כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "תסמונת מלקרסון-רוזנטל - Melkersson-Rosenthal syndrome"
| שורה 13: | שורה 13: | ||
|אחראי הערך= | |אחראי הערך= | ||
}} | }} | ||
| + | תסמונת מלרקסון-רוזנטל ('''Melkersson- Rosenthal syndrome''') היא תסמונת נדירה המשלבת שלישיה של נפיחות [[גרגירומטית]] (Granulomatous) בשפתיים, שיתוק של עצב הפנים ולשון מחורצת (Scrotal tongue). | ||
| − | + | == אפידמיולוגיה == | |
| + | כל אחד ממאפייני שלישיה זו יכול להופיע באופן מבודד, לדוגמה: לשון מחורצת שכיחה באוכלוסייה הכללית ומשפיעה על כ-5% ממנה. | ||
| + | ב-100% מחולי תסמונת זו יש תפיחות של השפתיים, ורק בחלקם מופיעים שני הסימנים הנוספים. לשון מחורצת מופיעה ב-40%-20% מהחולים. שיתוק עצב הפנים מופיע בחלק מהחולים, ויכולה להיות מעורבות של עצבי הגולגולת (Cranial nerves) אחרים. | ||
| + | |||
| + | == אטיולוגיה == | ||
| + | האטיולוגיה של תסמונת זו אינה ידועה, אך הולכות ומצטברות עדויות שיש מספר רב של גורמים. ייתכן שיש נטייה גנטית המתבטאת בשכיחות גדולה יותר במשפחות. הקשר למחלת קרוהן מוצג במחקרים 1 ו-3. במחקר 1 נמצאה מחלת קרוהן ב-4 מתוך 14 חולים. ב-6 חולים נוספים היו תלונות ב[[מערכת העיכול]], אך ללא ממצאים אופייניים למחלת קרוהן ב[[אנדוסקופיה]]. 9 חולים טופלו ב- [[Clofazimine]] (קלופזמין) ו-8 מתוכם הגיבו לטיפול. לפי מחקר זה יש קשר בכ-30% מהחולים בתסמונת למחלת קרוהן. במחקר 3 נבדק הקשר בילדים, ובכל 6 הילדים שנבדקו הופיעה מחלת קרוהן בשלבים מאוחרים יותר. | ||
| + | |||
| + | גורם נוסף הוא הקשר לתגובה אלרגית במנגנון של [[דלקת עור ממגע]] אלרגית. יש מספר רב של מקרים שהוכח קשר לדלקת עור ממגע אלרגית על רקע של רגישות למתכות, כמו כספית וניקל הנמצאים באביזרים דנטאליים (Dental), או לאלרגנים מקבוצת ה-Gallate הנמצאים בשפתונים ובמאכלים שונים כמו מרגרינה. הימנעות ממגע עם אלרגנים אלה בחולים שהוכחה בהם תגובה אלרגית ב[[תבחיני מטלית]], הביאה להיעלמות של התפיחות הקבועה בשפתיים. | ||
| + | |||
| + | == קליניקה == | ||
| + | ההופעה הראשונית היא של תפיחות בשפתיים, בעיקר בשפה העליונה, המזכירה בתחילה [[בצקת תת- עורית]] (Angioedema), אך בניגוד אליה נשארת באופן קבוע. בתחילה אומנם התפיחות חולפת, אך לאחר התקפים חוזרים התפיחות נשארת קבועה ומתפתחת בהדרגה. | ||
במהלך השנים האחרונות התרחבה התמונה הקלינית, וכיום ידוע שהתפיחות יכולה להופיע לאו דווקא בשפתיים, אלא גם בחלקים אחרים של הפנים, כולל בלחיים, במצח, בעפעפיים, בקרקפת ובריריות הפה. | במהלך השנים האחרונות התרחבה התמונה הקלינית, וכיום ידוע שהתפיחות יכולה להופיע לאו דווקא בשפתיים, אלא גם בחלקים אחרים של הפנים, כולל בלחיים, במצח, בעפעפיים, בקרקפת ובריריות הפה. | ||
| + | קבוצה של חולות תוארה עם תפיחות של הפות (Vulva), כמו המקרה שהוצג ב-Reference 2. הפות עם תמונה היסטולוגית זהה לזו של השפתיים. | ||
| + | |||
| + | == אבחנה == | ||
| + | כאשר בחולה מופיעה תפיחות קבועה בשפתיים, וכן בחלקים אחרים של הפנים או בפות, יש לברר אם קיימים שני מרכיבי השלישיה האחרים. בחולים אלה יש לעשות בירור מקיף לנוכחות של מחלת מעי דלקתית, בעיקר מחלת קרוהן. כמו כן, יש לבצע תבחיני מטלית מהסדרות הרלבנטיות לבירור הקשר לדלקת עור ממגע אלרגית. | ||
| − | + | ===פתולוגיה=== | |
| + | ההיסטולוגיה של ביופסיה מהשפתיים היא עם תמונה גרגירומטית (Granulomatous) וקשה להבדילה מהתמונה ההיסטולוגית של [[סרקואידוזיס]] (Sarcoidosis) או של מחלת [[קרוהן]] (Crohn's disease). | ||
| − | + | == טיפול == | |
| + | הטיפול תלוי בגורם לתסמונת. | ||
| − | + | == פרוגנוזה == | |
| − | + | == דגלים אדומים == | |
==ביבליוגרפיה== | ==ביבליוגרפיה== | ||
גרסה מ־18:51, 27 באוקטובר 2012
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| תסמונת מלקרסון-רוזנטל | ||
|---|---|---|
| Melkersson-Rosenthal syndrome | ||
| יוצר הערך | ד"ר עקיבא טרטנר
|
|
תסמונת מלרקסון-רוזנטל (Melkersson- Rosenthal syndrome) היא תסמונת נדירה המשלבת שלישיה של נפיחות גרגירומטית (Granulomatous) בשפתיים, שיתוק של עצב הפנים ולשון מחורצת (Scrotal tongue).
אפידמיולוגיה
כל אחד ממאפייני שלישיה זו יכול להופיע באופן מבודד, לדוגמה: לשון מחורצת שכיחה באוכלוסייה הכללית ומשפיעה על כ-5% ממנה. ב-100% מחולי תסמונת זו יש תפיחות של השפתיים, ורק בחלקם מופיעים שני הסימנים הנוספים. לשון מחורצת מופיעה ב-40%-20% מהחולים. שיתוק עצב הפנים מופיע בחלק מהחולים, ויכולה להיות מעורבות של עצבי הגולגולת (Cranial nerves) אחרים.
אטיולוגיה
האטיולוגיה של תסמונת זו אינה ידועה, אך הולכות ומצטברות עדויות שיש מספר רב של גורמים. ייתכן שיש נטייה גנטית המתבטאת בשכיחות גדולה יותר במשפחות. הקשר למחלת קרוהן מוצג במחקרים 1 ו-3. במחקר 1 נמצאה מחלת קרוהן ב-4 מתוך 14 חולים. ב-6 חולים נוספים היו תלונות במערכת העיכול, אך ללא ממצאים אופייניים למחלת קרוהן באנדוסקופיה. 9 חולים טופלו ב- Clofazimine (קלופזמין) ו-8 מתוכם הגיבו לטיפול. לפי מחקר זה יש קשר בכ-30% מהחולים בתסמונת למחלת קרוהן. במחקר 3 נבדק הקשר בילדים, ובכל 6 הילדים שנבדקו הופיעה מחלת קרוהן בשלבים מאוחרים יותר.
גורם נוסף הוא הקשר לתגובה אלרגית במנגנון של דלקת עור ממגע אלרגית. יש מספר רב של מקרים שהוכח קשר לדלקת עור ממגע אלרגית על רקע של רגישות למתכות, כמו כספית וניקל הנמצאים באביזרים דנטאליים (Dental), או לאלרגנים מקבוצת ה-Gallate הנמצאים בשפתונים ובמאכלים שונים כמו מרגרינה. הימנעות ממגע עם אלרגנים אלה בחולים שהוכחה בהם תגובה אלרגית בתבחיני מטלית, הביאה להיעלמות של התפיחות הקבועה בשפתיים.
קליניקה
ההופעה הראשונית היא של תפיחות בשפתיים, בעיקר בשפה העליונה, המזכירה בתחילה בצקת תת- עורית (Angioedema), אך בניגוד אליה נשארת באופן קבוע. בתחילה אומנם התפיחות חולפת, אך לאחר התקפים חוזרים התפיחות נשארת קבועה ומתפתחת בהדרגה. במהלך השנים האחרונות התרחבה התמונה הקלינית, וכיום ידוע שהתפיחות יכולה להופיע לאו דווקא בשפתיים, אלא גם בחלקים אחרים של הפנים, כולל בלחיים, במצח, בעפעפיים, בקרקפת ובריריות הפה. קבוצה של חולות תוארה עם תפיחות של הפות (Vulva), כמו המקרה שהוצג ב-Reference 2. הפות עם תמונה היסטולוגית זהה לזו של השפתיים.
אבחנה
כאשר בחולה מופיעה תפיחות קבועה בשפתיים, וכן בחלקים אחרים של הפנים או בפות, יש לברר אם קיימים שני מרכיבי השלישיה האחרים. בחולים אלה יש לעשות בירור מקיף לנוכחות של מחלת מעי דלקתית, בעיקר מחלת קרוהן. כמו כן, יש לבצע תבחיני מטלית מהסדרות הרלבנטיות לבירור הקשר לדלקת עור ממגע אלרגית.
פתולוגיה
ההיסטולוגיה של ביופסיה מהשפתיים היא עם תמונה גרגירומטית (Granulomatous) וקשה להבדילה מהתמונה ההיסטולוגית של סרקואידוזיס (Sarcoidosis) או של מחלת קרוהן (Crohn's disease).
טיפול
הטיפול תלוי בגורם לתסמונת.
פרוגנוזה
דגלים אדומים
ביבליוגרפיה
- Ratzinger G, Sepp N, Vogetseder W, et al. Cheilitis granulomatosa and Melkersson-Rosenthal syndrome: evaluation of gastrointestinal involvement and therapeutic regimens in a series of 14 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21(8):1065-1070
- Sbano P, Rubegni P, Risulo M, et al. A case of idiopathic granulomatous cheilitis and vulvitis. Int J Dermatol 2007;46(7):720-721
- Khouri JM, Bohane TD, Day AS. Is orofacial granulomatosis in children a feature of Crohn's disease? Acta Paediatr 2005;94(4):501-504
קישורים חיצוניים
- הגישה לחולה עם נפיחות בשפתיים ובפנים, מדיקל מדיה
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר עקיבא טרטנר, מנהל שירות העור האמבולטורי, המרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה; מרצה בכיר בפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב