מחלת פרקינסון - Parkinson's disease

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

מחלת פרקינסון
Parkinson's disease
איור של יציבה אופיינית לחולה פרקינסון
ICD-10	Chapter G 20., Chapter F 02.3
ICD-9	332
MeSH	D010300
יוצר הערך	ד"ר ליאור גל

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – מחלת פרקינסון

מחלת פרקינסון (Parkinson's Disease) היא מצב נוירולוגי כרוני פרוגרסיבי (Progressive chronic neurological condition), כלומר מחלה קבועה המחמירה עם הזמן, הפוגעת בכאחוז מהאוכלוסייה מעל גיל 65 שנים. המחלה נגרמת כתוצאה ממחסור ב-Dopamine, ומשפיעה על האופן בו המוח מתאם את תנועות הגוף, ובכללן הליכה, דיבור וכתיבה. התסמינים העיקריים של המחלה הם Bradykinesia (תנועה איטית), רעד ונוקשות שרירים (ריגידיות, Rigidity). האבחנה של המחלה היא קלינית, לפי התסמינים האופיינים והבדיקה הגופנית, ולפי התגובה לטיפול.

קיימות אפשרויות טיפוליות רבות במחלה זו, כולל טיפול תומך, טיפול תרופתי במגוון תרופות ובעיקר תרופות ממשפחת ה-Levodopa, וכן טיפול ניתוחי במצבים מסוימים. אמנם טיפולים אלו אינם מביאים לריפוי, אך הם יכולים להביא לשיפור בתסמינים ובאיכות החיים.

אפידמיולוגיה

המחלה משפיעה על כאחוז מהאוכלוסייה מעל גיל 65 שנים. בישראל מאובחנים כ-1,200 מקרים חדשים מדי שנה, ומספר החולים הנוכחי מוערך בכ-20,000. מחלת הפרקינסון מופיעה הן בגברים והן בנשים, אף כי ישנה שכיחות מוגברת מעט בגברים. הסיכון לפתח את המחלה עולה עם הגיל, והתסמינים לרוב מופיעים באנשים מעל גיל 50. עם זאת, אנשים צעירים יכולים גם הם ללקות במחלה.

מחלת פרקינסון בצעירים

כאשר אדם מאובחן עם מחלת פרקינסון בין גיל 21 ו-40, המצב מכונה מחלת פרקינסון של צעירים. מחלת פרקינסון המאובחנת באנשים מתחת לגיל 18, מכונה מחלת פרקינסון של גיל הילדות. זהו מצב נדיר במיוחד.

אטיולוגיה

מחלת פרקינסון נגרמת עקב אובדן תאי עצב באזור במוח המכונה Substantia nigra. תאי העצב באזור זה של המוח אחראים על יצור כימיקל (Chemical) המכונה Dopamine. חומר זה פועל כשליח בין המוח ומערכת העצבים ועוזר לשלוט ולתאם את תנועות הגוף. כאשר תאים אלו נפגעים או מתים, כמות ה-Dopamine במוח מופחתת. תסמיני המחלה מתחילים רק לאחר אובדן של 80 אחוזים מהתאים ב-Substansia nigra, והם הולכים ומחמירים עם הזמן.

הגורם לאובדן תאי העצב המתרחש במחלת פרקינסון אינו ברור, אך קיימות סברות שונות:

גנטיקה (Genetics)

מחקרים מסוימים הראו כי מחלת פרקינסון נוטה לעבור במשפחות. התפקיד המדויק של הגנטיקה במחלה אינו ברור. מחקרים הראו קשר בין מספר גנים שונים והתפתחות של מחלת הפרקינסון. סביר להניח כי אנשים בעלי גנים אלו נמצאים בסיכון מוגבר לפתח את המחלה. עם זאת, קיום הגנים בלבד אין משמעותו בהכרח שהאדם יפתח את המחלה.

גורמים סביבתיים

מחקרים אחרים נערכים על מנת להוכיח קשר בין התפתחות המחלה לגורמים סביבתיים, דוגמת רעלנים וחומרי הדברה. הסברה היא שחומרים אלו גורמים נזק ישיר למוח ומובילים למוות של תאי העצב.

