האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
כעת 6832 ערכים
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה
רופאים, הרשמו עכשיו למועדון העורכים כניסה עקבו אחרינו בפייסבוק
כעת 6832 ערכים
האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

פסאודטומור צרברי - Pseudotumor cerebri

מתוך ויקירפואה

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.



פסאודוטומור צרברי
Pseudotumor Cerebri
MRI brain.jpg
שמות נוספים לחץ תוך גולגלתי מוגבר אידיופאתי
גידול תוך מוחי מדומה
יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני – חידושים באבחון ובטיפול

IIH

יוצר הערך פרופ' ענת קסלר וד"ר אורי זויברמן
 



פסאודוטומור צרברי או Pseudotumor Cerebri (ישנם שמות נרדפים רבים, אך השם הרשמי הינו Idiopathic intracranial hypertension ‏ (IIH) שפירושו לחץ תוך גולגלתי מוגבר מסיבה לא ברורה). זוהי מחלה שעלולה לגרום לפגיעה חמורה בראייה אפילו עד כדי עיוורון ולסבל רב בעיקר מכאבי ראש.

יתר לחץ תוך גולגולתי היא תסמונת נדירה, יחסית, המתאפיינת בלחץ תוך גולגולתי מוגבר, ללא עדות בדימות לתהליך תופס מקום תוך גולגולתי או להפרעה בניקוז הוורידים המוחיים. התסמונת יכולה להביא לפגיעה בתפקודי הראייה. מטרת סקירה זו היא להציג חידושים בתחום האבחון והטיפול במחלה.

שכיחות התסמונת

יתר לחץ תוך גולגולתי עצמוני (Idiopathic intracranial hypertension, ובקיצור IIH או ילת"ע) היא תסמונת נדירה יחסית. שכיחותה באוכלוסיה הכללית כ-1 ל-100,000. בנשים בגיל הפוריות שכיחות המחלה עולה לכ-3.5 ל-100,000. בקרב נשים שמשקלן גבוה ממשקל הגוף האידיאלי ב-20%, השכיחות מגיעה ל-19 ל-100,000 ‏[1] , [2]. למרות זאת, התסמונת יכולה להופיע בכל גיל, גם בקרב ילדים. כ-10% מהמטופלים הם גברים. בקרב קבוצה זו האבחון מתבצע כעשור, בממוצע, לאחר גיל האבחון הממוצע בנשים. ממצא זה מוסבר על ידי הסברה כי גברים נוטים להתלונן על כאבי ראש פחות מאשר נשים.

הפרוגנוזה הראייתית בגברים חמורה יותר, ייתכן על רקע איחור באבחון. המאפיין העיקרי של התסמונת הוא קיום לחץ תוך גולגולתי מוגבר, ללא עדות בדימות לתהליך תופס מקום תוך גולגולתי או להפרעה בניקוז הוורידים המוחיים. אבחון מדויק ומהיר הכרחי למניעת נזק בלתי הפיך לראייה [3].

אטיולוגיה

המחלה אינה נגרמת מגורם ידוע או מתרופות (אידיופאטית).

הסתמנות קלינית

התסמונת מאופיינת בראש ובראשונה בכאבי ראש, המופיעים בכ-90% מהמטופלים [4]. כאב הראש יכול לקבל צורות שונות: מקומי או כללי, קבוע או התקפי. לעתים מקבל כאב הראש אופי מיגרנוטי. החולים מדווחים לעתים גם על כאבי צוואר, שמקורם, ככל הנראה, במתיחת שורשי העצבים של חוט השדרה הצווארי עקב הלחץ המוגבר. לרוב, המטופלים מגיבים לטיפול להורדת הלחץ התוך גולגולתי וכאבי הראש נעלמים, אולם חלק מהמטופלים ממשיכים לסבול מכאב ראש כרוני.

