מיקרוטיה - Microtia

הדפס

מיקרוטיה
Microtia
[[File:|250px]]
Unilateral grade III microtia (more often affecting the right ear).
ICD-10	Chapter Q 17.2
ICD-9	744.23
יוצר הערך	ד"ר שי יצחק דובדבני

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – לקות שמיעה

מיקרוטיה הינו מום מולד של אפרכסת האוזן (Pinna, Auricle) המאופיין באפרכסת מעוותת, קטנה או חסרה (אנוטיה). מום זה מלווה ברוב המקרים בחסימה (אטרזיה) של תעלת האוזן החיצונית וירידה בשמיעה ההולכתית באוזן המיקרוטית. קיים טיפול ניתוחי למיקרוטיה, כאשר לניתוח שתי מטרות: שיקום אסתטי ושחזור אפרכסת, ושיקום שמיעתי.

אפידמיולוגיה

מיקרוטיה מופיעה ב-0.03% מתוך כלל הילודים החיים.

לפי נתוני הלשכה המרכזית לסטטיסטיקה, בשנת 2010 נולדו בישראל 166,255 תינוקות חיים, מכאן שבשנה זו נולדו כ-50 ילדים עם מיקרוטיה.

מיקרוטיה נוטה להופיע יותר בצד ימין ושכיחה פי 2.5 בבנים. אחד מכל 4 ילדים עם מיקרוטיה נולד עם עיוות בשתי האפרכסות. מדובר באחד המומים המולדים השכיחים ברפואת אף אוזן גרון.

אטיולוגיה

מיקרוטיה לרוב מופיעה בשילוב עם חסימה של תעלת האוזן החיצונית ומופיעה כפגם בודד ללא מומים נלווים בכ-50% מהמקרים. המיקרוטיה יכולה להיות חלק מתסמונות מולדות כגון: חצי פנים קטנות (Hemifacial microsomia), תסמונת גולדנהר (Goldenhar syndrome) ותסמונת טריצ'ר קולינס (Treacher Collins syndrome).

לעיתים המיקרוטיה מלווה במומים נוספים, ללא תסמונת ידועה, כגון: חיך שסוע, שפה שסועה, מומי לב מולדים, מומים בעיניים, גפיים קטנות ועיוותים בכליות.

התפתחות תקינה של האפרכסת

האפרכסת מתחילה להתפתח בשבוע 5-6 להריון. היא מתפתחת מהקשתות הברנכיאליות (Branchial arches) הראשונה והשנייה (סוף החלק הדורזלי של הקשת המנדיבולרית (Mandibular arch) ושל הקשת ההיואידית (Hyoid arch)). עיבוי של המזודרם (Mesoderm) נותן שש תלוליות הנקראות Hillocks of His. מהקשת הראשונה מתפתחים Hillocks 1-3, ומהקשת השניה מתפתחים Hillocks 4-6. מ-Hillock 1 מתפתח הטרגוס (Tragus), מ-2 Hillock מתפתח ה-Crus of Helix ומ-3 Hillock מתפתח שאר ההליקס (Helix). מ-Hillock 4 מתפתח החלק העליון של האנטי-הליקס (Anti helix), מ-5 Hillock החלק התחתון של האנטי-הליקס, ואילו מ-Hillock 6 מתפתח האנטי-טרגוס (Antitragus).

האפרכסת מתחילה להתפתח בצוואר, נודדת למנדיבולה בשבועות 8-12 להריון ומגיעה למיקומה הסופי בשבוע 20 להריון.

כבר בלידה גודל האפרכסת כ-66% מגודלה הסופי, בגיל 3 שנים מגיע ל-85% מגודלה הסופי ובגיל 6 שנים האפרכסת בגודל של 95% מגודלה הסופי.

קליניקה

סיווג

קיימות מספר חלוקות של סוגי המיקרוטיה. הסיווג נערך לראשונה ע"י Marx ב-1926, ושונה פעמים רבות. הסיווג המקובל היום הינו זה של Aguilar:

• דרגה I‏ (Grade I) - אפרכסת נורמלית.
• דרגה II‏ (Grade II) - אפרכסת מעוותת, אך ניתן להבחין בכל חלקי האפרכסת.
• דרגה III‏ (Grade III) - לא ניתן להבחין בין חלקי האפרכסת, בקטגוריה זו כלולה גם אנוטיה.

מבחינה כירורגית נהוג לחלק את דרגה III לשניים:

1. Concha type - כאשר ניתן להבחין שקיים Concha cavum.
2. Lobule type - כאשר לא נראה החלק של Concha cavum, אך לרוב ניתן להבחין בתנוך האפרכסת.

טיפול

טיפול ניתוחי

לניתוח שתי מטרות: שיקום אסתטי ושחזור אפרכסת, ושיקום שמיעתי. שחזור האפרכסת והשמיעה הינו תהליך מורכב ביותר.

