| מסגרת הכללה בסל
|
עדכון סל התרופות 2012
תרופה מוגבלת לרישום ע"י רופא מומחה או הגבלה אחרת.
התרופה תינתן לטיפול במקרים האלה:
1. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria בחולה העונה על אחד מאלה (התוויה הכלולה בסל):
- א. תלוי בעירויי דם (צריכה של 12 מנות דם או יותר לשנה);
- ב. חולה הנזקק לעירוי של פחות מ-12 מנות דם לשנה העונה על אחד מאלה:
- 1. סבל מאירוע תרומבוטי מסכן חיים הקשור למחלתו;
- 2. סובל מפגיעה כלייתית משמעותית (פינוי קראטינין מתחת ל-30 מ״ל/דקה);
- 3. במהלך הריון;
- ג. מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בהמטולוגיה;
2. atypical hemolytic uremic syndrome ובהתקיים אחד מאלה: (התוויה חדשה)
- א. חולים עם אירוע ראשון, בהתקיים כל אלה:
- 1. החולה סובל ממחלה המתאפיינת באנמיה מיקרואנגיופטית ואי ספיקת כליות. במידת האפשר יש לתמך את האבחנה בבדיקה גנטית . לעניין זה תוגדר אנמיה מיקרואנגיופטית בהתקיים כל אלה - המוליזה, תרומבוציט ופניה, משטח דם עם שברי תאים.
- 2. נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS ממקור זיהומי, שלילת ADAMT13 (רמות מעל 5%).
- 3. לחולה יש רקע משפחתי של aHUS.
- 4. במידה ולחולה אין רקע משפחתי של aHUS, בהתקיים אחד מאלה:
- א. מחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה).
- ב. מחלה עמידה לפלסמפרזיס (לעניין זה תוגדר עמידות לפלסמפרזיס כהיעדר שיפור לאחר 4 טיפולי פלסמפרזיס במהלך 10 הימים הראשונים למחלה).
- ב. חולה שמחלתו חזרה (Relapse), בהתקיים כל אלה:
- 1. החולה סובל ממחלה המתאפיינת באנמיה מיקרואנגיופטית ואי ספיקת כליות. במידת האפשר יש לתמך את האבחנה בבדיקה גנטית . לעניין זה תוגדר אנמיה מיקרואנגיופטית בהתקיים כל אלה - המוליזה, תרומבוציט ופניה, משטח דם עם שברי תאים.
- 2. נשללה סיבה אחרת לתסמונת - שלילת HUS ממקור זיהומי, שלילת ADAMT13 (רמות מעל 5%).
- 3. לחולה יש רקע משפחתי של aHUS.
- 4. במידה ולחולה אין רקע משפחתי של aHUS, כאשר החולה סובל ממחלה קשה קלינית (כגון CVA או אנוריה).
- ג. חולה הסובל מאי ספיקה כליות סופנית ונדרש לדיאליזה כרונית עם מחלה פעילה מעבר להסתמנות המטולוגית .
לעניין זו יוגדרו:
- הסתמנות המטולוגית כעדות מעבדתית לאחד מאלה: המוליזה, תרומבוציטופניה, רמת C3 נמוכה.
- הסתמנות אחרת כאחד מאלה : עצבית, לבבית, מחלת כלי דם ברורה.
- ד. חולה הסובל מאי ספיקת כליות סופנית המועמד להשתלת כליה מבודדת.
- ה. חולה לאחר השתלת כליה עקב אי ספיקת כליות סופנית על רקע רפואי אחר, אם לאחר השתלת הכליה יש הופעה של aHUS. חולה זה יוגדר כסובל מאירוע ראשון ויטופל בתכשיר ובהתאם למסגרת ההכללה שהוגדרה עבור חולים עם אירוע ראשון (פסקה א לסעיף זה).
מתן התרופה האמורה ייעשה לפי מרשם של מומחה בנפרולוגיה ילדים .
|
|
כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק