תת פעילות ראשונית של בלוטות יותרת התריס - טיפול בנטפרה - Primary hypoparathyrodism - treatment with natpara

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

פעילות יתר ראשונית של בלוטות יותרת-התריס - טיפול בנטפרה
Primary hyperparathyroidism - treatment with natpara
יוצר הערך	פרופ׳ צופיה איש-טלום

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דפי הפירושים: – רמת סידן בדם, בלוטת יותרת התריס#הפרעות בפעילות יותרת התריס

מחלות אנדוקתניות משתייכות ל-3 קטצות ן 7עיקהות: מצבי חסר הורמונלי, מצבי עודף W\ או עמידות להורמון. הטיפול המתאים ביותו־ למצב חסר הורמונלי הוא מתן ההורמון החסר, באופן שמחקה את הפרשתו הפיזיולוגית. הדבר מתאפשר בד״כ באופן חלקי, אך בכל מצבי החסר המוכרים עד כה ניתן טיפול הורמונלי, מלבד ^PRIMARY (HYPOPARATHYROIDISM (PHPT. PHPT הינה ״מחלה יתומה״, כלומר מחלה שהחולים בה מעטים. בארה״ב דווח על כ-70,000 חולים1. לא נעשה מחקר אפידמיולוגי מושא זה בישראל, אך ניתן להעדך שיש כמה מאות חולים בארץ. המחלה נובעת מחסר הורמון ^PTH (Parathyroid hormone). היות ומדובר בהורמון חיוני לבקרת משק הסיח והזרוזן בגופנו, החסר יתבטא בהיפוקלצמיה, היפרפוספטמיה, רמה נמוכה של 1,25(0H)2D, רמה נמוכה או נמוכה יחסית לריכוז הסיח בדם, של הורמס ^PTH בבדקת מעבדה. ברוב המקרים מדובר במחלה נרכשת והסיבה השכיחה ביותר היא בריתה של בלוטות יותרת התריס מיתוחי צוואר5־1. ייתכן גם הרס עקב תהליך אוטואימוני, הקרנות, שקיעת ברזל או נחושת בתוך הבלוטה5•4. לעתים נדירות מדובר במחלה גנטית כגון תסמונת DiGeorge velocardiofacial syndromes, ואחרות. הביטוי הקליני של המחלה הנובע מהיפוקלצמיה, נע p התייצגות מתונה יחסית נימול, התכווצויות שהרים, ״הרדמות״ גפיים, עייפות וקשיי חשיבה וריכוז; לביטוי חמור של גירוי נוירומוסקולרי כגון טטניה, להנגו-וברונטספאזם ומעורטת מערכת העצבים המרכזית מצב בלבולי, פרטסים ואבדן הטה. תיתק מעורמת לבבית מון הארכת קטע QT ואי ספיקת לב4•2. הטיפול בביטוי חמור וחהף של המחלה הנו מתן תוך והדי של מלחי סיח ומטמליט פעיל של ויטמק ם, באשפח ותחת בקרה7•2. הטיפול הטוני כולל מתן פומי של תוסף סיח ומטמליט פעיל של ויטמק ס. יעה הטיפול הם השגת הקלה בסימפטומי ההיפוקלצמיה ומניעת סימבים ארוכי טווח. מבחינה מעבדתית, השאיפה היא לשמור את הטז הסיח המתוקנן לאלבומין בין 8-8.5 מ״ג/ ד״ל, הטז הזרחן מתחת ל-6 מ״ג/ד״ל, מכפלת ריכחי סיח זרחן בסדום מתחת ל-55 מ״ג^ר״ל2 ולשמור על הפרשת הסיח בשתן בתחום התקק. היפרקלציאוהה ממושכת יטלה לגרום ^nephrocalcinosis, nephrolithiasis ומחלת כליות טונית עם יהרה בתפקוד הכלייתי. היפרפוספתמיה עלולה להוטל לשקיעת מלחי סידן זרחן טקמות הרטת ומרעינים הבזליים במוח. ההצלחה בהשגת יעה הטיפול1 והמינון הטיפולי של תוספי סיח והמטבוליט הפעיל של ויטמק ם, שונה מאוד מאדם לאדם. לעתים למרות מתן מינונים גבוהים של תכשירי הטיפול לא מושגים יעה הטיפול, החולים סובלים מפגיעה באיטת חיים8׳2 ומאירועי היפוקלצמיה סימפטומטית המחייבים אשפוז, זאת למרות הקפדה על תזונה דלת זרחן, צריכת תבשיהם קושרי זרחן ^disothiazide. עמר חולים אלה נדרש פיתרץ יעיל יותר - מתן (1-84)rhPTH, שיעילותו בטיפול ^PHPT הוכחה לאחרונה. מאפיינים פרמקודינמיים של (1-84)rhPTH (1-84)Natpara (rhPTH זהה במבנה למולקולת PTH אנדוגני, המכילה קצה N - טרמינלי (34 חומצות אמינו) וקצה c - טרמינלי המטל 50 חומצות אמינו10•'. ^PTH תפקיד מטיע בבקרת משק הסידן. הפרשת PTH-H מווסתת על ידי ריכוז יוני הסיח בסדום. חיישני הסיק (calcium sensing receptors-caSRs), הממוקמים בדפנות תאי ארבע בלוטות יותרת התריס, מעבירים לתוך התא מסר בהתאם לתכוז יוני הסיח בסתם". ירידה קלה בריכוז יוני הסידן גורמת להפרשה של PTH ובהמשך להגברה של יצור ההורמס בבלוטות אלה ואילו לעלייה בריכוז יוני הסיח השפעה הפוכה. בכך נשמרת רמת יוני הסיח בסתם באדם הבריא בטווח קבוע ויציב 4.4-5.3mg/dL p. הסיח היוני מהווה קצת פחות מ-50% מסך הסיח שנמדד בבדיקות שגרה מעבדתיות. PTH יחד עם שני הורמונים נוספים: 1,25(0H)2D (מטבוליט פעיל של ויטמין ס) fibroblast growths (23-factor 23 (FGF מווסת את רמת הסיח והזרחן בסתם, על ית השפעה ישירה ועקיפה על עצם, כליה ומעי". PTH פועל בעצם בשני אופנים שונים. חשיפה רציפה להורמון גורמת להפרשה של הסיח והזרחן מהעצם על ית הגברת פרוק העצם עקב עיתד התמיינות האוסטיאוקלסטים - תאים מפרקי עצם. חשיפה קצרה להורמון זה מעודדת התמיינות ושדרות של האוסטיאובלסטים, תאים בוני עצם. כך שמצד אחד ההורמון מסייע בגיוס מהיר של יוני הסידן מהמאגר בשלד(בגוף האדם מכיל השלד בין 1-1.5 ק״ג סיח, המהווה מאגר חתם של יוני הסידן) ומאידך מעודד את בניית העצם ואת התחדשותה". בכליה PTH מעודד את התאבסורבציה הטובולרית של יוני הסיח ומגביר את הפרשת יוני הזרחן. כמו כן הוא מעודד את יצירת המטבוליט הפעיל של ויטמין 250HD^ 1,25(0H)2D - D, המשפיע על ספיגת הסידן והזרחן במעי. ^1,25(0H)2D-V1 PTH תפקיד חשוב בהגברת יצור והפרשה של 23-FGF, הורמון פוספטורי. מכות פעולה זו נשמרת מכפלת

קטגוריות: פנימית, כירורגיה, אנדוקרינולוגיה וסוכרת, משפחה, אף אוזן גרון