האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "פיבולין-3-Fibulin"

מתוך ויקירפואה

שורה 40: שורה 40:
 
|2p16
 
|2p16
 
|-
 
|-
 +
|
 
|Fibulin-4
 
|Fibulin-4
 
|~ 50 kDa
 
|~ 50 kDa
שורה 55: שורה 56:
 
|-
 
|-
 
|
 
|
 +
|Fibulin-6
 +
|~ 600 kDa
 +
|1q25.3
 +
|-
 +
|Hemicentin
 +
|Fibulin-8
 +
|~ 600 kDa
 +
|9q34.11
 
|}
 
|}
 
 
 
 
 
 
 
Hemicentin
 
Fibulin-6
 
 
 
 
 
~ 600 kDa
 
1q25.3
 
 
 
 
 
 
 
Fibulin-8
 
 
 
 
 
~ 600 kDa
 
9q34.11
 

גרסה מ־10:51, 1 באוגוסט 2021


     מדריך בדיקות מעבדה      
פיבולין 3
Fibulin 3
 שמות אחרים  EFEMP1
מעבדה פתולוגית
תחום אבחון של מזותליומה
Covers bdikot.jpg
 
יוצר הערך פרופ' בן-עמי סלע

מטרת הבדיקה

זיהוי של מרכיבים עמילואידיים ברקמות.

משפחת ה-fibulins כוללת 8 גליקופרוטאינים של המשתית החיצונית של התא (ECM), fibulin-1 עד fibulin-8, המאופיינים על ידי מבנה מודולרי המכיל מקטעים דמויי EGF, המלווים על ידי מקטעים דמויי EGF-קושר-סידן, וכולם מכילים מקטע C-טרמינלי ייחודי של fibulin. בין שמונת הפיבולינים, fibulin-3 הוא הקטן ביותר עם משקל מולקולרי של 50,000 דלטון, כאשר fibulin-6 ו-fibulin-8 הם בעלי משקל מולקולרי של 600,000 דלטון. כל אחד משמונה ה-fibulins מקודד על ידי גן הממוקם בכרומוזום שונה. כפי שמודגם בטבלה למטה ה-fibulins מתחלקים לארוכים, קצרים ו-hemicentins כאשר בקבוצה האחרונה הקצה ה-N-טרמינלי מכיל מקטעי von Willebrand המלווים על ידי מודול ארוך עם חזרות (repeats) של immunoglobulin.

כינויים, גודל ומיקום כרומוזומלי של ה-fibulins במערכת הקרדיו-וסקולרית

Name Size Chromosome
Long fibulins Fibulin-1 90–100 kDa 22q13.31
Fibulin-2 ~ 195 kDa 3p24–p25
Fibulin-3

S1-5, T16, or EFEMP1

~ 50 kDa 2p16
Fibulin-4 ~ 50 kDa 11q13
Short fibulins Fibulin-5 ~ 65 kDa 14q32.1
Fibulin-7 ~ 48 kDa 2q13
Fibulin-6 ~ 600 kDa 1q25.3
Hemicentin Fibulin-8 ~ 600 kDa 9q34.11