מחלת אלצהיימר - Alzheimer's disease

הדפס

אלצהיימר
Alzheimer's diseas
ICD-10	Chapter G 30. Chapter F 00.
ICD-9	331.0 , 290.1
MeSH	D000544
יוצר הערך	ד"ר רענן פרידמן

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – שיטיון

מחלת אלצהיימר היא הגורם העיקרי לשיטיון (Dementia), להפרעות קוגינטיביות ולהתנהגויות נרכשות אשר גורמות לאובדן כושר תעסוקה, בידוד חברתי ותלות באחרים בפעילויות היום-יום. זו מחלה שיש לייחדה ממחלות שיטיון אחרות כשיטיון וסקולרי, שיטיון עם גופיפי לואי {כ}(Lewy body dementia), שיטיון של האונות הקדמיות והרקתיות {כ}(Frontotemporal) ושיטיון מסוג מעורב. שיטיון הוא תסמונת הכוללת פגיעה מתמשכת ביכולת האינטלקטואלית, בזיכרון, בשפה, בביצוע פעולות ובקשב החזותי והמרחבי.

המחלה זוהתה לראשונה בשנת 1901 על ידי הפסיכיאטר הגרמני Alois Alzheimer, בחולה בן 51 אשר סבל מאובדן זיכרון. חמש שנים מאוחר יותר נפטר החולה, ואלצהיימר שלח את מוחו לבדיקה פתולוגית, בה נמצאו השינויים האנטומיים המיקרוסקופיים ברקמת המוח אשר נגרמים על ידי המחלה: משקעי עמילואיד, רבדים סניליים (Senile plaques) וסבכים נוירופיברילריים (Neurofibrillary tangles).

אפידמיולוגיה

שורה מוזחת

ראה: מחלת אלצהיימר - סמנים ביולוגיים - Alzheimer's disease - biological markers

מחלת אלצהיימר היא מחלה נרכשת ותדירותה עולה עם ההזדקנות, בעיקר מעל גיל 60 - רק 10% מהחולים יפתחו את המחלה לפני גיל 60. שיעור המחלה בגילאים 65-69 הוא 2.8/1000 ואילו מעל גיל 90 הוא 56/1000. המחלה מהווה מעמסה ניכרת על מערכת הבריאות, כאשר ההוצאה הממוצעת על המחלה לנפש בארה"ב בשנת 2004 הייתה 33,000 דולר.

המחלה תורשתית במידה מסוימת; סיכויו של תאום זהה של חולה אלצהיימר לפתח את המחלה הוא 40%, אך פחות מ-7% בקרב קרובי משפחה אחרים. תדירות המחלה גבוהה יותר בבני אדם ממוצא אפריקאי, והיא נוטה להופיע שבע שנים מוקדם יותר בלבנים. אין הבדל בתחלואה בין המינים. רמת משכל נמוכה כתוצאה מגורם תורשתי והשכלה נמוכה הם בין גורמי הסיכון לשיטיון.

מחלות אשר פוגעות בחימצון המוח או בזרימת הדם ההיקפית כגון מחלות לב, סוכרת, יתר לחץ דם ואירועים מוחיים, וכן גורמים פיזיולוגיים כמו שינויים ברמות השומנים בדם, באינסולין, בהומוציסטאין ובגלוקוז, מגדילים את הסיכון לתחלואה. עישון הוא גורם שנוי במחלוקת.

אטיולוגיה

מעט מאוד ידוע על הגורמים למחלה אם כי קיימות מספר תיאוריות, המשלבות בין גורמים תורשתיים לגורמים סביבתיים האחראיים לשינויים מבניים ולנזקים מוחיים אשר גורמים לתסמינים האופייניים.

מוטציות בחלבון פרה-סנילין (presenilin) גורמות להיווצרות רבדים במוח (רבדי "צמר גפן" - Cotton wool" plaques"), הקשורים בהופעת המחלה בגיל מוקדם 40-60, ואילו שינויים באפוליפופרוטאינים (Apolipoprotein E - ApoE), במיוחד באלה מסוג E4, קשורים בהתבטאות המחלה בגיל מתקדם. נמצאו מספר גנים נוספים ששונים אצל חולי אלצהיימר ביחס לשאר האוכלוסייה, אך לא ברור האם הם גורמים למחלה.

