כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "סטטוס אפילפטי - Status epilepticus"
| שורה 14: | שורה 14: | ||
{{הרחבה|אפילפסיה}} | {{הרחבה|אפילפסיה}} | ||
==מבוא== | ==מבוא== | ||
| − | סטטוס אפילפטי מוגדר כהתקפי פרכוסים סמוכים מאוד או התקפים ממושכים מאוד היוצרים מצב של התקף מתמשך, כשהחולה נמצא למעשה במצב איקטלי ממושך מבלי לחזור להכרה בין ההתקפים. | + | סטטוס אפילפטי מוגדר כהתקפי [[פרכוסים]] סמוכים מאוד או התקפים ממושכים מאוד היוצרים מצב של התקף מתמשך, כשהחולה נמצא למעשה במצב איקטלי ממושך מבלי לחזור להכרה בין ההתקפים. |
ניתן להגדיר פרכוסים אפילפטיים ממושכים כסטטוס אפילפטי, כשמשך ההתקף או התקפים עולה על 30 דקות מבלי שהחולה יחזור להכרתו. אם החולה חוזר להכרה בין ההתקפים אין המצב מוגדר כסטטוס למרות התמשכות ההתקפים אלא יוגדר כסדרת התקפים (קלסטר). | ניתן להגדיר פרכוסים אפילפטיים ממושכים כסטטוס אפילפטי, כשמשך ההתקף או התקפים עולה על 30 דקות מבלי שהחולה יחזור להכרתו. אם החולה חוזר להכרה בין ההתקפים אין המצב מוגדר כסטטוס למרות התמשכות ההתקפים אלא יוגדר כסדרת התקפים (קלסטר). | ||
| שורה 49: | שורה 49: | ||
הפרעה זו נחשבת למצב חירום רפואי כאשר נזק מוחי בלתי הפיך ואף מוות יכולים להיגרם מהפרעות מערכתיות קשות המתפתחות עקב הפרכוסים. | הפרעה זו נחשבת למצב חירום רפואי כאשר נזק מוחי בלתי הפיך ואף מוות יכולים להיגרם מהפרעות מערכתיות קשות המתפתחות עקב הפרכוסים. | ||
| − | ;הפרעות מערכתיות הנגרמות מסטטוס טוני קלוני | + | ;הפרעות מערכתיות הנגרמות מסטטוס טוני קלוני |
*'''היפר פירקסיה''' - נגרמת כתוצאה מפעילות שרירים בלתי פוסקת. בעת הופעת סטטוס פרכוסי יש לבדוק מיד טמפרטורת גוף רקטלית, עליית חום הגוף מעל 42 מעלות צלזיוס תגרום לפגיעה בלתי הפיכה במוח. | *'''היפר פירקסיה''' - נגרמת כתוצאה מפעילות שרירים בלתי פוסקת. בעת הופעת סטטוס פרכוסי יש לבדוק מיד טמפרטורת גוף רקטלית, עליית חום הגוף מעל 42 מעלות צלזיוס תגרום לפגיעה בלתי הפיכה במוח. | ||
| − | :הטיפול הראשוני בסטטוס זה הוא הפסקת הפרכוסים ושיתוק השרירים כדי למנוע נזק נוסף | + | :הטיפול הראשוני בסטטוס זה הוא הפסקת הפרכוסים ושיתוק השרירים כדי למנוע נזק נוסף |
| − | *'''איסכמיה מוחית''' - בזמן סטטוס אפילפטי מחזור זרימת הדם המוחי נפגע בצורה משמעותית. בתחילת התקף הפרכוסים קיימת עלייה חדה | + | *'''איסכמיה מוחית''' - בזמן סטטוס אפילפטי מחזור זרימת הדם המוחי נפגע בצורה משמעותית. בתחילת התקף הפרכוסים קיימת עלייה חדה ב[[לחץ הדם]] הסיסטמי אשר מתחלף בירידה חדה בלחץ הדם לאחר מספר דקות של פרכוסים. היות שקיימת תלות מלאה בזמן הפרכוס בין לחצי הדם הסיסטמיים והלחצים התוך מוחיים הרי שהירידה החדה בלחץ הדם גורמת לאיסכמיה מוחית חריפה הגורמת להרס הנוירונים במוח. חלקי המוח הרגישים ביותר לנזק איסכמי הם ההיפוקמפוס, המוחון והנאו-קורטקס. שמירת לחצי דם בגבולות הנורמה חשובה במיוחד בחולים אלה בכדי לעצור התפתחות איסכמיה מוחית |
| − | *'''בצקת מוחית''' - בתחילת התקף טוני-קלוני מתחיל להיווצר לחץ עורקי תוך מוחי גבוה שהולך וגובר עם התמשכות הפרכוסים. לחץ זה שגורם להיווצרות לחץ תוך גולגולתי מוגבר, גורם בסופו של התהליך להיווצרות בצקת תוך מוחית | + | *'''בצקת מוחית''' - בתחילת התקף טוני-קלוני מתחיל להיווצר לחץ עורקי תוך מוחי גבוה שהולך וגובר עם התמשכות הפרכוסים. לחץ זה שגורם להיווצרות לחץ תוך גולגולתי מוגבר, גורם בסופו של התהליך להיווצרות [[בצקת תוך מוחית]] |
| − | *'''היפוגליקמיה''' - רמת הגלוקוז בדם עולה במשך ה 15–20 הדקות הראשונות להתקף כתגובה לסטרס הגדול בו נמצא הגוף. רמות | + | *'''היפוגליקמיה''' - רמת הגלוקוז בדם עולה במשך ה-15–20 הדקות הראשונות להתקף כתגובה לסטרס הגדול בו נמצא הגוף. רמות ה[[גלוקוז]] הנמדדות לאחר מספר דקות של פרכוס מגיעות ל-200 מיליגרם אחוז. לאחר שלב זה מתחילה ירידה חדה ומהירה ברמת הגלוקוז בדם. היות שהמוח יכול לנצל אך ורק גלוקוז מהדם (במצבים כרוניים ממושכים של חוסר בגלוקוז המוח יכול לעבור הסבה ולנצל חומרים השונים מגלוקוז), הרי שירידה חדה ברמת הגלוקוז תגרום לפגיעה מוחית קשה. |
| − | :מניסויים שנערכו ביונקים מפותחים, כמו קופים, ובמעקב ממושך אחר רמות הגלוקוז אצל פגים ותינוקות מפרכסים, עולה כי מתן מהיר של תמיסה תוך ורידית המכילה גלוקוז בזמן פרכוסים יכול לעצור נזק מוחי הנגרם | + | :מניסויים שנערכו ביונקים מפותחים, כמו קופים, ובמעקב ממושך אחר רמות הגלוקוז אצל פגים ותינוקות מפרכסים, עולה כי מתן מהיר של תמיסה תוך ורידית המכילה גלוקוז בזמן פרכוסים יכול לעצור נזק מוחי הנגרם מ[[היפוגליקמיה]] מוחית |
*'''חמצת מטבולית''' - נגרמת מניצול מוגבר של חומצה לקטית על ידי השרירים וייצור מוגבר של פחמן דו-חמצני שאינו ניתן לסילוק בזמן התקף. | *'''חמצת מטבולית''' - נגרמת מניצול מוגבר של חומצה לקטית על ידי השרירים וייצור מוגבר של פחמן דו-חמצני שאינו ניתן לסילוק בזמן התקף. | ||
| − | :אצידוזיס קלה אינה גורמת לנזק מוחי ויש לה אף השפעה אנטיאפילפטית קלה. כאשר החמצת אינה קשה אין זה מקובל להתחיל במתן ביקרבונט לתיקון החמצת. כאשר החמצת קשה מופיעות הפרעות מערכתיות קשות ומקובל להתחיל במתן ביקרבונאט תוך ורידי | + | :אצידוזיס קלה אינה גורמת לנזק מוחי ויש לה אף השפעה אנטיאפילפטית קלה. כאשר החמצת אינה קשה אין זה מקובל להתחיל במתן [[ביקרבונט]] לתיקון החמצת. כאשר החמצת קשה מופיעות הפרעות מערכתיות קשות ומקובל להתחיל במתן ביקרבונאט תוך ורידי |
*סיבוכים הנובעים מפגיעה באיברים אחרים בגוף: | *סיבוכים הנובעים מפגיעה באיברים אחרים בגוף: | ||
| − | :*הפרעות קצב לבביות | + | :*[[הפרעות קצב]] לבביות |
| − | :*הופעת בצקת | + | :*הופעת [[בצקת ריאות]], כתוצאת מפגיעה בשריר הלב |
:*הפרעות אלקטרוליטריות קשות | :*הפרעות אלקטרוליטריות קשות | ||
| − | :*דלקות ריאה קשות הנגרמות מאספירציה בזמן התקף | + | :*[[דלקת ריאות|דלקות ריאה]] קשות הנגרמות מאספירציה בזמן התקף |
| − | :*אי ספיקה | + | :*[[אי ספיקה כלייתית חריפה]], כתוצאה ישירה מירידה בזרימת הדם לכליות בזמן ההתקף ובשל [[מיוגלובינוריה]], הנגרמת מהרס תאי שריר רבים בזמן הפרכוסים |
===סטטוס טוני === | ===סטטוס טוני === | ||
| − | רוב החולים הסובלים מפרכוסים מסוג זה הם חולים הסובלים מפרכוסים כלליים משניים על רקע | + | רוב החולים הסובלים מפרכוסים מסוג זה הם חולים הסובלים מפרכוסים כלליים משניים על רקע ה[[תסמונת על שם לנוקס-גסטו]]. |
סטטוס פרכוסי טוני חמור פחות באופיו מסטטוס טוני-קלוני, אך תכיפות הפרכוסים גבוהה יותר. בחלק מהמקרים, פרכוסים אלה יכולים להיות כה קלים עד שקשה להבחין כי החולה מצוי בסטטוס פרכוסי. | סטטוס פרכוסי טוני חמור פחות באופיו מסטטוס טוני-קלוני, אך תכיפות הפרכוסים גבוהה יותר. בחלק מהמקרים, פרכוסים אלה יכולים להיות כה קלים עד שקשה להבחין כי החולה מצוי בסטטוס פרכוסי. | ||
| שורה 77: | שורה 77: | ||
=== סטטוס קלוני === | === סטטוס קלוני === | ||
| − | ניתן לראות את הופעת התופעה בתינוקות ובילדים צעירים. ב 25 | + | ניתן לראות את הופעת התופעה בתינוקות ובילדים צעירים. ב-25 אחוזים מכלל הילדים האלו ניתן לאבחן פגיעה מוחית ב-CT{{כ}}. 25 אחוזים נוספים מאובחנים כסובלים מאנצפלופתיה כרונית ו-50 אחוזים הנותרים מוגדרים כסובלים מפרכוסים קלוניים אידיופתיים עם קשר לא ברור לחום גוף גבוה מהתקין. |
הפרכוסים מאופיינים בתנועות קלוניות קטנות, בילטרליות, אסימטריות ואסינכרוניות. לעיתים מופיעה גם המיפלגיה חולפת בפלג גוף אחד. | הפרכוסים מאופיינים בתנועות קלוניות קטנות, בילטרליות, אסימטריות ואסינכרוניות. לעיתים מופיעה גם המיפלגיה חולפת בפלג גוף אחד. | ||
| שורה 87: | שורה 87: | ||
===סערה מיוקלונית === | ===סערה מיוקלונית === | ||
| − | מדובר בפרכוסים מיוקלוניים מולטיפוקליים ממושכים המופיעים, לעיתים קרובות, בעקבות מספר מצבים הגורמים לנזק מוחי ללא קשר למחלה אפילפטית כגון : | + | מדובר בפרכוסים מיוקלוניים מולטיפוקליים ממושכים המופיעים, לעיתים קרובות, בעקבות מספר מצבים הגורמים לנזק מוחי ללא קשר למחלה אפילפטית כגון: |
*נזק מוחי אנוקסי | *נזק מוחי אנוקסי | ||
*מחלות אגירה | *מחלות אגירה | ||
| שורה 93: | שורה 93: | ||
*הרעלות חריפות | *הרעלות חריפות | ||
*זיהומים חריפים | *זיהומים חריפים | ||
| − | |||
אירועים אלה נקראים סערות מיוקלוניות. | אירועים אלה נקראים סערות מיוקלוניות. | ||
| שורה 99: | שורה 98: | ||
==אפידמיולוגיה של סטטוס אפילפטי == | ==אפידמיולוגיה של סטטוס אפילפטי == | ||
| − | דיווחים לגבי שיעורי ההארעות של סטטוס אפילפטי עם פרכוסים כלליים נתקבלו מכמה מרכזים בעולם נראה כי בין 1.3 | + | דיווחים לגבי שיעורי ההארעות של סטטוס אפילפטי עם פרכוסים כלליים נתקבלו מכמה מרכזים בעולם נראה כי בין 16-1.3 אחוזים מכלל החולים הסובלים ממחלות אפילפטיות, יסבלו בשלב זה או אחר של מחלתם מסטטוס פרכוסי כללי. |
| − | כ 50 | + | כ-50 אחוזים מכלל חולים אלו סובלים מסטטוס פרכוסי טוני-קלוני (על רקע אפילפסיה כללית או מהכללה משנית של פרכוסים חלקיים). סטטוס פרכוסי טוני-קלוני נפוץ במיוחד אצל ילדים עד גיל ההתבגרות. |
| − | מדיווחים אחדים עולה כי אצל 5 | + | מדיווחים אחדים עולה כי אצל 5 אחוזים מכלל הילדים הסובלים מפרכוסי חום נצפו פרכוסים העולים על חצי שעה. |
| − | ממספר סקירות גדולות עולה כי ל 12 | + | ממספר סקירות גדולות עולה כי ל-12 אחוזים מכלל הילדים הסובלים מפרכוסים כללים טונים-קלונים, הפרכוס האפילפטי הכללי הראשון שהופיע נמשך יותר מחצי שעה. |
==אטיולוגיה של סטטוס פרכוסי== | ==אטיולוגיה של סטטוס פרכוסי== | ||
===מבוגרים=== | ===מבוגרים=== | ||
| − | *אצל חלק ניכר מהמבוגרים הסובלים מסטטוס פרכוסי טוני-קלוני, ניתן להדגים ב CT ו MRI פגיעה מוחית - בעיקר באונות הפרונטליות. מודגמות פגיעות מסוגים שונים: | + | *אצל חלק ניכר מהמבוגרים הסובלים מסטטוס פרכוסי טוני-קלוני, ניתן להדגים ב-CT ו-[[MRI|MRI{{כ}}]] (Magnetic Resonance Imaging) פגיעה מוחית - בעיקר באונות הפרונטליות. מודגמות פגיעות מסוגים שונים: |
:*הרס וניוון כתוצאה מחבלה | :*הרס וניוון כתוצאה מחבלה | ||
:*אוטם לאחר אירוע מוחי וסקולרי | :*אוטם לאחר אירוע מוחי וסקולרי | ||
:*שטפי דם לאחר אירועים מוחיים וסקולריים | :*שטפי דם לאחר אירועים מוחיים וסקולריים | ||
| − | :*גידולים - ראשוניים או גרורות | + | :*[[גידול|גידולים]] - ראשוניים או גרורות |
*תסמונת גמילה מתרופות אנטיאפילפטיות | *תסמונת גמילה מתרופות אנטיאפילפטיות | ||
| − | *תסמונת גמילה מסמים | + | *[[תסמונת גמילה מסמים]] |
| − | *הרעלת אלכוהול | + | *[[הרעלת אלכוהול]] |
===ילדים=== | ===ילדים=== | ||
| − | *אנצפלופתיה מוחית | + | *[[אנצפלופתיה מוחית]] |
| − | *אנצפליטיס - ויראלית ובקטריאלית | + | *[[אנצפליטיס]] - ויראלית ובקטריאלית |
| − | *ספסיס | + | *[[ספסיס]] |
*שינויים מטבוליים קשים | *שינויים מטבוליים קשים | ||
*היפוגליקמיה | *היפוגליקמיה | ||
| שורה 132: | שורה 131: | ||
|- | |- | ||
| | | | ||
| − | 0 | + | 15-0 דקות |
| | | | ||
*החדרת עירוי ומתן תמיסת סיליין איזוטוני לתוך הוריד | *החדרת עירוי ומתן תמיסת סיליין איזוטוני לתוך הוריד | ||
| − | *השארת נתיב אויר פתוח | + | *השארת נתיב אויר פתוח |
| − | *מדידת לחץ דם - ומתן נוזלים בהתאם | + | *מדידת לחץ דם - ומתן נוזלים בהתאם |
| − | *מתן חמצן במסכה | + | *מתן חמצן במסכה |
| − | *הרכבת מוניטור קרדיאלי | + | *הרכבת מוניטור קרדיאלי |
| − | *במבוגרים לתת בבולוס IV גלוקוז 50 | + | *במבוגרים לתת בבולוס IV גלוקוז 50 אחוזים במינון של 50 מיליליטר + [[תיאמין]] 100 מיליגרם |
| − | *מתן וליום תוך ורידי במינון 0.25 | + | *מתן וליום תוך ורידי במינון 0.25 מיליגרם לקילוגרם עד מינון 20 מיליגרם כולל (5 מיליגרם לדקה). בילדים עד מינון של 5 מיליגרם |
| − | *במידת הצורך Phenytoin 18 | + | *במידת הצורך Phenytoin{{כ}} 18 מיליגרם לקילוגרם (עד 50 מיליגרם לדקה) |
