דלקת קרום ושריר הלב - Perimyocarditis

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

דלקת קרום ושריר הלב
Perimyocarditis
יוצר הערך	ד"ר מרינה לייטמן, פרופ' צבי ורד

פריקרדיטיס היא דלקת של קרום הלב. מיוקרדיטיס היא דלקת של שריר הלב. פריקרדיטיס לעתים קרובות מלווה בדרגה מסוימת של מיוקרדיטיס. פריקרדיטיס ומיוקרדיטיס לעתים קרובות מתקיימות ביחד ונגרמות על ידי אותם הגורמים. הסיבה השכיחה ביותר לפריקרדיטיס ומיוקרדיטיס הנה נגיפים קרדיוטרופיים (Cardiotropic viruses) שיכולים לגרום לדלקת בקרום הלב ובשריר הלב.

אטיולוגיה

פגיעה ישירה של הנגיפים בשריר הלב מעוררת שחרור של חלבונים תוך-תאים ותגובה של המערכת החיסונית, לפעמים על רקע גנטי. מנגנון זה גורם לפגיעה בשריר הלב ובקרום הלב אחרי זיהום נגיפי, במחלות רקמת החיבור, מחלות דלקתיות של המעיים, אחרי קרינה או שימוש בתרופות (ראו טבלה).

Table. Etiology of myopericarditis/perimyocarditis

• Infectious‏ (2/3 of cases) Viral (common): Enteroviruses (Coxsackie A and B, Echoviruses), Epstein–Barr virus (EBV), Cytomegalovirus (CMV), Human Herpes Virus 6 (HHV6), Adenoviruses, Influenza A and B, Parvovirus B19, Hepatitis B and C, HIV, Varicella. Mumps, Rubeola, Rubella, Poliomyelitis, Rhinoviruses, Vaccinia.

Bacterial (most common): tuberculeous (4-5%), Coxiella burnetti; other bacteria (rare): pneumococci, meningococci, gonococci, staphylococci, haemophilus, Chlamydia, mycoplasma, legonella, leptospira, listeria.

Fungi rare: histoplasma (immunocompetent), aspergillosis, blastomycosis, candida (immunosupressed) Parasitic very rare: echinococci, toxoplasma

• Noninfectious (1/3 of cases)

Autoimmune pericarditis (<10%) Post-myocardial/pericardial injury syndromes: post-myocardial infarction syndrome, postpericardiotomy syndrome, posttraumatic pericardits including iatrogenic: post-percutaneous coronary interventions, post-pacemaker insertion, postablation

Vasculitis-connective tissue disease (Systemic lupus erythematosus, Rheumatoid arthritis, Sarcoidosis, Churg–Strauss syndrome, Acute rheumatic fever, Sjogren's syndrome, systemic sclerosis, systemic vasculitides, Bechchet syndrome, Familial Mediterranean fever) Inflammatory bowel diseases (Crohn's disease, ulcerative colitis)

Neoplastic pericarditis (5-7%) Primary tumors (rare, pericardial mesothelioma) Secondary metastatic tumors (common; lung and breast cancer, lymphoma)

Metabolic percarditis (common; uremia, myxedema) Post-irradiation Drugs (rare): Procainamide, Hydralazine, Isoniazid, Phenytoin (lupus-like syndrome), penicillines (hypersensitivity percarditis with eosinophilia), Doxorubicin, Daunorubicin, Methyldopa, Methysergide, Sulphonamides, Cytosine Arabinoside, Phenylbutazone, Cocaine)

קליניקה

סיפור אפייני לזיהום נגיפי עם חום, תופעות מערכתיות, כאבי שרירים, כאבי גרון, שלשולים, הקאות.

בהמשך התפתחות של כאבים בעלי אופי פלואוריטי (Pleuritic pain, מתגברים בנשימה ובשכיבה פרקדן), חולשה, חוסר סיבולת למאמץ, דפיקות לב (פלפיטציות).

כאבים בחזה מאפיינים מעורבות של קרום הלב. תלונות מערכתיות, כגון: חולשה, עייפות, ודפיקות לב - אופייניות יותר למעורבות של שריר הלב.

אבחנה

ברוב המקרים של פריקרדיטיס יש מעורבות של קרום הלב וגם של שריר הלב[2]. הפרעה אזורית באקוקרדיוגרפיה ועלייה של אנזימי לב - במיוחד טרופונין (Troponin), המאפיין פגיעה בשריר - מצביעה על פגיעה בשריר הלב.