הסימפטום השני בשכיחותו בקרב מטופלי ילת"ע הוא טשטוש ראייה חולף, המוחמר לרוב בעת שינוי מנח הראש ונמשך מספר שניות בלבד (מופיע בכ-70% מהחולים). טיניטוס מופיע בכ-60% מהמטופלים. ראייה כפולה, על רקע חולשה של העצב הקרניאלי השישי (Abducens) מדווחת בכ-30% מהחולים.

מחלה אי-תסמינית נפוצה יותר בקרב ילדים. האבחנה מתבצעת לרוב במסגרת בדיקה שגרתית אצל רופא עיניים, כאשר נצפית בצקת דיסקות דו"צ. במחקר רטרוספקטיבי שבוצע בסדרה גדולה של ילדים נמצא כי כ-30% מהילדים היו אי-תסמיניים [5].

במרבית המטופלים מהלך המחלה איטי והפגיעה בתפקודי הראייה היא הדרגתית. בחלק קטן מהחולים קיימת הסתמנות קלינית סוערת, הנקראת Fulminant IIH. בצורה נדירה זו, תפקודי הראייה נפגעים במהירות, עד לכדי אובדן ראייה בתוך מספר ימים. ההערכה היא כי במקרים אלה הלחץ התוך גולגולתי עולה בצורה פתאומית וחדה במיוחד. מטופלים אלה נדרשים על פי רוב להתערבות ניתוחית מהירה וזאת כדי להציל את תפקודי הראיה [6].

בצקת דיסקות

בצקת דיסקות (papilledema) היא הסימן הנפוץ ביותר בתסמונת. הבצקת היא דו צדדית לרוב ויכולה להיות אסימטריה בין שני עצבי הראייה. חדות הראייה שמורה לרוב, אולם יכולים להיות חסרים בשדה הראייה. הנזק הנפוץ ביותר הוא פגם נזאלי תחתון, ובמקרים חמורים במיוחד – צמצום קונצנטרי של שדה הראייה. בצקת דיסקות עם גוון חיוור מחשידה לאובדן סיבי עצב והתקדמות לכיוון של אטרופיה של עצב הראיה.

אבחנה

אבחון התסמונת במבוגרים מתבסס על הקריטריונים המתוקנים של דנדי (Modified Dandy Criteria). הקריטריונים כוללים:

  • קיום תסמינים וסימנים ליתר לחץ תוך גולגולתי.
  • מדידת לחץ פתיחה מוגבר (25 ס"מ ומעלה) בעת ביצוע ניקור מותני וכן הרכב נוזל שדרה תקין.
  • העדר תהליך תופס מקום תוך גולגולתי או חסימה ורידית מוחית, כפי שמודגם באמצעות דימות מוחי.
  • על המטופל להיות בהכרה מלאה, ערני וללא סימני צד בבדיקה נוירולוגית.
בשנים האחרונות עלו מספר חידושים באבחון המחלה

בירור אטיולוגי בעת האבחון - נכון להיום, הסיבה לתסמונת איננה ידועה. גורם הסיכון המוכח היחידי הוא השמנת יתר. קיימים מספר גורמים שנחשבים לגורמים תורמים להתפתחות התסמונת, למשל טיפול תרופתי בטטראציקלינים, טיפול בהורמון גדילה ועוד. דיווחים מהתקופה האחרונה העלו מספר גורמים אטיולוגיים חדשים. ידוע זה מכבר על קשר בין היפרויטמינוזיס A לבין התפתחות ילת"ע בילדים, אולם לאחרונה הודגם כי התסמונת יכולה להופיע גם במקרים של היפו-ויטמינוזיס A ומכאן חשיבות בדיקות רמות ויטמין A בדם בילדים עם הסתמנות קלינית המתאימה לילת"ע [7].