קליניקה

התסמינים של מחלת פרקינסון מתחילים לרוב באופן איטי ומתפתחים בהדרגה, ללא סדר מסוים. המחלה משפיעה על כל חולה באופן ייחודי לו, ולכל חולה יהיה צירוף תסמינים ייחודי. חומרת התסמינים משתנה גם היא מאדם לאדם.

קיימים שלושה תסמינים עיקריים למחלה:

Bradykinesia

מחלת הפרקינסון הופכת את התנועה לפעולה קשה, במיוחד בתחילת התנועה. ייתכן גם חוסר תיאום בתנועות. פעמים רבות איטיות זו משויכת בתחילה לגיל המבוגר של החולים וכך המחלה אינה מאובחנת עד שמתפתחים תסמינים נוספים.

רעד

רעד מתחיל לרוב באחת הידיים או הזרועות. הרעד מופיע במיוחד במנוחה ומופחת בעת תנועה והוא עלול להתגבר בזמן לחץ או חרדה. נוכחות רעד אין משמעה בהכרח מחלת פרקינסון. רעד יכול להיות תסמין של מצבים אחרים, והסיבה השכיחה ביותר לרעד היא מצב לא מסוכן המכונה רעד ראשוני (Essential tremor). אף כי מרבית האנשים מקשרים רעד עם מחלת פרקינסון, בעד 30 אחוזים מהחולים לא יופיע רעד.

נוקשות שרירים

מחלת פרקינסון עלולה להוביל לתחושת מתח בשרירים. עקב נוקשות זו ייתכן קושי בביצוע מטלות יום יומיות. כך לדוגמה, ייתכן קושי להסתובב, לקום מן הכיסא, להסתובב במיטה. תנועות אצבע עדינות, הבעות פנים ותנועות גוף עלולים להפוך קשים לביצוע.

תסמינים נוספים של מחלת פרקינסון כוללים:

• עייפות
• עצירות וחולשה בשלפוחית השתן (עלול להוביל לחוסר שליטה במתן שתן)
• דיכאון
• בעיות בכתיבה, דיבור ושיווי משקל
• קושי בבליעה

Parkinsonism

כאשר ישנו שילוב של שלושת התסמינים העיקריים בחולה, המצב מכונה Parkinsonism. מצב זה אין משמעותו בהכרח מחלת פרקינסון והוא יכול להיות תוצאה של גורמים אחרים, דוגמת:

• תרופות
• אטרופיה רב מערכתית (Multiple System Atrophy, MSA) – הפרעה ניוונית נוירולוגית, המשפיעה על המערכת המוטורית (תנועתית), הגורמת להתדרדרות של אותות מוחיים לשרירים ולגפיים האחראיים על התנועה
• שיתוק סופרא-נוקלארי פרוגרסיבי (PSP, ‏‏Progressive Supra-nuclear Palsy) – הפרעה ניוונית נוספת המשפיעה על הראיה והתנועה

אבחנה

אין בדיקה המוכיחה מעל כל ספק את המחלה, למעט נתיחה שלאחר המוות. האבחנה מתבססת על התסמינים, ההיסטוריה הרפואית ותוצאות הבדיקה הגופנית. בעת הבדיקה הרופא המטפל ישאל שאלות לגבי ביצוע פעולות שונות והליכה. בשלבים מוקדמים של המחלה ייתכן ויהיה קושי בקביעת אבחנה ברורה של מחלת הפרקינסון. אם ישנו חשד לפרקינסון, החולה לרוב מופנה למומחה - נוירולוג או גריאטר.

אבחנה של מחלת פרקינסון תתבסס לרוב על הממצאים הבאים:

• הופעת שניים מתוך שלושת התסמינים העיקריים שאופייניים למחלת פרקינסון: רעד, האטה בתנועה ונוקשות שרירים
• התפתחות הסימפטומים רק בצד אחד של הגוף
• רעד הבולט יותר במנוחה
• תגובה טובה למתן Levodopa

בדיקות עזר

אף כי אין בדיקה אבחנתית לפרקינסון, ייתכן והרופא המומחה יציע בדיקות שיאפשרו בחינה טובה יותר של המוח.

מיפוי SPECT ‏(Single-photon Emission Computed Tomography)

מיפוי SPECT הוא שיטת הדמיה הלוקחת סדרה של תמונות של המוח על מנת לגלות האם ישנו חסר ב-Dopamine, הנראה במחלת פרקינסון.

MRI ‏(Magnetic Resonance Imaging)

MRI היא שיטת הדמיה המשתמשת בשדה מגנטי על מנת ליצור תמונה תלת מיימדית של פנים הגוף. בדיקה זו מסייעת לשלול מצבים אחרים העלולים לגרום לתסמינים הפרקינסוניים.

טיפול

בשלבים הראשוניים של המחלה, כאשר התסמינים הם לרוב קלים, ייתכן ולא יהיה צורך בטיפול כלל. עם זאת מומלץ על מעקב מסודר אצל מומחה בתחום, על מנת לנטר את המחלה.

נכון לשנת 2019, מחלת פרקינסון היא מחלה חשוכת מרפא. עם זאת קיימים טיפולים שונים העוזרים לשלוט בתסמינים ולשמור על איכות החיים. הללו יכולים להיות טיפולים תומכים העוזרים לחולה להתמודד עם המחלה בחיי היום יום, או תרופות לשליטה בתסמינים. עבור חולים מסוימים עם תבנית תסמינים מסוימת, ניתוח יכול להיות פתרון.

טיפול משלים

קיימים מספר טיפולים שיכולים להקל על החיים עם מחלת הפרקינסון ולעזור לחולה להתמודד עם התסמינים על בסיס יום יום.

פיזיותרפיה (Physical therapy)

פיזיותרפיסט (Physical therapist) יכול לעבוד עם החולה על מנת להקל על נוקשות השרירים וכאבי מפרקים באמצעות תנועות שונות ופעילות גופנית. מטרת הפיזיותרפיה היא להקל על התנועה ולשפר את ההליכה והגמישות. היא גם עוזרת לשפר את רמת הכושר הגופני ויכולת החולה להתנהל בכוחות עצמו.

טיפול תעסוקתי

מטפל תעסוקתי יכול לזהות תחומי קושי בחיי היום יום, דוגמת התלבשות או קניות במכולת. הם יכולים לסייע במציאת פתרונות שימושיים ולהבטיח כי הבית בטוח ומותאם למצבו של החולה.

טיפול תקשורתי

כמחצית מהחולים סובלים מבעיות בתקשורת דוגמת דיבור לא ברור או תנועות גוף מופחתות. קלינאי תקשורת יכול לשפר את הדיבור והשימוש בשפה. הם יכולים להשתמש בתרגילי קול או ציוד על מנת לעזור לחולה להיות יותר מובן לסביבתו.

טיפול תזונתי

חולים מסוימים חווים עצירות. במקרים אלה הוספה של סיבים לדיאטה ושתייה מרובה יכולים לסייע. סיבים מצויים בפירות, ירקות ודגנים.

בעיה נפוצה נוספת היא לחץ דם אורתוסטטי (Orthostatic hypotension), כלומר ירידה משמעותית בלחץ הדם בשינוי תנוחה, בייחוד בקימה מהירה. במקרים אלה מומלצת לעיתים הוספה של מלח ונוזלים לתזונה. ניתן לסייע להפחתת התופעה גם באמצעות:

• הימנעות משתיית קפה בערב
• ארוחות קטנות ותכופות
• הימנעות משתיית אלכוהול

כמחצית מחולי הפרקינסון יפתחו ירידה מסוימת בלתי מכוונת במשקל, ועל כן מומלץ ייעוץ דיאטנית.

טיפול תרופתי

תרופות יכולות לשמש לטיפול בתסמינים של מחלת הפרקינסון. לא כל התרופות יעילות עבור כל החולים וההשפעות לטווח הארוך והקצר יכולים להשתנות בין חולה לחולה. קיימות 3 קבוצות תרופות הנמצאות בשימוש נפוץ. תרופות אלו הן: Levodopa,‏Dopamine agonists ו-Monoamine Oxidase B‏‏. מרבית חולי הפרקינסון יזדקקו בסופו של דבר לטיפול ב-Levodopa.