דלקת בקרום הלב כוללת טווח רחב של הסתמנויות, החל מדלקת שמערבת רק את קרום הלב, עד למקרים של דלקת רק בשריר הלב, אך ברוב המקרים יש תערובת של דלקת בקרום הלב ובשריר הלב ביחד - מיופריקרדיטיס / פרימיוקרדיטיס (Perimyocarditis / Myopericarditis)‏.

בדיקה גופנית

בבדיקה אפשר למצוא שפשוף פריקרדיאלי (Pericardial friction rub), כאשר בדרך כלל שומעים את הלב במצב של ישיבה ובעצירת נשימה בזמן הנשיפה (בתנאים האלו הלב מתקרב לדופן בית החזה). שפשוף פריקרדיאלי ניתן לשמוע כאשר כמות הנוזל הפריקרדיאלי קטנה או מינימלית. כאשר כמות הנוזל בקרום הלב הולכת וגדלה, השפשוף הפריקרדיאלי נעלם.

בחולים עם תפליט פריקרדיאלי גדול (Large pericardial effusion) קולות הלב מרוחקים ומהירים, יכול להיות פרפור פרוזדורים, לחץ דם נמוך, סימנים של אי ספיקת לב ימנית. בחלק מהמקרים עלולות להיות הפרעות קצב חדריות המחייבות ניטור קפדני במסגרת מחלקה קרדיאלית.

במידה וכמות הנוזל גדולה מאד, או לחליפין מצטברת במהירות, נוצר לחץ על חללי הלב הימניים המונע התרחבות תקינה של חללים אלה. מצב זה, המלווה בקיפוח המודינמי, נקרא טמפונדה (Tamponade) ומחייב הוצאת הנוזל בדיקור של קרום הלב או בניתוח.

אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG - Electrocardiography)

שינויים באלקטרוקרדיוגרפיה (ECG - Electrocardiography) האופייניים לתהליך זה כוללים ארבעה שלבים:

1. שלב 1 (שעות ראשונות-ימים ראשונים) - עליות מפושטות (דיפוזיות) של מקטע ST וצניחות PR בולטות בחיבורים V5 ו-V6‏, (ראו תמונה).
2. שלב 2 - חזרה של ST ו-PR למראה תקין.
3. שלב 3 - היפוך גלי T אחרי החזרה של ST למצב תקין.
4. שלב 4 - חזרה של האלקטרוקרדיוגרפיה למראה תקין, או, לחליפין, שינויי גלי T הנשארים קבועים.

לא תמיד השינויים באלקטרוקרדיוגרפיה קלאסיים כמתואר. לעתים קרובות השינויים פחות טיפוסיים ויחד עם כאבים בחזה יכולים לחקות תסמונת תעוקתית חדה.

בדיקות מעבדה

• אנזימי לב , כמו טרופונין או קריאטין פוספוקינאז (CPK - Creatine phosphokinase) - עלולים להיות מוגברים, בהתאם למידת הפגיעה בשריר הלב.
• סמנים (מרקרים) של דלקת - שקיעת דם וחלבון מגיב C‏ (CRP - C-reactive protein) בדרך כלל מוגברים במחלות דלקתיות של קרום הלב ושריר הלב, אך יש מקרים נדירים של דלקת בקרום הלב עם CRP תקין.

הדמיה

אקו לב

ברוב המקרים של דלקת בקרום הלב, התפקוד הגלובלי של חדר שמאל שמור. ההפרעה האזורית השכיחה ביותר - ירידה בהתכווצות בדופן תחתונה ואחורית-צידית (Inferior and posterolateral).

תפליט פריקריאלי קיים לעתים קרובות, וברוב החולים בכמות קטנה-בינונית, אך יכול להגיע לכמות גדולה ולגרום ללחץ על מדורי הלב כמפורט לעיל. העדר של נוזל פריקרדיאלי לא שולל קיום האבחנה של פרימיוקרדיטיס.

הדמיה בתהודה מגנטית של הלב (Cardiac MRI)

הדמיה בתהודה מגנטית של הלב (Cardiac MRI)‏ יכולה לגלות שינויים ברקמת הלב האופיניים לפריקרדיטיס / מיוקרדיטיס / פרימיוקרדיטיס.

הבדיקה מתבצעת עם הזרקת חומר ניגוד - Dotarem (נגזרת של גדוליניום). חומר הניגוד(3) עובר דרך כלי הדם ולא יכול לחדור לתוך התאים. במקומות בהם תאי שריר הלב פגועים בעקבות הדלקת, חומר הניגוד מגיע, אך הוא מגיע מאוחר יותר, כ-10 דקות אחרי הזרקתו לתוך הוריד - האדרה מאוחרת (Delayed enhancement).

במחלות דלקתיות של שריר הלב, האדרה מאוחרת קיימת באזור האפיקרדיום (Epicardium) וה-Mid-layer ולא באנדוקרדיום (Endocardium). סימן זה מבדיל בין מחלה דלקתית של שריר הלב לבין מחלת לב איסכמית, בה אזורים של האדרה מאוחרת נמצאים בעיקר בשכבת האנדוקרדיום (Endocardial layer). מסתבר שנגיפים שונים פוגעים קודם בקרום הלב ומשם מגיעים לשריר הלב, ולכן אזורים של האדרה מאוחרת יותר בולטים באפיקרדיום וב-Mid-layer. בדרך כלל, באזורים עם האדרה מאוחרת יש גם הפרעה בהתכווצות שאפשר לצפות בה ב-MRI וגם באקו לב.

לנגיפים שונים יש נטייה לפגוע באזורים מסוימים בלב, וזה עשוי לקבוע את מהלך המחלה:

• חולים עם זיהום בפרוו-וירוס B19‏ (Parvovirus B19) מגיעים בדרך כלל לקבלת עזרה מוקדם יותר עקב כאבים חזקים בחזה. תפקוד הלב בחולים אלה מופחת רק במידה קלה או שמור, והאדרה מאוחרת ב-MRI ממוקמת בעיקר בדופן הצידית של חדר שמאל באזור האפיקרד.
• בזיהום עם נגיף ההרפס האנושי 6‏ (HHV6 - Human herpesvirus 6), התמונה קלינית שונה בדרך כלל, בחלק מהחולים מופיעה אי ספיקת לב, ותפקוד הלב מופחת. האדרה מאוחרת ב-MRI ממוקדת באזור הקדמי-מחיצתי (Anteroseptal), לעתים קרובות ב-Mid-layer.
  • חולים עם זיהום משולב בנגיף ההרפס האנושי 6 ופרוו-וירוס B19 סובלים מאי ספיקת לב ומירידה קשה בתפקוד הלב. ב-MRI האדרה מאוחרת נמצאת בכל המחיצה.

ביופסיה של שריר הלב

ביופסיה של שריר הלב הייתה בעבר בשימוש תכוף לאבחנה של דלקת שריר הלב, אך כיום כמעט אינה בשימוש: ראשית, ביופסיה היא פעולה פולשנית המלווה בסיבוכים. שנית, ביופסיה מתבצעת בדרך כלל משריר של חדר ימין, ומשום שבמיוקרדיטיס מעורבות של שריר הלב עלולה להיות ממוקמת באזורים מסוימים, ביופסיה עלולה להיות לא אבחנתית. פרט לכך, מאז הזמינות של ה-MRI הלבבי - MRI היא בדיקת הבחירה, המסוגלת לסרוק את כל הלב, אינה פולשנית ועדיפה על הביופסיה.

צנתור כלילי

בחלק מהחולים, כאשר כאבי החזה פחות טיפוסים והשינויים באלקטרוקרדיוגרפיה לא חד משמעים, יש צורך לשלול מחלת לב כלילית ולבצע בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT - Computed tomography) של עורקי הלב או צנתור כלילי.

בדיקות נוספות

הבירור בסיסי כולל:

• בדיקה גופנית
• אלקטרוקרדיוגרפיה
• צילום חזה
• אקו לב
• בדיקת דם ל-CRP או שקיעת דם ובדיקת טרופונין בדם

לאחר בירור זה, יש מקום, במקרים מסויימים, לבדיקות הבאות:

• CT חזה בחשד לשחפת, ממאירות, או מחלות מערכתיות
• בדיקת ממוגרפיה לשלול נוזל בקרום הלב על רקע ממאירות
• בדיקת דם לנוגדנים למרכיבי הגרעין (ANA - Anti-nuclear antibodies) בחשד למחלות מערכתיות.
• תרביות דם יכולות לעזור במקרים של פריקרדיטיס פורולנטית (Purulent pericarditis) שהיא לרוב מחלה סוערת וקשה.

טיפול

חולים עם חשד לדלקת בקרום הלב או שריר הלב מומלץ לאשפז לצורך הערכה, בירור וניטור.

הטיפול התרופתי

הטיפול התרופתי מפורט בקישור להלן.

• הטיפול העיקרי בדלקת חריפה בקרום הלב הנו תכשירים נוגדי דלקת לא סטרואידלים (NSAIDs) כולל Aspirin‏ (Acetylsalicylic acid) במינונים מתאימים: Aspirin‏ 2-4g ליום, Indomethacin במינון 75-150 מ"ג ליום, Ibuprofen במינון 1600-3200 מג ליום (מינון ממוצע - 600 מג 3 פעמים ליום) עם תכנון של קורס טיפולי ארוך עד לנורמליזציה מלאה של CRP. בחירה של תרופה אנטי-דלקתית צריכה להסתמך על הניסיון של הרופא המטפל, על הצלחה של תרופה מסוימת בהתקף קודם של דלקת בקרום הלב ועל מחלות נלוות: לאנשים עם מחלת לב איסכמית מתאים Aspirin, כאשר הם צריכים להימנע מ-NSAIDs אחרים. בזמן הטיפול עוקבים אחרי רמות ה-CRP בדם. הורדת המינון של Aspirin ושל NSAIDs אחרים צריכה להיות הדרגתית.
• Colchicine‏‏Table, מומלץ לטיפול בהתלקחות חוזרת של פריקרדיטיס (Recurrent pericarditis) ועשוי להיות יעיל בפריקרדיטיס חריפה (Acute pericarditis)‏. המינון הוא: 0.5 מ"ג פעמיים ליום במשך 3 חודשים בהתקף ראשון במקרים מסוימים של פריקרדיטיס חריפה ולמשך 6-12 חודשים בפריקרדיטיס חוזרת ‏. הפסקת הטיפול צריכה להיות הדרגתית. מינון יומי מופחת של Colchicine, עד 0.5 מ"ג ליום, מומלץ לאנשים עם משקל פחות מ-70 ק"ג, ולאלו עם אי ספיקת כליות (פינוי קראטינין (Creatinine clearance)‏ 35-50 מ"ל לדקה), אנשים בגיל מעל 70; בחולים אלו אין צורך במנת העמסה. במידה ופינוי הקריאטינין הנו 10-34 מ"ל לדקה, המינון המקסימאלי של Сolchicine צריך להיות 0.5 מ"ג כל 2-3 ימים. בפינוי קריאטינין פחות מ-10 מ"ל לדקה אסור לתת Colchicine ‏.
• Prednisone‏‏Table, מתחילים במקרים של חוסר סיבולת, התוויות נגד, או כשלון טיפול על ידי NSAIDs ו-Aspirin; במינון נמוך בינוני 0.2-0.5 מ"ג\ק"ג ליום, עם הפחתת המינון באופן מאוד הדרגתי. הסף הקריטי בהורדת המינון נמצא ב-10-15 מ"ג ליום, במינונים האלו הורדת המינון חייבת להיות מאוד הדרגתית כ-1.0-2.5 מ"ג ליום כל 2 – 6 שבועות מומלצת. אם יש חזרה של תסמינים - צריך לעשות כל מאמץ כדי לא לעלות במינון הסטרואידים, להתחיל Aspirin או NSAIDs, לשקול Colchicine במינון נמוך של 0.5-0.6 מ"ג ליום. הפחתה במינון של סטרואידים צריך לעשות אחרי ירידת התסמינים ונורמליזציה של CRP.
• כאשר הפגיעה היא בעיקר בשריר הלב ויש ירידה בתפקוד חדר שמאל, יש להיזהר משימוש בתרופות נוגדות דלקת. יש להפחית את המינונים של התרופות נוגדות הדלקת: Aspirin במינון 500 מ"ג 3 פעמים ליום למשך שבוע – שבועיים.

מעקב

חייבים להגביל במאמץ פיזי למשך 6 שבועות ולחזור לבדיקת אקו לב בעוד 1, 6 ו-12 חודשים במיוחד בחולים עם ירידה בתפקוד הלב ועם אי ספיקת לב, הנוטלים מעכבי אנזים המהפך (ACE-inhibitors) וחסמי בטא (Beta-blockers)‏.

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מרינה לייטמן, מנהלת יחידת אקו לב, בית חולים אסף הרופא; פרופ' צבי ורד, מנהל מכון הלב, בית חולים אסף הרופא