מחלת אלצהיימר - Alzheimer's disease
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
אלצהיימר | ||
---|---|---|
Alzheimer's diseas | ||
ICD-10 | Chapter G 30. Chapter F 00. | |
ICD-9 | 331.0
, 290.1 |
|
MeSH | D000544 | |
יוצר הערך | ד"ר רענן פרידמן | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – שיטיון
מחלת האלצהיימר היא הגורם העיקרי לשטיון (דמנציה) [1] בעולם כיום. מחלה זו מוגדרת כתהליך מתמשך, אטי וספורדי של אובדן הזיכרון והיא מאופיינת בהפרעות קוגניטיביות והתנהגותיות אשר גורמות לאובדן כושר תעסוקה, בידוד חברתי ותלות באחרים בפעילויות היום יום.
כיוצא מכך, המחלה מהווה מעמסה ניכרת על מערכת הבריאות, כאשר ההוצאה הממוצעת לנפש בארה"ב בשנת 2004 הייתה 33,000 דולר.
מחלת האלצהיימר זוהתה לראשונה בשנת 1901 ע"י הפסיכיאטר הגרמני Alois Alzheimer, אשר טיפל בחולה בן 51 שסבל מאיבוד זיכרון. חמש שנים לאחר פטירת החולה ד"ר אלצהיימר שלח את מוחו לבדיקה פתולוגית בה הודגמו השינויים המיקרוסקופיים ברקמת המוח אשר נגרמים על ידי המחלה, קרי משקעי עמילואיד ׁAmyloid senile plaques ושינויים ברקמה Neurofibrillary tangles.
אפידמיולוגיה
שכיחות המחלה עולה עם הגיל כאשר אין הבדל בתחלואה בין המינים. שכיחות המחלה עולה במיוחד מעל גיל 60 כאשר רק 10% ממקרי מחלת אלצהיימר הם באוכלוסיה מתחת לגיל 60. שיעור המחלה בגילאים 65-69 הוא 2.8/1000 ואילו מעל גיל 90 הוא 56/1000.
אטיולוגיה
מעט מאוד ידוע על הגורמים למחלה. מספר תיאוריות משלבות בין גורמים תורשתיים וסביבתיים האחראיים לשינויי מבנה ונזק מוחי אשר גורם למחלה.
גורמי סיכון להתפתחות המחלה
גורמי סיכון להתפתחות המחלה:
- גנטיקה- למחלה יש מרכיב תורשתי (40% בתאומים זהים) ובקרובי משפחה הסיכון הוא עד 7%.
- ישנם שני חלבונים שמוטציות בגנים המקודדים להם קשורים למחלת האלצהיימר:
- מוטציות בפרסנילין (Presenilin) גורמות לפלקים במוח המכונים "Cotton wool plaques" וקשורות בהופעת המחלה בגיל מוקדם 40-60
- מוטציות באפוליפופרוטאינים Apolipoprotein Eׂ) ApoE), במיוחד E4 קשורות בהתבטאות המחלה בגיל מתקדם
- כמו כן נמצאו מספר גנים נוספים ששונים אצל חולי אלצהיימר אך לא ברור אם גורמים למחלה.
- ישנם שני חלבונים שמוטציות בגנים המקודדים להם קשורים למחלת האלצהיימר:
- מחלות אשר פוגעות בחמצון המוח או בזרימת דם פריפרית כגון: מחלות לב, סכרת, כולסטרול גבוה ויתר לחץ-דם
- גורמים פיזיולוגים כגון: רמות שומנים בדם, רמת אינסולין, הומוציסטאין וגלוקוז
- עישון הוא גורם סיכון שנוי במחלוקת
- רמה שכלית נמוכה תורשתית או השכלה פחותה
- מוצא אפריקאי הוא גורם סיכון, עם זאת נמצא כי המחלה מופיעה שבע שנים מוקדם יותר אצל לבנים
למרות ניסיונות רבים לקשר את המחלה לגורמים סביבתיים רבים לא נמצאו הוכחות לכך
קליניקה
הקליניקה היא הדרגתית כאשר בכל שלב מתווספים עוד תסמינים:
- בשלב ההתחלתי ישנה ירידה בזיכרון, בתחילה לטווח קצר ולאחר מכן לטווח ארוך. הירידה בזיכרון מחריפה עם השנים בהתמדה
- בשלב מתקדם יותר ישנה ירידה קוגניטיבית. הירידה הקוגניטיבית מתבטאת בהפרעות בחשיבה ובדיבור (למשל Anomia). כמו כן ישנו אובדן של כושר ההבנה, הקריאה והתבוננות והיכולת לבצע מיומנויות בסיסיות שהכרחיות לפעילות יום יומית
- בשלבים מתקדמים של המחלה מופיעים שינויי התנהגות המלווים בתסמינים פסיכוטים כגון: שיפוט לקוי, בלבול, פחד, מחשבות שווא ותפיסה מוטעית לחלוטין של המציאות.
- בשלבי המחלה הסופיים החולים מאבדים את כישורי היציבה והתנועה (תופעות אקסטרפירמדליות) עד כדי חוסר אפשרות מוחלט להניע את שרירי הגפיים וריתוק למיטה
אבחנה
שלילת גורמים ראשוניים להפרעה קוגניטיבית
על מנת לאבחן את המחלה ראשית יש לשלול גורמים אחרים הפוגעים בקוגניציה ובמצב ההכרה כגון:
- גורמים סביבתיים: רעלים, אלכוהול, מחסור בקובלאמין (Cobalamin), סמים ומטבוליטים במחלות סיסטמיות (בלוטת המגן)
- שינויים אורגניים של המוח: גידולים, מחלות זיהומיות עגבת (Syphilis), שחפת ומחלות צרברווסקולריות ( אירוע מוחי Cerebrovascular accident ושיטיון רב אוטמי (multi-infarct dementia))
על מנת לשלול גורמים אלו יש צורך במספר בדיקות ואנמנזה רפואית:
אנמנזה רפואית
חשוב לבצע אנמנזה רפואית מלאה אשר כוללת התייחסות לנושאים הבאים:
- הרגלים: אלכוהול וסמים
- מחלות רקע כרוניות: יתר לחץ-דם, מחלות לב, סכרת, מחלות מטבוליות ומחלות כלי דם
- תרופות שיכולות לפגוע בזיכרון או לגרום לדיכאון
בדיקות דם
בדיקות דם מבוצעות להערכת:
- אנמיה
- הפרעות במאזן האלקטרוליטים: היפונתרמיה והיפוקלצמיה
- נחושת
- תפקודי כליות וכבד
- תפקודי בלוטת התריס
- ויטמין B12
הדמיה
יש לשלול שינויים אורגניים של המוח ׁׁעל ידי בדיקות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת ((Computed Tomography ׂ(CT) או דימות תהודה מגנטית (Magnetic Resonance Imaging, MRIׁ). חשוב במיוחד לשלול Multi-infarct dementia שביטויו הקליני הוא ירידה בזיכרון במקפצות. כמו כן יש לבצע הערכה למקור אמבוליות במוח על ידי אקו לב ובדיקת דופלר עורקי הצואר.
רשמת מוח חשמלית-((Electroencephalography (EEG)
רישום הפעילות החשמלית במוח מתבצעת על מנת לשלול הפרעות ב-EEG שאופייניות למחלת מחלת קרויצפלד-יעקב (Creutzfeldt–Jakob disease) או לאפילפסיה.
בדיקת נוזל המוח והשדרה
ניתן לבדוק את נוזל המוח והשדרה ((CSFׂ) Cerebrospinal Fluid) לשלילת:
- הידרוצפלוס נורמטוטנסיבי (Normotension Hydrocephallus)
- זיהומים כגון: בורליה (Neuroborreliosis), עגבת (Neurosyphilis) וקריפטוקוקוס (Cryptococcus)
שלילת דיכאון כרוני
חשוב לשלול דיכאון כרוני היות שהוא יכול להופיע כתופעה מבודדת ממחלת האלצהיימר ולהתבטא בירידה בזיכרון (עד כ-50% מהמקרים) ובמאפיינים נוספים הדומים למחלת אלצהיימר. עם זאת דיכאון כרוני יכול להיות גם חלק מביטוי מחלת אלצהיימר. אם מאובחן דיכאון, טיפול נאות עשוי להחזיר את כושר הזיכרון דבר שלא אפשרי במחלת אלצהיימר.
הערכה קוגניטיבית
לאחר שלילת מחלות אורגניות ניתן להעריך את החולה על ידי בדיקת כושר הזיכרון. מבחן מאוד שימושי וסטנדרטי להערכת הזיכרון הוא "מבחן קצר לאבחון מנטלי" Mini-Mental State Exam, במבחן נשאל הנבחן על הנושאים הבאים:
- התמצאות בזמן ובמקום
- זיכרון לטווח קצר
- ריכוז ותשומת לב
- זיכרון לטווח ארוך
- כישורי שפה-קריאה וכתיבה
- ביצוע פקודות
- תפיסת המרחב
בדיקות למטרות מחקר
בדיקת ה-CSFׂ לזיהוי מספר חלבונים מבוצעת למטרות מחקר בלבד. החלבונים הנבדקים הנם:
- עמילואיד- Amyloid beta (Abeta) peptides
- חלבוני (Phosporylated Tau (P-Tau ו-TAU
- רמות (Apolipoprotein E genotyping (ApoE
טיפול
הטיפול בחולה אלצהיימר הוא מורכב מאוד ומחייב גיוס משאבים שכוללים צוות רפואי, חברתי, פסיכולוגי, מטפלים ומקורות מימון. בנוסף חשוב הטיפול בבני המשפחה או אלה שתומכים במטופל. הסבר על המחלה ומהלכה, על הצרכים של המטופל, על התנהגותו ותגובותיו ומציאת מסגרות תומכות חשובים מאוד למנוע תחלואה משנית אצל המטפל העיקרי בחולה.
טיפול מונע
טיפול מונע כולל שינוי אורחי חיים תוך מטרה "לשמור על המוח". שינוי אורח החיים כולל:
- צריכת מזון בריא
- טיפול בגורמי הסיכון, קרי ירידה במשקל וטיפול נאות ביתר לחץ דם, סכרת ודיסליפידמיה
- עיסוק בפעילות גופנית
- עיסוק בפעילות חברתית וחשיבתית
טיפול בהתקדמות המחלה
קיימות היום תרופות המאפשרות את האטת המחלה אך לא את ריפוייה. התרופות האפשריות הן:
- מעכבי האנזים כולין אסטראזה (Cholinesterase inhibitors) כגון: Rivastigmine ,Donepezil ו-Reminyl
- מווסתי חומצה גלוטמית כגון: Memantine
- תרופות מסוג N -methyl-D-aspartate antagonists
כמו כן, פעילות פיזית וחשיבתית עוזרת להאטת תהליכי אובדן הזיכרון אבל לא מונעת אותם.
טיפול תומך
טיפול בתסמינים נילויים:
- תרופות אנטי-דיכאוניות ((SSRI) Selective Serotonin Re-uptake Inhibitors), לשיפור מצב הרוח
- תרופות תרופות אנטי-פסיכוטיות להרגעת שינויי התנהגות קיצוניים
- תוספי מזון למניעת תת תזונה
פרוגנוזה
המחלה היא סופנית ומהלכה משתנה וקשה לניבוי. ממוצע תוחלת החיים מגילוי המחלה הוא בין שש לעשר שנים אבל יש שמאריכים ממוצע תוחלת חיים של כ-20 שנה. התקדמות אטית של המחלה ב-5 שנים הראשונות היא מדד המנבא משך מחלה ממושך. תופעות פסיכוטיות כגון: מחשבות שווא, פרנויה אלימות, פחדים וסימנים אקסטרה-פירמידליים הם תסמינים המקצרים את משך המחלה ומקדמים את המוות.
דגלים אדומים
ישנם מספר דפוסי התנהגות אשר יכולים להעלות נורה אדומה לקיום המחלה:
- שינויי מצב רוח ודיכאון
- הפרעה בזיכרון: שכחה של שמות וחוסר יכולת להשלים משפטים
- הפרעות קוגניטיביות: בלבול בנקיטת צעדים כספיים וניהול חשבונות, פיזור כספים והאשמות לא הגיוניות כלפי הסביבה
- הפרעות בהתמצאות במרחב: כאשר החולה לא מוצא את דרכו לביתו זה סימן למסוכנות ומצב זה מחייב השגחה של 24 שעות ללא דיחוי וללא פשרות
ביבליוגרפיה
- Alzheimer Disease: Treatment & Medication, Author: Heather S Anderson, MD, http://emedicine.medscape.com/article/1134817-treatment
- Alzheimer Disease, Author: Guy E Brannon, MD, http://emedicine.medscape.com/article/295558-overview
- Alzheimer's Disease Fact Sheet, http://www.nia.nih.gov/Alzheimers/Publications/adfact.htm, Goroll Allan H, Primary Care Medicine: Office Evaluation and Management of the Adult Patient, Part 11 - Neurologic Problems > Chapter 173 - Management of Alzheimer's Disease and Related Dementias
- ↑ דמנציה היא סינדרום שבו יש פגיעה קוגניטיבית מתמשכת ביכולת האינטלקטואלית זיכרון שפה, בצוע פעולות והפרעה בקשב חזותי מרחבי, מספר מחלות גורמות לדמנציה ואלצהיימר היא רק אחת מהן, לכן יש לייחד אותה ממחלות דמנציה אחרות כגון- Vascular dementia, Lewy body dementia, Frontotemporal dementia, Mixed dementias.)