האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "טבעת וסקולרית - Vascular ring"

מתוך ויקירפואה

 
(16 גרסאות ביניים של 3 משתמשים אינן מוצגות)
שורה 1: שורה 1:
{{ערך בבדיקה}}
 
 
 
{{מחלה
 
{{מחלה
 
|תמונה=
 
|תמונה=
שורה 10: שורה 8:
 
|ICD-9=
 
|ICD-9=
 
|MeSH=
 
|MeSH=
|יוצר הערך= ד"ר אברהם מתתיהו{{ש}}[[קובץ:TopLogoR.jpg|80px]]
+
|יוצר הערך=ד"ר אברהם מתתיהו{{ש}}[[קובץ:TopLogoR.jpg|80px]]
 
|אחראי הערך=
 
|אחראי הערך=
 
}}
 
}}
  
'''טבעות וסקולריות''' הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו סימפטומים של לחץ על איברים אלה, כמו דיספנאה ודיספגיה.
+
'''טבעות וסקולריות''' הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות (Anomalies) בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו תסמינים של לחץ על איברים אלה, כמו [[קוצר נשימה]] (Dyspnea) ו[[דיספגיה]] (Dysphagia).
 
 
מוקדם בהתפתחות העובר קיימת האאורטה העולה (Ventral Aorta) והאאורטה היורדת (Dorsal Aorta) וביניהן מחברות שש קשתות בכל צד (ימין ושמאל).  
 
 
 
  
[[קובץ:טבעת1.jpg]]
+
==אטיולוגיה==
  
 +
===ההתפתחות העוברית===
  
 +
מוקדם בהתפתחות העובר קיים אבי-העורקים הקדמי (Ventral aorta) ואבי-העורקים האחורי (Dorsal aorta) וביניהם מחברות שש קשתות בכל צד - ימין ושמאל.
 
# שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.  
 
# שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.  
# הקשתות השלישית מכל צד הופכות לעורקי הקרוטיד.  
+
# הקשת השלישית מכל צד הופכת לעורק התרדמה (קרוטיד).  
# החלק הדורסלי שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.  
+
# החלק האחורי (דורסלי) שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.  
# הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את הקשת האאורטלית הסופית. הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק סובקלביה ימני פרוקסימלי (כאשר החיבור שלה לאאורטה הדורסלית מתנוון), ואילו הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת האאורטה שאנו מכירים.  
+
# הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את קשת אבי העורקים הסופית:
 +
#*הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק התת-בריחי הימני הקריבני (פרוקסימלי) כאשר החיבור שלה לאבי העורקים האחורי מתנוון
 +
#*הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת אבי העורקים שאנו מכירים.  
 
# הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.  
 
# הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.  
# הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הפרוקסימלי, והקשת השמאלית הופכת לעורק ריאה שמאלי. החיבור של קשת זו לאאורטה הדיסטלית הופך להיות הדוקטוס.  
+
# הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הקריבני, והקשת השמאלית הופכת לעורק הריאה השמאלי. החיבור של קשת זו לאבי העורקים הרחיקני (דיסטלי) הופך להיות הצינור העורקני (Ductus arteriosus).  
  
 +
[[קובץ:טבעת1.jpg]]
 +
 +
בתמונה 2 מתואר השלב בו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאבי העורקים היורד. ציור זה עוזר להבין את האנומליות השכיחות.
  
 
[[קובץ:טבעת2.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת2.jpg]]
 +
 +
באופן נורמלי מתנוון החלק הרחיקני של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת אבי העורקים השמאלית:
 +
*ענף ראשון יוצא והולך ימינה, ונותן את העורק עלום השם (Innominate artery, או בשמו האחר: העורק הברכיוצפלי). ענף זה מספק דם ליד ימין ולמוח מימין.
 +
*קשת אבי העורקים ממשיכה שמאלה, ועוברת בדרכה קדמית לקנה ולוושט.
 +
*ענף שני נותן את עורק התרדמה השמאלי.
 +
*ענף שלישי נותן את העורק התת בריחי המספק דם ליד שמאל.
 +
*קשת אבי העורקים ממשיכה כדי להפוך לאבי העורקים היורד.
  
 +
חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אבי-עורקים כפולה, וניוון של החלק הרחיקני של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח.
  
בתמונה 2 מתואר שלב שבו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאאורטה היורדת. ציור זה מקל להבין בצורה אילוסטרטיבית את האנומליות השכיחות.
+
ניוון בין עורק התרדמה לעורק התת-בריחי (בימין או בשמאל) מסביר שני מצבים:
באופן נורמלי מתנוון החלק הדיסטלי של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת שמאלית עם ענף ראשון שהולך ימינה ונותן את העורק ליד ימין ולמוח מימין, המשך הקשת לפני הקנה והוושט ויציאה של עורק הקרוטיד השמאלי ואח"כ העורק ליד שמאל והמשך לאאורטה היורדת.
+
*מצב בו יוצא העורק התת בריחי הימני אחרון במקרה של קשת שמאלית
חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אאורטה כפולה, וניוון של החלק הדיסטלי של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח.
+
*מצב בו יוצא העורק התת בריחי השמאלי אחרון במקרה של קשת ימנית  
ניוון בין הקרוטיד לסובקלביה (בימין או בשמאל) מסביר את המצב שבו יוצא עורק הסובקלביה הימני אחרון במקרה של קשת שמאלית ואף המצב שבו יוצא הסובקלביה השמאלי אחרון במקרה של קשת ימנית.
 
  
==אנטומיה==
+
==סוגים של טבעות וסקולריות==
  
<big>את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות</big>
+
===טבעות וסקולריות שלמות===
  
===קשת אאורטה כפולה===
+
את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות (תמונות בהמשך):
  
[[קובץ:טבעת3.jpg]]
+
*'''קשת אבי-עורקים כפולה'''
 +
*'''קשת אבי-עורקים ימנית''', המכילה שתי צורות:
 +
**'''קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי''' (אברנטי) שיוצא אחרון, וכן רצועה (ליגמנט) של הצינור העורקני
 +
**'''קשת אבי-עורקים ימנית עם ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי''': הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי ובהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני.
  
שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של ליגמנט ללא חלל. זה מקשה את האבחנה, אך עדיין גורם ללחץ כי עדיין יש טבעת מלאה.
+
====קשת אבי-עורקים כפולה====
  
===טבעת וסקולרית עם קשת ימנית (2 צורות)===
+
שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של רצועה ללא חלל. מצב זה גורם ללחץ, כי עדיין יש טבעת מלאה, אך מקשה את האבחנה.
  
1. (תמונה 4) קשת אאורטה ימנית עם סובקלביה שמאלי אברנטי שיוצא אחרון וכן ליגמנט של הדוקטוס. במקרה זה מהקשת הימנית יוצא ראשון הקרוטיד השמאלי, אחריו הימני, אח"כ הסובקלביה הימני ומאחורי הוושט והקנה יוצא שמאלה אחרון בשורה הסובקלביה השמאלי. משלים את הטבעת הוא לרוב ליגמנט של הדוקטוס שמתחבר בין עורק הריאה ובין האאורטה היורדת או הסובקלביה השמאלית וע"י כך משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).
+
[[קובץ:טבעת3.jpg]]
  
 +
====קשת אבי-עורקים ימנית====
  
[[קובץ:טבעת3א.jpg]]{{ש}}[[קובץ:טבעת4.jpg]]
+
'''קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי ורצועה של הצינור העורקני''' (תמונה 4):  
  
 +
במקרה זה מהקשת הימנית יוצאים ענפים בסדר הבא:
 +
*ראשון יוצא עורק התרדמה השמאלי
 +
*שני יוצא עורק התרדמה הימני
 +
*שלישי יוצא העורק התת בריחי הימני
 +
*רביעי יוצא העורק התת בריחי השמאלי. העורק התת-בריחי יוצא, אם כן, אחרון בשורה, מאחורי הוושט והקנה.
 +
*לרוב, משלימה את הטבעת רצועה של הצינור העורקני, שמחבר בין עורק הריאה ובין אבי העורקים היורד או העורק התת-בריחי השמאלי. על ידי כך הוא משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).
  
לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של הסובקלביה השמאלית האברנטית שנקראת Kommerell' Diverticulum (תמונה 4א). אם נמצא מצב כזה בניתוח (בהמשך) ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו כי תוארו מקרים שבהם אם מסתפקים בניתוק הליגמנט של הדוקטוס, הדיברטיקולום הזה יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות אנאוריזמות ואף דימום מהדיברטיקולום הזה.
+
[[קובץ:טבעת3א.jpg]]{{ש}}[[קובץ:טבעת4.jpg]]
  
 +
לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי, כפי שמתואר בתמונה 4א. בליטה זו נקראת '''הסעיף על שם קומרל''' (Kommerell' diverticulum). אם סעיף כזה נמצא בניתוח, ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו: תוארו מקרים בהם אם מסתפקים בניתוק הרצועה של הצינור העורקני, הסעיף יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות מפרצות ואף דימום מסעיף הזה.
  
