הבדלים בין גרסאות בדף "אפילפסיה חלקית שפירה עם הופעת פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים בילדים - Childhood benign partial epilepsy with somatosensory evoked potentials"
(דף חדש: '''אפילפסיה חלקית בניגנית עם הופעת פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים''' מממצא מקרי הודגם כי ב-1% מכלל הי...) |
|||
שורה 1: | שורה 1: | ||
− | + | {{ערך בבדיקה}} | |
+ | |||
+ | {{מחלה | ||
+ | |תמונה= | ||
+ | |כיתוב תמונה= | ||
+ | |שם עברי= אפילפסיה חלקית בניגנית עם הופעת פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים | ||
+ | |שם לועזי= | ||
+ | |שמות נוספים= | ||
+ | |ICD-10= | ||
+ | |ICD-9= | ||
+ | |MeSH= | ||
+ | |יוצר הערך= | ||
+ | |אחראי הערך= | ||
+ | }} | ||
+ | {{הרחבה|אפילפסיה}} | ||
מממצא מקרי הודגם כי ב-1% מכלל הילדים ניתן להפיק גלים גבוהים בבדיקת פוטנציאלים מעוררים על ידי הקשה על כף הרגל. התפרקויות אלו נמצאו אצל ילדים בריאים לחלוטין. אצל חלק מילדים אלו ניתן היה להדגים ב EEG התפרקויות חשמליות מוקדיות מעל האזורים הפריאטליים והפרה-סגיטליים. | מממצא מקרי הודגם כי ב-1% מכלל הילדים ניתן להפיק גלים גבוהים בבדיקת פוטנציאלים מעוררים על ידי הקשה על כף הרגל. התפרקויות אלו נמצאו אצל ילדים בריאים לחלוטין. אצל חלק מילדים אלו ניתן היה להדגים ב EEG התפרקויות חשמליות מוקדיות מעל האזורים הפריאטליים והפרה-סגיטליים. | ||
שורה 5: | שורה 19: | ||
==אפידמיולוגיה== | ==אפידמיולוגיה== | ||
+ | |||
גיל הופעת הפרכוסים נע בין 1-13 שנים. גיל הארעות מכסימלי בין 4-6 שנים. | גיל הופעת הפרכוסים נע בין 1-13 שנים. גיל הארעות מכסימלי בין 4-6 שנים. | ||
נמצאה שכיחות מוגברת אצל בנים לעומת בנות ביחס של 3:1 . | נמצאה שכיחות מוגברת אצל בנים לעומת בנות ביחס של 3:1 . |
גרסה מ־18:44, 28 ביוני 2012
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
אפילפסיה חלקית בניגנית עם הופעת פוטנציאלים מעוררים סומטוסנסוריים | ||
---|---|---|
' | ||
יוצר הערך | ||
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה
מממצא מקרי הודגם כי ב-1% מכלל הילדים ניתן להפיק גלים גבוהים בבדיקת פוטנציאלים מעוררים על ידי הקשה על כף הרגל. התפרקויות אלו נמצאו אצל ילדים בריאים לחלוטין. אצל חלק מילדים אלו ניתן היה להדגים ב EEG התפרקויות חשמליות מוקדיות מעל האזורים הפריאטליים והפרה-סגיטליים.
כ-30% מילדים אלו פיתחו פרכוסים חלקיים.
אפידמיולוגיה
גיל הופעת הפרכוסים נע בין 1-13 שנים. גיל הארעות מכסימלי בין 4-6 שנים. נמצאה שכיחות מוגברת אצל בנים לעומת בנות ביחס של 3:1 . כ-40% מכלל הילדים סבלו מפרכוסי חום.
אטיולוגיה
קליניקה
לסינדרום זה ארבעה שלבי התבטאות שונים:
- מופיע בין הגילאים 2.5-5.5 שנים. ההתבטאות היחידה של המחלה מסתכמת בהופעת גלים גבוהים בבדיקת פוטנציאלים מעוררים והתפרקויות חשמליות ב-EEG, בזמן הקשה על כפות הרגליים.
- הופעת התפרקויות חשמליות ספונטניות ב-EEG בזמן שינה.
- הופעת התפרקויות חשמליות ספונטניות ב-EEG בערות. זמן המעבר, מהופעת התפרקויות חשמליות בשינה להתפרקויות בערות, נע בין 9 חודשים עד 4 שנים, בטווח ממוצע של כשנתיים.
- הופעת פרכוסים חלקיים. טווח ההופעה של הפרכוסים נע בין 5-24 חודש מהופעת הפזה השלישית, בטווח ממוצע של כשנה.
אספקטים קליניים:
כ-60% מכלל הילדים סובלים מפרכוסים חלקיים עם מאפיינים מוטוריים המערבים את שרירי הצוואר, ראש וגפיים עליונות. מצב ההכרה מופרע ברוב המקרים.
כ-40% מהילדים סובלים מפרכוסים טוניים-קלוניים. תדירות הפרכוסים בילדים אלו נמוכה ונעה בין 2-6 פרכוסים בשנה. כ90% מכלל הפרכוסים מתרחשים בערות והשאר בשינה. בחלק מהמקרים נצפה סטטוס פרכוסי מוטורי חלקי.
הפרכוסים נמשכים כשנה וחולפים ספונטנית כפי שהופיעו.
לרוב ההתפרקויות החשמליות הנצפות ב-EEG נעלמות לחלוטין תוך 3 שנים.
נראה כי מדובר באפילפסיה חלקית נדירה, אשר עדיין לא אופיינה כדי צורכה וביטוייה כוללים פרכוסים חלקיים מוטוריים ממוקד קבוע באונה הפריאטלית. העובדה כי קיימת פזה ראשונית הניתנת לאבחון בפוטנציאלים מעוררים וב EEG , ע"י הקשה על כף הרגל הנה "קוריוז" מעניין המחייב בדיקה בצורה יסודית יותר. יתכן כי בדיקות סריקה, במשפחות בהן נמצאו ילדים הסובלים מפרכוסים כלליים או פרכוסי חום, יאפשרו אבחון מוקדם של התסמונת.
אבחנה
טיפול
הטיפול המקובל הוא Carbamazepine. היה והופיע סטטוס פרכוסי חלקי טיפול הבחירה הוא ACTH ( סינקטן ). הטיפול ניתן במנה חד יומית למשך שבועיים.
פרוגנוזה
לכל הילדים שנמצאו סובלים מסינדרום זה הייתה התפתחות אינטלקטואלית תקינה ללא כל ממצא נוירולוגי אחר.