|- | |- | ||
| − | | 15 | + | | 60-15 דקות |
| | | | ||
| − | *מבוגרים - Diazepam במינון 0.1 | + | *מבוגרים - [[Diazepam]] במינון 0.1 מיליגרם לקילוגרם תוך ורידי (איטי) |
| − | *בילדים - Diazepam עד מינון מקסימלי של 5 | + | *בילדים - Diazepam עד מינון מקסימלי של 5 מיליגרם |
|- | |- | ||
| − | |60 | + | |120-60 דקות |
|אם הפרכוסים נמשכים למרות הטיפולים הקודמים: | |אם הפרכוסים נמשכים למרות הטיפולים הקודמים: | ||
*להכניס טובוס ולהתחיל להנשים את החולה | *להכניס טובוס ולהתחיל להנשים את החולה | ||
*לבצע EEG איקטלי | *לבצע EEG איקטלי | ||
| − | *מתן Phenobarbital 20 | + | *מתן Phenobarbital{{כ}} 20 מיליגרם לקילוגרם (אין לתת מעל 100 מיליגרם לדקה) |
אם תוך מספר דקות הפרכוסים אינם פוסקים: | אם תוך מספר דקות הפרכוסים אינם פוסקים: | ||
| − | *מתן Paraldehyde 4 | + | *מתן Paraldehyde{{כ}} 4 אחוזים בסיליין במינון של 50–100 מיליליטר לשעה עד הפסקת הפרכוסים |
|} | |} | ||
| שורה 168: | שורה 167: | ||
| זמן ההגעה למוח||10 שניות||32 דקות||1 דקה||20 דקות||עד 2 דקות | | זמן ההגעה למוח||10 שניות||32 דקות||1 דקה||20 דקות||עד 2 דקות | ||
|- | |- | ||
| − | |זמן הגעה לריכוז מקסימלי במוח||30 דקות||15 | + | |זמן הגעה לריכוז מקסימלי במוח||30 דקות||30-15 דקות||30 דקות||20 דקות||לא ידוע |
|- | |- | ||
| − | |ריכוז אפקטיבי בסרום mcg ||0. | + | |ריכוז אפקטיבי בסרום mcg ||0.8-0.2||0.2||25||40-35||150-120 |
|- | |- | ||
| − | |הזמן הדרוש לעצירת סטטוס||1 דקה||עד 5 דקות||15 | + | |הזמן הדרוש לעצירת סטטוס||1 דקה||עד 5 דקות||30-15 דקות|| 20 דקות||תגובה משתנה |
|- | |- | ||
| − | |זמן מחצית חיים אפקטיבי||15 דקות||14 שעות||22 | + | |זמן מחצית חיים אפקטיבי||15 דקות||14 שעות||24-22 שעות||120-50 שעות||6 שעות |
|} | |} | ||
==פרוגנוזה של סטטוס אפילפטי == | ==פרוגנוזה של סטטוס אפילפטי == | ||
| − | שיעור התמותה מסטטוס אפילפטי כללי ראשון הוא כ 25 | + | שיעור התמותה מסטטוס אפילפטי כללי ראשון הוא כ-25 אחוזים. |
| − | כ 6-35 | + | כ-6-35 אחוזים מהסובלים מסטטוס פרכוסי טוני קלוני נפטרים מסיבוכים מאוחרים. שיעור הנזק המוחי תלוי ישירות במשך הזמן בו שהה החולה בסטטוס פרכוסי. |
| − | כ 25 | + | כ-25 אחוזים מהאנשים ששרדו לאחר הפרכוסים יסבלו מנזק מוחי קבוע. |
| − | ב 35 | + | ב-35 אחוזים מהילדים שסבלו מסטטוס פרכוסי כללי ממושך ניתן למצוא פיגור פסיכומוטורי, פרכוסים חוזרים והמיפלגיות. |
==סטטוס כפיוני אל-פרכוסי== | ==סטטוס כפיוני אל-פרכוסי== | ||
| שורה 192: | שורה 191: | ||
הסכא"פ מוגדר כמצב אפילפטי לא פרכוסי הנמשך למעלה משעה אחת (לעומת חצי שעה בסטטוס פרכוסי). | הסכא"פ מוגדר כמצב אפילפטי לא פרכוסי הנמשך למעלה משעה אחת (לעומת חצי שעה בסטטוס פרכוסי). | ||
| − | השינויים במצב הנפשי כוללים מצב בלבולי חד או שינויים קוגניטיביים מזעריים כמו הפרעות בזיכרון, קשיים בהתמצאות ושינויי התנהגות חדים. | + | השינויים במצב הנפשי כוללים מצב בלבולי חד או שינויים קוגניטיביים מזעריים כמו הפרעות בזיכרון, קשיים בהתמצאות ושינויי התנהגות חדים. בשל מיעוט הסימפטומים הקליניים והעדר פרכוסים אופייניים, מהווה הסכא"פ בעיה אבחנתית קשה. בייחוד קשה האבחנה בחולים שאינם מוכרים כסובלים ממחלה פרכוסית וסובלים ממצב בלבולי התקפי כביטוי יחיד למחלה הפרכוסית. בחולים אלה לא ניתן לקבוע על פי הקליניקה אם החולה סובל מסכא"פ או ממצב בלבולי ממקור שונה כגון: [[הרעלות]], אירוע מוחי וסקולרי, הפרעות מנטליות או מניוון של מערכת העצבים המרכזית. |
| − | בשל מיעוט הסימפטומים הקליניים והעדר פרכוסים אופייניים, מהווה הסכא"פ בעיה אבחנתית קשה. בייחוד קשה האבחנה בחולים שאינם מוכרים כסובלים ממחלה פרכוסית וסובלים ממצב בלבולי התקפי כביטוי יחיד למחלה הפרכוסית. בחולים אלה לא ניתן לקבוע על פי הקליניקה אם החולה סובל מסכא"פ או ממצב בלבולי ממקור שונה כגון: הרעלות, אירוע מוחי וסקולרי, הפרעות מנטליות או מניוון של מערכת העצבים המרכזית. | ||
הסכא"פ מסווג כתסמין קליני של הפרעות אפילפטיות מגוונות. | הסכא"פ מסווג כתסמין קליני של הפרעות אפילפטיות מגוונות. | ||
| − | ההפרעה הבסיסית עשויה להיות במקורה כללית או חלקית, אידיופתית או סימפטומטית ועשויה להיות מלווה בממצאים שונים ב EEG. | + | ההפרעה הבסיסית עשויה להיות במקורה כללית או חלקית, אידיופתית או סימפטומטית ועשויה להיות מלווה בממצאים שונים ב-EEG. |
מוכרות שלוש צורות עיקריות של סכא"פ: | מוכרות שלוש צורות עיקריות של סכא"פ: | ||
| שורה 204: | שורה 202: | ||
#סטטוס חלקי מורכב - COMPLEX PARTIAL STATUS | #סטטוס חלקי מורכב - COMPLEX PARTIAL STATUS | ||
| − | מוכרות גם תסמונות אפילפטיות בהן נרשמת פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת ב EEG ללא תופעות קליניות פרכוסיות או אל-פרכוסיות, דהינו :סטטוס חשמלי. | + | |
| + | מוכרות גם תסמונות אפילפטיות בהן נרשמת פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת ב-EEG ללא תופעות קליניות פרכוסיות או אל-פרכוסיות, דהינו: סטטוס חשמלי. | ||
===סטטוס ניתוקי=== | ===סטטוס ניתוקי=== | ||
| שורה 213: | שורה 212: | ||
משך ההתקף יכול להיות ממספר שעות ועד מספר חודשים. המצב הבלבולי יכול להופיע כתופעה קלינית בלעדית אצל חולה מסוים, אך לרוב היא נוספת לסימפטומים אחרים כגון ניתוקים ופרכוסים מיוקלוניים כלליים. | משך ההתקף יכול להיות ממספר שעות ועד מספר חודשים. המצב הבלבולי יכול להופיע כתופעה קלינית בלעדית אצל חולה מסוים, אך לרוב היא נוספת לסימפטומים אחרים כגון ניתוקים ופרכוסים מיוקלוניים כלליים. | ||
| − | ההתקפים מושרים על ידי נשמת, עייפות, תנודות במצב הנפשי, חבלות גולגולת, מצבי דחק | + | ההתקפים מושרים על ידי נשמת, עייפות, תנודות במצב הנפשי, חבלות גולגולת, מצבי דחק ועל ידי מעבר בין שלבי השינה (בעיקר בין מצב שינה לערות). תרשים ה-EEG בזמן ההתקף מורכב מהתפרצויות כלליות ומתמשכות הנרשמות בצורת זיז וגל איטי בתדירות של בין 4-3 הרץ. המקור החשמלי לפרכוס יכול להיות כללי או מוקדי. פרכוסים מסוג זה מופיעים בדרך כלל בחולים הסובלים מהפרעות מוחיות דיפוזיות, הגורמות לפרכוסים חלקיים עם הכללה משנית כללית. |
| − | תרשים ה EEG בזמן ההתקף מורכב מהתפרצויות כלליות ומתמשכות הנרשמות בצורת זיז וגל איטי בתדירות של בין 4 -3 הרץ. המקור החשמלי לפרכוס יכול להיות כללי או מוקדי. פרכוסים מסוג זה מופיעים בדרך כלל בחולים הסובלים מהפרעות מוחיות דיפוזיות, הגורמות לפרכוסים חלקיים עם הכללה משנית כללית. | ||
כאשר נצפית התופעה בחולים צעירים מאוד או בגיל ההתבגרות, מקור התופעה בהפרעה משפחתית אידיופתית. | כאשר נצפית התופעה בחולים צעירים מאוד או בגיל ההתבגרות, מקור התופעה בהפרעה משפחתית אידיופתית. | ||
| שורה 220: | שורה 218: | ||
הטיפול המקובל הוא על ידי מתן תוך ורידי של Diazepam, אשר גורם לעלייה בערנות החולה כתגובה פרדוקסאלית למתן תרופה זו. מתן Diazepam והופעה של עלייה מהירה בערנות החולה משמשת כטיפול אבחנתי וזאת במקרים בהם לא ניתן לבצע EEG בזמן הופעת הסימפטומים. דווחו מקרים בהם מתן Phenytoin תוך ורידי עזר בהפסקת הסטטוס הניתוקי. נראה כי מתן Phenytoin, במקרה ולא ניתן לבצע EEG בזמן הופעת סכא"פ, עדיפה על מתן Diazepam, כי אם חלה טעות באבחנה, לא נשנה את מצב ערנותו של החולה על ידי Diazepam דבר שימנע מאתנו את המשך הברור. | הטיפול המקובל הוא על ידי מתן תוך ורידי של Diazepam, אשר גורם לעלייה בערנות החולה כתגובה פרדוקסאלית למתן תרופה זו. מתן Diazepam והופעה של עלייה מהירה בערנות החולה משמשת כטיפול אבחנתי וזאת במקרים בהם לא ניתן לבצע EEG בזמן הופעת הסימפטומים. דווחו מקרים בהם מתן Phenytoin תוך ורידי עזר בהפסקת הסטטוס הניתוקי. נראה כי מתן Phenytoin, במקרה ולא ניתן לבצע EEG בזמן הופעת סכא"פ, עדיפה על מתן Diazepam, כי אם חלה טעות באבחנה, לא נשנה את מצב ערנותו של החולה על ידי Diazepam דבר שימנע מאתנו את המשך הברור. | ||
| − | ;פרוגנוזה | + | ;פרוגנוזה |
הפרוגנוזה בחולים אלה משתנה ותלויה במחלת הרקע ממנה סובל החולה. בחולים אצלם התופעות הבלבוליות הן בלעדיות, ללא מחלות רקע נוספות, ניתן בעזרת טיפול תרופתי לשלוט היטב בסימפטומים. בחולים אלו למרות ההפרעות הבלבוליות המתמשכות, הפרוגנוזה מצוינת. | הפרוגנוזה בחולים אלה משתנה ותלויה במחלת הרקע ממנה סובל החולה. בחולים אצלם התופעות הבלבוליות הן בלעדיות, ללא מחלות רקע נוספות, ניתן בעזרת טיפול תרופתי לשלוט היטב בסימפטומים. בחולים אלו למרות ההפרעות הבלבוליות המתמשכות, הפרוגנוזה מצוינת. | ||
===סטטוס פרכוסי חלקי פשוט=== | ===סטטוס פרכוסי חלקי פשוט=== | ||
| − | המינוח אפילפסיה חלקית מתמשכת (EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA) הוא המתאים ביותר לתיאור תופעה אפילפטית זו. | + | המינוח אפילפסיה חלקית מתמשכת (EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA) הוא המתאים ביותר לתיאור תופעה אפילפטית זו. ניתן לחלק תופעה זו למספר צורות שונות של פרכוסים התלויים במיקום המוקד במוח. |
| − | ניתן לחלק תופעה זו למספר צורות שונות של פרכוסים התלויים במיקום המוקד במוח. | ||
*KOJEWNIKOW'S SYND - פרכוס קלוני ממושך על רקע הופעתו של מוקד באזורים מוטוריים | *KOJEWNIKOW'S SYND - פרכוס קלוני ממושך על רקע הופעתו של מוקד באזורים מוטוריים | ||
*סטטוס דיספאזי או אפאזי הקשור בהפרעה מתמשכת בדיבור, לעיתים ניתן לצפות בסימפטומים נוספים כגון אלקסיה או אגרפיה | *סטטוס דיספאזי או אפאזי הקשור בהפרעה מתמשכת בדיבור, לעיתים ניתן לצפות בסימפטומים נוספים כגון אלקסיה או אגרפיה | ||
| שורה 232: | שורה 229: | ||
* סטטוס ראייתי - הפרעות התקפיות הגורמות לאיבוד חדות הראייה | * סטטוס ראייתי - הפרעות התקפיות הגורמות לאיבוד חדות הראייה | ||
* סטטוס אוטונומי - קשור להופעת התקפים הכוללים כאבי בטן מתמשכים, בחילות הקאות, או כאבי ראש מתמשכים | * סטטוס אוטונומי - קשור להופעת התקפים הכוללים כאבי בטן מתמשכים, בחילות הקאות, או כאבי ראש מתמשכים | ||
| − | |||
;אבחון, טיפול ופרוגנוזה | ;אבחון, טיפול ופרוגנוזה | ||
לעיתים המוקד האפילפטי נמצא עמוק בחומר האפור ואין אפשרות לבצע רישום EEG מדויק על ידי אלקטרודות שטח ויש צורך בהחדרת אלקטרודות עומק, בכדי לרשום הפרעות אלו. כל החולים הללו נמצאים בהכרה מלאה בזמן הפרכוסים. | לעיתים המוקד האפילפטי נמצא עמוק בחומר האפור ואין אפשרות לבצע רישום EEG מדויק על ידי אלקטרודות שטח ויש צורך בהחדרת אלקטרודות עומק, בכדי לרשום הפרעות אלו. כל החולים הללו נמצאים בהכרה מלאה בזמן הפרכוסים. | ||
| − | בשל הקשיים הגדולים הקיימים ברישום EEG איקטלי קשה להעריך את מספר הסובלים מתסמונות אלו. ההערכות האחרונות מצביעות כי ל 25 | + | בשל הקשיים הגדולים הקיימים ברישום EEG איקטלי קשה להעריך את מספר הסובלים מתסמונות אלו. ההערכות האחרונות מצביעות כי ל-25 אחוזים מכלל החולים שיסבלו מסטטוס אפילפטי, יופיעו תופעות פרכוסיות מסוג זה. |
הטיפול המקובל הוא מתן תוך ורידי של Diazepam המלווה במתן תוך ורידי של Phenytoin. מטרת הטיפול היא הפסקה מהירה של הסימפטומים הפרכוסיים. | הטיפול המקובל הוא מתן תוך ורידי של Diazepam המלווה במתן תוך ורידי של Phenytoin. מטרת הטיפול היא הפסקה מהירה של הסימפטומים הפרכוסיים. | ||
| שורה 249: | שורה 245: | ||
תרשים EEG המבוצע בזמן התקף מצביע על פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת של זיזים בתדר 4–6 הרץ. | תרשים EEG המבוצע בזמן התקף מצביע על פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת של זיזים בתדר 4–6 הרץ. | ||
