טבעת וסקולרית - Vascular ring

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

טבעת וסקולרית
Sling vascular ring
יוצר הערך	ד"ר אברהם מתתיהו

טבעות וסקולריות הן קבוצה של מומים שנובעים מאנומליות בהתפתחות כלי הדם הגדולים. עקב התפתחות זאת יכול להיווצר לחץ על קנה הנשימה והוושט, ובעקבות זאת יופיעו סימפטומים של לחץ על איברים אלה, כמו דיספנאה ודיספגיה.

מוקדם בהתפתחות העובר קיימת האאורטה העולה (Ventral Aorta) והאאורטה היורדת (Dorsal Aorta) וביניהן מחברות שש קשתות בכל צד (ימין ושמאל).

1. שתי הקשתות הראשונות הופכות לחלק מאספקת הדם העורקית לפנים.
2. הקשתות השלישית מכל צד הופכות לעורקי הקרוטיד.
3. החלק הדורסלי שבין הקשתות השלישית והרביעית מתנוון.
4. הקשת הרביעית היא זו שיוצרת את הקשת האאורטלית הסופית. הקשת הרביעית הימנית הופכת לעורק סובקלביה ימני פרוקסימלי (כאשר החיבור שלה לאאורטה הדורסלית מתנוון), ואילו הקשת הרביעית השמאלית הופכת להיות קשת האאורטה שאנו מכירים.
5. הקשת החמישית מתנוונת דו-צדדית.
6. הקשת השישית הימנית הופכת להיות עורק הריאה הימני הפרוקסימלי, והקשת השמאלית הופכת לעורק ריאה שמאלי. החיבור של קשת זו לאאורטה הדיסטלית הופך להיות הדוקטוס.

בתמונה 2 מתואר שלב שבו הקשת הרביעית הימנית והשמאלית עדיין מחוברות לאאורטה היורדת. ציור זה מקל להבין בצורה אילוסטרטיבית את האנומליות השכיחות. באופן נורמלי מתנוון החלק הדיסטלי של הקשת הימנית הרביעית, ואז נוצר המבנה הרגיל של קשת שמאלית עם ענף ראשון שהולך ימינה ונותן את העורק ליד ימין ולמוח מימין, המשך הקשת לפני הקנה והוושט ויציאה של עורק הקרוטיד השמאלי ואח"כ העורק ליד שמאל והמשך לאאורטה היורדת. חוסר ניוון של הקשתות יוצר קשת אאורטה כפולה, וניוון של החלק הדיסטלי של קשת שמאלית יוצר קשת ימנית עם יציאת כלי הדם במנח של תמונת ראי מהמצב השכיח. ניוון בין הקרוטיד לסובקלביה (בימין או בשמאל) מסביר את המצב שבו יוצא עורק הסובקלביה הימני אחרון במקרה של קשת שמאלית ואף המצב שבו יוצא הסובקלביה השמאלי אחרון במקרה של קשת ימנית.

אנטומיה

את הרוב הגדול (כ-90% מהמקרים) של טבעת וסקולרית שלמה יוצרות שתי צורות אנטומיות

קשת אאורטה כפולה

שתי הקשתות עוטפות את הקנה והוושט ועלולות ללחוץ עליהם. ברוב המקרים הקשת הימנית היא גדולה יותר. יש מקרים (עד 30%) שהקשת הקטנה יותר, לרוב השמאלית, נשארת רק בצורה של ליגמנט ללא חלל. זה מקשה את האבחנה, אך עדיין גורם ללחץ כי עדיין יש טבעת מלאה.

טבעת וסקולרית עם קשת ימנית (2 צורות)

1. (תמונה 4) קשת אאורטה ימנית עם סובקלביה שמאלי אברנטי שיוצא אחרון וכן ליגמנט של הדוקטוס. במקרה זה מהקשת הימנית יוצא ראשון הקרוטיד השמאלי, אחריו הימני, אח"כ הסובקלביה הימני ומאחורי הוושט והקנה יוצא שמאלה אחרון בשורה הסובקלביה השמאלי. משלים את הטבעת הוא לרוב ליגמנט של הדוקטוס שמתחבר בין עורק הריאה ובין האאורטה היורדת או הסובקלביה השמאלית וע"י כך משלים מעין טבעת שלמה (תמונה 3א).

לעתים צורה זו מלווה בבליטה בבסיס של הסובקלביה השמאלית האברנטית שנקראת Kommerell' Diverticulum (תמונה 4א). אם נמצא מצב כזה בניתוח (בהמשך) ברוב המקרים נוהגים לכרות אותו כי תוארו מקרים שבהם אם מסתפקים בניתוק הליגמנט של הדוקטוס, הדיברטיקולום הזה יכול עדיין ללחץ על הוושט. כמו כן, תוארו התפתחות אנאוריזמות ואף דימום מהדיברטיקולום הזה.

2. צורה נוספת של קשת ימנית שעלולה לגרום לטבעת היא (תמונה 5) כשהענפים יוצאים בצורה של תמונת ראי, הענף הראשון הולך קדימה ומתפצל לקרוטיד שמאלי וסובקלביה שמאלי ובהמשך לקרוטיד ימני ולסובקלביה ימני. במקרים אלה הטבעת נסגרת ע"י דוקטוס ליגמנט מימין שמחבר בין עורק הריאה לאאורטה היורדת, והוא עיקר הבעיה (צורה זו שכיחה מעט פחות כגורם לטבעת מאשר הצורה הקודמת של טבעת עם קשת ימנית).

יש לזכור, שקיום קשת ימנית צריך להעלות חשד גם לקיום מום לב. בכשליש מהחולים עם Tetralogy of Fallot וכן בחלק ממקריTruncus, TGA, Tricuspid Atresia , VSD וכו' יש קשת ימנית. כמו כן, יש קשר בין קשת ימנית לחסר חלקי של כרומוזום 22 (Microdeletion).

צורה נדירה יותר של Vascular Ring. קשת שמאלית שיורדת מימין עם דוקטוס ליגמנט מימין

אנומליות של אאורטה שיכולות ללחוץ על הקנה או על הוושט הן בדרך כלל ללא סימפטומים (ללא טבעת ממש)

1. קשת אאורטה שמאלית עם עורק סובקלביה ימני אנומלי שעובר מאחורי הוושט משמאל לימין ועושה אינדנטציה אחורית על הוושט.
צורה אנטומית זו היא שכיחה ביותר (כ-0.5% מכלל האוכלוסייה) וברוב המקרים מתגלה בצורה מקרית, ונדיר שתגרום סימפטומים של דיספגיה.

2. Anomalous Innominate Artery
העורק עלום השם יוצא מעט שמאלה מהרגיל, ויכול ללחוץ מעט על הקנה מלפנים. יש ויכוחים בכלל עד כמה התופעה הזו משמעותית.

Vascular Sling‏ (Anomalous Left Pulmonary Artery)

בתמונה 9 מודגם היחס בין עורק הריאה בכחול שמתפצל לעורק ראה ימני ושמאלי קדמית לקנה (בתרשים רואים גם דוקטוס בסגול).

בתמונה 10 נראה עורק ריאה ראשי שממנו יוצא עורק ריאה ימני, ובאופן לא תקין עורק ריאה שמאלי יוצא מהימני, עובר מעל ומימין לברונכוס ימני ראשי, מסתובב שמאלה ועובר מאחורי הקנה (בין הקנה לוושט).

בצילום ושט עם בריום נראה לחץ מלפנים על הוושט.

כאן, כאמור, הלחץ אינו ע"י קשתות אאורטה, וסוג זה מכונה Vascular Sling.

החולים לרוב סימפטומטים מאוד, בד"כ מוקדם, כבר בחודש הראשון לחיים. המום מלווה לעתים קרובות באנומליות קשות של הקנה והברונכים כמו: Complete Tracheal Rings, Stenosis, Webs and Tracheomalacia.

כמו כן, ב-20% מהמקרים יש גם מומי לב מולדים.

ביטוי קליני של טבעות וסקולריות

רוב החולים מופיעים עם סימפטומים בינקות, אך יש לזכור שיש כאלה שהביטוי הקליני מופיע יותר מאוחר, ויש אף כאלה שהם אסימפטומטים ושהאבחנה אצלם נעשתה במקרה (מקובל על רובם שהחולים האסימפטומטים אינם זקוקים לטיפול ניתוחי). הסימפטומים יכולים לכלול סטרידור, הכחלות, צפצופים, קוצר נשימה ושיעול נבחני. לעתים תופעות דמויות אסתמה. לעתים דיספגיה וקשיים באכילה (בולט יותר עם התחלת מוצקים) ולעתים החמרת הבעיה הנשימתית בזמן האוכל.

