כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק הבדלים בין גרסאות בדף "אפילפסיה חלקית שפירה עם תסמינים פסיכומוטוריים - Benign psychomotor epilepsy"
| שורה 15: | שורה 15: | ||
{{הרחבה|אפילפסיה}} | {{הרחבה|אפילפסיה}} | ||
| − | פרכוסים אפילפטיים הגורמים | + | פרכוסים אפילפטיים הגורמים לתסמינים נפשיים, נקשרים, לרוב, לאפילפסיה חלקית מורכבת ממקור טמפוראלי (Temporal). מדובר במחלה אפילפטית קשה שבדרך כלל מקורה בפגיעה מוחית מבנית. לאפילפסיות מסוג זה, פרוגנוזה (Prognosis) גרועה ברוב המקרים הכוללת [[פיגור שכלי]] פרוגרסיבי (Progressive) והפרעות התנהגותיות קשות. |
| − | אפילפסיות מסוג זה עמידות | + | אפילפסיות מסוג זה עמידות בדרך כלל לטיפול. |
| − | Dalla | + | Dalla Bernardina וקבוצתה (1980), דיווחו על קבוצת ילדים עם פרכוסים חלקיים מורכבים שהדגימו תסמינים נפשיים בולטים כמרכיב העיקרי של הפרכוס. |
| − | המחברים תארו 26 מקרים של ילדים בגילאי 7 | + | המחברים תארו 26 מקרים של ילדים בגילאי 17-7 שנים. לכל הילדים הייתה התפתחות תקינה ולא הודגמה אצלם כל פתולוגיה (Pathology) מוחית. |
| − | חוקרים נוספים החלו לתאר, בשנים הבאות, מספר גדל והולך של ילדים שסבלו מפרכוסים חלקיים מורכבים ולהם פרוגנוזה טובה ולא מוסברת. אצל כל הילדים | + | חוקרים נוספים החלו לתאר, בשנים הבאות, מספר גדל והולך של ילדים שסבלו מפרכוסים חלקיים מורכבים ולהם פרוגנוזה טובה ולא מוסברת. אצל כל הילדים הנזכרים למעלה הודגמה במשך השנים, היעלמות מוחלטת של ההתפרקויות החשמליות ורמיסיה (Remission) של המחלה. |
| − | בשנות השמונים, הוחלט | + | בשנות השמונים, הוחלט על ידי הועדה לתסמונות אפילפטיות כי מדובר בתסמונת אפילפטית חדשה שנקראה אז בשם אפילפסיה פסיכומוטורית בניגנית Benign Psychomotor Epilepsy. |
==אפידמיולוגיה== | ==אפידמיולוגיה== | ||
==אטיולוגיה== | ==אטיולוגיה== | ||
===גנטיקה=== | ===גנטיקה=== | ||
| − | הסטוריה משפחתית של אפילפסיה נצפתה ב-40 | + | הסטוריה משפחתית של אפילפסיה נצפתה ב-40 אחוזים מכלל החולים. |
| − | שיעורי האירעות של פרכוסי חום מוערכים בכ-20 | + | שיעורי האירעות של פרכוסי חום מוערכים בכ-20 אחוזים, בין בני המשפחה של חולים אלו. |
==קליניקה== | ==קליניקה== | ||
| − | המאפיין העיקרי של הפרכוסים הוא הופעה חדה של פחד עז או התקף חרדה קשה. הילד נראה חרד, בוכה, צועק וקורא להוריו. לרוב, הילד רץ להוריו, מחבק אותם ונתלה עליהם או בורח לפינת החדר ומתחבא כנעלם באחת הפינות. לעתים התקף החרדה מלווה בתנועות לעיסה, בליעה, צחוק לא מוסבר, עצירת הדיבור או קולות המופקים מהגלוטיס כמו נהמות, ריור יתר או תופעות אוטונומיות - החוורה, הזעה או כאבי בטן. | + | המאפיין העיקרי של הפרכוסים הוא הופעה חדה של פחד עז או התקף חרדה קשה. הילד נראה חרד, בוכה, צועק וקורא להוריו. לרוב, הילד רץ להוריו, מחבק אותם ונתלה עליהם או בורח לפינת החדר ומתחבא כנעלם באחת הפינות. לעתים התקף החרדה מלווה בתנועות לעיסה, בליעה, צחוק לא מוסבר, עצירת הדיבור או קולות המופקים מהגלוטיס כמו נהמות, ריור יתר או תופעות אוטונומיות (Autonomic) - החוורה, הזעה או [[כאבי בטן]]. |
| − | במשך הפרכוס, האורך בין 1 | + | במשך הפרכוס, האורך בין 2-1 דקות (מקסימום 10 דקות), ניתן להבחין בהפרעה במצב ההכרה. [לא נצפים וחסרים נוירולוגיים פוסטאיקטאליים (Postictal neurological deficits)]. |
לאחר הפרכוס, הילד נוטה לשינה עמוקה. | לאחר הפרכוס, הילד נוטה לשינה עמוקה. | ||
| − | אצל 50 | + | אצל 50 אחוזים מכלל הילדים הלוקים בתסמונת זו, הפרכוסים מופיעים בתדירות גבוהה מאד לאחר האירוע הראשון. התבטאות הפרכוסים דומה הן ביום והן בלילה. |
| − | שיעורי ההארעות דומים בכל שעות היממה. לא נצפו פרכוסים כלליים טונים - קלונים משניים. | + | שיעורי ההארעות דומים בכל שעות היממה. לא נצפו פרכוסים כלליים טונים - קלונים משניים (Tonic-clonic). |
==אבחנה== | ==אבחנה== | ||
| שורה 60: | שורה 60: | ||
==קישורים חיצוניים== | ==קישורים חיצוניים== | ||
==כותבי הערך== | ==כותבי הערך== | ||
| − | |||
[[קטגוריה:נוירולוגיה]] | [[קטגוריה:נוירולוגיה]] | ||
גרסה מ־16:26, 22 באוקטובר 2018
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| אפילפסיה חלקית בניגנית עם סימפטומים פסיכומוטוריים | ||
|---|---|---|
| Benign Psychomotor Epilepsy | ||
| יוצר הערך | ||
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה
פרכוסים אפילפטיים הגורמים לתסמינים נפשיים, נקשרים, לרוב, לאפילפסיה חלקית מורכבת ממקור טמפוראלי (Temporal). מדובר במחלה אפילפטית קשה שבדרך כלל מקורה בפגיעה מוחית מבנית. לאפילפסיות מסוג זה, פרוגנוזה (Prognosis) גרועה ברוב המקרים הכוללת פיגור שכלי פרוגרסיבי (Progressive) והפרעות התנהגותיות קשות.
