מוקדי ללא כאב ראש, הופעה ראשונית לאחר גיל 40, תסמינים שליליים בלבד, מהלך ומשך לא טיפוסיים.
-ככלל, אבחנה של מיגרנה עם אורה יכולה להינתן רק לאחר שלילת אטיולוגיות אחרות כגון [[אירוע מוח איסכמי]], ביתור (Dissection),{{כ}} פגם עורקי-ורידי (AVM‏, Arterio-Venous Malformation), [[פרכוס]] ועוד. במקרים מסוימים קיימים מספר סימני אזהרה המצדיקים את הרחבת הבירור: חסר מוקדי ללא כאב ראש, הופעה ראשונית לאחר גיל 40, תסמינים שליליים בלבד, מהלך ומשך לא טיפוסיים.
-{| width="75%" style="margin-bottom: 1em; border: 1.5px solid #80D0FF; padding: 5px; font-size: 100%;" align="center"
+{| width="88%" style="margin-bottom: 1em; border: 1.5px solid #80D0FF; padding: 5px; font-size: 100%;" align="center"
+|-
+|<big>טבלה מספר 1: החלוקה העדכנית של מיגרנה עם אאורה על פי הסיווג החדש</big>{{הערה|שם=הערה2}}
+|- valign="top"
+|
+{| class="wikitable"
+|-
+| 1.2 || מיגרנה עם אאורה (Migraine with aura)
+|-
+|
+:1.2.1
+| מיגנרה עם אאורה טיפוסית (Migraine with typical aura)
+|-
+|
+::1.2.1.1
+| אאורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache)
+|-
+|
+::1.2.1.2
+| אאורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache)
+|-
+|
+:1.2.2
+| מיגרנה עם אאורה של תסמיני גזע המוח (Migraine with brainstem aura)
+|-
+|
+: 1.2.3
+| מיגרנה המיפלגית (Hemiplegic migraine)
 |-
-|<big>טבלה מספר 1: החלוקה העדכנית של מיגרנה עם אורה על פי הסיווג החדש</big>{{הערה|שם=הערה2}}
-|- valign="top" dir="ltr"
 |
-<blockquote>
+::1.2.3.1
-.2        Migraine with aura{{ש}}
+| מיגרנה המיפלגית משפחתית (FMH, {{כ}}Familial Hemiplegic Migraine)
-.2.1	Migraine with typical aura{{ש}}
+|-
-.2.1.1	Typical aura with headache{{ש}}
+|
-.2.1.2	Typical aura without headache{{ש}}
+:::1.2.3.1.1
-.2.2	Migraine with brainstem aura{{ש}}
+| מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 {{כ}}(FMH1, {{כ}}Familial Hemiplegic Migraine type 1)
-.2.3	Hemiplegic migraine{{ש}}
+|-
-.2.3.1	Familial hemiplegic migraine (FHM){{ש}}
+|
-.2.3.1.1	Familial hemiplegic migraine type 1 (FHM1){{ש}}
+:::1.2.3.1.2
-.2.3.1.2	Familial hemiplegic migraine type 2 (FHM2){{ש}}
+| מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 {{כ}}(FMH2, {{כ}}Familial Hemiplegic Migraine type 2)
-.2.3.1.3	Familial hemiplegic migraine type 3 (FHM3){{ש}}
+|-
-.2.3.1.4	Familial hemiplegic migraine, other loci{{ש}}
+|
-.2.3.2	Sporadic hemiplegic migraine{{ש}}
+::: 1.2.3.1.3
-.2.4	Retinal migraine
+| מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 {{כ}}(FMH3, {{כ}}Familial Hemiplegic Migraine type 3)
-</blockquote>
+|-
+|
+:::1.2.3.1.4
+| מיגרנה המיפלגית משפחתית, אתר גנטי אחר (Familial hemiplegic migraine, other loci)
+|-
+|
+::1.2.3.2
+| מיגרנה המיפלגית פזורה (Sporadic hemiplegic migraine)
+|-
+|
+:1.2.4
+| מיגרנה רשתית (Retinal migraine)
 |}
+|}
 {| width="75%" style="margin-bottom: 1em; border: 2px solid #FF00FF; padding: 5px; font-size: 100%;" align="center"
 |-