 
[[קובץ:טבעת4א.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת4א.jpg]]
  
 
+
צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא '''ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי''' (תמונה 5):
2. צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא (תמונה 5) כשהענפים יוצאים בצורה של תמונת ראי, הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לקרוטיד שמאלי וסובקלביה שמאלי ובהמשך לקרוטיד ימני ולסובקלביה ימני. במקרים אלה הטבעת נסגרת ע"י דוקטוס ליגמנט מימין שמחבר בין עורק הריאה לאאורטה היורדת, והוא עיקר הבעיה (צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית).
+
*הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל:
 
+
**לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי
 +
**בהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני
 +
במקרים אלה הטבעת נסגרת על ידי רצועה של הצינור העורקני מימין, שמחברת בין עורק הריאה לאבי העורקים היורד, והוא עיקר הבעיה. צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית.
  
 
[[קובץ:טבעת5.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת5.jpg]]
  
 +
יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום [[מום לב]]. בכשליש מהחולים עם [[טטרלוגיה על שם פאלו]] (Tetralogy of Fallot) וכן בחלק מהמומים הבאים, אך לא רק בהם, יכולה להיות קשת ימנית:
 +
*[[עורק יחיד רחב]] ([[Persistent truncus arteriosus]])
 +
*[[היפוך כלי הדם הגדולים]] (TGA - Transposition of the great arteries)
 +
*[[אטמות המסתם התלת-צניפי]] (Tricuspid atresia)
 +
*[[פגם במחיצה הבין-חדרית]] (VSD - Ventricular septal defect)
  
יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום מום לב. בכשליש מהחולים עם Tetralogy of Fallot וכן בחלק ממקריTruncus, TGA, Tricuspid Atresia , VSD וכו' יש קשת ימנית. כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22 (Microdeletion).
+
כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22.
  
[[קובץ:טבעת6.jpg|מרכז|מסגרת|צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם דוקטוס ליגמנט מימין]]
+
[[קובץ:טבעת6.jpg|מרכז|מסגרת|צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של הצינור העורקני מימין]]
  
==אנומליות של אאורטה שיכולות ללחוץ על הקנה או על הוושט הן בדרך כלל ללא סימפטומים (ללא טבעת ממש)==
+
===טבעות וסקולריות לא שלמות===
  
1. קשת אאורטה שמאלית עם עורק סובקלביה ימני אנומלי שעובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה אינדנטציה אחורית על הוושט.{{ש}}צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית, ונדיר שתגרום סימפטומים של דיספגיה.
+
====קשת אבי-עורקים שמאלית עם עורק תת-בריחי ימני אנומלי====
  
 +
העורק התת-בריחי הימני עובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה שקע אחורי על הוושט. צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית. נדיר שצורה זו תגרום תסמינים של דיספגיה.
  
 
[[קובץ:טבעת7.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת7.jpg]]
  
 +
====אנומליה של העורק עלום השם (Anomalous innominate artery)====
  
2. Anomalous Innominate Artery{{ש}}העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים בכלל עד כמה התופעה הזו משמעותית.
+
במקרה זה העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים עד כמה התופעה הזו משמעותית.
 
 
==Vascular Sling{{כ}} (Anomalous Left Pulmonary Artery)==
 
  
 +
====לולאה וסקולרית (Vascular sling) - עורק ריאתי שמאלי אנומלי (Anomalous left pulmonary artery)====
  
 
[[קובץ:טבעת9.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת9.jpg]]
  
 +
בתמונה 9 מודגם עורק הריאה, שמתפצל לעורק ראה ימני ושמאלי קדמית לקנה.
  
בתמונה 9 מודגם היחס בין עורק הריאה בכחול שמתפצל לעורק ראה ימני ושמאלי קדמית לקנה (בתרשים רואים גם דוקטוס בסגול).
+
בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לסימפון (ברונכוס) ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).
 
 
בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לברונכוס ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).
 
  
בצילום ושט עם בריום נראה לחץ מלפנים על הוושט.
+
ב[[צילום ושט עם בריום]] נראה לחץ מלפנים על הוושט.
  
כאן, כאמור, הלחץ אינו ע"י קשתות אאורטה, וסוג זה מכונה Vascular Sling.
+
כאן, כאמור, הלחץ אינו על ידי קשתות אבי העורקים, וסוג זה מכונה לולאה וסקולרית (Vascular sling).
  
החולים לרוב סימפטומטים מאוד, בד"כ מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והברונכים כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and Tracheomalacia.
+
החולים לרוב סימפטומטיים מאוד, בדרך כלל מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והסימפונות כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and .
 +
*טבעות סחוסיות שלמות ([[Complete tracheal rings]])
 +
*[[הצרות קנה הנשימה]] ([[Tracheal stenosis]])
 +
*רשת בקנה הנשימה (Tracheal webs)
 +
*[[התרככות קנה הנשימה]] ([[Tracheomalacia]])
  
 
כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.  
 
כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.  
  
==ביטוי קליני של טבעות וסקולריות==
+
==קליניקה==
  
רוב החולים מופיעים עם סימפטומים בינקות, אך יש לזכור שיש כאלה שהביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שהם אסימפטומטים ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה (מקובל על רובם שהחולים האסימפטומטים אינם זקוקים לטיפול ניתוחי). הסימפטומים יכולים לכלול סטרידור, הכחלות, צפצופים, קוצר נשימה ושיעול נבחני. לעתים תופעות דמויות אסתמה. לעתים דיספגיה וקשיים באכילה (בולט יותר עם התחלת מוצקים) ולעתים החמרת הבעיה הנשימתית בזמן האוכל.
+
רוב החולים מופיעים עם תסמינים בינקות. יש לזכור שיש כאלה בהם הביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שאינם סימפטומטיים, ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה. התסמינים יכולים לכלול:
 +
*[[סטרידור]] (Stridor)
 +
*הכחלות
 +
*[[צפצופים]]
 +
*קוצר נשימה
 +
*[[שיעול נבחני]]
 +
*תופעות דמויות [[גנחת הסימפונות]] (אסתמה).
 +
*דיספגיה וקשיים באכילה (בולט יותר עם התחלת מוצקים)
 +
*החמרת הבעיה הנשימתית בזמן האוכל.
  
 
בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.  
 
בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.  
  
==אבחון==
+
==אבחנה==
 +
 
 +
בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ו[[אקוקרדיוגרפיה]] של הלב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח.
 +
 
 +
ל[[אקו-דופלר]] ([[Doppler echocardiography]]) יש חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת אבי-עורקים ובדרך כלל את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית, שמאלית או כפולה. ניתן לשלול וגם לאבחן לולאה וסקולרית. באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטם (אטרטי) של חלק מקשת כפולה או רצועה של הצינור העורקני שאין בה זרימה. כמו כן, לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט.
  
;צלום חזה
+
יש בדיקות נוספות, כמו: [[טומוגרפיה ממוחשבת]] (CT - Computed tomography), [[אנגיוגרפיה בטומוגרפיה ממוחשבת]] (CTA - Computed tomography angiography) ו[[דימות תהודה מגנטית]] (MRI - Magnetic resonance imaging) שיכולות לתת תמונה טובה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, להראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם.
חשוב לנסות לראות אם יש קשת אאורטה ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית.
+
יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה הכרוכה בטומוגרפיה ממוחשבת, ובגלל הצורך בהרדמה בבדיקות אלה - במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים.
  
* בתמונה 11: רואים אינדנטציה על הקנה משמאל, מתאים לקשת אאורטה שמאלית.
+
אפשרות נוספת היא, כמובן [[אנגיוגרפיה בצנתור]], שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.
* בתמונה 12: רואים אינדנטציה על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית.{{ש}}עוזר הרבה אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום.
 
* בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ל-Vascular Sling כאשר ה-LPA האנומלי עובר בין הקנה לוושט.
 
* בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני ל-Anomalous Right Subclavia שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.
 
  
 +
במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת [[ברונכוסקופיה]]. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ דמוי-דופק (פולסטילי) על הקנה, שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.
 +
 +
===[[צילום חזה]]===
 +
 +
בצילום חזה חשוב לנסות לראות אם יש קשת אבי-עורקים ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית. עוזר אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום.
 +
 +
* בתמונה 11: רואים שקע (אינדנטציה) על הקנה משמאל, מתאים לקשת אבי-עורקים שמאלית.
 +
* בתמונה 12: רואים שקע על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית.
 +
* בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ללולאה וסקולרית, כאשר עורק הריאה השמאלי האנומלי עובר בין הקנה לוושט.
 +
* בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני לעורק תת-בריחי ימני אנומלי (Anomalous right subclavia) שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.
  
 
[[קובץ:טבעת11.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת11.jpg]]
 +
 
[[קובץ:טבעת121314.jpg]]
 
[[קובץ:טבעת121314.jpg]]
  
 +
*תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר השקע מימין (של הקשת הימנית) גבוה יותר. מתאים לקשת אבי-עורקים כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אבי-עורקים כפולה.
  
תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר האינדנטציה מימין (של הקשת הימנית) גבוהה יותר. מתאים ל קשת אאורטה כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אאורטה כפולה.
+
[[קובץ:טבעת15.jpg]]
 +
 
 +
===אבחון טרום-לידתי===
 +
 
 +
ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אבי-עורקים ימנית, ולעתים גם קשת אבי-עורקים כפולה, באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לעשות [[בדיקת FISH]]{{כ}} (Fluorescence in situ hybridization){{כ}} לכרומוזום 22, כדי לשלול [[תסמונת די ג'ורג']] (DiGeorge syndrome).  
  