תהליך זה מחייב מיומנות של מנתח אף אוזן גרון המומחה בתחום שחזורי אפרכסת, המשלב באותה סידרת ניתוחים את השחזור האסתטי ואת השחזור השמיעתי. יכולת פיסול ועיצוב מדוייק, תכנון תלת מימדי והבנה טובה בפיזיולוגיה של השמיעה הם כישורים הכרחיים הנדרשים מהמנתח.

בשל העובדה שמרבית המקרים מלווים בחסימה של תעלת האוזן החיצונית, המביאה לכדי ירידה בשמיעה, הטיפול האופטימלי מחייב שחזור הן של האפרכסת והן של תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה, ומבוצע על ידי רופא אף אוזן גרון מומחה בתחום.

אפשרויות ניתוחיות

קיימות מספר אפשרויות לשחזור במיקרוטיה:

1. שחזור האפרכסת באמצעות סחוסים אשר נלקחים מצלעות המטופל. כאשר הדמית ה-CT‏ (Computed tomography) מאפשרת זאת, מתבצע גם שחזור של תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה במשולב בניתוח האפרכסת.
2. משתל סינטטי המושתל מתחת לעור.
3. תותב של אפרכסת – לרוב שמור למקרים בהם רקמה צלקתית קשה במקום והפרעה באספקת הדם.

גיל המנותחים

למרות שאפרכסת האוזן מגיעה ל-95% מגודלה הסופי כבר בגיל 6 שנים, הגיל המומלץ לניתוח לשחזור אפרכסת האוזן הוא לא לפני 9-10 שנים. הסיבה לכך נעוצה בעובדה שלרוב עד גיל זה אין כמות מספקת של סחוסי צלע לשחזור יציב של האפרכסת, ויש לזכור שהאפרכסת החדשה צריכה ללוות את המנותח כל שנות חייו. למרות שניתן לבצע את הניתוח גם בגילאים מבוגרים, רצוי לבצע את הניתוח בגיל העשרה, על מנת להמנע מהתגרמות (הסתיידות) סחוסי הצלעות, דבר המקשה מאוד על עיצוב מדוייק של האפרכסת.

תיאור הניתוח

שחזור אפרכסת האוזן מסחוסי צלעות מבוסס על טכניקות אשר תוארו על ידי Brent, Nagata, ועוד, ומורכב מ-2 עד 3 שלבים.

הניתוח לשחזור אפרכסת והניתוח לשחזור תעלת האוזן החיצונית והאוזן התיכונה כרוכים זה בזה ולרוב מתבצעים בו זמנית.

• שלב ראשון

מבוצע החל מגיל 9-10 שנים על מנת לקבל את כמות הסחוס הרצויה בצלעות בכדי ליצור אפרכסת עם צורה אסטטית ויציבות מספקת לאורך שנים רבות. נלקחים סחוסי צלעות מבית החזה, תוך שמירה על החלק הפנימי של מעטפת סחוסי הצלעות (Perichondrium), אשר משמש לצורך שחזור צורת קשת הצלעות תוך כדי שלב זה. לאחר מכן נכרת הסחוס המפותל של האפרכסת המעוותת במקום בו אמורה להיות האפרכסת העתידית, והמנתח מייצר כיס בו תושתל האפרכסת אשר פוסלה מאותם סחוסי צלעות.
במקרים בהם ניתן לשחזר את תעלת האוזן החיצונית ואת האוזן התיכונה, המנתח מכין גם עור תוף חדש וכן נבנית תעלת אוזן חיצונית מסחוסי צלעות.
את עור התוף החדש וכן את תעלת האוזן החיצונית החדשה וסחוס צלע נוסף משתילים מתחת לעור בית החזה כהכנה לשלב השני של השחזור. בסוף השלב הראשון מתקבלת אפרכסת במבנה הנראה נורמאלי אך צמודה לראש ללא כפל מאחורי האפרכסת.

• שלב שני

מתבצע לפחות 6 חודשים לאחר השלב הראשון. בשלב זה נבנה השקע בין האפרכסת לראש ובמקרים בהם הדמיות ה-CT מאפשרות זאת, בניית תעלת האוזן החדשה ועור תוף במקומם. נלקח שתל עור מבית החזה מאזור הצלקת הקודמת כך שלא תווצר צלקת חדשה. כמו כן, מוסרת פיסת סחוס אשר נשמרה מתחת לעור בית החזה בניתוח הראשון. משתל העור ופיסת הסחוס יוצרים את השקע (Retroauricular sulcus) מאחורי האפרכסת החדשה. שלב זה הינו השלב האחרון ברוב המקרים בהם לא ניתן לשחזר את האוזן התיכונה.
במקרים של שחזור משולב של האוזן התיכונה מוציאים גם את תעלת האוזן ועור התוף אשר הוכנו בניתוח קודם, ולאחר מכן נפתחת תעלת אוזן חדשה בעצם הגולגולת, מזוהה עצם הארכובה (Stapes), מוכנס תותב אשר מחבר בין הארכובה לעור התוף החדש, ותעלת השמע החדשה מוחדרת למקומה.

