תסמונת Budd-Chiari ומחלות אגירת סוכרים - היבטים כירורגיים - Budd-Chiari syndrome and glycogen storage diseases - surgical aspects

הדפס

עקרונות בכירורגיה
שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של הכבד

יתר-לחץ-דם פורטלי ניתן למצוא בתסמונת Budd-Chiari, במחלות אגירת סוכרים ובהיפרליפופרוטאינמיה מסוג 2.

חסימה של ורידי הכבד בתסמונת Budd-Chiari יכולה לנבוע מ:

• מחלות מיאלופרוליפרטיביות - במיוחד פוליציטמיה.
• שאתות ממאירות.
• המוגלובינאוריה.
• היריון.
• שימוש בגלולות למניעת הריון.
• פגיעות מולדות בווריד החלול, כגון Fibrotic web.

במחלות אגירת הגליקוגן קיימים פגמים אנזימטיים שונים בכבד, אשר מונעים מהכבד לייצר גלוקוז מהגליקוגן שבו ולכן הגליקוגן נאגר בכבד. הכבד גדל ונוצר לחץ על הסינוסואידים.

תסמינים קליניים

התמונה הקלינית כוללת:

• הגדלת הכבד.
• מיימת.
• כאבי בטן.
• אם גם הווריד החלול חסום - בצקות ברגליים.

החולים במחלות אגירה של גליקוגן לוקים בהיפוגליקמיה, בחמצת, בהיפרליפידמיה, בהיפראוריצמיה ובהתקפים של התכווצויות.

אבחנה

האבחנה נעשית על-ידי Hepatic vena cava venography. טומוגרפיה ממוחשבת בסורק סלילי מאפשרת להדגים בצורה טובה את החסימה בוריד הכבד, ולהראות הרחבה של הוורידים בצורת דליות בבטן.

טיפול

תסמונת זו היא קטלנית והחולה נפטר תוך שבועות או חודשים. הטיפול בחולים אלה, כאשר הווריד החלול אינו חסום, הוא Portocaval shunt צד לצד. בשיטה זו, בנוסף לירידה בלחץ הדם הפורטלי, ניתן לראות גם הטבה במיימת.

הטיפול בחולי מחלות אגירה הוא ביצוע Portocaval shunt, ועל-ידי כך ניתן לאפשר את מעבר הסוכר ישירות לתאים ולא דרך הכבד, ובכך ניתן למנוע את התקפי ההיפוגליקמיה, החמצת והמטבוליזם המבוסס על שומנים.

ראו גם

• לנושא הקודם: יתר-לחץ-דם פורטלי עקב חסימות של וריד השער מחוץ לכבד - Portal hypertension due to extra-hepatic portal vein obstruction
• לנושא הבא: כריתות כבד

• לתוכן העניינים של הפרק
• לתוכן העניינים של הספר
• לפרק הקודם: כירורגיה של הלבלב
• לפרק הבא: כירורגיה של הטחול

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא