כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "פסאודטומור צרברי - Pseudotumor cerebri"
יאיר שוורץ (שיחה | תרומות) |
|||
| (53 גרסאות ביניים של 5 משתמשים אינן מוצגות) | |||
| שורה 1: | שורה 1: | ||
| − | |||
| − | |||
{{מחלה | {{מחלה | ||
| − | |תמונה= | + | |תמונה=[[קובץ:MRI brain.jpg|250px]] |
|כיתוב תמונה= | |כיתוב תמונה= | ||
|שם עברי=פסאודוטומור צרברי | |שם עברי=פסאודוטומור צרברי | ||
|שם לועזי=Pseudotumor Cerebri | |שם לועזי=Pseudotumor Cerebri | ||
| − | |שמות נוספים=IIH | + | |שמות נוספים=לחץ תוך גולגלתי מוגבר אידיופאתי{{ש}}גידול תוך מוחי מדומה{{ש}}יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני – חידושים באבחון ובטיפול |
| + | IIH | ||
|ICD-10= | |ICD-10= | ||
|ICD-9= | |ICD-9= | ||
|MeSH= | |MeSH= | ||
| − | |יוצר הערך= | + | |יוצר הערך= פרופ' ענת קסלר וד"ר אורי זויברמן |
|אחראי הערך= | |אחראי הערך= | ||
}} | }} | ||
| − | + | '''יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני''' (Idiopathic intracranial hypertension), מכונה גם '''פסאודוטומור צרברי''' (Pseudotumor Cerebri) הנה תסמונת נדירה יחסית, המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי מוגבר, ללא עדות בדימות לתהליך תופס מקום תוך גולגולתי או להפרעה בניקוז הוורידים המוחיים. התסמונת יכולה להביא לפגיעה בתפקודי הראייה. אבחון מדויק ומהיר הכרחי למניעת נזק בלתי הפיך לראייה. {{הערה|שם=הערה3|Friedman DI, Jacobson DM. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol, 2004;24:138-45.}}. | |
| − | ''' | ||
==אפידמיולוגיה== | ==אפידמיולוגיה== | ||
| − | המחלה | + | יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (Idiopathic intracranial hypertension, ובקיצור IIH או ילת"ע) היא תסמונת נדירה יחסית. שכיחותה באוכלוסיה הכללית כ-1 ל-100,000. בנשים בגיל הפוריות שכיחות המחלה עולה לכ-3.5 ל-100,000. בקרב נשים שמשקלן גבוה ממשקל הגוף האידיאלי ב-20%, השכיחות מגיעה ל-19 ל-100,000 {{כ}}{{הערה|שם=הערה1|Durcan FJ, Corbett JJ. Wall M. The incidence of pseudotumor cerebri. Population studies in Iowa and Louisiana. Arch Neurol, 1988;45:875-877.}} , {{הערה|שם=הערה2|Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SH, et al. Idiopathic intracranial hypertension (Pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn 1976 to 1990. Arch Neurol 1993;50:78-80.}}. למרות זאת, התסמונת יכולה להופיע בכל גיל, גם בקרב ילדים. כ-10% מהמטופלים הם גברים ובקרב קבוצה זו האבחון מתבצע, בממוצע, כעשור לאחר גיל האבחון הממוצע בנשים. ממצא זה מוסבר על ידי הסברה כי גברים נוטים להתלונן על כאבי ראש פחות מאשר נשים. |
| − | + | ||
==אטיולוגיה== | ==אטיולוגיה== | ||
| שורה 25: | שורה 23: | ||
==קליניקה== | ==קליניקה== | ||
| − | + | ||
| − | + | ===תסמינים=== | |
| − | + | התסמונת מאופיינת בראש ובראשונה ב[[כאבי ראש]] המופיעים בכ-90% מהמטופלים {{הערה|שם=הערה4|Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension: A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.}}. כאב הראש יכול לקבל צורות שונות: מקומי או כללי, קבוע או התקפי. לעתים מקבל כאב הראש אופי מיגרנוטי. החולים מדווחים לעתים גם על כאבי צוואר שמקורם, ככל הנראה, במתיחת שורשי העצבים של חוט השדרה הצווארי עקב הלחץ המוגבר. לרוב, המטופלים מגיבים לטיפול להורדת הלחץ התוך גולגולתי וכאבי הראש נעלמים, אולם חלק מהמטופלים ממשיכים לסבול מכאב ראש כרוני. | |
| + | |||
| + | התסמין השני בשכיחותו בקרב מטופלי יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הוא טשטוש ראייה חולף המוחמר לרוב בעת שינוי מנח הראש ונמשך מספר שניות בלבד (מופיע בכ-70% מהחולים). | ||
| + | |||
| + | [[טנטון]] ([[טיניטוס]]) מופיע בכ-60% מהמטופלים. | ||
| + | |||
| + | [[ראייה כפולה]] ([[Diplopia]]), על רקע חולשה של העצב הקרניאלי השישי (Abducens), מדווחת בכ-30% מהחולים. | ||
| + | |||
| + | ===סימנים=== | ||
| + | [[בצקת דיסקות]] ([[Papilledema]]) היא הסימן הנפוץ ביותר בתסמונת. הבצקת היא דו צדדית לרוב ויכולה להיות אסימטריה בין שני עצבי הראייה. חדות הראייה שמורה לרוב, אולם יכולים להיות חסרים בשדה הראייה. הנזק הנפוץ ביותר הוא פגם נזאלי תחתון, ובמקרים חמורים במיוחד – צמצום קונצנטרי של שדה הראייה. בצקת דיסקות עם גוון חיוור מחשידה לאובדן סיבי עצב והתקדמות לכיוון של [[ניוון עצב הראיה]]. | ||
| + | |||
| + | ===הסתמנויות יוצאות דופן=== | ||
| + | מחלה אי-תסמינית נפוצה יותר בקרב ילדים. האבחנה מתבצעת לרוב במסגרת בדיקה שגרתית אצל רופא עיניים, כאשר נצפית בצקת דיסקות דו"צ. במחקר רטרוספקטיבי שבוצע בסדרה גדולה של ילדים נמצא כי כ-30% מהילדים היו אי-תסמיניים {{הערה|שם=הערה5|Soiberman U, Stolovitch C, Balcer LJ, Regenbogen M, Kesler A. Idiopathic intracranial hypertension in children: visual outcome and risk of recurrence. Childs Nerv Syst. 2011;27:1913-1918.}}. | ||
| + | |||
| + | במרבית המטופלים מהלך המחלה איטי והפגיעה בתפקודי הראייה היא הדרגתית. בחלק קטן מהחולים קיימת הסתמנות קלינית סוערת, הנקראת Fulminant idiopathic intracranial hypertension. בצורה נדירה זו, תפקודי הראייה נפגעים במהירות, עד לכדי אובדן ראייה בתוך מספר ימים. ההערכה היא כי במקרים אלה הלחץ התוך גולגולתי עולה בצורה פתאומית וחדה במיוחד. מטופלים אלה נדרשים על פי רוב להתערבות ניתוחית מהירה וזאת כדי להציל את תפקודי הראיה {{הערה|שם=הערה6|Thambisetty M, Lavin PJ, NewmanNJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;16:229-32.}}. | ||
==אבחנה== | ==אבחנה== | ||
| − | + | ||
| − | + | אבחון התסמונת במבוגרים מתבסס על הקריטריונים המתוקנים של דנדי (Modified Dandy Criteria). הקריטריונים כוללים: | |
| − | + | *קיום תסמינים וסימנים ליתר לחץ תוך גולגולתי. | |
| − | + | *מדידת לחץ פתיחה מוגבר (25 ס"מ ומעלה) בעת ביצוע ניקור מותני וכן הרכב נוזל שדרה תקין. | |
| + | *העדר תהליך תופס מקום תוך גולגולתי או חסימה ורידית מוחית, כפי שמודגם באמצעות דימות מוחי. | ||
| + | *על המטופל להיות בהכרה מלאה, ערני וללא סימני צד בבדיקה נוירולוגית. | ||
| + | |||
| + | ===חידושים באבחנה=== | ||
| + | '''בירור אטיולוגי בעת האבחון''' - נכון להיום, הסיבה לתסמונת איננה ידועה. גורם הסיכון המוכח היחידי הוא [[השמנת יתר]]. קיימים מספר גורמים שנחשבים לגורמים תורמים להתפתחות התסמונת, למשל טיפול תרופתי ב[[Tetracycline]], טיפול ב[[הורמון גדילה]] ועוד. דיווחים מהתקופה האחרונה העלו מספר גורמים אטיולוגיים חדשים. ידוע זה מכבר על קשר בין [[רמות גבוהות של ויטמין A]] (היפרויטמינוזיס A) לבין התפתחות יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני בילדים, אולם לאחרונה הודגם כי התסמונת יכולה להופיע גם במקרים של [[רמות נמוכות של ויטמין A]] (היפו-ויטמינוזיס A) ומכאן חשיבות בדיקות רמות [[ויטמין A]] בדם בילדים עם הסתמנות קלינית המתאימה ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני {{הערה|שם=הערה7|Dotan G, Goldstein M, Stolovitch C, Kesler A. Pediatric Pseudotumor Cerebri Associated With Low Serum Levels of Vitamin A. J Child Neurol. 2013 [epub ahead of print].}}. | ||
| + | |||
| + | '''דימות''' - מקובל כי הדימות המוחי במטופלים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הוא תקין. כלומר, אין עדות למסה תוך מוחית או לפקקת של הסינוסים המוחיים הוורידיים ([[Venous sinus thrombosis]]). עם השיפור שחל בשנים האחרונות באמצעי הדימות המוחי נמצא שניתן להדגים בחולים אלה ממצאים עדינים, כדוגמת סלה ריקה ([[Empty sella turcica]]); גלגלי העיניים מאחור עשויים להיות שטוחים יותר; עיבוי עצבי הראייה עקב נוכחות נוזל בכמות יתרה סביבם; פיתול ורטיקלי של עצבי הראייה {{הערה|שם=הערה8|Agid R, FarbRI, Willinsky RA, et al. Idiopathic intracranial hypertension: the validity of crosssectional neuroimaging signs. Neuroradiology, 2006;48(8):521–527.}}. תופעה נוספת שתוארה היא כי עצבי הראייה יכולים לבלוט כלפי פנים (Reverse optic nerve head). בעבודה שבוצעה נמצא כי בילדים הסובלים מהתסמונת קיים עיבוי של עצב הראייה ביחס לילדים ללא לחץ תוך גולגולתי מוגבר {{הערה|שם=הערה9|Shofty B, Ben Sira L, Constantini S, Freedman S, Kesler A. Optic Nerve Sheath Diameter on MR Imaging: Establishment of Norms and Comparison of Pediatric Patients with Idiopathic Intracranial Hypertension With Healthy Controls. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33:366-369.}}. | ||
| + | |||
| + | בנוסף ל-MRI מוח מומלץ כי כל המטופלים יעברו ונוגרפיה מוחית באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CTV) או תהודה מגנטית (MRV) על מנת לשלול חסימה של הסינוסים הוורידיים המוחיים. נמצא שבחולים עם תסמונת זו שכיח למצוא היצרות של הסינוס הרוחבי הדומיננטי או היצרות דו צדדית. טרם הוכח האם מדובר בממצא ראשוני או שמא מדובר בממצא משני ללחץ התוך גולגולתי המוגבר. בנוסף, לא ברור האם יש משמעות קלינית לעצם קיום ההיצרות. כמו כן הודגם כי אין קשר בין דרגת ההיצרות לבין המהלך הקליני של המחלה {{הערה|שם=הערה10| Riggeal BD, Bruce BB, Saindane AM, Ridha MA, Kelly LP, NewmanNJ, Biousse V. Clinical course of idiopathic intracranial hypertension with transverse sinus stenosis. Neurology. 2013;15:289-295.}}. | ||
| + | |||
| + | '''(Optical Coherence Tomography (OCT''' - {{כ}}OCT היא טכנולוגיה חדשה יחסית ברפואת עיניים. בתחום הנוירו-אופתלמולוגי, הטכנולוגיה משמשת לכימות מידת הבצקת בשכבת סיבי העצב (Retinal nerve fiber layer) באזור הפרי-פפילרי. למרות היתרונות הבולטים של הטכנולוגיה בהדגמת שכבות הרשתית ומדידת עוביין, קיים קושי בהטמעתה ככלי ניטור של מהלך המחלה. בתחילת המחלה, בעת בה יש בצקת דיסקות, שכבת סיבי העצב עבה יחסית. במקרים של ירידה בבצקת, העובי הנמדד ב- OCT יורד, אולם זהו המצב גם במקרים שבהם מתפתח ניוון של עצב הראייה. לכן, ה-OCT לא מספק מידע שממנו ניתן להסיק האם חלה הטבה או אם מדובר במהלך מחלה קשה יותר המוביל בסופו של דבר לניוון של עצב הראייה. מחקרים בודדים הדגימו כי לטכנולוגיה זו יש תפקיד עזר בהבדלה בין בצקת אמיתית של עצב הראייה לבין בצקת מדומה {{הערה|שם=הערה11|Heidary G, Rizzo JF 3rd. Use of optical coherence tomography to evaluate papilledema and pseudopapilledema. Semin Ophthalmol, 2010;25(5– 6):198–205.}}. | ||
==טיפול== | ==טיפול== | ||
| − | |||
| − | |||
| − | |||
| − | + | מטרת הטיפול בתסמונת היא שיפור התסמינים מחד ושמירה על תפקוד עצב הראייה מאידך. הטיפול המוכח היחיד בתסמונת הוא ירידה במשקל, אשר הביאה לשיפור בבצקת הדיסקות {{הערה|שם=הערה19|Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, et al. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology, 1998; 50(4):1094-1098.}}. על כן קיימת חשיבות רבה ל[[דיאטה]] ול[[פעילות גופנית]]. | |
| + | |||
| + | ===טיפול תרופתי=== | ||
| + | |||
| + | הטיפול התרופתי השמרני בתסמונת אינו מבוסס על מחקרים פרוספקטיביים מבוקרים, אולם בפועל הוא מביא לשיפור בתסמינים וכן עשוי להביא לנסיגה בבצקת הדיסקות. התרופה הנמצאת בשימוש הנפוץ ביותר היא [[Uramox]]{{כ}} (Acetazolamide) – מעכבת האנזים קרבוניק-אנהידרז. הסברה היא כי מנגנון הפעולה הוא עיכוב ייצור נוזל השדרה בארכנואיד ווילי. | ||
| + | |||
| + | במטופלים אשר לא יכולים לקחת כדורי [[t:אורמוקס - Uramox|Uramox]] קיימת אפשרות טיפולית אחרת – [[Topamax]] {{כ}}(Topiramate). תרופה זו היא מעכבת חלשה יותר של האנזים קרבוניק-אנהידרז. תרופה זו פחות יעילה מ-Uramox, אולם יש לה שני יתרונות בולטים: ראשית, היא יכולה להיטיב עם כאבי הראש; שנית, היא יכולה להביא לירידה במשקל. הטיפול ב-Topamax מחייב מעקב תקופתי של רופא עיניים לצורך מדידת לחץ תוך עיני, שכן התרופה יכולה לגרום בצורה נדירה להתקף [[גלאוקומה]] סגורת זווית משנית {{הערה|שם=הערה20|Giuliari GP, Banda RM, Vann VR, et al. Closed-angle glaucoma after [[t:Topiramate|Topiramate]] therapy for migraine in a patient with undiagnosed pseudotumor cerebri. Can J Ophthalmol, 2008;43(3):371.}}. | ||
| + | |||
| + | במקרים מסוימים, למשל במקרים של רגישות לUramox ולTopamax, ניתן להשתמש במשתנים כדוגמת [[Fusid]] {{כ}}(Furosemide). | ||
| + | |||
| + | הטיפול ב[[סטרואידים]] שמור למקרים של מחלה אלימה מאוד, כאשר יש צורך בפתרון ביניים עד הטיפול הניתוחי {{הערה|שם=הערה6}}. פרופיל תופעות הלוואי של טיפול זה בעייתי במיוחד באוכלוסיות המטופלים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני. ראשית, מדובר באוכלוסיה הסובלת מעודף משקל. שנית, עצם הגמילה מסטרואידים שויכה בעבר בפני עצמה כגורם להתפתחות המחלה או כגורם להחמרתה. | ||
| + | |||
| + | רוב החולים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני מגיבים היטב לטיפול התרופתי. במטופלים שמקבלים טיפול תרופתי מירבי, ולמרות זאת חלה אצלם החמרה בתפקוד הראייתי וקיימת סכנה להחמרה נוספת, יש לשקול ביצוע התערבות ניתוחית. | ||
| + | |||
| + | ===טיפול ניתוחי=== | ||
| + | |||
| + | '''Optic nerve sheath fenestration''' - במהלך ניתוח זה מבוצעת דה-קומפרסיה (Decompression) של עצב הראייה על ידי יצירת חתך במעטפת עצב הראייה. אפשרות זו נשמרת לרוב לאותם מטופלים הסובלים מבצקת דיסקות ואיום על תפקוד עצבי הראייה ללא מרכיב משמעותי של כאבי ראש. ניתוח זה טומן בחובו סיכון קטן יחסית לפגיעה בעצב הראייה ול[[עיוורון]]. | ||
| + | |||
| + | '''ניתוחי דלף''' - ניתוחים אלה מאפשרים לטפל הן בכאבי הראש והן בפגיעה בעצבי הראייה וזאת על ידי הורדת הלחץ התוך גולגולתי. הניתוחים האפשריים הם Lumboperitoneal shunt או Ventriculoperitoneal shunt. סיבוכים אפשריים הם: נדידת מסתם, ניקוז עודף (הגורם בפני עצמו לכאבי ראש), חסימת המסתם או זיהום. בניתוחי הדלף הלומבופריטונאליים נדרש תיקון של מערכת הדלף (שנאט) בשכיחות גבוהה בהשוואה לניתוחי דלף חדרי (86% לעומת 44%) {{כ}}{{הערה|שם=הערה21|McGirt MJ, Woodworth G, Thomas G, Miller N, Williams M, Rigamonti D.J. Cerebrospinal fluid shunt placement for pseudotumor cerebri-associated intractable headache: predictors of treatment response and an analysis of long-term outcomes. Neurosurg. 2004;101:627-32.}}. בניתוחי דלף לומבופריטונאליים קיימת גם סכנה של [[הרניאציה טונסילרית]] ([[Tonsillar herniation]]). יחד עם זאת, ניתוחי דלף חדרי הם מסובכים יותר במטופלי יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני שבהם החדרים קטנים יותר וקשה יותר לצנתרם. | ||
| + | |||
| + | '''Stent''' - שיטה טיפולית חדשנית הנמצאת כעת במחקר וטרם הוכחה יעילותה בסדרות גדולות פרוספקטיביות. במהלך הפעולה מושתלים תומכנים בסינוסים הוורידיים המוחיים. | ||
| + | |||
| + | היצרות סינוסים מוחיים, וביחוד הסינוס הרוחבי, היא ממצא נפוץ ומוכר בקרב חולי יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני. ידוע גם כי פקקת או חסימה חיצונית של הסינוסים הוורידיים המוחיים עלולים לגרום ללחץ תוך גולגולתי מוגבר. מכאן ההגיון בביצוע stenting- פתיחה של הסינוס שקרס באמצעות תומכן עשויה להוביל לירידה בלחץ התוך גולגולתי. עד כה דווח על ביצוע צנתור והצבת תומכן בסינוסים המוחיים הרוחביים במספר סדרות חולים מצומצמות עם תקופת מעקב קצרה יחסית. לפחות בחלק מהמטופלים פעולה זו מביאה לירידה בלחץ התוך גולגולתי ולשיפור בתסמיני המחלה ובסימניה {{הערה|שם=הערה22|Donnet A, Metellus P, Levrier O, et al. Endovascular treatment of idiopathic intracranial hypertension: clinical and radiologic outcome of 10 consecutive patients. Neurology, 2008;70(8):641– 647.}} , {{הערה|שם=הער23|Ahmed RM, Wilkinson M, Parker GD, et al. Transverse sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: a review of 52 patients and of model predictions. AJNR Am J Neuroradiol, 2011;32(8):1408-1414.}}, אולם טרם הוכח האם עצם ביצוע הפעולה משנה את המהלך הטבעי שכן בשלב מסוים אופייני שיש ירידה בלחץ התוך גולגולתי והקלה בתסמינים גם במטופלים שאינם עוברים צנתור כזה. הסיבוכים הבלתי הפיכים שתוארו לאחר ביצוע הפעולה אינם שכיחים, חלקם עלול להוביל לתחלואה ניכרת ולתמותה: קרע דופן הווריד במהלך ביצוע הפעולה ודימום מוחי משני לכך; נדידה של התומכן; פקקת של התומכן; היצרות פרוקסימלית לתומכן. היות שיעילות טיפול זה עדיין לא הוכחה ונמצאת במחקר, הטיפול מומלץ רק במקרים מתאימים בודדים. | ||