-| <big>טבלה 2. הקריטריון להגדרת מיגרנה עם אורה טיפוסית</big>{{הערה|שם=הערה2}}
+| <big>טבלה 2. הקריטריון להגדרת מיגרנה עם אאורה טיפוסית</big>{{הערה|שם=הערה2}}
 |- valign="top"
-|אורה הכוללת תסמינים ראייתיים, תחושתיים או שפתיים הפיכים במלואם. ללא תסמינים מוטוריים, רשתיים (Retinal) או תסמיני גזע מוח לא מוסברים טוב יותר על ידי קריטריון אחר המופיע בסיווג הבינלאומי, ונשלל אירוע מוח איסכמי חולף (TIA{{כ}}, Transient Ischemic Attack)
+|אורה הכוללת תסמינים ראייתיים, תחושתיים או שפתיים הפיכים במלואם. ללא תסמינים מוטוריים, רשתיים (Retinal) או תסמיני גזע מוח. התסמינים לא מוסברים טוב יותר על ידי קריטריון אחר המופיע בסיווג הבינלאומי, ונשלל [[TIA|אירוע מוח איסכמי חולף]] (TIA{{כ}}, Transient Ischemic Attack)
-*לפחות שניים מתוך ארבעת המאפיינים הבאים:
+לפחות שניים מתוך ארבעת המאפיינים הבאים:
 *לפחות תסמין אחד מתפתח בהדרגה במשך יותר מחמש דקות, ו/או שני תסמינים לפחות יופיעו באופן מדורג
 *כל תסמין נמשך 5-60 דקות
 *לפחות תסמין אחד הוא חד-צדדי [שַׁתֶּקֶת (Aphasia) נחשבת תמיד תסמין חד-צדדי]
-*כאב ראש יופיע במקביל או תוך 60 דקות מהאורה
+*כאב ראש יופיע במקביל או תוך 60 דקות מהאאורה
 |}
-==סוגי אורה==
+==סוגי אאורה==
+אאורה מיגרנוטית יכולה להתבטא בצורות שונות, להתפתח מתסמין אחד לאחר, ולהופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים. החלוקה הנוכחית של סוגי המיגרנה לוקחת בחשבון את אופי האאורה לצורך ההגדרה של סוג המיגרנה{{הערה|שם=הערה2}}.
+'''אאורה ראייתית''': האאורה הנפוצה ביותר המופיעה בכ-99% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}}. התסמינים יכולים להיות חיוביים (הבהוב, זיגזג, ברקים, סינוור, כתם צבעוני) או שליליים [חסר ראייה - [[סקוטומה|מחשך עין]] (Scotoma), טשטוש בשדה הראייה]. תסמינים חיוביים מתחילים על פי רוב במרכז שדה הראייה, מתפשטים לצדדים, וחולפים בממוצע לאחר 20-30 דקות. בחלק מהמקרים יישאר בשדה הראייה מחשך עין החולף תוך כשעה. הופעת התסמינים לרוב הדרגתית, ורק בקרב כ-3% מהחולים מדובר בהופעה פתאומית וחדה של חסר ראייה. התלונות הן חד-צדדיות בקרב כ-70% מהחולים, אך יכולות להופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים.
-אורה מיגרנוטית יכולה להתבטא בצורות שונות, להתפתח מתסמין אחד לאחר, ולהופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים. החלוקה הנוכחית של סוגי המיגרנה לוקחת בחשבון את אופי האורה לצורך ההגדרה של סוג המיגרנה{{הערה|שם=הערה2}}.
+'''אאורה תחושתית''': השנייה בשכיחותה מבין צורות האאורה, מופיעה בקרב כ-3-40% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}},{{הערה|שם=הערה2}}. הפרעות תחושה יכולות לכלול תסמינים חיוביים (דקירות, עקצוץ) או שליליים (נימול, תחושה מופחתת). בקרב כ-97% מהחולים הפרעות התחושה מערבות את היד, הפנים או הלשון (מעורבות לשון אינה תסמין אופייני בשבץ). מעורבות גפיים תחתונות תוארה בכרבע מהחולים, ומעורבות של הגו בפחות מחמישית מהחולים. תיתכן התפשטות של הפרעות התחושה, לרוב מחלק רחיקני (Distal) לקריבני (Proximal) תוך 5-30 דקות. בקרב 80% מהחולים התסמינים חולפים תוך שעה, ובשאר ייתכן מהלך ממושך יותר. אם כאבי הראש הינם חד-צדדיים, בלמעלה מ-90% מהמקרים הפרעת התחושה תהיה בצד הנגדי לכאב.
-'''אורה ראייתית''': האורה הנפוצה ביותר המופיעה בכ-99% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}}. התסמינים יכולים להיות חיוביים (הבהוב, זיגזג, ברקים, סינוור, כתם צבעוני) או שליליים [חסר ראיה - [[סקוטומה|מחשך עין]] (Scotoma), טשטוש בשדה הראיה]. תסמינים חיוביים מתחילים על פי רוב במרכז שדה הראיה, מתפשטים לצדדים, וחולפים בממוצע לאחר 20-30 דקות. בחלק מהמקרים יישאר בשדה הראיה מחשך עין החולף תוך כשעה. הופעת התסמינים לרוב הדרגתית, ורק בקרב כ-3% מהחולים מדובר בהופעה פתאומית וחדה של חסר ראיה. התלונות הן חד-צדדיות בקרב כ-70% מהחולים, אך יכולות להופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים.
+'''אאורה שפתית (Dysphasic)''': הפרעות דיבור מופיעות בקרב כ-18% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}}. צורת ההפרעה יכולה להיות מסוג שתקת מוטורית, שתקת סנסורית או הפרעת היגוי (Dysarthria). בחלק מהחולים יהיה קושי לאפיין במדויק את ההפרעה. הפרעות השפה נמשכות לרוב 20-40 דקות.
-'''אורה תחושתית''': השנייה בשכיחותה מבין צורות האורה, מופיעה בקרב כ-3-40% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}, {{הערה|שם=הערה2}}. הפרעות תחושה יכולות לכלול תסמינים חיוביים (דקירות, עקצוץ) או שליליים (נימול, תחושה מופחתת). בקרב כ-97% מהחולים הפרעות התחושה מערבות את היד, הפנים או הלשון (מעורבות לשון אינה תסמין אופייני בשבץ). מעורבות גפיים תחתונות תוארה בכרבע מהחולים, ומעורבות של הגו בפחות מחמישית מהחולים. תיתכן התפשטות של הפרעות התחושה, לרוב מחלק רחיקני (Distal) לקריבני (Proximal) תוך 5-30 דקות. בקרב 80% מהחולים התסמינים חולפים תוך שעה, ובשאר ייתכן מהלך ממושך יותר. אם כאבי הראש הינם חד צדדים, בלמעלה מ-90% מהמקרים הפרעת התחושה תהיה בצד הנגדי ל[[כאב]].
+'''אאורה עם תסמיני גזע מוח''': בעבר נקראה אאורה בזילארית (Basilar). זוהי אאורה הכוללת הן תסמינים ראייתיים, תחושתיים ו/או שפתיים הפיכים ולא חולשה מוטורית{{הערה|שם=הערה2}}. בנוסף, לפחות שניים מבין התסמינים הבאים נדרשים לקרות בעת אאורה ממקור גזע המוח: הפרעת היגוי, [[ורטיגו]] (Vertigo), [[טנטון]], [[היפראקוזיס]] (Hyperacusis), [[כפל ראייה]] (Diplopia), שׂיגשׂון ([[Ataxia]]), ירידה במצב ההכרה. התסמינים יופיעו באופן הדרגתי, יהיו הפיכים, וילוו בכאב ראש שיופיע תוך שעה.
-'''אורה שפתית (דיספזית)''': הפרעות דיבור מופיעות בקרב כ-18% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}}. צורת ההפרעה יכולה להיות מסוג שתקת מוטורית, שתקת סנסורית או הפרעת היגוי (Dysarthria). בחלק מהחולים יהיה קושי לאפיין במדויק את ההפרעה. הפרעות השפה נמשכות לרוב 20-40 דקות.
+'''אאורה מוטורית (מיגרנה המיפלגית משפחתית/פזורה - Sporadic/familial hemiplegic migraine)''': אאורה מוטורית מופיעה בעד 6% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}}. ההפרעה המוטורית היא תמיד חד-צדדית, מערבת את היד (89%), הרגל (56%) ו/או הפנים (44%).
-'''אורה עם תסמיני גזע-מוח''': בעבר נקראה אורה בזילארית (Basilar). זוהי אורה הכוללת הן תסמינים ראייתיים, תחושתיים ו/או שפתיים הפיכים ולא חולשה מוטורית{{הערה|שם=הערה2}}. בנוסף, לפחות שניים מבין התסמינים הבאים נדרשים לקרות בעת אורה ממקור גזע המוח: הפרעת היגוי, [[ורטיגו]] (Vertigo), טנטון, היפאקוזיס, כפל ראייה (Diplopia), שׂיגשׂון (Ataxia), ירידה במצב ההכרה. התסמינים יופיעו באופן הדרגתי, יהיו הפיכים, וילוו בכאב ראש שיופיע תוך שעה.
+אאורה הכוללת הפרעה מוטורית תלווה כמעט תמיד בתסמינים נוספים: ראייתיים, תחושתיים או שפתיים. שכיחות אאורה ראייתית מעט נמוכה בהשוואה לקבוצות אחרות (90%) והתסמינים הראייתיים יהיו לרוב שליליים (מחשך עין){{הערה|שם=הערה4}}. בניגוד לצורות אאורה אחרות, התסמינים נמשכים לרוב יותר משעה (67%), כשמשכה של אאורה מוטורית עלול להיות עד 72 שעות. עקב השכיחות הנמוכה של תסמינים אלו בקרב חולי מיגרנה, הופרדה צורה זו משאר צורות המיגרנה עם אאורה, והיא מקוטלגת בנפרד. זאת, מתוך הנחה שלצורה זו יש ככל הנראה בסיס גנטי שונה מצורות מיגרנה אחרות. התופעה נפוצה יותר בקרב גברים ומוגדרת כמשפחתית אם קיים קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה או שנייה עם אותה המחלה{{הערה|שם=הערה2}}. ישנם שלושה גנים מוכרים האחראים לתסמונת המשפחתית. במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 (FHM1{{כ}}, Familial Hemiplegic Migraine type 1) הפגיעה היא בגן CACNA1A
+בכרומוזום 19, במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 הפגיעה היא בגן ATP1A2 בכרומוזום 1, ובמיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 הפגיעה היא בגן SCN1A בכרומוזום 2. קיימים ככל הנראה גנים נוספים הגורמים לתופעה וטרם נתגלו. בקרב חולי מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 יכולים להופיע במהלך ההתקף גם תסמינים מגזע המוח כגון הפרעת היגוי, סחרחורת סיבובית, טנטון, כפל ראייה, שיגשון, ירידה במצב הכרה ועוד. חולים עם מיגרנה עם אאורה מוטורית, אצלם לא מוכרים בני משפחה נוספים עם צורת מיגרנה כזו, יוגדרו כסובלים ממיגרנה המיפלגית פזורה{{הערה|שם=הערה5|Thomsen LL, Olesen J, Cephalalgia 2004; 24,1016}}.
-'''אורה מוטורית (מיגרנה המיפלגית משפחתית/פזורה - Sporadic/familial hemiplegic migraine)''': אורה מוטורית מופיעה בעד 6% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}}. ההפרעה המוטורית היא תמיד חד-צדדית, מערבת את היד (89%), הרגל (56%) ו/או הפנים (44%).
+'''אאורה של הרשתית''': צורה נדירה של אאורה, הכוללת הפרעת ראייה חד-עינית (Mono-ocular) המוכחת על ידי שדות ראייה או על ידי ציור שדות הראייה שצייר המטופל בזמן האירוע. אאורה של הרשתית יכולה להתבטא כתסמין חיובי או שלילי, תימשך 5-60 דקות, ותלווה בכאב ראש אופייני.
