דלקת מפרקים ספחתית - Psoriatic arthritis

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

דלקת מפרקים ספחתית
Psoriatic arthritis
Severe psoriatic arthritis of both feet and ankles. Note the changes to the nails
ICD-10	Chapter L 40.5 Chapter M 07.
ICD-9	696.0
MeSH	D015535
יוצר הערך

דלקת מפרקים ספחתית היא מחלה שכיחה - כיום כ-3-4% מהאוכלוסיה סובלים מספחת וכ-10% מהחולים מפתחים דלקת מפרקים. מבחינה קלינית ניתן לראות דלקת במספר מועט או רב של מפרקים פריפריים ואקסיאליים ומעורבות של הציפורניים. כמו כן במחלה יכולות להופיע דלקות של האצבע, ושל חיבור הגיד לעצם. בנוסף יש חולים הסובלים מתסמונת מטבולית התורמת לפרוגנוזה פחות טובה. האבחנה מתבצעת על ידי התאמה לקריטריונים שנקבעו (CASPAR) ובדיקות הדמייה. הטיפולים הנהוגים כיום הינם משככי כאבים, טיפולים משני מהלך מחלה ותכשירים ביולוגיים.

אפידמיולוגיה

דלקת מפרקים ספחתית היא מחלה שכיחה, 3-4% מהאוכלוסיה סובלים מספחת (פסוריאזיס) וכ-10% מהם יכולים לפתח דלקת מפרקים.

המחלה מעט יותר שכיחה בגברים ביחס של 1.5:1.

אטיולוגיה

קיים מרכיב גנטי מובהק אבל הוא פחות ברור מאשר בדלקת חוליות מקשחת (Ankylosing spondylitis). המחלה נקשרה לסוגי אנטיגנים לויקוציטים אנושיים (Human leukocyte antigens, HLA) מסוימים אבל בצורה פחות מובהקת מאשר בדלקת חוליות מקשחת ולכן לא מבצעים בדיקה כזאת בחולים אלו. ישנה שכיחות גבוהה של HLA B27, אך פחות מבדלקת חוליות מקשחת ורק כאשר ישנה מעורבות אקסיאלית.

הפתוגנזה כוללת בעיקר תאי T. בנגעים העוריים של ספחת יש הסננה של תאי T, תאים דנדריטיים ותאים נוספים. יש הפעלה של התאים הללו שמפרישים ציטוקינים שונים כמו TNF אלפא ורשת שלמה של ציטוקינים נוספים. אין התאמה בין מחלת העור לבין המחלה במפרקים והקשר ביניהן הוא לא קשר ישר. הרקע הגנטי של שתי המחלות שונה כמו גם סוג ה-HLA הנפוץ בכל אחת מהמחלות.

קליניקה

ספחת

ספחת הינה מחלה של אדמנת (אריתמה) עם קשקשת באיזורים אקסטנסוריים כגון הצד האחורי של המרפקים וקדמת הברכיים. יכולים להיות חולים עם נגע קטן וחולים עם מחלה מפושטת. האדמנת יכולה להיות נרחבת ולכלול את איזור הקרקפת והציפורניים. תמונה של גומות בציפורניים (Pitting) שכיחה במחלה ובמיוחד כשהמחלה כוללת גם דלקת מפרקים ספחתית. יכולים להיות חולים עם מעורבות ציפורניים בלבד וקשה לדעת שהם חולי ספחת אם לא בודקים את האיזור. בנוסף למעורבות המפרקים, יש בספחת ביטויים מערכתיים נוספים הכוללים דלקת של הענבית (Uveitis) ב-15-20% מהחולים ואפטות בפה.

לקריאה נוספת בנוגע למחלת הספחת, ניתן לפנות לערך המורחב העוסק בנושא -

ערך מורחב – ספחת - Psoriasis

דלקת מפרקים ספחתית

מחלת העור מקדימה את מחלת המפרקים ב-70% מהחולים. לרוב החולים יש מחלה עורית במשך 10 שנים לפני הופעת הדלקת במפרקים. בכ-15% מהחולים התסמינים בעור ובמפרקים מופיעים בו זמנית. בכ-10-15% מחלקת המפרקים מופיעה קודם ואז ישנה דלקת מפרקים ספחתית ללא ספחת, לכן פותחו לאחרונה קריטריונים שעוזרים לאבחנה של חולים אלה. ברוב החולים עם דלקת מפרקים ספחתית ישנה מעורבות של הציפורניים.