למרות נסיונות רבים לקשר את המחלה לגורמים סביבתיים רבים, לא נמצאו הוכחות לכך.

קליניקה

שורה מוזחת

ראה: תסמינים התנהגותיים ופסיכולוגיים של שיטיון - Behavioral and psychological symptoms of dementia

הביטוי האופייני למחלה מתחיל בירידה בזיכרון (בתחילה בזיכרון לטווח קצר), שמחריפה עם השנים בהתמדה. אובדן הזיכרון מלווה בירידה קוגניטיבית: הפרעות בחשיבה, הפרעות בדיבור (כגון אנומיה - Anomia), אובדן כושר ההבנה, יכולת הקריאה, יכולת ההתבוננות והכושר לביצוע מיומנויות בסיסיות שהכרחיות לפעילות היום-יומית.

במקרים רבים הירידה הקוגניטיבית מלווה בשינויי התנהגות כגון תסמינים פסיכוטיים, מחשבות שווא, שיפוט לקוי, בלבול, פחד, ותפיסה מוטעית של המציאות.

בשלבי המחלה המתקדמים החולים מאבדים את כישורי היציבה והתנועה (תופעות חוץ-פירמידליות), עד כדי חוסר יכולת מוחלט להניע את שרירי הגפיים וריתוק למיטה.

אבחנה

מחלת אלצהיימר מוגדרת כתהליך מתמשך איטי, מקרי (SPORADIC), של אובדן הזכרון אצל חולה שהכרתו מלאה. האבחנה איננה יכולה להתבצע אצל מי שהכרתו פגועה או מי שכושר הזכרון אצלו מושפע מגורמים סביבתיים ברורים כרעלים, אלכוהול מחסור בקובלאמין (cobalamin), סמים, מטאבוליטים במחלות סיסטמיות (בלוטת המגן) או שינויים אורגנניים של המוח כגידולים, מחלות זיהומיות עגבת syphilis, שחפת, או מחלות צרברווסקולריות (CVA, MULTI INFARCT SYNDROME).

חשוב לשלול גורמים ראשוניים אלה לפני הסקת מסקנות לדמנציה מסוג אלצהיימר, לכן יש צורך לאנמנזה של הרגלים (אלכוהול וסמים), מחלות רקע כרוניות (יל"ד, מחלות לב, סכרת, מחלות מטאבוליות, מחלות כלי דם), תרופות שיכולות לפגוע בזכרון או לגרום לדכאון.

בדיקת דם מקפת לשלילת אנמיה, הפרעות אלקטרוליטריות-היפונתרמיה והיפוקלצמיה נחושת, תפקודי כליות וכבד, תפקודי בלוטת המגן, ויטאמין B12.

יש לשלול גורמים אורגניים במו על ידי בדיקות הדמייה CT או MRI (חשוב לשלול MULTIPLE INFARCTION, שביטויו הקליני הוא ירידה בזכרון במקפצות).

הערכה למקור לאמבוליות למוח על ידי אקו לב ובדיקת דופלר עורקי הצואר.

אנצפלוגרם EEG לשלול הפרעות שאופיניות למחלת יעקב קרויצפלד Creutzfeldt–Jakob disease, או אפילפסיה. לאחר שלילת מחלות אורגניות ניתן להעריך את החולה על ידי בדיקת כושר הזכרון.

מבחן מאוד שימושי וסטנדרטי להערכת הזכרון הוא מבחן ה"מיני מנטל" The Mini-Mental State Exam (MMSE) (Folstein et al. 1975.

במבחן נשאל הנבחן על התמצאות בזמן ובמקום, זכרון לטווח קצר, ריכוז ותשומת לב, זכרון לטווח ארוך, כישורי שפה-קריאה וכתיבה, בצוע פקודות, ותפיסת המרחב.

באבחנה מבדלת חשוב ביותר לשלול מצב דכאוני. דכאון כרוני יכול להיות חלק מביטוי מחת אלצהיימר, אך גם דכאון כרוני יכול להתבטא בירידה בזכרון (עד 50% מהמקרים) ומלווה במאפיינים הדומים למחלת אלצהיימר. אם מאובחן דכאון, טיפול נאות עשוי להחזיר את כושר הזכרון, דבר שלא ייתכן במחלת אלצהיימר.

בדיקת נוזל CSF מעמוד השדרה לזיהוי עמילואיד (Amyloid beta (Abeta) peptides וחלבוניTAU, ( (Phosporylated Tau P-tau, או מדידת רמות Apolipoprotein E genotyping (ApoE, למטרות מחקר בלבד.

ניתן לבדוק נוזל השדרה לשלילת הידרוצפלוס נורמוטנסיבי NORMOTENSUVE HYDROCEPHALLUS, בורליה NEUROBORRELIOSIS, עגבת NEUROSYPHILIS, או קריפטוקוקוס CRYPTOCOCCUS.

טיפול

מניעה על ידי שינוי אורחי חיים תוך מטרה "לשמור על המוח".

לצרוך מזון בריא, לטפל בגורמי הסיכון - לרדת במשקל, לקבל טיפול נאות ליתר לחץ דם, סכרת ודיסליפידמיה, וכן לעסוק בפעילות שמשלבת מרכיב פיזי (ספורט), פעילות חברתית וחשיבתית.

טיפול תרופתי (להאטת המחלה אך לא לריפוייה)

האטת מתונה של תהליך איבוד הזכרון על ידי:

1. מעכבי האנזים כולין אסטראזה cholinesterase inhibitors כגון Galantamine Rivastigmine, Donepezil
2. מווסתי חומצה גלוטמית Memantine
3. אגוניסטים מסוג N -methyl-D-aspartate antagonists

טיפול בתסמינים נלווים:

• תרופות אנטידכאוניות (SSRI), לשפור מצב הרוח
• תרופות אנטיפסיכוטיות להרגעת שינויי התנהגות קיצוניים
• תוספי מזון למניעת תת תזונה

פעילות פיזית וחשיבתית עוזרת להאטת תהליכי אובדן הזכרון אבל לא מונעת אותם.

הטיפול בחולה אלצהיימר הוא מורכב מאוד ומחייב גיוס משאבים שכוללים צוות רפואי, חברתי, פסיכולוגי, מטפלים ומקורות מימון.

עוד חשוב הטיפול בבני המשפחה או אלה שתומכים במטופל. הסבר (חינוך) על המחלה ומהלכה, על הצרכים של המטופל, על התנהגותו ותגובותיו ומציאת מסגרות תומכות, כולם חשובים מאוד למנוע תחלואה משנית אצל המטפל העיקרי בחולה.

פרוגנוזה

המחלה היא סופנית, אבל מהלכה משתנה וקשה לניבוי. ממוצע תוחלת החיים מגילוי המחלה הוא 6-10 שנים אבל יש שמאריכים אף 20 שנה. התקדמות איטית של המחלה ב-5 שנים ראשונות, היא מדד המנבא משך מחלה ממושך. תופעות פסיכוטיות כמחשבות שוא, פרנוייה אלימות, פחדים וכן סימנים אקסטראפירמידליים הם תסמינים המקצרים את משך המחלה ומקדמים את המוות.

דגלים אדומים

שינוי מצב רוח, דכאון, שכחה של שמות, חוסר יכולת להשלים משפטים, בלבול בנקיטת צעדים כספיים וניהול חשבונות, פיזור כספים, האשמות לא הגיוניות כלפי הסביבה.

כאשר החולה "הולך לאיבוד" (לא מוצא את דרכו לביתו) זה סימן למסוכנות, ומצב המחייב השגחה של 24 שעות ללא דיחוי וללא פשרות.

ביבליוגרפיה

• Alzheimer Disease: Treatment & Medication, Author: Heather S Anderson, MD, http://emedicine.medscape.com/article/1134817-treatment
• Alzheimer Disease, Author: Guy E Brannon, MD, http://emedicine.medscape.com/article/295558-overview
• Alzheimer's Disease Fact Sheet, http://www.nia.nih.gov/Alzheimers/Publications/adfact.htm, Goroll Allan H, Primary Care Medicine: Office Evaluation and Management of the Adult Patient, Part 11 - Neurologic Problems > Chapter 173 - Management of Alzheimer's Disease and Related Dementias

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר רענן פרידמן

עמוד זה מפורסם תחת רישיון CC-BY-SA-3.0, בניגוד לשאר התכנים בוויקירפואה המפורסמים תחת רישיון אחר.