 +
כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים תסמינים של לחץ על הקנה והוושט.
  
[[קובץ:טבעת15.jpg]]
+
==טיפול==
  
 +
מקובל כי החולים שאינם סימפטומטיים אינם זקוקים לטיפול ניתוחי.
  
לאקו-דופלר יש לו חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת האאורטה ובד"כ את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית או שמאלית או כפולה.
+
===תיקון ניתוחי===
  
==ניתן לשלול וגם לאבחן Vascular Sling==
+
מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בפתיחת בית חזה (Thoracotomy) שמאלית.
  
באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטרטי של חלק מקשת כפולה או ליגמנט של דוקטוס שאין בו זרימה, וכן לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט. למעשה, בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ואקו-לב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח. אך, יש בדיקות נוספות כמו CT, CT Angio, MRI שיכולות לתת תמונה יפה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, ולהראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם.
+
====קשת כפולה====
  
יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה (CT) והצורך בהרדמה במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים (MRI, CT).
+
בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בדרך כלל), או את זו האטומה, באזור החיבור לאבי העורקים היורד.
  
אפשרות נוספת היא, כמובן צנתור אנגיוגרפיה, שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.
+
לפני הניתוק, המנתח חוסם על ידי מלחציים (Clamps) את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם).
  
במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת ברונכוסקופיה. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ פולסטילי על הקנה שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.  
+
====קשת ימנית====
 +
 +
במקרים אחרים, עם קשת ימנית, כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הרצועה של הצינור העורקני, בדרך כלל מספיק לחתוך אותה.  
  
==תיקון ניתוחי==
+
אם מוצאים גם סעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum) נהוג לכרות אותו גם כן, ולחבר את העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי לעורק התרדמה השמאלי (תמונה 16).
  
מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בתורקוטומיה שמאלית. בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בד"כ) או את זו האטרטית באזור החיבור לאאורטה היורדת.
+
====לולאה וסקולרית====
  
לפני הניתוק, הכירורג חוסם ע"י Clamps את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם).  
+
במקרה של לולאה וסקולרית, יש שעושים זאת בגישה אמצעית על יד פתיחת הסטרנום (סטרנוטומיה) ו[[מכונת לב ריאה]]. מנתקים את העורק הריאה השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי בעורק הריאה הראשי. במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות, שמצריכות ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר. חשוב לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.
במקרים אחרים עם קשת ימנית כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הליגמנט של הדוקטוס, בד"כ מספיק לחתוך אותו. אך אם מוצאים גם דיברטיקולום של קומרל, נהוג לכרות אותו גם כן ולחבר את הסובקלביה השמאלי האברנטי לקרוטיד השמאלי (תמונה 16).
 
  
במקרה של Sling יש שעושים זאת בגישה אמצעית ע"י סטרנוטומיה ומכונת לב ריאה, ומנתקים את העורק השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי ב-MPA (במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות שמצריכות גם ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר). חשוב גם לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.
+
====מקרים נדירים====
  
יש מקרים נדירים, כמו קשת אאורטה שמאלית שיורדת מימין עם דוקטוס ליגמנט ימני שיש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הליגמנט של הדוקטוס.
+
יש מקרים נדירים, כמו קשת אבי-עורקים שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של צינור עורקני ימני. במקרה זה יש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הרצועה של הצינור העורקני.
בד"כ הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בסימפטומים, אך לעתים קרובות ההקלה לא שלמה (כנראה בגלל נזק מסוים Malacia- - בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך), אך זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.
 
  
ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו תמט ריאתי או דלקת ריאות, תיתכן גם פגיעה בעצב ה-Phrenic עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב ה-Recurrent Laryngeal העובר באזור ושיתוק של מיתר קול. כמו כן, היו גם מקרים של כילותורקס בגלל פגיעה ב-Thoracic Duct. יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.
+
יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS{{כ}} (Video assisted thoracic surgical techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה (Thoracoscopy) שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח. יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו, מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה.  
  
יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS{{כ}} (Video Assisted Thoracic Surgical Techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח (יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה).
+
==פרוגנוזה==
  
==אבחון טרום-לידתי==
+
בדרך כלל הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בתסמינים. לעתים קרובות ההקלה לא שלמה - כנראה בגלל נזק מסוים וחולשה בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך. מצב זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.
  
ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אאורטה ימנית ולעתים גם קשת אאורטה כפולה באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לבדוק (Fluorescence in situ Hybridization){{כ}} FISH ל-22 כדי לשלול די ג'ורג' (Microdeletion of Chromosome 22). כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים סימפטומים של לחץ על הקנה והוושט.  
+
ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו [[תמט ריאתי]] או [[דלקת ריאות]]. תיתכן גם פגיעה בעצב הסרעפת (Phrenic nerve) עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב הגרוני החוזר (Recurrent laryngeal nerve) העובר באזור, ו[[שיתוק של מיתר קול]]. כמו כן, היו גם מקרים של [[כילותורקס]] (Chylothorax) בגלל פגיעה בצינור החזה (Thoracic duct). יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת, אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.
  
 
==ביבליוגרפיה==
 
==ביבליוגרפיה==
שורה 170: שורה 228:
 
# McElhinney DB, Clark BJ, Weinberg PM, et al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol 2001;37(8):2114-2119
 
# McElhinney DB, Clark BJ, Weinberg PM, et al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol 2001;37(8):2114-2119
 
# Shah RK, Mora BN, Bacha E, et al. The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2007;71:57-62
 
# Shah RK, Mora BN, Bacha E, et al. The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2007;71:57-62
 +
 
</div>
 
</div>
 
</blockquote>
 
</blockquote>
  
 +
==קישורים חיצוניים==
 +
 +
* [http://www.medicalmedia.co.il/publications/ArticleDetails.aspx?artid=4643&sheetid=298 טבעת וסקולרית ו-Sling Vascular Ring], מדיקל מדיה
  
 
{{ייחוס|ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות}}
 
{{ייחוס|ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות}}
שורה 178: שורה 240:
  
 
[[קטגוריה:אף אוזן גרון]]
 
[[קטגוריה:אף אוזן גרון]]
 +
[[קטגוריה:גסטרואנטרולוגיה]]
 
[[קטגוריה:ילדים]]
 
[[קטגוריה:ילדים]]
 
[[קטגוריה:כירורגיית לב חזה]]
 
[[קטגוריה:כירורגיית לב חזה]]
 
[[קטגוריה:נשים]]
 
[[קטגוריה:נשים]]
 +
[[קטגוריה:פולמונולוגיה]]
 
[[קטגוריה:קרדיולוגיה]]
 
[[קטגוריה:קרדיולוגיה]]
[[קטגוריה:מדיקל מדיה|*, טבעת]]
+
[[קטגוריה:מדיקל מדיה]]

גרסה אחרונה מ־10:09, 10 בדצמבר 2012


טבעת וסקולרית
Vascular ring
יוצר הערך ד"ר אברהם מתתיהו
TopLogoR.jpg
 



טבעות וסקולריות הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות (Anomalies) בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו תסמינים של לחץ על איברים אלה, כמו קוצר נשימה (Dyspnea) ודיספגיה (Dysphagia).

אטיולוגיה

ההתפתחות העוברית

מוקדם בהתפתחות העובר קיים אבי-העורקים הקדמי (Ventral aorta) ואבי-העורקים האחורי (Dorsal aorta) וביניהם מחברות שש קשתות בכל צד - ימין ושמאל.

  1. שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.
  2. הקשת השלישית מכל צד הופכת לעורק התרדמה (קרוטיד).
  3. החלק האחורי (דורסלי) שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.
  4. הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את קשת אבי העורקים הסופית:
    • הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק התת-בריחי הימני הקריבני (פרוקסימלי) כאשר החיבור שלה לאבי העורקים האחורי מתנוון
    • הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת אבי העורקים שאנו מכירים.
  5. הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.
  6. הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הקריבני, והקשת השמאלית הופכת לעורק הריאה השמאלי. החיבור של קשת זו לאבי העורקים הרחיקני (דיסטלי) הופך להיות הצינור העורקני (Ductus arteriosus).

טבעת1.jpg

בתמונה 2 מתואר השלב בו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאבי העורקים היורד. ציור זה עוזר להבין את האנומליות השכיחות.

טבעת2.jpg

באופן נורמלי מתנוון החלק הרחיקני של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת אבי העורקים השמאלית:

  • ענף ראשון יוצא והולך ימינה, ונותן את העורק עלום השם (Innominate artery, או בשמו האחר: העורק הברכיוצפלי). ענף זה מספק דם ליד ימין ולמוח מימין.
  • קשת אבי העורקים ממשיכה שמאלה, ועוברת בדרכה קדמית לקנה ולוושט.
  • ענף שני נותן את עורק התרדמה השמאלי.
  • ענף שלישי נותן את העורק התת בריחי המספק דם ליד שמאל.
  • קשת אבי העורקים ממשיכה כדי להפוך לאבי העורקים היורד.

חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אבי-עורקים כפולה, וניוון של החלק הרחיקני של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח.

ניוון בין עורק התרדמה לעורק התת-בריחי (בימין או בשמאל) מסביר שני מצבים:

  • מצב בו יוצא העורק התת בריחי הימני אחרון במקרה של קשת שמאלית
  • מצב בו יוצא העורק התת בריחי השמאלי אחרון במקרה של קשת ימנית

סוגים של טבעות וסקולריות

טבעות וסקולריות שלמות

את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות (תמונות בהמשך):

  • קשת אבי-עורקים כפולה
  • קשת אבי-עורקים ימנית, המכילה שתי צורות:
    • קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי (אברנטי) שיוצא אחרון, וכן רצועה (ליגמנט) של הצינור העורקני
    • קשת אבי-עורקים ימנית עם ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי: הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי ובהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני.

קשת אבי-עורקים כפולה

שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של רצועה ללא חלל. מצב זה גורם ללחץ, כי עדיין יש טבעת מלאה, אך מקשה את האבחנה.

טבעת3.jpg

קשת אבי-עורקים ימנית

קשת אבי-עורקים ימנית עם עורק תת-בריחי שמאלי לקוי ורצועה של הצינור העורקני (תמונה 4):

במקרה זה מהקשת הימנית יוצאים ענפים בסדר הבא:

  • ראשון יוצא עורק התרדמה השמאלי
  • שני יוצא עורק התרדמה הימני
  • שלישי יוצא העורק התת בריחי הימני
  • רביעי יוצא העורק התת בריחי השמאלי. העורק התת-בריחי יוצא, אם כן, אחרון בשורה, מאחורי הוושט והקנה.
  • לרוב, משלימה את הטבעת רצועה של הצינור העורקני, שמחבר בין עורק הריאה ובין אבי העורקים היורד או העורק התת-בריחי השמאלי. על ידי כך הוא משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).

טבעת3א.jpg
טבעת4.jpg

לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי, כפי שמתואר בתמונה 4א. בליטה זו נקראת הסעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum). אם סעיף כזה נמצא בניתוח, ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו: תוארו מקרים בהם אם מסתפקים בניתוק הרצועה של הצינור העורקני, הסעיף יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות מפרצות ואף דימום מסעיף הזה.

טבעת4א.jpg

צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא ענפים היוצאים בצורה של תמונת ראי (תמונה 5):

  • הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל:
    • לעורק תרדמה שמאלי ועורק תת-בריחי שמאלי
    • בהמשך לעורק תרדמה ימני ולעורק תת-בריחי ימני

במקרים אלה הטבעת נסגרת על ידי רצועה של הצינור העורקני מימין, שמחברת בין עורק הריאה לאבי העורקים היורד, והוא עיקר הבעיה. צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית.

טבעת5.jpg

יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום מום לב. בכשליש מהחולים עם טטרלוגיה על שם פאלו (Tetralogy of Fallot) וכן בחלק מהמומים הבאים, אך לא רק בהם, יכולה להיות קשת ימנית:

כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22.

צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של הצינור העורקני מימין

טבעות וסקולריות לא שלמות

קשת אבי-עורקים שמאלית עם עורק תת-בריחי ימני אנומלי

העורק התת-בריחי הימני עובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה שקע אחורי על הוושט. צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית. נדיר שצורה זו תגרום תסמינים של דיספגיה.

טבעת7.jpg

אנומליה של העורק עלום השם (Anomalous innominate artery)

במקרה זה העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים עד כמה התופעה הזו משמעותית.

לולאה וסקולרית (Vascular sling) - עורק ריאתי שמאלי אנומלי (Anomalous left pulmonary artery)

טבעת9.jpg

בתמונה 9 מודגם עורק הריאה, שמתפצל לעורק ראה ימני ושמאלי קדמית לקנה.

בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לסימפון (ברונכוס) ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).

בצילום ושט עם בריום נראה לחץ מלפנים על הוושט.

כאן, כאמור, הלחץ אינו על ידי קשתות אבי העורקים, וסוג זה מכונה לולאה וסקולרית (Vascular sling).

החולים לרוב סימפטומטיים מאוד, בדרך כלל מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והסימפונות כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and .

כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.

קליניקה

רוב החולים מופיעים עם תסמינים בינקות. יש לזכור שיש כאלה בהם הביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שאינם סימפטומטיים, ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה. התסמינים יכולים לכלול:

בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.

אבחנה

בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ואקוקרדיוגרפיה של הלב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח.

לאקו-דופלר (Doppler echocardiography) יש חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת אבי-עורקים ובדרך כלל את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית, שמאלית או כפולה. ניתן לשלול וגם לאבחן לולאה וסקולרית. באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטם (אטרטי) של חלק מקשת כפולה או רצועה של הצינור העורקני שאין בה זרימה. כמו כן, לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט.

יש בדיקות נוספות, כמו: טומוגרפיה ממוחשבת (CT - Computed tomography), אנגיוגרפיה בטומוגרפיה ממוחשבת (CTA - Computed tomography angiography) ודימות תהודה מגנטית (MRI - Magnetic resonance imaging) שיכולות לתת תמונה טובה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, להראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם. יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה הכרוכה בטומוגרפיה ממוחשבת, ובגלל הצורך בהרדמה בבדיקות אלה - במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים.

אפשרות נוספת היא, כמובן אנגיוגרפיה בצנתור, שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.

במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת ברונכוסקופיה. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ דמוי-דופק (פולסטילי) על הקנה, שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.

צילום חזה

בצילום חזה חשוב לנסות לראות אם יש קשת אבי-עורקים ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית. עוזר אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום.

  • בתמונה 11: רואים שקע (אינדנטציה) על הקנה משמאל, מתאים לקשת אבי-עורקים שמאלית.
  • בתמונה 12: רואים שקע על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית.
  • בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ללולאה וסקולרית, כאשר עורק הריאה השמאלי האנומלי עובר בין הקנה לוושט.
  • בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני לעורק תת-בריחי ימני אנומלי (Anomalous right subclavia) שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.

טבעת11.jpg

טבעת121314.jpg

  • תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר השקע מימין (של הקשת הימנית) גבוה יותר. מתאים לקשת אבי-עורקים כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אבי-עורקים כפולה.

טבעת15.jpg

אבחון טרום-לידתי

ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אבי-עורקים ימנית, ולעתים גם קשת אבי-עורקים כפולה, באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לעשות בדיקת FISH‏ (Fluorescence in situ hybridization)‏ לכרומוזום 22, כדי לשלול תסמונת די ג'ורג' (DiGeorge syndrome).

כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים תסמינים של לחץ על הקנה והוושט.

טיפול

מקובל כי החולים שאינם סימפטומטיים אינם זקוקים לטיפול ניתוחי.

תיקון ניתוחי

מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בפתיחת בית חזה (Thoracotomy) שמאלית.

קשת כפולה

בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בדרך כלל), או את זו האטומה, באזור החיבור לאבי העורקים היורד.

לפני הניתוק, המנתח חוסם על ידי מלחציים (Clamps) את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם).

קשת ימנית

במקרים אחרים, עם קשת ימנית, כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הרצועה של הצינור העורקני, בדרך כלל מספיק לחתוך אותה.

אם מוצאים גם סעיף על שם קומרל (Kommerell' diverticulum) נהוג לכרות אותו גם כן, ולחבר את העורק התת-בריחי השמאלי הלקוי לעורק התרדמה השמאלי (תמונה 16).

לולאה וסקולרית

במקרה של לולאה וסקולרית, יש שעושים זאת בגישה אמצעית על יד פתיחת הסטרנום (סטרנוטומיה) ומכונת לב ריאה. מנתקים את העורק הריאה השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי בעורק הריאה הראשי. במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות, שמצריכות ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר. חשוב לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.

מקרים נדירים

יש מקרים נדירים, כמו קשת אבי-עורקים שמאלית שיורדת מימין עם רצועה של צינור עורקני ימני. במקרה זה יש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הרצועה של הצינור העורקני.

יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS‏ (Video assisted thoracic surgical techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה (Thoracoscopy) שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח. יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו, מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה.

פרוגנוזה

בדרך כלל הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בתסמינים. לעתים קרובות ההקלה לא שלמה - כנראה בגלל נזק מסוים וחולשה בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך. מצב זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.

ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו תמט ריאתי או דלקת ריאות. תיתכן גם פגיעה בעצב הסרעפת (Phrenic nerve) עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב הגרוני החוזר (Recurrent laryngeal nerve) העובר באזור, ושיתוק של מיתר קול. כמו כן, היו גם מקרים של כילותורקס (Chylothorax) בגלל פגיעה בצינור החזה (Thoracic duct). יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת, אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.

ביבליוגרפיה

  1. Anderson RH, Baker EJ, Penny D, et al. Paediatric Cardiology, Third edition, copyright 2010
  2. Vascular Rings (e medicine) Author: Bhimji S. Locum Cardiothoracic and Vascular Surgeon. Saudi Arabia and Middle East Hospitals Updated: 2008
  3. Humphrey C, Duncan K, Fletcher S. Decade of experience with vascular rings at a single institution. Pediatrics 2006;117(5):903-908
  4. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J, et al. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;20(6):553-557
  5. McElhinney DB, Clark BJ, Weinberg PM, et al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol 2001;37(8):2114-2119
  6. Shah RK, Mora BN, Bacha E, et al. The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2007;71:57-62

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות


פורסם בכתב העת לרפואת המשפחה, יולי 2011, גיליון מס' 76, מדיקל מדיה