-אורה הכוללת הפרעה מוטורית תלווה כמעט תמיד בתסמינים נוספים: ראייתיים, תחושתיים או שפתיים. שכיחות אורה ראייתית מעט נמוכה בהשוואה לקבוצות אחרות (90%) והתסמינים הראייתיים יהיו לרוב שליליים (מחשך עין){{הערה|שם=הערה4}}. בניגוד לצורות אורה אחרות, התסמינים נמשכים לרוב יותר משעה (67%), כשמשכה של אורה מוטורית עלול להיות עד 72 שעות. עקב השכיחות הנמוכה של תסמינים אלו בקרב חולי מיגרנה, הופרדה צורה זו משאר צורות המיגרנה עם אורה, והיא מקוטלגת בנפרד. זאת, מתוך הנחה שלצורה זו יש ככל הנראה בסיס גנטי שונה מצורות מיגרנה אחרות. התופעה נפוצה יותר בקרב גברים ומוגדרת כמשפחתית אם קיים קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה או שנייה עם אותה המחלה{{הערה|שם=הערה2}}. כיום מוכרים שלושה גנים האחראים לתסמונת המשפחתית. במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 (FHM1{{כ}}, Familial Hemiplegic Migraine type 1) הפגיעה היא בגן CACNA1A
+==שכיחות תסמיני אאורה==
-בכרומוזום 19, במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 הפגיעה היא בגן ATP1A2 בכרומוזום 1, ובמיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 הפגיעה היא בגן SCN1A בכרומוזום 2. קיימים ככל הנראה גנים נוספים הגורמים לתופעה וטרם נתגלו. בקרב חולי מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 יכולים להופיע במהלך ההתקף גם תסמינים מגזע המוח כגון הפרעת היגוי, סחרחורת סיבובית, טנטון, כפל ראיה, שיגשון, ירידה במצב הכרה ועוד. חולים עם מיגרנה עם אורה מוטורית, אצלם לא מוכרים בני משפחה נוספים עם צורת מיגרנה כזו, יוגדרו כסובלים ממיגרנה המיפלגית פזורה{{הערה|שם=הערה5|Thomsen LL, Olesen J, Cephalalgia 2004; 24,1016}}.
-'''אורה רשתית''': צורה נדירה של אורה, הכוללת הפרעת ראיה חד-עינית (Mono-ocular) המוכחת על ידי שדות ראיה או על ידי ציור שדות הראיה שצייר המטופל בזמן האירוע. אורה של הרשתית יכולה להתבטא כתסמין חיובי או שלילי, תימשך 5-60 דקות, ותלווה בכאב ראש אופייני.
+כתסמין יחיד, אאורה ראייתית היא השכיחה ביותר{{הערה|שם=הערה1}},{{הערה|שם=הערה4}}. נדירה הופעתן של הפרעות תחושה או שפה באופן מבודד, ונדירה עוד יותר הופעת אאורה מוטורית כתסמין בודד. את שכיחות הופעת סוגי התסמינים השונים של אאורה והשילובים השונים ביניהם ניתן לראות בתרשים 1. כאשר האאורה מערבת יותר מקבוצת תסמינים אחת, בדרך כלל תופיע תחילה הפרעה ראייתית, בהמשך תחושתית או שפתית, ולאחר מכן כאב ראש{{הערה|שם=הערה1}}. לעיתים ההפרעות, התחושה או השפה יופיעו רק לאחר כאב הראש, ובאופן נדיר יופיעו כביטוי הראשון.
-==שכיחות תסמיני אורה==
-[[קובץ:אורה1.png|ממוזער|מרכז|520 פיקסלים|תרשים 1. שכיחות תסמיני אורה (163=n)]]
+[[קובץ:אורה1.png|ממוזער|מרכז|520 פיקסלים|תרשים 1. שכיחות תסמיני אאורה (163=n)]]
-כתסמין יחיד אורה ראייתית היא השכיחה ביותר{{הערה|שם=הערה1}},{{הערה|שם=הערה4}}. נדירה הופעתן של הפרעות תחושה או שפה באופן מבודד, ונדירה עוד יותר הופעת אורה מוטורית כתסמין בודד. את שכיחות הופעת סוגי התסמינים השונים של אורה והשילובים השונים ביניהם ניתן לראות בתרשים 1. כאשר האורה מערבת יותר מקבוצת תסמינים אחת, תופיע בדרך כלל תחילה הפרעה ראייתית, בהמשך תחושתית או שפתית, ולאחר מכן כאב ראש{{הערה|שם=הערה1}}. לעיתים ההפרעות, התחושה או השפה יופיעו רק לאחר כאב הראש, ובאופן נדיר יופיעו כביטוי הראשון.
 ==ביבליוגרפיה==

אאורה מיגרנוטית
Migraine aura


ICD-10	Chapter G 43.1
ICD-9	346.0
יוצר הערך	ד"ר ג'רמי מולד, וד"ר אמנון מוסק