| + | |||
| + | == פרוגנוזה== | ||
| + | |||
| + | הפרוגנוזה הראייתית בגברים חמורה יותר, ייתכן על רקע איחור באבחון. | ||
| + | |||
| + | ==דגלים אדומים== | ||
| + | |||
| + | ==המחלה בילדים== | ||
| + | |||
| + | המחלה בילדים אינה שכיחה והיארעותה בפעוטות נדירה ביותר. כיום מקובל כי בגרות מינית מהווה נקודת מפנה משמעותית מבחינת מאפייני המחלה {{הערה|שם=הערה12|Cinciripini GS, Donahue S, Borchert MS: Idiopathic intracranial hypertension in prepubertal pediatric patients: characteristics, treatment, and outcome. Am J Ophthalmol, 1999;127:178—182.}}. בקרב ילדים מעבר לגיל ההתבגרות, מאפייני המחלה דומים למבוגרים, דהיינו: המחלה נפוצה יותר בבנות וממצא שכיח הוא [[השמנת יתר]]. בילדים טרם גיל ההתבגרות אין הבדל בשכיחות המחלה בין המינים והשמנת יתר אינה נפוצה {{הערה|שם=הערה13|Balcer LJ, Liu GT, Forman S, et al. Idiopathic intracranial hypertension: relation of age and obesity in children. Neurology, 1999;52:870–872.}}. | ||
| + | |||
| + | מבחינה אבחנתית, מקובל כי לחץ פתיחה אבחנתי במבוגרים הוא 25 ס"מ מים ומעלה, אולם מאחר שבילדים אין מידע רב אודות לחץ הפתיחה התקין, הרי שקשה לקבוע מדדים לאבחון מצב פתולוגי. סקירה גדולה של הנושא הציעה כי לחץ הפתיחה המירבי בילדים צעירים מגיל 8 הוא 18 ס"מ מים {{הערה|שם=הערה14|Rangwala LM, Liu GT. Pediatric idiopathic intracranial hypertension. Surv Ophthalmol. 2007;52:597-617.}}. לאחרונה דווח כי לחץ הפתיחה התקין בילדים הוא עד 28 ס"מ מים {{הערה|שם=הערה15|Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Ruppe MD, Chew A, Mistry RD, Liu GT (2010) Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children. N Engl J Med, 363:891–893.}}. בסקירה גדולה אחרת הוצע כי לחץ פתיחה של 20 ס"מ מים אבחנתי ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני בילדים בני 8 שנים ומטה {{הערה|שם=הערה16|Standridge SM. Idiopathic intracranial hypertension in children: a review and algorithm. Pediatr Neurol. 2010;43:377-390.}}. הדיווחים השונים מקשים על הגדרת לחצי הפתיחה הפתולוגיים בקבוצות הגיל השונות בילדים. דבר זה דורש רמת חשד גבוהה בעת הערכת ילדים צעירים עם תסמינים אופייניים למחלה העונים לשאר הגדרות התסמונת. | ||
| + | |||
| + | מהלך המחלה בילדים יכול גם הוא להשתנות ביחס למועד הבגרות המינית, ומכאן יכולות להיגזר גם משמעויות טיפוליות. במחקר אחד הודגם כי במטופלים בגיל ההתבגרות, התוצאה הראייתית טובה פחות מאשר מבמבוגרים, בני נוער או ילדים טרם גיל ההתבגרות {{הערה|שם=הערה17|Stiebel-Kalish H, Kalish Y, Lusky M, et al: Puberty as a risk factor for less favorable visual outcome in idiopathic intracranial hypertension. Am J Ophthalmol, 2006;142:279-283.}}. ייתכן שמטופלים סביב גיל ההתבגרות זקוקים למעקב קליני צמוד ולהתערבות מיידית במקרים החשודים להתקדם לניוון של עצב הראייה. במבוגרים נמצא כי שכיחות התקפי המחלה יורדת לאחר שש שנים ממועד אבחון המחלה {{הערה|שם=הערה18|Kesler A, Hadayer A, Goldhammer Y, Almog Y, Korczyn AD. Idiopathic intracranial hypertension: risk of recurrences. Neurology. 2004;63:1737-1739.}}. מחקר בילדים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הדגים כי הסיכון להישנות המחלה דומה בין מטופלים מעל גיל 10 ומתחת לו {{הערה|שם=הערה5}}. נמצא גם כי מרבית ההישנויות מתרחשות בשנה וחצי הראשונות ממועד אבחון התסמונת וכי הסיכון המצטבר להישנות עומד על כ-24%. מכאן חשיבות מעקב צמוד אחרי מטופלים אלה לפחות בשנתיים הראשונות למחלה. הניסיון מלמד כי במקרים מסוימים המחלה יכולה להישנות גם במועד מאוחר יותר, בילדים ובמבוגרים כאחד. ייתכנו אף אירועי הישנות לאחר תקופות הפוגה ארוכות. על כן מומלץ להמשיך מעקב גם בטווח הארוך. | ||
| + | |||
| + | ==היריון ויתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני== | ||
| + | |||
| + | שכיחותה של התסמונת בקרב נשים הרות דומה לזו שבאוכלוסיה הכללית ומכאן שדיווחים קודמים אודות קשר בין [[היריון]] והיארעות יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני כנראה מייצגים את הקשר בין יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני לבין שכיחות יתר של התסמונת בקרב נשים בגיל הפוריות ולא-דווקא בנשים הרות ספציפית. נדרשת רמת חשד גבוהה לפקקת של הסינוסים הוורידיים כאשר אבחון יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני מתבצע במהלך היריון, לאחר לידה או לאחר [[הפלה]]. | ||
| − | + | אין עלייה בשכיחות התסמונת בהיריון. התסמונת יכולה להופיע במהלך כל ההיריון, אך הופעתה שכיחה יותר בשליש הראשון. הפרוגנוזה אינה שונה בין נשים בהיריון לבין נשים שאינן בהיריון {{הערה|שם=הערה24|Digre KB, Varner MW, Corbett JJ Pseudotumor cerebri and pregnancy. Neurology. 1984;34:721-729.}} , {{הערה|שם=הערה25|Digre KB, Varner MW, Corbett JJ Pseudotumor cerebri and pregnancy. Neurology. 1984;34:721-729.}}. | |