קיים סיווג קליני לדלקת מפרקים ספחתית העשוי להיראות מלאכותי משום שלמרבית החולים יש עירוב של כמה צורות קליניות, אך הוא מתאר את הממצאים במחלה. יש 5 קבוצות של תבניות התייצגות:

1. מעורבות של מפרקי קצות האצבעות ((Distal interphalangeal (DIP) הנדירה בדלקת מפרקים שגרונתית (Rheumatoid arthritis). חושבים שהתהליך הדלקתי מתחיל בציפורן ומגיע דרך חיבור הגיד לעצם (Enthesis) למפרקי קצות האצבעות.
2. דלקת מפרקים הרסנית (Arthritis mutilans) הנה מחלת מפרקים קשה עם הרס של המפרק ועם מראה ייחודי בצילום רנטגן. ניתן לראות חולים עם מעורבות של מפרקי קצות האצבעות, הרס של מפרקי האצבעות הפרוקסימליים ((Proximal interphalangeal (PIP) ואצבעות מקוצרות. למצב זה קוראים "אצבע טלסקופית" כי ניתן למשוך אותה החוצה.
3. דלקת במפרקים מרובים (פוליארטריטיס) עם מעורבות של מעל ל-5 מפרקים שהינה סימטרית ודומה לדלקת מפרקים שגרונתית.
4. דלקת במעט מפרקים (אוליגוארטריטיס) המערבת פחות מ-5 מפרקים והינה א-סימטרית.
5. מחלה של מפרקי עמוד השדרה (Spondyloarthropathy).

הסיווג חשוב היות ומשמעותו היא שיכולים להיות ביטויים שונים למחלה. כאמור לרוב החולים יש שילוב של כמה תבניות התייצגות. לחולה עם דלקת במפרקים מרובים יכולה להיות מעורבות של מפרקי קצות האצבעות. יש לציין כי אין חולים עם מחלה של מפרקי עמוד השדרה בלבד ובחולים כאלה תהיה גם מעורבות פריפרית.

ניתן לראות גם מצבים של דלקת בחיבור הגיד לעצם (Enthesitis), בעיקר בצורה המערבת את מפרקי קצות האצבעות משום שאין שם סינוביה (Synovia) אלא חיבור של גיד לעצם.

בחלק מהחולים ניתן למצוא דלקת בכל האצבע (Dactylitis) המכונה "אצבע נקניקיה". במצב זה כל האצבע מודלקת כולל הגידים והוא מופיע בעיקר בדלקת מפרקים ספחתית.

חולים עם דלקת מפרקים ספחתית סובלים מתסמונת מטבולית הכוללת השמנת יתר, ויתר שומנים בדם באחוז גבוה משאר האוכלוסיה. אפשרי כי מצב זה קשור לגנטיקה או להערכה עצמית נמוכה של החולים.

אבחנה

קריטריונים

קריטריונים לאבחנה הנקראים CASPAR ‏ (Classification Criteria for Psoriatic Arthritis), יצרו תקנון (סטנדרטיזציה) והחליפו את הקריטריונים הקודמים. על פי קריטריונים אלו חייב להמצא תהליך דלקתי של השריר והשלד (מוסקולוסקלטלי) במפרק, בעמוד השדרה או בחיבור הגיד לעצם. בנוסף צריך 3 נקודות על פי המקרא הבא:

• ספחת - 2 נקודות.
• ספחת בעבר או סיפור משפחתי של ספחת - נקודה אחת.
• פגיעה בציפורנים - נקודה אחת.
• גורם שיגרוני (Rheumatoid factor) חיובי - נקודה אחת.
• דלקת של כל האצבע או מקרה כזה בעבר - נקודה אחת.
• עדות רדיוגרפית ליצירת עצם בקרבת המפרק - נקודה אחת.

אנמנזה

יש לשאול על סיפור משפחתי של ספחת או דלקת מפרקים.

בדיקות הדמיה

בצילום רנטגן ישנם ממצאים טיפוסיים שמבדילים דלקת מפרקים ספחתית מדלקת מפרקים שגרונתית. התהליך הוא לא רק תהליך של ארוזיות שמאפיין דלקת מפרקים שגרונתית. בנוסף לארוזיות יש גם עדות לצמיחת עצם וחיבור של החלקים הנעים של המפרק (אנקילוזיס) במפרקים הפרוקסימלים והדיסטלים של האצבעות. יש שילוב של תגובה פריאוסטאלית עם צמיחה של עצם וארוזיה. בחולים המפתחים דלקת במפרק האגן (Sacro-illeitis) יכולים להיות דסמופיטים כמו בדלקת חוליות מקשחת. במצב מתקדם המפרק מוצר ולא ניתן לראות אותו.

טיפול

נוגדי דלקת לא סטרואידלים

נוגדי דלקת לא סטרואידלים ((NSAIDs) ‏ Nonsteroidal antiinflammatory drugs) מהווים את הקו הראשון של הטיפול במחלה.

טיפולים משני מהלך מחלה

• Abitrexate ‏ (Methotrexate) (אביטרקסאט, מתוטרקסאט) - משמשת גם היא כקו ראשון של טיפול במחלה. התרופה מאוד מקובלת בראומטולוגיה, הנה תרופת הבחירה בדלקת מפרקים שגרונתית, ועוזרת גם לספחת בעור. התרופה מעכבת יצירת פורינים ובכך מעכבת את התהליך האימוני. יעילות התרופה כטיפול בספחת תוארה לראשונה בשנות ה-60 אך מאז המחקרים מאוד מאכזבים, ונמנעים מביצוע מחקרים על תרופה זו משום שהיא גנרית. על אף כי אין מחקר טוב אודות הטיפול בתרופה השימוש בה מאוד מקובל.
• Salazopyrin ‏ (Sulfasalazine) (סלזופירין, סולפסלזין) - יעילות התרופה היא בינונית. יש הרבה מחקרים אודות הטיפול בתרופה זו. הראומטולוגים טוענים כי לרוב טיפול זה לא עוזר על אף שמחקרים מראים שהוא יותר טוב מאינבו. התרופה יכולה לשפר את מצבם של מפרקים רגישים אך אינה עוזרת למעורבות אקסיאלית ולא מועילה לספחת בעור.
• Imuran ‏ (Azathioprine) (אימורן, אזתיופרין)
• Cyclosporine (ציקלוספורין)
• Arava ‏ (Leflunomide) (ערבה, לפלונומיד) - תרופה המעכבת פורינים ותהליך אימוני במסלול אחר ממתוטרקסאט. מחקר בהשתתפות 188 חולים הראה תוצאות טובות מבחינת יעילות בשיפור מצב העור והמפרקים. התרופה נמצאת בשימוש אך לא הצליחה להיכנס לשוק בארץ כי לא נכנסה לסל התרופות.
• סטרואידים הניתנים בהזרקה - מנסים להימנע משימוש בסטרואידים במתן סיסטמי משום שכאשר מפסיקים את הטיפול יש החמרה של המחלה בעור.

טיפולים בעבר

• ציקלוספורין - כאמור, ניתן לשקול טיפול זה גם כיום.
• זהב - קיימים מחקרים מעטים אודות טיפול זה.

תכשירים ביולוגים

ניתנים לחולים שכל הטיפולים האחרים נכשלו אצלם.

• נוגדי גורם נמק גידול ((Tumor necrosis factor (TNF) אלפא - מסייעים לדלקת המפרקים. ישנן רמות גבוהות של TNF בנסיוב ובנוזל המפרקי של החולים. מספר מחקרים בהשתתפות מאות חולים ניסו להעריך את יעילות הטיפול. באחד המחקרים 205 חולים עם מחלה פעילה קיבלו Enbrel ‏ (Etanercept) (אנברל, אתאנרספט) או אינבו ומעל ל-60% מהחולים הגיבו בצורה משמעותית לטיפול באנברל. כל המדדים שכללו הערכה של הרופא והחולה, עוצמת כאבים, נוקשות בוקר, מדדים של דלקת כמו חלבון מגיב C ‏ (CRP) ומדדים של העור השתפרו. התוצאות דומות גם בנוגדנים ל-TNF אלפא. כל התכשירים השונים יעילים כטיפול בדלקת מפרקים פריפרית ואקסיאלית, אבל לטיפול בעור הנוגדנים כמו Humira‏ (adalimumab) (הומירה, אדאלימומאב) ו- Remicade ‏(infliximab) (רמיקייד, אינפליקסימאב)יותר טובים.
• תכשירים ביולוגיים שחוסמים את תאי T הנמצאים בשימוש רוטיני בספחת כמו Amevive ‏(Alefacept) (אמבייב, אלפספט) ו-Raptive‏ (Efalizumab) (ראפטייב, אפליזומאב).

גישה לחולה

יש להעריך מעורבות פריפרית, אקסיאלית, עורית, ונוכחות של מחלה בציפורניים, דלקת של כל האצבע או דלקת בחיבור הגיד לעצם:

• במחלה אקסיאלית לא נותנים מתוטרקסאט או סולפסלזין אלא NSAIDs, פיזיותרפיה ונוגדי TNF אלפא.
• אם המחלה קלה יחסית ומערבת מספר מועט של מפרקים נותנים NSAIDs לטווח קצר כדי לטפל בהתלקחות.
• אם המחלה בינונית ומערבת מספר גדול יותר של מפרקים ניתן לטפל ב-NSAIDs בהזרקה למפרק.
• במחלה המערבת הרבה מפרקים מטפלים במתוטרקסאט, סולפסלזין, ומוסיפים לפחות שני מחזורים של נוגדי TNF אלפא.

פרוגנוזה

גורמים לפרוגנוזה פחות טובה;

• מחלה קשה המערבת מעל ל-5 מפרקים כבר בהתחלה.
• סוגי HLA מסוימים, כיום לא מבצעים את הבדיקה הזו.
• נוכחות תסמונת מטבולית או אוטם שריר הלב, מחלות קרדיווסקולריות המביאות להפחתה בתוחלת החיים.