דימות - מקובל כי הדימות המוחי במטופלים עם ילת"ע הוא תקין. כלומר, אין עדות למסה תוך מוחית או לתרומבוזיס של הסינוסים המוחיים הוורידיים. עם השיפור שחל בשנים האחרונות באמצעי הדימות המוחי נמצא שניתן להדגים בחולים אלה ממצאים עדינים, כדוגמת סלה ריקה (Empty sella turcica); גלגלי העיניים מאחור עשויים להיות שטוחים יותר; עיבוי עצבי הראייה עקב נוכחות נוזל בכמות יתרה סביבם; פיתול ורטיקלי של עצבי הראייה [8]. תופעה נוספת שתוארה היא כי עצבי הראייה יכולים לבלוט כלפי פנים (Reverse optic nerve head). בעבודה שבוצעה במרכזנו נמצא כי בילדים הסובלים מהתסמונת קיים עיבוי של עצב הראייה ביחס לילדים ללא לחץ תוך גולגולתי מוגבר [9].

בנוסף ל-MRI מוח מומלץ כי כל המטופלים יעברו ונוגרפיה מוחית באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת (CTV) או תהודה מגנטית (MRV) על מנת לשלול חסימה של הסינוסים הוורידיים המוחיים. נמצא שבחולים עם תסמונת זו שכיח למצוא היצרות של הסינוס הטרנסברסלי הדומיננטי או היצרות דו צדדית. טרם הוכח האם מדובר בממצא ראשוני או שמא מדובר בממצא משני ללחץ התוך גולגולתי המוגבר. בנוסף, לא ברור האם יש משמעות קלינית לעצם קיום ההיצרות. כמו כן הודגם כי אין קשר בין דרגת ההיצרות לבין המהלך הקליני של המחלה [10].

(Optical Coherence Tomography (OCT - ‏OCT היא טכנולוגיה חדשה יחסית ברפואת עיניים. בתחום הנוירו-אופתלמולוגי, הטכנולוגיה משמשת לכימות מידת הבצקת בשכבת סיבי העצב (retinal nerve fiber layer) באזור הפרי-פפילרי. למרות היתרונות הבולטים של הטכנולוגיה בהדגמת שכבות הרשתית ומדידת עוביין, קיים קושי בהטמעתה ככלי ניטור של מהלך המחלה. בתחילת המחלה, בעת בה יש בצקת דיסקות, שכבת סיבי העצב עבה יחסית. במקרים של ירידה בבצקת, העובי הנמדד ב- OCT יורד, אולם זהו המצב גם במקרים שבהם מתפתחת אטרופיה של עצב הראייה. לכן, ה-OCT לא מספק מידע שממנו ניתן להסיק האם חלה הטבה או להפך, כי מדובר במהלך מחלה קשה יותר המוביל בסופו של דבר לניוון של עצב הראייה. מחקרים בודדים הדגימו כי לטכנולוגיה זו יש תפקיד עזר בהבדלה בין בצקת אמיתית של עצב הראייה לבין בצקת מדומה [11].

המחלה בקבוצת הגיל הפדיאטרי

המחלה בילדים אינה שכיחה והיארעותה בפעוטות נדירה ביותר. כיום מקובל כי בגרות מינית מהווה נקודת מפנה משמעותית מבחינת מאפייני המחלה [12]. בקרב ילדים מעבר לגיל ההתבגרות, מאפייני המחלה דומים למבוגרים, דהיינו: המחלה נפוצה יותר בבנות וממצא שכיח הוא השמנת יתר. בילדים טרם גיל ההתבגרות אין הבדל בשכיחות המחלה בין המינים והשמנת יתר אינה נפוצה [13].