בילדים קטנים לרוב התלונות נשימתיות, בגדולים יותר יש גם תלונות של בליעה.

אבחון

צלום חזה

חשוב לנסות לראות אם יש קשת אאורטה ימנית. קיום קשת ימנית מכוון אותנו לחשוב על אפשרות של טבעת וסקולרית.

בתמונה 11: רואים אינדנטציה על הקנה משמאל, מתאים לקשת אאורטה שמאלית. בתמונה 12: רואים אינדנטציה על הקנה מצד ימין שמחשיד מאוד לקשת ימנית. עוזר הרבה אם משלבים את הצילום גם עם בליעת בריום. בתמונה 13: נראה לחץ מלפנים על הוושט, ואולי גם אחורי על הקנה, מתאים ל-Vascular Sling כאשר ה-LPA האנומלי עובר בין הקנה לוושט. בתמונה 14: נראה לחץ אחורי אלכסוני על הוושט שאופייני ל-Anomalous Right Subclavia שיוצא אחרון מקשת שמאלית ועובר ימינה מאחורי הוושט.

תמונה 15: לחץ דו-צדדי על הוושט כאשר האינדנטציה מימין (של הקשת הימנית) גבוהה יותר. מתאים ל קשת אאורטה כפולה. בתמונה מימין נראית תמונת אנגיוגרפיה של קשת אאורטה כפולה.

לאקו-דופלר יש לו חשיבות רבה לאבחנה. ראשית, חשיבותו רבה כדי לשלול טבעת וסקולרית. אנו יכולים לראות את קשת האאורטה ובד"כ את הענפים לראש ולידיים. אפשר לזהות אם הקשת היא ימנית או שמאלית או כפולה.

ניתן לשלול וגם לאבחן Vascular Sling

באקו-דופלר קשה לראות דברים שאין בהם זרימה, כמו אזור אטרטי של חלק מקשת כפולה או ליגמנט של דוקטוס שאין בו זרימה, וכן לא ניתן לראות את הלחץ שנוצר על הקנה או על הוושט. למעשה, בשילוב של הקליניקה, צילום עם בריום ואקו-לב ניתן לאבחן בצורה די טובה את רוב הבעיות, ובהרבה מקרים זה מספיק כדי להחליט על ניתוח. אך, יש בדיקות נוספות כמו CT, CT Angio, MRI שיכולות לתת תמונה יפה יותר של האנטומיה, גם של כלי הדם וגם של הקנה והוושט, ולהראות את היחס ביניהם וגם את סימני הלחץ עליהם.

יש שנמנעים לעשות בדיקות אלו באופן גורף בגלל הקרינה (CT) והצורך בהרדמה במיוחד בילדים קטנים שהם החולים העיקריים (MRI, CT).

אפשרות נוספת היא, כמובן צנתור אנגיוגרפיה, שעושים היום רק במקרים נדירים כאשר העניינים לא ברורים אחרי הבדיקות הלא חודרניות.

במסגרת הבירור של תלונות של חסימה או לחץ בדרכי הנשימה חלק גדול מהילדים יעברו גם בדיקת ברונכוסקופיה. יש חשיבות בבדיקה זו למציאת לחץ פולסטילי על הקנה שמאשר אף הוא אבחנה של טבעת וסקולרית.

תיקון ניתוחי

מטרת התיקון היא לפתוח את הטבעת ולהסיר את הלחץ על הקנה ועל הוושט. ברוב המקרים הגישה היא בתורקוטומיה שמאלית. בקשת כפולה נוהגים לחתוך את הקשת הקטנה (השמאלית בד"כ) או את זו האטרטית באזור החיבור לאאורטה היורדת.

לפני הניתוק, הכירורג חוסם ע"י Clamps את האזור שהוא רוצה לנתק ובודק את הדפקים בכל מקום (לוודא שהחיתוך לא יפגע באספקת הדם לכל כלי הדם). במקרים אחרים עם קשת ימנית כאשר הגורם שסוגר את הטבעת הוא הליגמנט של הדוקטוס, בד"כ מספיק לחתוך אותו. אך אם מוצאים גם דיברטיקולום של קומרל, נהוג לכרות אותו גם כן ולחבר את הסובקלביה השמאלי האברנטי לקרוטיד השמאלי (תמונה 16).