| − | הפעילות יכולה להיות מוקדית חד צדדית או דו צדדית- בשתי האונות הטמפורליות. תרשים EEG המבוצע בין ההתקפים (INTER ICTAL), עשוי לגלות ולהדגים מוקד אפילפטי אך באותה מידה יכול להתפרש כתקין, וזאת אם המוקד נמצא עמוק בחומר האפור. במקרים אלה השימוש באלקטרודות עומק (נזופרינגיאליות, ספנואידליות) יכול להיות לעזר באבחנה. | + | הפעילות יכולה להיות מוקדית חד צדדית או דו צדדית - בשתי האונות הטמפורליות. תרשים EEG המבוצע בין ההתקפים (INTER ICTAL), עשוי לגלות ולהדגים מוקד אפילפטי אך באותה מידה יכול להתפרש כתקין, וזאת אם המוקד נמצא עמוק בחומר האפור. במקרים אלה השימוש באלקטרודות עומק (נזופרינגיאליות, ספנואידליות) יכול להיות לעזר באבחנה. |
| − | לא ניתן להבחין באופן קליני בין סטטוס ניתוקי וסטטוס חלקי מורכב. גם לתרשים EEG המבוצע שלא בזמן פרכוס, אין תרומה רבה באבחנה בין שתי התופעות. ניתן לאבחן באופן מוחלט בין שתי התופעות רק על סמך ביצוע EEG בזמן פרכוס. בעוד שסטטוס ניתוקי מאופיין בפעילות אפילפטיפורמית בתדר של בין | + | לא ניתן להבחין באופן קליני בין סטטוס ניתוקי וסטטוס חלקי מורכב. גם לתרשים EEG המבוצע שלא בזמן פרכוס, אין תרומה רבה באבחנה בין שתי התופעות. ניתן לאבחן באופן מוחלט בין שתי התופעות רק על סמך ביצוע EEG בזמן פרכוס. בעוד שסטטוס ניתוקי מאופיין בפעילות אפילפטיפורמית בתדר של בין 3.5-2.5 הרץ, הרי שסטטוס חלקי מורכב, מאופיין בפעילות מהירה בתדרים של בין 4–6 הרץ. |
הטיפול המקובל לתופעה זו הוא מתן Diazepam או Phenytoin תוך ורידי, בכדי לעצור את ההתקפים. | הטיפול המקובל לתופעה זו הוא מתן Diazepam או Phenytoin תוך ורידי, בכדי לעצור את ההתקפים. | ||
| שורה 258: | שורה 254: | ||
תופעה אפילפטית מיוחדת זו מתבטאת בהופעת פעילות אפילפטיפורמית מסוג זיז וגל איטי מפושטים בכל אזורי המוח. | תופעה אפילפטית מיוחדת זו מתבטאת בהופעת פעילות אפילפטיפורמית מסוג זיז וגל איטי מפושטים בכל אזורי המוח. | ||
| − | הגלים מתחילים להופיע בשלבי השינה העמוקים ונעלמים בשלב שנת ה REM. בתרשים EEG בערנות ניתן על פי רוב לראות פעילות אפילפטיפורמית מפושטת, או לעיתים ניתן לראות עדות למוקד באונה פרונטלית או טמפורלית. | + | הגלים מתחילים להופיע בשלבי השינה העמוקים ונעלמים בשלב שנת ה-REM. בתרשים EEG בערנות ניתן על פי רוב לראות פעילות אפילפטיפורמית מפושטת, או לעיתים ניתן לראות עדות למוקד באונה פרונטלית או טמפורלית. |
התסמונת מאופיינת בזמן ערנות בתופעות פרכוסיות שונות: פרכוסים מוטוריים כלליים, ניתוקים, פרכוסים אטוניים ופרכוסים קלוניים. חלק מהפרכוסים יכול להופיע בשינה. הפעילות האפילפטיפורמית הממושכת בשינה יכולה לגרום להפרעות קוגניטיביות ואמוציונליות קשות. | התסמונת מאופיינת בזמן ערנות בתופעות פרכוסיות שונות: פרכוסים מוטוריים כלליים, ניתוקים, פרכוסים אטוניים ופרכוסים קלוניים. חלק מהפרכוסים יכול להופיע בשינה. הפעילות האפילפטיפורמית הממושכת בשינה יכולה לגרום להפרעות קוגניטיביות ואמוציונליות קשות. | ||
| שורה 267: | שורה 263: | ||
סטטוס פרכוסי של הילוד מכיל את כל האלמנטים האופייניים לפרכוסים של הילוד: פרכוסים טוניים, קלוניים ומיוקלוניים. | סטטוס פרכוסי של הילוד מכיל את כל האלמנטים האופייניים לפרכוסים של הילוד: פרכוסים טוניים, קלוניים ומיוקלוניים. | ||
| − | לעיתים קרובות לא קיים מתאם חיובי בין הממצאים ב EEG לתופעות הקליניות. כדי להעריך את היקף ההפרעה בילוד יש צורך בביצוע ניטור תכוף של בדיקות EEG. | + | לעיתים קרובות לא קיים מתאם חיובי בין הממצאים ב-EEG לתופעות הקליניות. כדי להעריך את היקף ההפרעה בילוד יש צורך בביצוע ניטור תכוף של בדיקות EEG. |
ברוב המקרים לא די בביצוע בדיקה בודדת. | ברוב המקרים לא די בביצוע בדיקה בודדת. | ||
| שורה 279: | שורה 275: | ||
טיפול הבחירה בסטטוס זה הוא על ידי Phenobarbital. | טיפול הבחירה בסטטוס זה הוא על ידי Phenobarbital. | ||
| − | אם הפרכוסים מתמשכים גם תוך כדי מתן Phenobarbital תוך ורידי ניתן לתת Diazepam תוך ורידי במינון 0.3 | + | אם הפרכוסים מתמשכים גם תוך כדי מתן Phenobarbital תוך ורידי ניתן לתת Diazepam תוך ורידי במינון 0.3 מיליגרם לקילוגרם (אין לתת Diazepam לתינוק הסובל מצהבת נאונטלית). |
| − | אם הפרכוסים מתמשכים יש להתחיל טיפול בפינטואין במינון 20 | + | אם הפרכוסים מתמשכים יש להתחיל טיפול בפינטואין במינון 20 מיליגרם לקילוגרם במתן תוך ורידי. |
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
גרסה מ־21:00, 21 בדצמבר 2024
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| סטטוס אפילפטי | ||
|---|---|---|
| ' | ||
| ||
| ICD-10 | Chapter G 40.-Chapter G 41. | |
| ICD-9 | 345 | |
| MeSH | D004827 | |
| יוצר הערך | ד"ר מיכאל דובלין וד"ר יהודית מנליס | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה
מבוא
סטטוס אפילפטי מוגדר כהתקפי פרכוסים סמוכים מאוד או התקפים ממושכים מאוד היוצרים מצב של התקף מתמשך, כשהחולה נמצא למעשה במצב איקטלי ממושך מבלי לחזור להכרה בין ההתקפים.
ניתן להגדיר פרכוסים אפילפטיים ממושכים כסטטוס אפילפטי, כשמשך ההתקף או התקפים עולה על 30 דקות מבלי שהחולה יחזור להכרתו. אם החולה חוזר להכרה בין ההתקפים אין המצב מוגדר כסטטוס למרות התמשכות ההתקפים אלא יוגדר כסדרת התקפים (קלסטר).
ההגדרה הקלינית של סטטוס אפילפטי חשובה, משום שהיא מחייבת התייחסות טיפולית אגרסיבית, בכדי למנוע נזק בלתי הפיך לחולה.
רוב סוגי ההתקפים האפילפטיים יכולים להתבטא כסטטוס אפילפטי ומחייבים טיפול שונה בשל המשמעות הקלינית השונה והפרוגנוזה השונה.
לא ניתן למצוא חלוקה רשמית של סוגי סטטוס אפילפטי אך ניתן לחלק אותם לקבוצות של ביטויים קליניים שונים.
סטטוס אפילפטי - סיווג
- סטטוס אפילפטי עם התקפי פרכוסים כלליים:
- סטטוס פרכוסים טוניים-קלוניים
- פרכוסים טוניים
- פרכוסים קלוניים
- סטטוס מיוקלוני
- סטטוס פרכוסים מסוג אבסנס
- סטטוס של פרכוסים חלקיים:
- סטטוס של פרכוסים חלקיים פשוטים:
- סטטוס סומטומוטורי
- סטטוס דיספאזי אפאזי
- ADVERSIVE STATUS
- סטטוס סומטוסנסורי
- סטטוס ראייתי אלמנטרי
- סטטוס אוטונומי
- סטטוס של פרכוסים חלקיים מורכבים
- סטטוס אפילפטי נאונטלי
סטטוס אפילפטי טוני-קלוני (GRAND MAL STATUS)
זוהי הצורה הקלינית המסוכנת ביותר מכל סוגי הפרכוסים.