מבחינה אבחנתית, מקובל כי לחץ פתיחה אבחנתי במבוגרים הוא 25 ס"מ מים ומעלה, אולם מאחר שבילדים אין מידע רב אודות לחץ הפתיחה התקין, הרי שקשה לקבוע מדדים לאבחון מצב פתולוגי. סקירה גדולה של הנושא הציעה כי לחץ הפתיחה המירבי בילדים צעירים מגיל 8 הוא 18 ס"מ מים [14]. לאחרונה דווח כי לחץ הפתיחה התקין בילדים הוא עד 28 ס"מ מים [15]. בסקירה גדולה אחרת הוצע כי לחץ פתיחה של 20 ס"מ מים אבחנתי לילת"ע בילדים בני 8 שנים ומטה [16]. הדיווחים השונים מקשים על הגדרת לחצי הפתיחה הפתולוגיים בקבוצות הגיל השונות בילדים. דבר זה דורש רמת חשד גבוהה בעת הערכת ילדים צעירים עם תסמינים אופייניים למחלה העונים לשאר הגדרות התסמונת.

מהלך המחלה בילדים יכול גם הוא להשתנות ביחס למועד הבגרות המינית, ומכאן יכולות להיגזר גם משמעויות טיפוליות. במחקר אחד הודגם כי במטופלים בגיל ההתבגרות, התוצאה הראייתית טובה פחות מאשר מבמבוגרים, בני נוער או ילדים טרם גיל ההתבגרות [17]. ייתכן שמטופלים סביב גיל ההתבגרות זקוקים למעקב קליני צמוד ולהתערבות מיידית במקרים החשודים להתקדם לאטרופיה של עצב הראייה. במבוגרים נמצא כי שכיחות התקפי המחלה יורדת לאחר שש שנים ממועד אבחון המחלה [18]. מחקר בילדים עם ילת"ע הדגים כי הסיכון להישנות המחלה דומה בין מטופלים מעל גיל 10 ומתחת לו [5]. נמצא גם כי מרבית ההישנויות מתרחשות בשנה וחצי הראשונות ממועד אבחון התסמונת וכי הסיכון המצטבר להישנות עומד על כ-24%. מכאן חשיבות מעקב צמוד אחרי מטופלים אלה לפחות בשנתיים הראשונות למחלה. הניסיון מלמד כי במקרים מסוימים המחלה יכולה להישנות גם במועד מאוחר יותר, בילדים ובמבוגרים כאחד. ייתכנו אף אירועי הישנות לאחר תקופות רמיסיה ארוכות. על כן מומלץ להמשיך מעקב גם בטווח הארוך.

טיפול

Acetazolamide הינה תרופה חשובה שמפחיתה את הלחץ התוך גולגלתי על ידי הפחתת ייצור נוזל השדרה. לכדור ישנן תופעות לוואי שהן לרוב קלות, אולם חשוב מאוד לא להפסיק הטיפול כל עוד תופעות הלוואי נסבלות מכוון שהכדור מסייע למניעת פגיעה בלתי הפיכה בראייה. מרבית תופעות הלוואי חולפות כעבור כשלושה עד ארבעה שבועות מתחילת הטיפול וכוללות תחושה של דקירות או נימול קל באצבעות ובבהונות הרגליים, אבדן תאבון, טעם מתכתי בשתיית משקאות מוגזים, עייפות, השתנה תכופה ועוד.

בנשים עם עודף משקל, ירידה במשקל של כ- 10-15% ממשקל גופן בתחילת המחלה הינה אמצעי יעיל ביותר לזירוז ההחלמה ולמניעת חזרות של המחלה. ישנן מטופלות אשר סובלות התלקחויות חוזרות של המחלה בכל פעם שהן עולות במשקל.

בחולים בהם התרופה אינה יעילה דייה כדי למנוע נזק לראייה, או כשמטופל אינו מסוגל לסבול את תופעות הלוואי ניתן לשקול אפשרויות טיפול ניתוחיות. האפשרויות הניתוחיות כוללות נקז/שנט לומבו-פריטונאלי (Lumbo-peritoneal shunt), וביצוע חלון במעטפת של עצב הראייה (Optic nerve sheath fenestration). שתי האפשרויות עלולות להיסתם או לא לתפקד, ולכן אינן משחררות מהצורך במעקב נוירו-אופתלמולוגי.

פרוגנוזה

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

  1. ↑ Durcan FJ, Corbett JJ. Wall M. The incidence of pseudotumor cerebri. Population studies in Iowa and Louisiana. Arch Neurol, 1988;45:875-877.
  2. ↑ Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SH, et al. Idiopathic intracranial hypertension (Pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn 1976 to 1990. Arch Neurol 1993;50:78-80.
  3. ↑ Friedman DI, Jacobson DM. Idiopathic intracranial hypertension. J Neuroophthalmol, 2004;24:138-45.
  4. ↑ Wall M, George D. Idiopathic intracranial hypertension: A prospective study of 50 patients. Brain. 1991;114:155-180.
  5. ↑ 5.0 5.1 Soiberman U, Stolovitch C, Balcer LJ, Regenbogen M, Kesler A. Idiopathic intracranial hypertension in children: visual outcome and risk of recurrence. Childs Nerv Syst. 2011;27:1913-1918.
  6. ↑ Thambisetty M, Lavin PJ, NewmanNJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;16:229-32.
  7. ↑ Dotan G, Goldstein M, Stolovitch C, Kesler A. Pediatric Pseudotumor Cerebri Associated With Low Serum Levels of Vitamin A. J Child Neurol. 2013 [epub ahead of print].
  8. ↑ Agid R, FarbRI, Willinsky RA, et al. Idiopathic intracranial hypertension: the validity of crosssectional neuroimaging signs. Neuroradiology, 2006;48(8):521–527.
  9. ↑ Shofty B, Ben Sira L, Constantini S, Freedman S, Kesler A. Optic Nerve Sheath Diameter on MR Imaging: Establishment of Norms and Comparison of Pediatric Patients with Idiopathic Intracranial Hypertension With Healthy Controls. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33:366-369.
  10. ↑ Riggeal BD, Bruce BB, Saindane AM, Ridha MA, Kelly LP, NewmanNJ, Biousse V. Clinical course of idiopathic intracranial hypertension with transverse sinus stenosis. Neurology. 2013;15:289-295.
  11. ↑ Heidary G, Rizzo JF 3rd. Use of optical coherence tomography to evaluate papilledema and pseudopapilledema. Semin Ophthalmol, 2010;25(5– 6):198–205.
  12. ↑ Cinciripini GS, Donahue S, Borchert MS: Idiopathic intracranial hypertension in prepubertal pediatric patients: characteristics, treatment, and outcome. Am J Ophthalmol, 1999;127:178—182.
  13. ↑ Balcer LJ, Liu GT, Forman S, et al. Idiopathic intracranial hypertension: relation of age and obesity in children. Neurology, 1999;52:870–872.
  14. ↑ Rangwala LM, Liu GT. Pediatric idiopathic intracranial hypertension. Surv Ophthalmol. 2007;52:597-617.
  15. ↑ Avery RA, Shah SS, Licht DJ, et al. Ruppe MD, Chew A, Mistry RD, Liu GT (2010) Reference range for cerebrospinal fluid opening pressure in children. N Engl J Med, 363:891–893.
  16. ↑ Standridge SM. Idiopathic intracranial hypertension in children: a review and algorithm. Pediatr Neurol. 2010;43:377-390.
  17. ↑ Stiebel-Kalish H, Kalish Y, Lusky M, et al: Puberty as a risk factor for less favorable visual outcome in idiopathic intracranial hypertension. Am J Ophthalmol, 2006;142:279-283.
  18. ↑ Kesler A, Hadayer A, Goldhammer Y, Almog Y, Korczyn AD. Idiopathic intracranial hypertension: risk of recurrences. Neurology. 2004;63:1737-1739.

קישורים חיצוניים


המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' ענת קסלר וד"ר אורי זויברמן - היחידה הנוירו-אופתלמולוגית, מחלקת עיניים, מרכז רפואי תל אביב, הפקולטה לרפואה על שם סאקלר, אוניברסיטת תל אביב


פורסם ב Eye Digital מבית Medic, אוקטובר 2013