במקרה של Sling יש שעושים זאת בגישה אמצעית ע"י סטרנוטומיה ומכונת לב ריאה, ומנתקים את העורק השמאלי ממוצאו האנומלי, ומחברים אותו מחדש למקום הנורמלי ב-MPA (במקרים אלה שכיחות בעיות של הקנה, כמו טבעות סחוסיות שלמות שמצריכות גם ניתוח מורכב יותר של הקנה עם החלמה ארוכה יותר). חשוב גם לזכור שאם יש מום לב וגם טבעת, יש צורך להתייחס גם לכך.

יש מקרים נדירים, כמו קשת אאורטה שמאלית שיורדת מימין עם דוקטוס ליגמנט ימני שיש צורך ללכת בגישה של תורקוטומיה ימנית לניתוק הליגמנט של הדוקטוס. בד"כ הניתוח הוא מוצלח, ויש הקלה מיידית בסימפטומים, אך לעתים קרובות ההקלה לא שלמה (כנראה בגלל נזק מסוים Malacia- - בקנה באזור המוצר בגלל הלחץ הממושך), אך זה ממשיך להשתפר במשך שבועות וחודשים, לרוב עד לריפוי מלא או כמעט מלא והיעלמות התלונות.

ייתכנו גם סיבוכים בניתוח, שהם נדירים, שהן בעיות רגילות אחרי ניתוחים, כמו תמט ריאתי או דלקת ריאות, תיתכן גם פגיעה בעצב ה-Phrenic עם שיתוק של הסרעפת או פגיעה בעצב ה-Recurrent Laryngeal העובר באזור ושיתוק של מיתר קול. כמו כן, היו גם מקרים של כילותורקס בגלל פגיעה ב-Thoracic Duct. יש מקרים נדירים מאוד שמצריכים התערבות נוספת אם לא שוחרר לגמרי הלחץ של הטבעת.

יש מרכזים מסוימים שמשתמשים בטכניקה של VATS‏ (Video Assisted Thoracic Surgical Techniques). זוהי טכניקה של תורקוסקופיה שבה אין עושים חתך גדול, ומשתמשים דרך חורים קטנים וכלים מיוחדים ומצלמת וידאו כדי לעשות את הניתוח (יש חילוקי דעות לגבי השימוש בטכניקה זו מחשש שליטה פחות טובה בדימום אם יתפתח כזה).

אבחון טרום-לידתי

ברוב המקרים ניתן היום לאבחן קשת אאורטה ימנית ולעתים גם קשת אאורטה כפולה באקו לב עובר. במקרים אלה חשוב לבדוק (Fluorescence in situ Hybridization)‏ FISH ל-22 כדי לשלול די ג'ורג' (Microdeletion of Chromosome 22). כמו כן, חשוב לבדוק את התינוק לאחר הלידה ולברר אם אכן יש טבעת וסקולרית או אם מתפתחים סימפטומים של לחץ על הקנה והוושט.

ביבליוגרפיה

1. Anderson RH, Baker EJ, Penny D, et al. Paediatric Cardiology, Third edition, copyright 2010
2. Vascular Rings (e medicine) Author: Bhimji S. Locum Cardiothoracic and Vascular Surgeon. Saudi Arabia and Middle East Hospitals Updated: 2008
3. Humphrey C, Duncan K, Fletcher S. Decade of experience with vascular rings at a single institution. Pediatrics 2006;117(5):903-908
4. Achiron R, Rotstein Z, Heggesh J, et al. Anomalies of the fetal aortic arch: a novel sonographic approach to in-utero diagnosis. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;20(6):553-557
5. McElhinney DB, Clark BJ, Weinberg PM, et al. Association of chromosome 22q11 deletion with isolated anomalies of aortic arch laterality and branching. J Am Coll Cardiol 2001;37(8):2114-2119
6. Shah RK, Mora BN, Bacha E, et al. The presentation and management of vascular rings: An otolaryngology perspective. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2007;71:57-62

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר אברהם מתתיהו, מנהל יחידת לב ילדים, מרכז רפואי קפלן, רחובות