האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הבדלים בין גרסאות בדף "תסמונות אוטואינפלמטוריות - Autoinflammatory syndromes"

מתוך ויקירפואה

שורה 14: שורה 14:
 
}}
 
}}
  
 +
התסמונות האוטואינפלמטוריות
 +
autoinflammatory) -) מתייחסות
 +
לקבוצה של מחלות דלקתיות המערבות מערכות גוף שונות, כאשר הדלקה נגרמת בדרך-כלל ללא טריגר מוגדר1. אב הטיפוס, והתסמונת האוטואינפלמטורית הראשונה לה נמצא מקור גנטי (ב-1997) הוא הקדחת הים-תיכונית  המשפחתית  (FMF-Fam11ia1
 +
Kaslner-1 McDermolt .3,3(Mediterranean fever
 +
חיברו אה הכינוי automflammatory ב־1999 כאשר מצאו את הגן האחראי לתסמונת נוספת עם קווי דמיון חלקיים FMF-V,
 +
Tumor necrosis factor receptor) TRAPS associated periodic syndrome) וסברו שמדובר
 +
בקבוצת מחלות נרחבת בהרבה4. בעבר כונו מחלות אלה תסמונות חום חוזרות (Periodic fever), מכיוון שחלק גדול מתסמונוה אלו אופיינו בהתקפים חוזרים של חום. כיום ברור שחום אינו תנאי הכרחי לתסמונות אלו ובנוסף, בחלק מהמחלות התסמינים מתמידים ואינם התקפיים. המשותף לתסמונות הוא שהדלקת נגרמת בעיקר על ידי המערכת החיסונית הטבעית(innate) ולא הנרכשת (adaptive). התאים הפעילים במחלות הללו הם בעיקר מקרופאגים ונייטרופילים ופחות לימפוציטים. בניגוד למחלות אוטואימוניות, יצירת נוגדנים אינה החלק העיקרי בפתוגנזה5־*. לעומת זאת המתווכים העיקריים של דלקת בתסמונות הללו הם ציטוקינים כגון interieukin
 +
18  ,6 ,interferon-y-l (IL)-l.  חלק  גדול
 +
מהתסמונות חץ בעלוה תורשה Mendeiian אף יש תסמונות רבות ללא הורשה ברורה. כיום ידוע על למעלה מ-25 תסמונות עם תורשה monogenic ועוד מחלות רבות, בולל מחלות נפוצות ביותר
 +
gout,  type II diabetes, atherosclerosis^
 +
שמתווכות על-ידי תהליכים דלקתיים הקשורים למערכת החיסון הטבעית". לאור ההתרחבות המהירה של החום רפואי חדש זה, סקירה זו תהווה רק מבוא וטעימה חלקית מאד. אתייחס לגישה הקלינית, לפתוגנזה ולתיאור של חלק מהתסמונות החשובות והקלאסיות. לא אתייחס בפירוט ^FMF, המוכר לרוב הרופאים בישראל.
 
==דגלים אדומים==
 
==דגלים אדומים==
  

גרסה מ־11:47, 6 בדצמבר 2013

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.



תסמונות אוטואינפלמטוריות
Autoinflammatory syndromes
יוצר הערך פרופ׳ פנחס השקס
 



התסמונות האוטואינפלמטוריות autoinflammatory) -) מתייחסות לקבוצה של מחלות דלקתיות המערבות מערכות גוף שונות, כאשר הדלקה נגרמת בדרך-כלל ללא טריגר מוגדר1. אב הטיפוס, והתסמונת האוטואינפלמטורית הראשונה לה נמצא מקור גנטי (ב-1997) הוא הקדחת הים-תיכונית המשפחתית (FMF-Fam11ia1 Kaslner-1 McDermolt .3,3(Mediterranean fever חיברו אה הכינוי automflammatory ב־1999 כאשר מצאו את הגן האחראי לתסמונת נוספת עם קווי דמיון חלקיים FMF-V, Tumor necrosis factor receptor) TRAPS associated periodic syndrome) וסברו שמדובר בקבוצת מחלות נרחבת בהרבה4. בעבר כונו מחלות אלה תסמונות חום חוזרות (Periodic fever), מכיוון שחלק גדול מתסמונוה אלו אופיינו בהתקפים חוזרים של חום. כיום ברור שחום אינו תנאי הכרחי לתסמונות אלו ובנוסף, בחלק מהמחלות התסמינים מתמידים ואינם התקפיים. המשותף לתסמונות הוא שהדלקת נגרמת בעיקר על ידי המערכת החיסונית הטבעית(innate) ולא הנרכשת (adaptive). התאים הפעילים במחלות הללו הם בעיקר מקרופאגים ונייטרופילים ופחות לימפוציטים. בניגוד למחלות אוטואימוניות, יצירת נוגדנים אינה החלק העיקרי בפתוגנזה5־*. לעומת זאת המתווכים העיקריים של דלקת בתסמונות הללו הם ציטוקינים כגון interieukin 18 ,6 ,interferon-y-l (IL)-l. חלק גדול מהתסמונות חץ בעלוה תורשה Mendeiian אף יש תסמונות רבות ללא הורשה ברורה. כיום ידוע על למעלה מ-25 תסמונות עם תורשה monogenic ועוד מחלות רבות, בולל מחלות נפוצות ביותר gout, type II diabetes, atherosclerosis^ שמתווכות על-ידי תהליכים דלקתיים הקשורים למערכת החיסון הטבעית". לאור ההתרחבות המהירה של החום רפואי חדש זה, סקירה זו תהווה רק מבוא וטעימה חלקית מאד. אתייחס לגישה הקלינית, לפתוגנזה ולתיאור של חלק מהתסמונות החשובות והקלאסיות. לא אתייחס בפירוט ^FMF, המוכר לרוב הרופאים בישראל.

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה


קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ׳ פנחס השקס


פורסם במגזין מדיקל לרופאים בישראל, גליון 45, ספטמבר 2013, TheMEDICAL