| − | = | + | הפרוגנוזה של נשים הרות עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני היא טובה – הן לאם והן לילוד. אין התוויה להפסקת היריון במטופלות עם תסמונת זו. אין כל התוויית נגד לנשים עם תסמונת זו להיכנס להיריון או ללדת בלידה רגילה – השיקול לגבי מהלך ההיריון והלידה הוא מיילדותי בלבד. הריונות נוספים לא מעלים שכיחות חזרת התסמונת מעבר למקובל בנשים שאינן בהיריון וסובלות מהתסמונת. יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני אינו כשלעצמו התוויה ל[[לידה קיסרית]]. אין כל התוויית נגד לביצוע [[הרדמה אפידורלית]] במטופלות עם תסמונת זו, העלייה בלחץ תוך גולגולתי המתרחשת במהלך הלידה היא ארעית ואינה מהווה סכנה לאם או ליילוד. חשוב להדגיש, שהגינקולוג הוא זה שמחליט על אופן הלידה: טבעית, קיסרית, מכשירנית וכו' על סמך שיקולים מילדותיים. יש לציין כי במקרים שבהם נדרש טיפול תרופתי במהלך ההיריון, אין התוויית נגד ברורה לשימוש ב-[[Uramox]] {{הערה|שם=הערה26|Lee AG, Pless M, Falardeau J, et al. The use of [[t:Acetazolamide|Acetazolamide]] in idiopathic intracranial hypertension during pregnancy. Am J Ophthalmol, 2005;139(5):855-859.}}, אולם [[Topamax]] אינו מומלץ לנשים בהיריון עקב טרטוגניות. |
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
| + | |||
| + | <blockquote> | ||
| + | <div style="text-align: left; direction: ltr"> | ||
| + | {{הערות שוליים}} | ||
| + | </div> | ||
| + | </blockquote> | ||
==קישורים חיצוניים== | ==קישורים חיצוניים== | ||
| − | |||
| + | * [http://medic-digital.doctorsonly.co.il/eye/#page-5 יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני – חידושים באבחון ובטיפול], {{כ}} Medic Digital אוקטובר 2013, מגזין רפואי בתחום העיניים | ||
| + | |||
| + | |||
| + | {{ייחוס|פרופ' ענת קסלר וד"ר אורי זויברמן - היחידה הנוירו-אופתלמולוגית, מחלקת עיניים, מרכז רפואי תל אביב, הפקולטה לרפואה על שם סאקלר, אוניברסיטת תל אביב}} | ||
| + | |||
| + | <center>'''פורסם ב Eye Digital מבית Medic, אוקטובר 2013'''</center> | ||
| + | |||
| + | [[קטגוריה: ילדים]] | ||
| + | [[קטגוריה:נוירוכירורגיה]] | ||
[[קטגוריה:עיניים]] | [[קטגוריה:עיניים]] | ||
גרסה אחרונה מ־21:45, 4 באוגוסט 2014
| פסאודוטומור צרברי | ||
|---|---|---|
| Pseudotumor Cerebri | ||
| ||
| שמות נוספים | לחץ תוך גולגלתי מוגבר אידיופאתי גידול תוך מוחי מדומה יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני – חידושים באבחון ובטיפול IIH |
|
| יוצר הערך | פרופ' ענת קסלר וד"ר אורי זויברמן | |
יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (Idiopathic intracranial hypertension), מכונה גם פסאודוטומור צרברי (Pseudotumor Cerebri) הנה תסמונת נדירה יחסית, המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי מוגבר, ללא עדות בדימות לתהליך תופס מקום תוך גולגולתי או להפרעה בניקוז הוורידים המוחיים. התסמונת יכולה להביא לפגיעה בתפקודי הראייה. אבחון מדויק ומהיר הכרחי למניעת נזק בלתי הפיך לראייה. [1].
אפידמיולוגיה
יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (Idiopathic intracranial hypertension, ובקיצור IIH או ילת"ע) היא תסמונת נדירה יחסית. שכיחותה באוכלוסיה הכללית כ-1 ל-100,000. בנשים בגיל הפוריות שכיחות המחלה עולה לכ-3.5 ל-100,000. בקרב נשים שמשקלן גבוה ממשקל הגוף האידיאלי ב-20%, השכיחות מגיעה ל-19 ל-100,000 [2] , [3]. למרות זאת, התסמונת יכולה להופיע בכל גיל, גם בקרב ילדים. כ-10% מהמטופלים הם גברים ובקרב קבוצה זו האבחון מתבצע, בממוצע, כעשור לאחר גיל האבחון הממוצע בנשים. ממצא זה מוסבר על ידי הסברה כי גברים נוטים להתלונן על כאבי ראש פחות מאשר נשים.
אטיולוגיה
המחלה אינה נגרמת מגורם ידוע או מתרופות (אידיופאטית).
קליניקה
תסמינים
התסמונת מאופיינת בראש ובראשונה בכאבי ראש המופיעים בכ-90% מהמטופלים [4]. כאב הראש יכול לקבל צורות שונות: מקומי או כללי, קבוע או התקפי. לעתים מקבל כאב הראש אופי מיגרנוטי. החולים מדווחים לעתים גם על כאבי צוואר שמקורם, ככל הנראה, במתיחת שורשי העצבים של חוט השדרה הצווארי עקב הלחץ המוגבר. לרוב, המטופלים מגיבים לטיפול להורדת הלחץ התוך גולגולתי וכאבי הראש נעלמים, אולם חלק מהמטופלים ממשיכים לסבול מכאב ראש כרוני.
התסמין השני בשכיחותו בקרב מטופלי יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הוא טשטוש ראייה חולף המוחמר לרוב בעת שינוי מנח הראש ונמשך מספר שניות בלבד (מופיע בכ-70% מהחולים).
טנטון (טיניטוס) מופיע בכ-60% מהמטופלים.
ראייה כפולה (Diplopia), על רקע חולשה של העצב הקרניאלי השישי (Abducens), מדווחת בכ-30% מהחולים.
סימנים
בצקת דיסקות (Papilledema) היא הסימן הנפוץ ביותר בתסמונת. הבצקת היא דו צדדית לרוב ויכולה להיות אסימטריה בין שני עצבי הראייה. חדות הראייה שמורה לרוב, אולם יכולים להיות חסרים בשדה הראייה. הנזק הנפוץ ביותר הוא פגם נזאלי תחתון, ובמקרים חמורים במיוחד – צמצום קונצנטרי של שדה הראייה. בצקת דיסקות עם גוון חיוור מחשידה לאובדן סיבי עצב והתקדמות לכיוון של ניוון עצב הראיה.
הסתמנויות יוצאות דופן
מחלה אי-תסמינית נפוצה יותר בקרב ילדים. האבחנה מתבצעת לרוב במסגרת בדיקה שגרתית אצל רופא עיניים, כאשר נצפית בצקת דיסקות דו"צ. במחקר רטרוספקטיבי שבוצע בסדרה גדולה של ילדים נמצא כי כ-30% מהילדים היו אי-תסמיניים [5].
במרבית המטופלים מהלך המחלה איטי והפגיעה בתפקודי הראייה היא הדרגתית. בחלק קטן מהחולים קיימת הסתמנות קלינית סוערת, הנקראת Fulminant idiopathic intracranial hypertension. בצורה נדירה זו, תפקודי הראייה נפגעים במהירות, עד לכדי אובדן ראייה בתוך מספר ימים. ההערכה היא כי במקרים אלה הלחץ התוך גולגולתי עולה בצורה פתאומית וחדה במיוחד. מטופלים אלה נדרשים על פי רוב להתערבות ניתוחית מהירה וזאת כדי להציל את תפקודי הראיה [6].
אבחנה
אבחון התסמונת במבוגרים מתבסס על הקריטריונים המתוקנים של דנדי (Modified Dandy Criteria). הקריטריונים כוללים:
- קיום תסמינים וסימנים ליתר לחץ תוך גולגולתי.
- מדידת לחץ פתיחה מוגבר (25 ס"מ ומעלה) בעת ביצוע ניקור מותני וכן הרכב נוזל שדרה תקין.
- העדר תהליך תופס מקום תוך גולגולתי או חסימה ורידית מוחית, כפי שמודגם באמצעות דימות מוחי.
- על המטופל להיות בהכרה מלאה, ערני וללא סימני צד בבדיקה נוירולוגית.
חידושים באבחנה
בירור אטיולוגי בעת האבחון - נכון להיום, הסיבה לתסמונת איננה ידועה. גורם הסיכון המוכח היחידי הוא השמנת יתר. קיימים מספר גורמים שנחשבים לגורמים תורמים להתפתחות התסמונת, למשל טיפול תרופתי בTetracycline, טיפול בהורמון גדילה ועוד. דיווחים מהתקופה האחרונה העלו מספר גורמים אטיולוגיים חדשים. ידוע זה מכבר על קשר בין רמות גבוהות של ויטמין A (היפרויטמינוזיס A) לבין התפתחות יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני בילדים, אולם לאחרונה הודגם כי התסמונת יכולה להופיע גם במקרים של רמות נמוכות של ויטמין A (היפו-ויטמינוזיס A) ומכאן חשיבות בדיקות רמות ויטמין A בדם בילדים עם הסתמנות קלינית המתאימה ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני [7].
דימות - מקובל כי הדימות המוחי במטופלים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הוא תקין. כלומר, אין עדות למסה תוך מוחית או לפקקת של הסינוסים המוחיים הוורידיים (Venous sinus thrombosis). עם השיפור שחל בשנים האחרונות באמצעי הדימות המוחי נמצא שניתן להדגים בחולים אלה ממצאים עדינים, כדוגמת סלה ריקה (Empty sella turcica); גלגלי העיניים מאחור עשויים להיות שטוחים יותר; עיבוי עצבי הראייה עקב נוכחות נוזל בכמות יתרה סביבם; פיתול ורטיקלי של עצבי הראייה [8]. תופעה נוספת שתוארה היא כי עצבי הראייה יכולים לבלוט כלפי פנים (Reverse optic nerve head). בעבודה שבוצעה נמצא כי בילדים הסובלים מהתסמונת קיים עיבוי של עצב הראייה ביחס לילדים ללא לחץ תוך גולגולתי מוגבר [9].
בנוסף ל-MRI מוח מומלץ כי כל המטופלים יעברו ונוגרפיה מוחית באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CTV) או תהודה מגנטית (MRV) על מנת לשלול חסימה של הסינוסים הוורידיים המוחיים. נמצא שבחולים עם תסמונת זו שכיח למצוא היצרות של הסינוס הרוחבי הדומיננטי או היצרות דו צדדית. טרם הוכח האם מדובר בממצא ראשוני או שמא מדובר בממצא משני ללחץ התוך גולגולתי המוגבר. בנוסף, לא ברור האם יש משמעות קלינית לעצם קיום ההיצרות. כמו כן הודגם כי אין קשר בין דרגת ההיצרות לבין המהלך הקליני של המחלה [10].
(Optical Coherence Tomography (OCT - OCT היא טכנולוגיה חדשה יחסית ברפואת עיניים. בתחום הנוירו-אופתלמולוגי, הטכנולוגיה משמשת לכימות מידת הבצקת בשכבת סיבי העצב (Retinal nerve fiber layer) באזור הפרי-פפילרי. למרות היתרונות הבולטים של הטכנולוגיה בהדגמת שכבות הרשתית ומדידת עוביין, קיים קושי בהטמעתה ככלי ניטור של מהלך המחלה. בתחילת המחלה, בעת בה יש בצקת דיסקות, שכבת סיבי העצב עבה יחסית. במקרים של ירידה בבצקת, העובי הנמדד ב- OCT יורד, אולם זהו המצב גם במקרים שבהם מתפתח ניוון של עצב הראייה. לכן, ה-OCT לא מספק מידע שממנו ניתן להסיק האם חלה הטבה או אם מדובר במהלך מחלה קשה יותר המוביל בסופו של דבר לניוון של עצב הראייה. מחקרים בודדים הדגימו כי לטכנולוגיה זו יש תפקיד עזר בהבדלה בין בצקת אמיתית של עצב הראייה לבין בצקת מדומה [11].
טיפול
מטרת הטיפול בתסמונת היא שיפור התסמינים מחד ושמירה על תפקוד עצב הראייה מאידך. הטיפול המוכח היחיד בתסמונת הוא ירידה במשקל, אשר הביאה לשיפור בבצקת הדיסקות [12]. על כן קיימת חשיבות רבה לדיאטה ולפעילות גופנית.
טיפול תרופתי
הטיפול התרופתי השמרני בתסמונת אינו מבוסס על מחקרים פרוספקטיביים מבוקרים, אולם בפועל הוא מביא לשיפור בתסמינים וכן עשוי להביא לנסיגה בבצקת הדיסקות. התרופה הנמצאת בשימוש הנפוץ ביותר היא Uramox (Acetazolamide) – מעכבת האנזים קרבוניק-אנהידרז. הסברה היא כי מנגנון הפעולה הוא עיכוב ייצור נוזל השדרה בארכנואיד ווילי.
במטופלים אשר לא יכולים לקחת כדורי Uramox קיימת אפשרות טיפולית אחרת – Topamax (Topiramate). תרופה זו היא מעכבת חלשה יותר של האנזים קרבוניק-אנהידרז. תרופה זו פחות יעילה מ-Uramox, אולם יש לה שני יתרונות בולטים: ראשית, היא יכולה להיטיב עם כאבי הראש; שנית, היא יכולה להביא לירידה במשקל. הטיפול ב-Topamax מחייב מעקב תקופתי של רופא עיניים לצורך מדידת לחץ תוך עיני, שכן התרופה יכולה לגרום בצורה נדירה להתקף גלאוקומה סגורת זווית משנית [13].
במקרים מסוימים, למשל במקרים של רגישות לUramox ולTopamax, ניתן להשתמש במשתנים כדוגמת Fusid (Furosemide).
הטיפול בסטרואידים שמור למקרים של מחלה אלימה מאוד, כאשר יש צורך בפתרון ביניים עד הטיפול הניתוחי [6]. פרופיל תופעות הלוואי של טיפול זה בעייתי במיוחד באוכלוסיות המטופלים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני. ראשית, מדובר באוכלוסיה הסובלת מעודף משקל. שנית, עצם הגמילה מסטרואידים שויכה בעבר בפני עצמה כגורם להתפתחות המחלה או כגורם להחמרתה.
רוב החולים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני מגיבים היטב לטיפול התרופתי. במטופלים שמקבלים טיפול תרופתי מירבי, ולמרות זאת חלה אצלם החמרה בתפקוד הראייתי וקיימת סכנה להחמרה נוספת, יש לשקול ביצוע התערבות ניתוחית.
טיפול ניתוחי
Optic nerve sheath fenestration - במהלך ניתוח זה מבוצעת דה-קומפרסיה (Decompression) של עצב הראייה על ידי יצירת חתך במעטפת עצב הראייה. אפשרות זו נשמרת לרוב לאותם מטופלים הסובלים מבצקת דיסקות ואיום על תפקוד עצבי הראייה ללא מרכיב משמעותי של כאבי ראש. ניתוח זה טומן בחובו סיכון קטן יחסית לפגיעה בעצב הראייה ולעיוורון.
ניתוחי דלף - ניתוחים אלה מאפשרים לטפל הן בכאבי הראש והן בפגיעה בעצבי הראייה וזאת על ידי הורדת הלחץ התוך גולגולתי. הניתוחים האפשריים הם Lumboperitoneal shunt או Ventriculoperitoneal shunt. סיבוכים אפשריים הם: נדידת מסתם, ניקוז עודף (הגורם בפני עצמו לכאבי ראש), חסימת המסתם או זיהום. בניתוחי הדלף הלומבופריטונאליים נדרש תיקון של מערכת הדלף (שנאט) בשכיחות גבוהה בהשוואה לניתוחי דלף חדרי (86% לעומת 44%) [14]. בניתוחי דלף לומבופריטונאליים קיימת גם סכנה של הרניאציה טונסילרית (Tonsillar herniation). יחד עם זאת, ניתוחי דלף חדרי הם מסובכים יותר במטופלי יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני שבהם החדרים קטנים יותר וקשה יותר לצנתרם.
Stent - שיטה טיפולית חדשנית הנמצאת כעת במחקר וטרם הוכחה יעילותה בסדרות גדולות פרוספקטיביות. במהלך הפעולה מושתלים תומכנים בסינוסים הוורידיים המוחיים.
היצרות סינוסים מוחיים, וביחוד הסינוס הרוחבי, היא ממצא נפוץ ומוכר בקרב חולי יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני. ידוע גם כי פקקת או חסימה חיצונית של הסינוסים הוורידיים המוחיים עלולים לגרום ללחץ תוך גולגולתי מוגבר. מכאן ההגיון בביצוע stenting- פתיחה של הסינוס שקרס באמצעות תומכן עשויה להוביל לירידה בלחץ התוך גולגולתי. עד כה דווח על ביצוע צנתור והצבת תומכן בסינוסים המוחיים הרוחביים במספר סדרות חולים מצומצמות עם תקופת מעקב קצרה יחסית. לפחות בחלק מהמטופלים פעולה זו מביאה לירידה בלחץ התוך גולגולתי ולשיפור בתסמיני המחלה ובסימניה [15] , [16], אולם טרם הוכח האם עצם ביצוע הפעולה משנה את המהלך הטבעי שכן בשלב מסוים אופייני שיש ירידה בלחץ התוך גולגולתי והקלה בתסמינים גם במטופלים שאינם עוברים צנתור כזה. הסיבוכים הבלתי הפיכים שתוארו לאחר ביצוע הפעולה אינם שכיחים, חלקם עלול להוביל לתחלואה ניכרת ולתמותה: קרע דופן הווריד במהלך ביצוע הפעולה ודימום מוחי משני לכך; נדידה של התומכן; פקקת של התומכן; היצרות פרוקסימלית לתומכן. היות שיעילות טיפול זה עדיין לא הוכחה ונמצאת במחקר, הטיפול מומלץ רק במקרים מתאימים בודדים.
פרוגנוזה
הפרוגנוזה הראייתית בגברים חמורה יותר, ייתכן על רקע איחור באבחון.
דגלים אדומים
המחלה בילדים
המחלה בילדים אינה שכיחה והיארעותה בפעוטות נדירה ביותר. כיום מקובל כי בגרות מינית מהווה נקודת מפנה משמעותית מבחינת מאפייני המחלה [17]. בקרב ילדים מעבר לגיל ההתבגרות, מאפייני המחלה דומים למבוגרים, דהיינו: המחלה נפוצה יותר בבנות וממצא שכיח הוא השמנת יתר. בילדים טרם גיל ההתבגרות אין הבדל בשכיחות המחלה בין המינים והשמנת יתר אינה נפוצה [18].
מבחינה אבחנתית, מקובל כי לחץ פתיחה אבחנתי במבוגרים הוא 25 ס"מ מים ומעלה, אולם מאחר שבילדים אין מידע רב אודות לחץ הפתיחה התקין, הרי שקשה לקבוע מדדים לאבחון מצב פתולוגי. סקירה גדולה של הנושא הציעה כי לחץ הפתיחה המירבי בילדים צעירים מגיל 8 הוא 18 ס"מ מים [19]. לאחרונה דווח כי לחץ הפתיחה התקין בילדים הוא עד 28 ס"מ מים [20]. בסקירה גדולה אחרת הוצע כי לחץ פתיחה של 20 ס"מ מים אבחנתי ליתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני בילדים בני 8 שנים ומטה [21]. הדיווחים השונים מקשים על הגדרת לחצי הפתיחה הפתולוגיים בקבוצות הגיל השונות בילדים. דבר זה דורש רמת חשד גבוהה בעת הערכת ילדים צעירים עם תסמינים אופייניים למחלה העונים לשאר הגדרות התסמונת.
מהלך המחלה בילדים יכול גם הוא להשתנות ביחס למועד הבגרות המינית, ומכאן יכולות להיגזר גם משמעויות טיפוליות. במחקר אחד הודגם כי במטופלים בגיל ההתבגרות, התוצאה הראייתית טובה פחות מאשר מבמבוגרים, בני נוער או ילדים טרם גיל ההתבגרות [22]. ייתכן שמטופלים סביב גיל ההתבגרות זקוקים למעקב קליני צמוד ולהתערבות מיידית במקרים החשודים להתקדם לניוון של עצב הראייה. במבוגרים נמצא כי שכיחות התקפי המחלה יורדת לאחר שש שנים ממועד אבחון המחלה [23]. מחקר בילדים עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני הדגים כי הסיכון להישנות המחלה דומה בין מטופלים מעל גיל 10 ומתחת לו [5]. נמצא גם כי מרבית ההישנויות מתרחשות בשנה וחצי הראשונות ממועד אבחון התסמונת וכי הסיכון המצטבר להישנות עומד על כ-24%. מכאן חשיבות מעקב צמוד אחרי מטופלים אלה לפחות בשנתיים הראשונות למחלה. הניסיון מלמד כי במקרים מסוימים המחלה יכולה להישנות גם במועד מאוחר יותר, בילדים ובמבוגרים כאחד. ייתכנו אף אירועי הישנות לאחר תקופות הפוגה ארוכות. על כן מומלץ להמשיך מעקב גם בטווח הארוך.
היריון ויתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני
שכיחותה של התסמונת בקרב נשים הרות דומה לזו שבאוכלוסיה הכללית ומכאן שדיווחים קודמים אודות קשר בין היריון והיארעות יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני כנראה מייצגים את הקשר בין יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני לבין שכיחות יתר של התסמונת בקרב נשים בגיל הפוריות ולא-דווקא בנשים הרות ספציפית. נדרשת רמת חשד גבוהה לפקקת של הסינוסים הוורידיים כאשר אבחון יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני מתבצע במהלך היריון, לאחר לידה או לאחר הפלה.
אין עלייה בשכיחות התסמונת בהיריון. התסמונת יכולה להופיע במהלך כל ההיריון, אך הופעתה שכיחה יותר בשליש הראשון. הפרוגנוזה אינה שונה בין נשים בהיריון לבין נשים שאינן בהיריון [24] , [25].
הפרוגנוזה של נשים הרות עם יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני היא טובה – הן לאם והן לילוד. אין התוויה להפסקת היריון במטופלות עם תסמונת זו. אין כל התוויית נגד לנשים עם תסמונת זו להיכנס להיריון או ללדת בלידה רגילה – השיקול לגבי מהלך ההיריון והלידה הוא מיילדותי בלבד. הריונות נוספים לא מעלים שכיחות חזרת התסמונת מעבר למקובל בנשים שאינן בהיריון וסובלות מהתסמונת. יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני אינו כשלעצמו התוויה ללידה קיסרית. אין כל התוויית נגד לביצוע הרדמה אפידורלית במטופלות עם תסמונת זו, העלייה בלחץ תוך גולגולתי המתרחשת במהלך הלידה היא ארעית ואינה מהווה סכנה לאם או ליילוד. חשוב להדגיש, שהגינקולוג הוא זה שמחליט על אופן הלידה: טבעית, קיסרית, מכשירנית וכו' על סמך שיקולים מילדותיים. יש לציין כי במקרים שבהם נדרש טיפול תרופתי במהלך ההיריון, אין התוויית נגד ברורה לשימוש ב-Uramox [26], אולם Topamax אינו מומלץ לנשים בהיריון עקב טרטוגניות.
ביבליוגרפיה
- ↑ Friedman DI, Jacobson DM. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol, 2004;24:138-45.
- ↑ Durcan FJ, Corbett JJ. Wall M. The incidence of pseudotumor cerebri. Population studies in Iowa and Louisiana. Arch Neurol, 1988;45:875-877.
- ↑ Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SH, et al. Idiopathic intracranial hypertension (Pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn 1976 to 1990. Arch Neurol 1993;50:78-80.
- ↑ Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension: A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.
- ↑ 5.0 5.1 Soiberman U, Stolovitch C, Balcer LJ, Regenbogen M, Kesler A. Idiopathic intracranial hypertension in children: visual outcome and risk of recurrence. Childs Nerv Syst. 2011;27:1913-1918.
- ↑ 6.0 6.1 Thambisetty M, Lavin PJ, NewmanNJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;16:229-32.
- ↑ Dotan G, Goldstein M, Stolovitch C, Kesler A. Pediatric Pseudotumor Cerebri Associated With Low Serum Levels of Vitamin A. J Child Neurol. 2013 [epub ahead of print].
- ↑ Agid R, FarbRI, Willinsky RA, et al. Idiopathic intracranial hypertension: the validity of crosssectional neuroimaging signs. Neuroradiology, 2006;48(8):521–527.
- ↑ Shofty B, Ben Sira L, Constantini S, Freedman S, Kesler A. Optic Nerve Sheath Diameter on MR Imaging: Establishment of Norms and Comparison of Pediatric Patients with Idiopathic Intracranial Hypertension With Healthy Controls. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33:366-369.
- ↑ Riggeal BD, Bruce BB, Saindane AM, Ridha MA, Kelly LP, NewmanNJ, Biousse V. Clinical course of idiopathic intracranial hypertension with transverse sinus stenosis. Neurology. 2013;15:289-295.
- ↑ Heidary G, Rizzo JF 3rd. Use of optical coherence tomography to evaluate papilledema and pseudopapilledema. Semin Ophthalmol, 2010;25(5– 6):198–205.
- ↑ Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, et al. Effects of weight loss on the course of idiopathic intracranial hypertension in women. Neurology, 1998; 50(4):1094-1098.
- ↑ Giuliari GP, Banda RM, Vann VR, et al. Closed-angle glaucoma after Topiramate therapy for migraine in a patient with undiagnosed pseudotumor cerebri. Can J Ophthalmol, 2008;43(3):371.
- ↑ McGirt MJ, Woodworth G, Thomas G, Miller N, Williams M, Rigamonti D.J. Cerebrospinal fluid shunt placement for pseudotumor cerebri-associated intractable headache: predictors of treatment response and an analysis of long-term outcomes. Neurosurg. 2004;101:627-32.
- ↑ Donnet A, Metellus P, Levrier O, et al. Endovascular treatment of idiopathic intracranial hypertension: clinical and radiologic outcome of 10 consecutive patients. Neurology, 2008;70(8):641– 647.
- ↑ Ahmed RM, Wilkinson M, Parker GD, et al. Transverse sinus stenting for idiopathic intracranial hypertension: a review of 52 patients and of model predictions. AJNR Am J Neuroradiol, 2011;32(8):1408-1414.
- ↑ Cinciripini GS, Donahue S, Borchert MS: Idiopathic intracranial hypertension in prepubertal pediatric patients: characteristics, treatment, and outcome. Am J Ophthalmol, 1999;127:178—182.
- ↑ Balcer LJ, Liu GT, Forman S, et al. Idiopathic intracranial hypertension: relation of age and obesity in children. Neurology, 1999;52:870–872.
- ↑ Rangwala LM, Liu GT. Pediatric idiopathic intracranial hypertension. Surv Ophthalmol. 2007;52:597-617.
- ↑ Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Ruppe MD, Chew A, Mistry RD, Liu GT (2010) Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children. N Engl J Med, 363:891–893.
- ↑ Standridge SM. Idiopathic intracranial hypertension in children: a review and algorithm. Pediatr Neurol. 2010;43:377-390.
- ↑ Stiebel-Kalish H, Kalish Y, Lusky M, et al: Puberty as a risk factor for less favorable visual outcome in idiopathic intracranial hypertension. Am J Ophthalmol, 2006;142:279-283.
- ↑ Kesler A, Hadayer A, Goldhammer Y, Almog Y, Korczyn AD. Idiopathic intracranial hypertension: risk of recurrences. Neurology. 2004;63:1737-1739.
- ↑ Digre KB, Varner MW, Corbett JJ Pseudotumor cerebri and pregnancy. Neurology. 1984;34:721-729.
- ↑ Digre KB, Varner MW, Corbett JJ Pseudotumor cerebri and pregnancy. Neurology. 1984;34:721-729.
- ↑ Lee AG, Pless M, Falardeau J, et al. The use of Acetazolamide in idiopathic intracranial hypertension during pregnancy. Am J Ophthalmol, 2005;139(5):855-859.
קישורים חיצוניים
- יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני – חידושים באבחון ובטיפול, Medic Digital אוקטובר 2013, מגזין רפואי בתחום העיניים
המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' ענת קסלר וד"ר אורי זויברמן - היחידה הנוירו-אופתלמולוגית, מחלקת עיניים, מרכז רפואי תל אביב, הפקולטה לרפואה על שם סאקלר, אוניברסיטת תל אביב