האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
כעת 6832 ערכים
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
כעת 6832 ערכים
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "פיבולין-3-Fibulin"

מתוך ויקירפואה
שורה 15: שורה 15:
 
==מטרת הבדיקה==
 
==מטרת הבדיקה==
 
זיהוי של [[עמילואידוזיס|מרכיבים עמילואידיים]] ברקמות.
 
זיהוי של [[עמילואידוזיס|מרכיבים עמילואידיים]] ברקמות.
 +
 +
משפחת ה-fibulins כוללת 8 גליקופרוטאינים של המשתית החיצונית של התא (ECM), fibulin-1 עד fibulin-8, המאופיינים על ידי מבנה מודולרי המכיל מקטעים דמויי EGF, המלווים על ידי מקטעים דמויי EGF-קושר-סידן, וכולם מכילים מקטע C-טרמינלי ייחודי של fibulin. בין שמונת הפיבולינים, fibulin-3 הוא הקטן ביותר עם משקל מולקולרי של 50,000 דלטון, כאשר fibulin-6 ו-fibulin-8 הם בעלי משקל מולקולרי של 600,000 דלטון. כל אחד משמונה ה-fibulins מקודד על ידי גן הממוקם בכרומוזום שונה. כפי שמודגם בטבלה למטה ה-fibulins מתחלקים לארוכים, קצרים ו-hemicentins כאשר בקבוצה האחרונה הקצה ה-N-טרמינלי מכיל מקטעי von Willebrand המלווים על ידי מודול ארוך עם חזרות (repeats) של immunoglobulin.
 +
 +
==כינויים, גודל ומיקום כרומוזומלי של ה-fibulins במערכת הקרדיו-וסקולרית==
 +
{| class="wikitable" dir="ltr"
 +
! Name
 +
!Size
 +
!Chromosome
 +
|-
 +
| Long fibulins
 +
|Fibulin-1
 +
|90–100 kDa
 +
|22q13.31
 +
|-
 +
|
 +
|Fibulin-2
 +
|~ 195 kDa
 +
|3p24–p25
 +
|-
 +
|
 +
|Fibulin-3
 +
S1-5, T16, or EFEMP1
 +
|~ 50 kDa
 +
|2p16
 +
|-
 +
|Fibulin-4
 +
|~ 50 kDa
 +
|11q13
 +
|-
 +
|Short fibulins
 +
|Fibulin-5
 +
|~ 65 kDa
 +
|14q32.1
 +
|-
 +
|
 +
|Fibulin-7
 +
|~ 48 kDa
 +
|2q13
 +
|-
 +
|
 +
|}
 +
 +
 +
 +
 +
 +
 +
 +
Hemicentin
 +
Fibulin-6
 +
 +
 +
 +
 +
~ 600 kDa
 +
1q25.3
 +
 +
 +
 +
 +
 +
 +
Fibulin-8
 +
 +
 +
 +
 +
~ 600 kDa
 +
9q34.11

גרסה מ־10:47, 1 באוגוסט 2021


     מדריך בדיקות מעבדה      
פיבולין 3
Fibulin 3
 שמות אחרים  EFEMP1
מעבדה פתולוגית
תחום אבחון של מזותליומה
Covers bdikot.jpg
 
יוצר הערך פרופ' בן-עמי סלע

מטרת הבדיקה

זיהוי של מרכיבים עמילואידיים ברקמות.

משפחת ה-fibulins כוללת 8 גליקופרוטאינים של המשתית החיצונית של התא (ECM), fibulin-1 עד fibulin-8, המאופיינים על ידי מבנה מודולרי המכיל מקטעים דמויי EGF, המלווים על ידי מקטעים דמויי EGF-קושר-סידן, וכולם מכילים מקטע C-טרמינלי ייחודי של fibulin. בין שמונת הפיבולינים, fibulin-3 הוא הקטן ביותר עם משקל מולקולרי של 50,000 דלטון, כאשר fibulin-6 ו-fibulin-8 הם בעלי משקל מולקולרי של 600,000 דלטון. כל אחד משמונה ה-fibulins מקודד על ידי גן הממוקם בכרומוזום שונה. כפי שמודגם בטבלה למטה ה-fibulins מתחלקים לארוכים, קצרים ו-hemicentins כאשר בקבוצה האחרונה הקצה ה-N-טרמינלי מכיל מקטעי von Willebrand המלווים על ידי מודול ארוך עם חזרות (repeats) של immunoglobulin.

כינויים, גודל ומיקום כרומוזומלי של ה-fibulins במערכת הקרדיו-וסקולרית

Name Size Chromosome
Long fibulins Fibulin-1 90–100 kDa 22q13.31
Fibulin-2 ~ 195 kDa 3p24–p25
Fibulin-3

S1-5, T16, or EFEMP1

~ 50 kDa 2p16
Fibulin-4 ~ 50 kDa 11q13
Short fibulins Fibulin-5 ~ 65 kDa 14q32.1
Fibulin-7 ~ 48 kDa 2q13




Hemicentin Fibulin-6



~ 600 kDa 1q25.3




Fibulin-8



~ 600 kDa 9q34.11