• שלב שלישי

מבוצע כ-6 חודשים לאחר השלב השני. פתיחת תעלת האוזן החיצונית תוך כדי לקיחת שתל עור נוסף מאיזור הצלקת בבית החזה, על מנת ליצור את הכיסוי העורי לתעלת האוזן החיצונית.

החלמה

תהליך ההחלמה מניתוח לשחזור אפרכסת מתחיל מיד בתום הניתוח. המנותח נשאר באשפוז בבית חולים כשבוע לאחר הניתוח ועובר בדיקה וטיפול יומי ע"י הרופא המנתח. המנותח ימשיך את הטיפול בביתו לפי ההדרכה אשר קיבל בבית החולים תוך הגנה מיטבית על אפרכסת האוזן החדשה למשך 6 שבועות. במשך כ-3 עד 6 חודשים יש להגן על האפרכסת בשעות הלילה, בזמן שינה, ע"י חבישה מיוחדת, וזאת משום שזהו פרק הזמן הנדרש להופעת התחושה באפרכסת החדשה.

הטיפול בירידת השמיעה בעקבות חסימה של תעלת האוזן החיצונית

במרבית המקרים, בנוסף למיקרוטיה קיימת גם חסימה של תעלת האוזן החיצונית ולכן קיימת ירידת שמיעה מסוג הולכתי.

במקרים אלו קיימות מספר אפשרויות לשחזור שמיעה. בחלק גדול מהמקרים יש אפשרות לשחזר את תעלת האוזן החיצונית ואת האוזן התיכונה. אפשרות זו נבחנת אך ורק לפני הניתוח באמצעות הדמיית CT אוזניים. במקרים בהם לא ניתן לשחזר את תעלת האוזן החיצונית ואת האוזן התיכונה, מומלץ לשחזר את יכולת השמיעה באמצעות מכשירי שמיעה המבוססים על רטט (לדוגמה שתל BAHA) של עצם הגולגולת. יש חשיבות גדולה במעקב שכולל מבחני שמיעה כבר מגיל צעיר מאוד על מנת לשמר יכולת שמיעה פוטנציאלית. בכל מקרה, ברוב המקרים, על מנת לשמר את יכולת השמיעה ועל מנת לא לקלקל את אספקת הדם לאיזור במהלך המתנה לניתוח, מומלץ להשתמש במכשיר מבוסס הולכת עצם עם רצועה רכה (Soft band BAHA).

ביבליוגרפיה

1. אתר מיקרוטיה
2. Siegert R. Combined reconstruction of congenital auricular atresia and severe microtia. Laryngoscope 2003;113(11):2021-7; discussion 2028-9
3. Siegert R, Magritz R. [Reconstruction of the external ear]. Laryngorhinootologie 2007;86 Suppl 1:S121-40.
4. Nagata S. Total auricular reconstruction with a three-dimensional costal cartilage framework. Ann Chir Plast Esthet 1995;40(4):371-99; discussion 400-3.
5. Nagata S. Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part I. Grafting the three-dimensional costal cartilage framework for lobule-type microtia. Plast Reconstr Surg 1994;93(2):221-30; discussion 267-8.
6. Nagata S. Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part II. Grafting the three-dimensional costal cartilage framework for concha-type microtia. Plast Reconstr Surg 1994;93(2):231-42; discussion 267-8.
7. Nagata S. Modification of the stages in total reconstruction of the auricle: Part III. Grafting the three-dimensional costal cartilage framework for small concha-type microtia. Plast Reconstr Surg 1994;93(2):243-53; discussion 267-8.
8. Nagata S. Secondary reconstruction for unfavorable microtia results utilizing temporoparietal and innominate fascia flaps. Plast Reconstr Surg 1994;94(2):254-65; discussion 266-7.
9. Nagata S. A new method of total reconstruction of the auricle for microtia. Plast Reconstr Surg 1993;92(2):187-201.
10. Brent B. The correction of microtia with autogenous cartilage grafts: II. Atypical and complex deformities. Plast Reconstr Surg 1980;66(1):13-21.
11. Brent B. The correction of microtia with autogenous cartilage grafts: I. The classic deformity. Plast Reconstr Surg 1980;66(1):1-12.

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר שי יצחק דובדבני, רופא בכיר במחלקת אף אוזן גרון וכירורגית ראש צוואר בבית חולים שיבא תל השומר, כירורגיה פלסטית ומשחזרת של הפנים, שחזורי אפרכסות.