התרופות נרשמות במינון ובתכיפות לפי צרכיו הייחודים של כל חולה. גורמים המשפיעים על סוג התרופה הניתנת לחולה כוללים:

• גיל החולה
• חומרת התסמינים
• אופי התגובה לטיפול
• תופעות לוואי

כאשר החולה אינו נוטל את התרופות בזמן או מפסיק לקחת אותן, הוא עלול להפוך לחולה מאוד. הקאות או שלשולים משפיעים על רמות התרופות ועל כן יש לדווח על כך לרופא המטפל.

Levodopa

Levodopa נספגת על ידי תאי העצב במוח והופכת ל-Dopamine. לרוב התרופה ניתנת בטבליות או בצורת סירופ, ופעמים רבות התרופה ניתנת בשילוב עם תרופות אחרות דוגמת Carbidopa. הללו מונעים את הפירוק של ה-Levodopa בקיבה, ומפחיתים תופעות לוואי דוגמת בחילות, הקאות, עייפות וסחרחורת.

דוגמאות לתרופות בקבוצה זו כוללות - Dopicar ‏(Carpidopa+Levodopa), ‏‏Sinemet ‏(Carbidopa+Levodopa), ‏Levopar‏‏ (Benserazide+Levodopa).

המינון ההתחלתי נמוך מאוד ומועלה בהדרגה עד שניכרת השפעה. בתחילה הטיפול יכול לגרום לשיפור משמעותי בתסמינים, אך לרוב יעילותו פוחתת עם הזמן. זאת מאחר שיותר תאים במוח מתים, כך שישנם פחות תאים המסוגלים לספוג את התרופה. מסיבה זו יש להעלות את המינון מעת לעת.

תופעות לוואי: בחילות, סחרחורות, דפיקות לב, בלבול, הזיות, חזיונות שווא.

שימוש ארוך טווח ב-Levodopa קשור למספר תופעות לוואי:

• תופעת ה-’On-off’- (הפעלה/כיבוי) – מעבר פתאומי בין יכולת תנועה והעדר יכולת תנועה
• בעיות שרירים – תנועות חדות קופצניות בלתי נשלטות (Dyskinesia)

Duodopa

Duodopa הוא טיפול מיוחד הניתן לחולים עם תופעת on-off חמורה, הכולל החדרת צינור לחלל הבטן ולתוך המעי הדק. הטיפול מכיל Levodopa בשילוב עם Carbidopa בצורת ג'ל (Gel) המוכנס באופן המשכי דרך הצינור באמצעות משאבה קטנה, הנישאת על גבי חגורה.

Dopamine Agonists‏

Dopamine agonists פועלים כתחליף ל-Dopamine במוח, והם בעלי השפעה דומה ל-Levodopa. הם משמשים לטיפול בחולים בשלב מוקדם של המחלה מאחר שהם גורמים לפחות בעיות שרירים (Dyskinesia) לעומת Levodopa. הם ניטלים לרוב כטבליה, אך יכולים להינתן גם תוך וורידית. תרופות אלו ניתנות יחד עם Levodopa, ומאפשרים מתן מינון מופחת של Levodopa. דוגמאות לתרופות בקבוצה זו - Pramipexole dihydrochloride monohydrate (‏Sifrol), ‏ Ropinirole ‏(Requip_modutab), ‏Pergolide.

תופעות לוואי: בחילות, הקאות, עייפות וסחרחורת. כמו כן יתכנו בלבול או הזיות, ועל כן יש ליטול אותם בזהירות, בייחוד כאשר מדובר בחולים מבוגרים הפגיעים יותר לתופעות אלו.

עבור חולים מסויימים, Dopamine agonists, בייחוד במינון גבוה, קושרו להתפתחות של התנהגות כפייתית, כולל הימור פתולוגי, עלייה ב-Libido ויתר מיניות. מדובר בהפרעות מסובכות ביותר ומומלץ לפנות לרופא המטפל אם יש חשש לקיומן. מאחר שהמטופל עצמו עלול שלא להבין כי קיימת בעיה, לעיתים על בני המשפחה או המטפלים להבחין בה ולהביא אותה לידיעתם של אנשי מקצוע מהר ככל האפשר.

המינון ההתחלתי הוא נמוך על מנת למנוע בחילות. המינון עולה באופן הדרגתי במהלך מספר שבועות. אם הבחילות מתחילות להוות בעיה, ניתן לקבל תרופות נוגדות בחילות. חלק מהתרופות בקבוצה זו מצריך בירור מקדים הכולל בדיקות דם וצילום חזה לפני תחילת נטילתן.

Monoamine Oxidase B inhibitors (‏MAO-B)

מעכבי MAO-B הם טיפול חלופי ל-Levodopa לטיפול במחלה מוקדמת. הם חוסמים את השפעתו של כימיקל המכונה MAO-B במוח, כימיקל שתפקידו לסלק את ה-Dopamine. באמצעות חסימת פעולתו, ה-Dopamine נותר זמן רב יותר במוח. תרופות אלו יכולות לשפר תסמינים של מחלת פרקינסון, אף כי השפעתם קטנה בהשוואה ל-Levodopa. הן יכולות לשמש לצד Levodopa ו-Dopamine agonists. דוגמאות לתרופות בקבוצה זו - Rasagiline (‏Azilect), ‏Selegiline hydrochloride‏ (Selgin).

תופעות לוואי: בחילות, כאבי ראש, כאבי בטן.

Catechol-O-methyltransferases inhibitors (‏COMT)

מעכבי COMT ניתנים לחולים בשלבים מאוחרים של מחלת הפרקינסון. הם מונעים פירוק של ה- Levodopa על ידי אנזים (חלבון שתפקידו לזרז תגובות כימיות, Enzyme) המכונה COMT.

Stalevo הוא תכשיר המשלב מעכבי COMT ‏(Entacapone), ‏Levodopa ו-Carbidopa. תרופה נוספת בקבוצה זו היא ה- Entacapone ‏(Comtan).

תופעות לוואי: בחילות, הקאות, שלשולים וכאבי בטן.

Anti-cholinergic drugs

תרופות ישנות שאינן נמצאות עוד בשימוש נרחב עקב תופעות לוואי משמעותיות. תרופות מקבוצה זו נועדו להקל על הרעד המופיע במחלה, והן כוללות למשל Bromocriptine ‏(Parlodel), ‏Biperiden hydrochloride‏ (Dekinet), ‏Benzhexol hydrochloride ‏(Artane)‏.

תופעות לוואי: הזיות, בלבול, אצירת שתן, יובש פה, בחילות, עצירות, הגדלה של הערמונית.

טיפול ניתוחי

מרבית חולי הפרקינסון מטופלים באמצעות תרופות. ניתוח משמש לעיתים על מנת לטפל בחולים הסובלים מן המחלה שנים רבות. הניתוח אינו מתאים לכל החולים ועל הרופא המטפל לדון על החולה לגבי יתרונות וחסרונות הטיפול.

הניתוח הנפוץ ביותר הוא ניתוח לגירוי עמוק, בו מושתלת אלקטרודה באזורים במוח השולטים על התנועה. קוצב השולט על מידת הגירוי שנוצר מוחדר לקיר בית החזה ותיל דק מונח מתחת לעור ומתחבר לאלקטרודה במוח. הניתוח אמנם אינו מרפא את המחלה, אך הוא יכול להקל על התסמינים עבור חלק מהחולים.

ניתוח זה נועד לחולים הנמצאים בשלבים מתקדמים של המחלה, אשר תגובתם לטיפול ב-Levodopa אינה יציבה והשתלת האלקטרודה יכולה לשפר את יעילות התרופות. הטיפול משפיע בצורה טובה במיוחד על הרעידות.

הניתוח אינו יעיל עבור חולים שאינם מגיבים לטיפול ב-Levodopa או חולים עם Dementia [שטיון, התנוונות הפעילות הקוגניטיבית (החשיבתית, Cognitive) במוח].

סיבוכים: דימום מוחי, שבץ מוחי, זיהום.

יש להחליף את סוללת הקוצב אחת למספר שנים.

ניסויים קלינים

התקדמות רבה נעשתה לגבי הטיפול במחלת פרקינסון באמצעות מחקרים קליניים, בהם נוסו טיפולים חדשים ושילובי טיפולים על חולים ויעילותם ותופעות הלוואי שגרמו הושוו לטיפולים הקיימים. הניסויים נערכים תחת ביקורת קפדנית תוך שמירה מרבית על זכויות החולים ובטיחותם. כניסה של חולה לניסוי נעשית בהסכמה מודעת בלבד.

מעקב סדיר

מאחר שמחלת פרקינסון היא מצב ארוך טווח, יש להתמיד במעקב אצל הרופא המטפל. מעקב זה מאפשר ניטור אחר התסמינים והתקדמותם, ניטור אחר פעולת התרופות ושינוי מינונים בהתאם לצורך.

טיפולים משלימים

חלק מחולי הפרקינסון מוצאים כי טיפולים משלימים מסייעים לשפר את הרגשתם. טיפולים משלימים רבים ותרפיות שונות טוענים כי הם מקלים על תסמיני המחלה. עם זאת אין בנמצא עדות קלינית כי הם יעילים בשליטה בתסמינים. רבים סוברים כי לטיפולים המשלימים אין השפעות מרעות. טיפולים מסוימים כן עלולים להרע את מצב החולה, בייחוד כאשר הם ניטלים במקום הטיפול הקונבנציונלי (Conventional therapy) שניתן על ידי הרופא. מסיבה זו מומלץ להתייעץ עם הרופא המטפל לגבי טיפולים אלו.

טיפול בתסמינים נוספים

בנוסף לתסמינים הנגרמים ישירות על ידי המחלה, חולי פרקינסון עלולים לסבול מבעיות נוספות הדורשות טיפול:

דיכאון

חולי פרקינסון סובלים מדיכאון לעיתים קרובות. הדיכאון נובע מהשינוי באיזון הכימיקלים במוח. קיימות אפשרויות טיפוליות שונות לטיפול בדיכאון. מומלץ לדון בהן עם הרופא המטפל.

פסיכוזה (Psychosis)

פסיכוזה היא מחלה נפשית בה החולה אינו מסוגל להבדיל בין מציאות ודמיון. לעיתים, התרופות הניתנות לטיפול במחלת הפרקינסון עלולות לגרום לפסיכוזה. בכל מקרה בו יש חשש לתופעה זו, יש לפנות לרופא המטפל באופן מיידי ואין להפסיק את נטילת התרופה באופן חד וללא התייעצות.

שיטיון (Dementia)

שיטיון משמעותה התנוונות הפעילות הקוגניטיבית במוח. אחד מתוך חמישה חולי פרקינסון יפתח שיטיון עם הגיל. כל טיפול בשיטיון צריך לקחת בחשבון את מחלת הפרקינסון.

הפרעות שינה

חולי פרקינסון רבים סובלים מהפרעות שינה. הללו כוללות עייפות בשעות היום, קושי בתנועה בלילה או תסמונת 'רגל חסרת מנוחה' (Restless leg syndrome). מומלץ לדווח על הפרעות השינה לרופא המטפל. לעיתים שינוי תרופתי או שינויים התנהגותיים יכולים להקל על הפרעות אלו.

נפילות

אובדן יציבות בשלבים מאוחרים של מחלת הפרקינסון עלול להוביל לנפילות. קיימות דרכים רבות למנוע נפילות. ניתן להיעזר בפיזיותרפיסט ובמטפל תעסוקתי על מנת להתמודד עם בעיה זו.

מערכות יחסים ותמיכה

התמודדות עם מחלה כרונית כמו פרקינסון יכולה להטיל לחץ על החולה, המשפחה והחברים. התמודדות עם החמרת התסמינים יכולה להוביל לרגשות תסכול ודיכאון אצל החולה וחרדה ותסכול אצל בני הזוג או המטפלים.

טיפול פליאטיבי (Palliative care)

טיפול פליאטיבי משמעותו תמיכה וטיפול בתסמינים כאשר אין תרופה למחלה, לרוב מדובר על מחלה סופנית. מטרתו של הצוות הרפואי והסיעודי בטיפול פליאטיבי הוא הקלה על התסמינים, דאגה לנוחיות החולה והקלה על כאבים. הטיפול כולל גם הענקת תמיכה פיזית, פסיכולוגית, רוחנית וסוציאלית לחולה ולמשפחתו.