אפילפסיות מסוג זה עמידות בדרך כלל לטיפול.
Dalla Bernardina וקבוצתה (1980), דיווחו על קבוצת ילדים עם פרכוסים חלקיים מורכבים שהדגימו תסמינים נפשיים בולטים כמרכיב העיקרי של הפרכוס.
המחברים תארו 26 מקרים של ילדים בגילאי 17-7 שנים. לכל הילדים הייתה התפתחות תקינה ולא הודגמה אצלם כל פתולוגיה (Pathology) מוחית.
חוקרים נוספים החלו לתאר, בשנים הבאות, מספר גדל והולך של ילדים שסבלו מפרכוסים חלקיים מורכבים ולהם פרוגנוזה טובה ולא מוסברת. אצל כל הילדים הנזכרים למעלה הודגמה במשך השנים, היעלמות מוחלטת של ההתפרקויות החשמליות ורמיסיה (Remission) של המחלה.
בשנות השמונים, הוחלט על ידי הועדה לתסמונות אפילפטיות כי מדובר בתסמונת אפילפטית חדשה שנקראה אז בשם אפילפסיה פסיכומוטורית בניגנית Benign Psychomotor Epilepsy.
אפידמיולוגיה
אטיולוגיה
גנטיקה
הסטוריה משפחתית של אפילפסיה נצפתה ב-40 אחוזים מכלל החולים. שיעורי האירעות של פרכוסי חום מוערכים בכ-20 אחוזים, בין בני המשפחה של חולים אלו.
קליניקה
המאפיין העיקרי של הפרכוסים הוא הופעה חדה של פחד עז או התקף חרדה קשה. הילד נראה חרד, בוכה, צועק וקורא להוריו. לרוב, הילד רץ להוריו, מחבק אותם ונתלה עליהם או בורח לפינת החדר ומתחבא כנעלם באחת הפינות. לעתים התקף החרדה מלווה בתנועות לעיסה, בליעה, צחוק לא מוסבר, עצירת הדיבור או קולות המופקים מהגלוטיס כמו נהמות, ריור יתר או תופעות אוטונומיות (Autonomic) - החוורה, הזעה או כאבי בטן. במשך הפרכוס, האורך בין 2-1 דקות (מקסימום 10 דקות), ניתן להבחין בהפרעה במצב ההכרה. [לא נצפים וחסרים נוירולוגיים פוסטאיקטאליים (Postictal neurological deficits)]. לאחר הפרכוס, הילד נוטה לשינה עמוקה. אצל 50 אחוזים מכלל הילדים הלוקים בתסמונת זו, הפרכוסים מופיעים בתדירות גבוהה מאד לאחר האירוע הראשון. התבטאות הפרכוסים דומה הן ביום והן בלילה. שיעורי ההארעות דומים בכל שעות היממה. לא נצפו פרכוסים כלליים טונים - קלונים משניים (Tonic-clonic).
אבחנה
ממצאי ה-EEG
הרקע הכללי של התרשים הנו תקין. מרקע זה נצפה זיז המלווה בגל איטי הנוצרים מעל האזור הפרונטו-טמפוראלי או הפרייטו-טמפוראלי, בהמיספרה אחת או בשתיהן. אצל חלק מהחולים ניתן למצוא גלים חדים וריתמיים באזור הפרונטו-טמפוראלי, פריאטלי או טמפוראלי מעל המיספרה אחת. התופעות האלו משתנות במשך המחלה ומופעלות בזמן שינה. ב-60% מכלל החולים, ניתן למצוא גם הופעה של התפרקויות חשמליות כלליות וקצרות עם או בלי התפרקויות חשמליות מוקדיות.
אבחנה מבדלת
קשה להבדיל בין פרכוסים מסוג זה לבין אפילפסיה טמפוראלית חלקית מורכבת. בחלק גדול מהמקרים, האבחנה הסופית מתחייבת כאשר מופיעה רמיסיה של המחלה. לא ניתן למצוא כל פגיעה מוחית מבנית כל זמן המחלה עד הופעת רמיסיה.
טיפול
הטיפול המקובל הוא Carbamazepine.
פרוגנוזה
כמו בכל האפילפסיות החלקיות הבניגניות, הרי שגם באפילפסיה זו פרוגנוזה טובה. כ-80% מכלל הילדים מגיבים היטב לטיפול התרופתי. ב-95% מכלל הילדים מופיעה רמיסיה בגיל ההתבגרות.
ההתפתחות הפסיכומוטורית תקינה ללא ירידה ביכולת המנטלית.