מדובר בפרכוסים כלליים טוניים-קלוניים ממושכים מאוד, או המופיעים ברצף והחולה אינו חוזר להכרה ביניהם. חלק גדול מחולים אלה סובלים מפגיעה מוחית ממוקמת הגורמת לפרכוסים חלקיים מורכבים עם התפשטות משנית כללית. בחולים אלה מופיעים פרכוסים חלקיים עם סימפטומים התלויים במיקום המוקד. סימפטומים אלה מקדימים את הופעתו של פרכוס כללי ממושך ההופך לסטטוס פרכוסי.
הפרעה זו נחשבת למצב חירום רפואי כאשר נזק מוחי בלתי הפיך ואף מוות יכולים להיגרם מהפרעות מערכתיות קשות המתפתחות עקב הפרכוסים.
- הפרעות מערכתיות הנגרמות מסטטוס טוני קלוני
- היפר פירקסיה - נגרמת כתוצאה מפעילות שרירים בלתי פוסקת. בעת הופעת סטטוס פרכוסי יש לבדוק מיד טמפרטורת גוף רקטלית, עליית חום הגוף מעל 42 מעלות צלזיוס תגרום לפגיעה בלתי הפיכה במוח.
- הטיפול הראשוני בסטטוס זה הוא הפסקת הפרכוסים ושיתוק השרירים כדי למנוע נזק נוסף
- איסכמיה מוחית - בזמן סטטוס אפילפטי מחזור זרימת הדם המוחי נפגע בצורה משמעותית. בתחילת התקף הפרכוסים קיימת עלייה חדה בלחץ הדם הסיסטמי אשר מתחלף בירידה חדה בלחץ הדם לאחר מספר דקות של פרכוסים. היות שקיימת תלות מלאה בזמן הפרכוס בין לחצי הדם הסיסטמיים והלחצים התוך מוחיים הרי שהירידה החדה בלחץ הדם גורמת לאיסכמיה מוחית חריפה הגורמת להרס הנוירונים במוח. חלקי המוח הרגישים ביותר לנזק איסכמי הם ההיפוקמפוס, המוחון והנאו-קורטקס. שמירת לחצי דם בגבולות הנורמה חשובה במיוחד בחולים אלה בכדי לעצור התפתחות איסכמיה מוחית
- בצקת מוחית - בתחילת התקף טוני-קלוני מתחיל להיווצר לחץ עורקי תוך מוחי גבוה שהולך וגובר עם התמשכות הפרכוסים. לחץ זה שגורם להיווצרות לחץ תוך גולגולתי מוגבר, גורם בסופו של התהליך להיווצרות בצקת תוך מוחית
- היפוגליקמיה - רמת הגלוקוז בדם עולה במשך ה-15–20 הדקות הראשונות להתקף כתגובה לסטרס הגדול בו נמצא הגוף. רמות הגלוקוז הנמדדות לאחר מספר דקות של פרכוס מגיעות ל-200 מיליגרם אחוז. לאחר שלב זה מתחילה ירידה חדה ומהירה ברמת הגלוקוז בדם. היות שהמוח יכול לנצל אך ורק גלוקוז מהדם (במצבים כרוניים ממושכים של חוסר בגלוקוז המוח יכול לעבור הסבה ולנצל חומרים השונים מגלוקוז), הרי שירידה חדה ברמת הגלוקוז תגרום לפגיעה מוחית קשה.
- מניסויים שנערכו ביונקים מפותחים, כמו קופים, ובמעקב ממושך אחר רמות הגלוקוז אצל פגים ותינוקות מפרכסים, עולה כי מתן מהיר של תמיסה תוך ורידית המכילה גלוקוז בזמן פרכוסים יכול לעצור נזק מוחי הנגרם מהיפוגליקמיה מוחית
- חמצת מטבולית - נגרמת מניצול מוגבר של חומצה לקטית על ידי השרירים וייצור מוגבר של פחמן דו-חמצני שאינו ניתן לסילוק בזמן התקף.
- אצידוזיס קלה אינה גורמת לנזק מוחי ויש לה אף השפעה אנטיאפילפטית קלה. כאשר החמצת אינה קשה אין זה מקובל להתחיל במתן ביקרבונט לתיקון החמצת. כאשר החמצת קשה מופיעות הפרעות מערכתיות קשות ומקובל להתחיל במתן ביקרבונאט תוך ורידי
- סיבוכים הנובעים מפגיעה באיברים אחרים בגוף:
- הפרעות קצב לבביות
- הופעת בצקת ריאות, כתוצאת מפגיעה בשריר הלב
- הפרעות אלקטרוליטריות קשות
- דלקות ריאה קשות הנגרמות מאספירציה בזמן התקף
- אי ספיקה כלייתית חריפה, כתוצאה ישירה מירידה בזרימת הדם לכליות בזמן ההתקף ובשל מיוגלובינוריה, הנגרמת מהרס תאי שריר רבים בזמן הפרכוסים
סטטוס טוני
רוב החולים הסובלים מפרכוסים מסוג זה הם חולים הסובלים מפרכוסים כלליים משניים על רקע התסמונת על שם לנוקס-גסטו.
סטטוס פרכוסי טוני חמור פחות באופיו מסטטוס טוני-קלוני, אך תכיפות הפרכוסים גבוהה יותר. בחלק מהמקרים, פרכוסים אלה יכולים להיות כה קלים עד שקשה להבחין כי החולה מצוי בסטטוס פרכוסי.
פרכוס מסוג זה אינו מהווה, לרוב, מצב חירום רפואי מכיוון שאינו מסכן חיים.
לא ניתן להצביע על שינויים מערכתיים משמעותיים החלים בזמן פרכוסים אלו. סטטוס פרכוסי כזה יכול להמשך ימים ואף שבועות.
במספר עבודות דווח, כי בחולים הסובלים מתסמונת לנוקס-גסטו שימוש בבנזודיאזפינים יכול לגרום להופעת סטטוס פרכוסי מסוג זה.
סטטוס קלוני
ניתן לראות את הופעת התופעה בתינוקות ובילדים צעירים. ב-25 אחוזים מכלל הילדים האלו ניתן לאבחן פגיעה מוחית ב-CT. 25 אחוזים נוספים מאובחנים כסובלים מאנצפלופתיה כרונית ו-50 אחוזים הנותרים מוגדרים כסובלים מפרכוסים קלוניים אידיופתיים עם קשר לא ברור לחום גוף גבוה מהתקין.
הפרכוסים מאופיינים בתנועות קלוניות קטנות, בילטרליות, אסימטריות ואסינכרוניות. לעיתים מופיעה גם המיפלגיה חולפת בפלג גוף אחד.
סטטוס מיוקלוני
ניתן לראות שתי התבטאויות קליניות שונות של סטטוס פרכוסי זה.
- מתבטא בהתקפים ממושכים של תנועות מיוקלוניות סינכרוניות. ההכרה נשמרת בזמן ההתקפים. סטטוס זה מופיע לעיתים נדירות כחלק מאפילפסיה מיוקלונית של בני הנעורים
- יותר שכיח מקודמו ומתבטא בתנועות מיוקלוניות אסינכרוניות ואסימטריות בילטרליות. בזמן ההתקף ישנה הפרעה ניכרת במצב ההכרה. מצב זה קרוב לודאי הוא התפתחות וריאנטית של סטטוס פרכוסי מסוג אבסנס
סערה מיוקלונית
מדובר בפרכוסים מיוקלוניים מולטיפוקליים ממושכים המופיעים, לעיתים קרובות, בעקבות מספר מצבים הגורמים לנזק מוחי ללא קשר למחלה אפילפטית כגון:
- נזק מוחי אנוקסי
- מחלות אגירה
- מחלת יעקוב קרויצפלד
- הרעלות חריפות
- זיהומים חריפים
אירועים אלה נקראים סערות מיוקלוניות.
קשה מאוד להבדיל בין חולים אלה ובין חולים הסובלים מסטטוס פרכוסי מיוקלוני. משום שחולים אלה מחוסרי הכרה ברובם, בזמן התחלת הטיפול רובם "זוכים" לטיפול כחולים אפילפטיים, מבלי שניתן יהיה לאבחן את מחלת הרקע שגרמה לפרכוסים בשלב החריף של המחלה.
אפידמיולוגיה של סטטוס אפילפטי
דיווחים לגבי שיעורי ההארעות של סטטוס אפילפטי עם פרכוסים כלליים נתקבלו מכמה מרכזים בעולם נראה כי בין 16-1.3 אחוזים מכלל החולים הסובלים ממחלות אפילפטיות, יסבלו בשלב זה או אחר של מחלתם מסטטוס פרכוסי כללי.
כ-50 אחוזים מכלל חולים אלו סובלים מסטטוס פרכוסי טוני-קלוני (על רקע אפילפסיה כללית או מהכללה משנית של פרכוסים חלקיים). סטטוס פרכוסי טוני-קלוני נפוץ במיוחד אצל ילדים עד גיל ההתבגרות.
מדיווחים אחדים עולה כי אצל 5 אחוזים מכלל הילדים הסובלים מפרכוסי חום נצפו פרכוסים העולים על חצי שעה.
ממספר סקירות גדולות עולה כי ל-12 אחוזים מכלל הילדים הסובלים מפרכוסים כללים טונים-קלונים, הפרכוס האפילפטי הכללי הראשון שהופיע נמשך יותר מחצי שעה.
אטיולוגיה של סטטוס פרכוסי
מבוגרים
- אצל חלק ניכר מהמבוגרים הסובלים מסטטוס פרכוסי טוני-קלוני, ניתן להדגים ב-CT ו-MRI (Magnetic Resonance Imaging) פגיעה מוחית - בעיקר באונות הפרונטליות. מודגמות פגיעות מסוגים שונים:
- הרס וניוון כתוצאה מחבלה
- אוטם לאחר אירוע מוחי וסקולרי
- שטפי דם לאחר אירועים מוחיים וסקולריים
- גידולים - ראשוניים או גרורות
- תסמונת גמילה מתרופות אנטיאפילפטיות
- תסמונת גמילה מסמים
- הרעלת אלכוהול
ילדים
- אנצפלופתיה מוחית
- אנצפליטיס - ויראלית ובקטריאלית
- ספסיס
- שינויים מטבוליים קשים
- היפוגליקמיה
טבלה I - שלבי טיפול בסטטוס פרכוסי
| משך הפרכוס מאז הבאת החולה למיון | טיפול |
|---|---|
|
15-0 דקות |
|
| 60-15 דקות |
|
| 120-60 דקות | אם הפרכוסים נמשכים למרות הטיפולים הקודמים:
אם תוך מספר דקות הפרכוסים אינם פוסקים:
|
תכונות פרמקוקינטיות של התרופות המשמשות לטיפול בסטטוס פרכוסי
| תרופה | Diazepam | Lorazepam | Phenytoin | Phenobarbital | Paraldehyde |
|---|---|---|---|---|---|
| צורת מתן | I V | I V | I V | IV | I V |
| זמן ההגעה למוח | 10 שניות | 32 דקות | 1 דקה | 20 דקות | עד 2 דקות |
| זמן הגעה לריכוז מקסימלי במוח | 30 דקות | 30-15 דקות | 30 דקות | 20 דקות | לא ידוע |
| ריכוז אפקטיבי בסרום mcg | 0.8-0.2 | 0.2 | 25 | 40-35 | 150-120 |
| הזמן הדרוש לעצירת סטטוס | 1 דקה | עד 5 דקות | 30-15 דקות | 20 דקות | תגובה משתנה |
| זמן מחצית חיים אפקטיבי | 15 דקות | 14 שעות | 24-22 שעות | 120-50 שעות | 6 שעות |
פרוגנוזה של סטטוס אפילפטי
שיעור התמותה מסטטוס אפילפטי כללי ראשון הוא כ-25 אחוזים.
כ-6-35 אחוזים מהסובלים מסטטוס פרכוסי טוני קלוני נפטרים מסיבוכים מאוחרים. שיעור הנזק המוחי תלוי ישירות במשך הזמן בו שהה החולה בסטטוס פרכוסי.
כ-25 אחוזים מהאנשים ששרדו לאחר הפרכוסים יסבלו מנזק מוחי קבוע.
ב-35 אחוזים מהילדים שסבלו מסטטוס פרכוסי כללי ממושך ניתן למצוא פיגור פסיכומוטורי, פרכוסים חוזרים והמיפלגיות.
סטטוס כפיוני אל-פרכוסי
מבוא
סטטוס כפיוני אל-פרכוסי (סכא"פ) - NON CONVULSIVE STATUS EPILEPTICUS מתבטא במצב התקפי מתמשך הכולל שינוי במצב הנפשי ובמצב ההכרה, עם העדר תופעות פרכוסיות מוטוריות בולטות.
הסכא"פ מוגדר כמצב אפילפטי לא פרכוסי הנמשך למעלה משעה אחת (לעומת חצי שעה בסטטוס פרכוסי).
השינויים במצב הנפשי כוללים מצב בלבולי חד או שינויים קוגניטיביים מזעריים כמו הפרעות בזיכרון, קשיים בהתמצאות ושינויי התנהגות חדים. בשל מיעוט הסימפטומים הקליניים והעדר פרכוסים אופייניים, מהווה הסכא"פ בעיה אבחנתית קשה. בייחוד קשה האבחנה בחולים שאינם מוכרים כסובלים ממחלה פרכוסית וסובלים ממצב בלבולי התקפי כביטוי יחיד למחלה הפרכוסית. בחולים אלה לא ניתן לקבוע על פי הקליניקה אם החולה סובל מסכא"פ או ממצב בלבולי ממקור שונה כגון: הרעלות, אירוע מוחי וסקולרי, הפרעות מנטליות או מניוון של מערכת העצבים המרכזית.
הסכא"פ מסווג כתסמין קליני של הפרעות אפילפטיות מגוונות.
ההפרעה הבסיסית עשויה להיות במקורה כללית או חלקית, אידיופתית או סימפטומטית ועשויה להיות מלווה בממצאים שונים ב-EEG.
מוכרות שלוש צורות עיקריות של סכא"פ:
- סטטוס ניתוקי - ABSANCE STATUS
- סטטוס חלקי פשוט - SIMPLE PARTIAL STATUS
- סטטוס חלקי מורכב - COMPLEX PARTIAL STATUS
מוכרות גם תסמונות אפילפטיות בהן נרשמת פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת ב-EEG ללא תופעות קליניות פרכוסיות או אל-פרכוסיות, דהינו: סטטוס חשמלי.
סטטוס ניתוקי
מצב זה מוכר גם בשם Petit Mal Status. התופעה שכיחה יותר בגיל מבוגר ונדירה מתחת לגיל 10 שנים.
האירוע מתבטא בהופעה פתאומית של מצב בלבולי בליווי הפרעות, בטווח משתנה, בתפקוד הזיכרון. תופעות מוטוריות מזעריות כגון מצמוץ עיניים ותנועות מיוקלוניות בעלות משרעת קטנה יכולות להתלוות למצב הבלבולי.
משך ההתקף יכול להיות ממספר שעות ועד מספר חודשים. המצב הבלבולי יכול להופיע כתופעה קלינית בלעדית אצל חולה מסוים, אך לרוב היא נוספת לסימפטומים אחרים כגון ניתוקים ופרכוסים מיוקלוניים כלליים.
ההתקפים מושרים על ידי נשמת, עייפות, תנודות במצב הנפשי, חבלות גולגולת, מצבי דחק ועל ידי מעבר בין שלבי השינה (בעיקר בין מצב שינה לערות). תרשים ה-EEG בזמן ההתקף מורכב מהתפרצויות כלליות ומתמשכות הנרשמות בצורת זיז וגל איטי בתדירות של בין 4-3 הרץ. המקור החשמלי לפרכוס יכול להיות כללי או מוקדי. פרכוסים מסוג זה מופיעים בדרך כלל בחולים הסובלים מהפרעות מוחיות דיפוזיות, הגורמות לפרכוסים חלקיים עם הכללה משנית כללית.
כאשר נצפית התופעה בחולים צעירים מאוד או בגיל ההתבגרות, מקור התופעה בהפרעה משפחתית אידיופתית.
הטיפול המקובל הוא על ידי מתן תוך ורידי של Diazepam, אשר גורם לעלייה בערנות החולה כתגובה פרדוקסאלית למתן תרופה זו. מתן Diazepam והופעה של עלייה מהירה בערנות החולה משמשת כטיפול אבחנתי וזאת במקרים בהם לא ניתן לבצע EEG בזמן הופעת הסימפטומים. דווחו מקרים בהם מתן Phenytoin תוך ורידי עזר בהפסקת הסטטוס הניתוקי. נראה כי מתן Phenytoin, במקרה ולא ניתן לבצע EEG בזמן הופעת סכא"פ, עדיפה על מתן Diazepam, כי אם חלה טעות באבחנה, לא נשנה את מצב ערנותו של החולה על ידי Diazepam דבר שימנע מאתנו את המשך הברור.
- פרוגנוזה
הפרוגנוזה בחולים אלה משתנה ותלויה במחלת הרקע ממנה סובל החולה. בחולים אצלם התופעות הבלבוליות הן בלעדיות, ללא מחלות רקע נוספות, ניתן בעזרת טיפול תרופתי לשלוט היטב בסימפטומים. בחולים אלו למרות ההפרעות הבלבוליות המתמשכות, הפרוגנוזה מצוינת.
סטטוס פרכוסי חלקי פשוט
המינוח אפילפסיה חלקית מתמשכת (EPILEPSIA PARTIALIS CONTINUA) הוא המתאים ביותר לתיאור תופעה אפילפטית זו. ניתן לחלק תופעה זו למספר צורות שונות של פרכוסים התלויים במיקום המוקד במוח.
- KOJEWNIKOW'S SYND - פרכוס קלוני ממושך על רקע הופעתו של מוקד באזורים מוטוריים
- סטטוס דיספאזי או אפאזי הקשור בהפרעה מתמשכת בדיבור, לעיתים ניתן לצפות בסימפטומים נוספים כגון אלקסיה או אגרפיה
- ADVERSIVE STATUS EPILEPTICUS - מערב בדרך כלל עין או צוואר וגורם להטיות צוואר לא רצוניות או הזזות עיניים בלבד
- סטטוס סומטוסנסורי - חוסרי תחושה התקפים ממושכים
- סטטוס ראייתי - הפרעות התקפיות הגורמות לאיבוד חדות הראייה
- סטטוס אוטונומי - קשור להופעת התקפים הכוללים כאבי בטן מתמשכים, בחילות הקאות, או כאבי ראש מתמשכים
- אבחון, טיפול ופרוגנוזה
לעיתים המוקד האפילפטי נמצא עמוק בחומר האפור ואין אפשרות לבצע רישום EEG מדויק על ידי אלקטרודות שטח ויש צורך בהחדרת אלקטרודות עומק, בכדי לרשום הפרעות אלו. כל החולים הללו נמצאים בהכרה מלאה בזמן הפרכוסים.
בשל הקשיים הגדולים הקיימים ברישום EEG איקטלי קשה להעריך את מספר הסובלים מתסמונות אלו. ההערכות האחרונות מצביעות כי ל-25 אחוזים מכלל החולים שיסבלו מסטטוס אפילפטי, יופיעו תופעות פרכוסיות מסוג זה.
הטיפול המקובל הוא מתן תוך ורידי של Diazepam המלווה במתן תוך ורידי של Phenytoin. מטרת הטיפול היא הפסקה מהירה של הסימפטומים הפרכוסיים.
לא מקובל להתחיל טיפול תרופתי דרך הפה בסטטוס מסוג זה וזאת משום הזמן הרב הנדרש לבניית רמה טיפולית בדם. למרות שמדובר בסטטוס פרכוסי אין מקום לטיפול אגרסיבי וזאת בשל הסיכון הנמוך יחסית לחיים, הנגרם מתופעות אלו. התגובה לטיפול משתנה - הסטטוס הסומטוסנסורי לדוגמה נחשב לעמיד כמעט לכל סוגי התרופות האנטיאפילפטיות מהדור הישן. חלק מהחולים מגיבים לטיפול רק לאחר טיפול במחלת הרקע המסתתרת מאחורי התופעות הפרכוסיות.
סטטוס פרכוסי חלקי מורכב
צורה זו של הפרעה פרכוסית מאופיינת על ידי הפרעה במצב ההכרה, אי שקט פסיכומוטורי ואוטומטיזם. ההפרעות יכולות להמשך ממספר שעות עד מספר ימים. בלבול והפרעות זיכרון יכולות להוות חלק נכבד מהסימפטומים המלווים התקף מסוג זה. אופייניות תנודות מהירות במצב ההכרה, אך לא תמיד קלות לזיהוי.
המקור להפרעה החשמלית נמצא לרוב באונה הטמפורלית הקדמית (בשל מיקומו נקרא פרכוס זה בעבר TEMPORAL LOBE EPILEPSY). ניתן לעיתים למצוא את המוקד באונה הפרונטלית או באונה הטמפורלית האחורית.
תרשים EEG המבוצע בזמן התקף מצביע על פעילות אפילפטיפורמית מתמשכת של זיזים בתדר 4–6 הרץ.
הפעילות יכולה להיות מוקדית חד צדדית או דו צדדית - בשתי האונות הטמפורליות. תרשים EEG המבוצע בין ההתקפים (INTER ICTAL), עשוי לגלות ולהדגים מוקד אפילפטי אך באותה מידה יכול להתפרש כתקין, וזאת אם המוקד נמצא עמוק בחומר האפור. במקרים אלה השימוש באלקטרודות עומק (נזופרינגיאליות, ספנואידליות) יכול להיות לעזר באבחנה.
לא ניתן להבחין באופן קליני בין סטטוס ניתוקי וסטטוס חלקי מורכב. גם לתרשים EEG המבוצע שלא בזמן פרכוס, אין תרומה רבה באבחנה בין שתי התופעות. ניתן לאבחן באופן מוחלט בין שתי התופעות רק על סמך ביצוע EEG בזמן פרכוס. בעוד שסטטוס ניתוקי מאופיין בפעילות אפילפטיפורמית בתדר של בין 3.5-2.5 הרץ, הרי שסטטוס חלקי מורכב, מאופיין בפעילות מהירה בתדרים של בין 4–6 הרץ.
הטיפול המקובל לתופעה זו הוא מתן Diazepam או Phenytoin תוך ורידי, בכדי לעצור את ההתקפים.
סטטוס אפילפטי חשמלי בשינה
תופעה אפילפטית מיוחדת זו מתבטאת בהופעת פעילות אפילפטיפורמית מסוג זיז וגל איטי מפושטים בכל אזורי המוח.
הגלים מתחילים להופיע בשלבי השינה העמוקים ונעלמים בשלב שנת ה-REM. בתרשים EEG בערנות ניתן על פי רוב לראות פעילות אפילפטיפורמית מפושטת, או לעיתים ניתן לראות עדות למוקד באונה פרונטלית או טמפורלית.
התסמונת מאופיינת בזמן ערנות בתופעות פרכוסיות שונות: פרכוסים מוטוריים כלליים, ניתוקים, פרכוסים אטוניים ופרכוסים קלוניים. חלק מהפרכוסים יכול להופיע בשינה. הפעילות האפילפטיפורמית הממושכת בשינה יכולה לגרום להפרעות קוגניטיביות ואמוציונליות קשות.
קשה להבדיל בין תופעות אלה לבין סטטוס כפיוני אל פרכוסי.
סטטוס אפילפטי של הילוד
סטטוס פרכוסי של הילוד מכיל את כל האלמנטים האופייניים לפרכוסים של הילוד: פרכוסים טוניים, קלוניים ומיוקלוניים.
לעיתים קרובות לא קיים מתאם חיובי בין הממצאים ב-EEG לתופעות הקליניות. כדי להעריך את היקף ההפרעה בילוד יש צורך בביצוע ניטור תכוף של בדיקות EEG.
ברוב המקרים לא די בביצוע בדיקה בודדת.
הטיפול בסטטוס אפילפטי של הילוד מכוון קודם כל לבעיה הראשונית שגרמה לפרכוסים (ראה פרק פרכוסי הילוד).
מחקרים שנעשו בחיות מצביעים כי מוח הילוד חשוף פחות ממוח בשל, לנזק מצטבר כתוצאה מפרכוסים ממושכים, למרות זאת אחוזי התחלואה והתמותה מפרכוסים אצל הילוד הם גבוהים ותלויים במחלה הראשונית ממנה סובל הילוד.
פגים ותינוקות להם נגרם נזק היפוקסי בזמן לידה, חשופים יותר לדימומים תוך מוחיים בזמן התקף פרכוסי. הסיכוי לדימום תוך מוחי עולה במידה ניכרת כאשר משך ההתקף עולה על 30 דקות.
טיפול הבחירה בסטטוס זה הוא על ידי Phenobarbital.
אם הפרכוסים מתמשכים גם תוך כדי מתן Phenobarbital תוך ורידי ניתן לתת Diazepam תוך ורידי במינון 0.3 מיליגרם לקילוגרם (אין לתת Diazepam לתינוק הסובל מצהבת נאונטלית).
אם הפרכוסים מתמשכים יש להתחיל טיפול בפינטואין במינון 20 מיליגרם לקילוגרם במתן תוך ורידי.
ביבליוגרפיה
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מיכאל דובלין MD מומחה ברפואת ילדים, ד"ר יהודית מנליס ואושרית דובלין RN MA