אבחון וטיפול ב-ITP בילדים - הנחיה קלינית - Diagnosis and treatment of ITP in children
| ||
---|---|---|
אבחון וטיפול ב-ITP בילדים | ||
[[File:|250px]]Property "Image page" (as page type) with input value "File:" contains invalid characters or is incomplete and therefore can cause unexpected results during a query or annotation process. | ||
הוועדה המקצועית | האיגוד הישראלי להמטולוגיה ואונקולוגיה ילדים | |
עריכה | חברי הוועדה
| |
תחום | המטולוגיה | |
קישור | באתר ההסתדרות הרפואית בישראל | |
תאריך פרסום | 2013 | |
הנחיות קליניות מתפרסמות ככלי עזר לרופא/ה ואינן באות במקום שיקול דעתו/ה בכל מצב נתון | ||
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – טרומבוציטופניה
טרומבוציטופניה אימונית - ITP (Immune Thrombocytopenia) היא מחלה שכיחה יחסית בילדים, הגורמת לתופעות דמם בעור ובריריות, ואשר עלולה לגרום לפגיעה באיכות החיים של הילדים ובמקרים נדירים לתחלואה ניכרת. מחלה זו גורמת להתלבטות בקרב הצוותים הרפואיים באשר לאבחנה ולטיפול.
בשנים האחרונות חלו שינויים בהבנת הפתוגנזה של מחלת ITP שהכתיבו שינוי בהגדרת המחלה, בדרכי האבחנה ובטיפול.
הנחיות לטיפול ב-ITP פורסמו לראשונה בשנת 1996 על־ידי החברה האמריקנית להמטולוגיה.[1] הנחיות אלו היו מבוססות בעיקר על דעות מומחים ופחות על נתונים מוכחים.
עם הצטברות נתונים מעבודות קליניות התכנסה קבוצה בינלאומית של מומחים International (Working Group (IWG בשנת 2009, והגיעה להסכמה על הטרמינולוגיה, ההגדרות והקריטריונים לתגובה לטיפול ב-ITP. הקבוצה פרסמה הנחיות מעודכנות לטיפול ב-ITP [2]. עם ביסוס העבודות לגבי טיפולים חדשים והצטברות נתונים נוספים הורגש צורך בשינוי הגדרות המחלה והטיפול בה. לאחרונה פרסמה החברה האמריקאית להמטולוגיה הנחיות חדשות מבוססות־עובדות לטיפול ב-ITP [3].
מטרת הנחיות אלו להתוות קווים מנחים לאבחנה וטיפול ב-ITP בילדים על פי המלצות הקבוצה ועל פי הידע וההמלצות העדכניות בספרות, תוך התאמה לתנאים בארץ.
הגדרות
טרומבוציטופניה אימונית היא מחלה אוטואימונית המאופיינת על ידי ירידה מבודדת במספר טסיות הדם ללא סיבה אחרת לירידה זו. המנגנון המשוער הוא הרס מוקדם של הטסיות על־ידי נוגדנים וככל הנראה יש גם הפרעה ביצור הטסיות.
מינוח
שמה הקודם של המחלה - Idiopathic Thrombocytopenic Purpura - שונה לאחרונה, והמילים אדיופטי ופורפורה הושמטו משם המחלה. התואר אדיופטי הושמט היות ומנגנון המחלה ידוע, התיאור פורפורה הושמט מכיוון שאינו מאפיין את כל החולים וחלקם מתייצגים ללא כל סימנים עוריים.
ITP יכולה להתבטא כמחלה ראשונית - Primary ITP, או כקשורה להפרעה נוספת - Secondary ITP (משנית).
ITP ראשוני
ספירת טסיות קטנה <100X109/LT בהעדר גורמים או מצבים אחרים הקשורים לטרומבוציטופניה.
ילד עם ספירת טסיות שבין 100-150X109/L ושאינו מאובחן מעברו כסובל ITPTI יופנה לברור מספר הטסיות הנמוך במידה וקיימות שתי בדיקות עוקבות בערכים אלו.
ITP משני
ספירת טסיות קטנה מ- 100X109/LT בנוכחות מחלות שונות ו/או טיפולים העלולים לגרום לטרומבוציטופניה.
טבלה מספר 1 מפרטת את הגורמים האפשריים לטרומבוציטופניה משנית.
* | Antiphospholipid (APLA) syndrome |
* | Common variable immune deficiency (CVID) |
* | Autoimmune thrombocytopenia (eg. Evans syndrome) |
* | Drug administration side effects |
* | Infections with cytomegalovirus, Helicobacter pylori, hepatitis C, human immune deficiency virus, varicella zoster |
* | Lymphoproliferative disorders |
* | Bone marrow transplantation side effects |
* | Vaccination side effect |
* | Systemic lupus erythematosus (SLE) |
ביטויי הדימום על פי הבדיקה הגופנית
מקום הדמום | הביטוי הקליני | הגדרה |
---|---|---|
עור (אפידרמיס ודרמיס) | Petechiae | שינוי צבע העור לאדום (חדש) או סגול (בגיל מספר ימים) בקוטר של 0.5-3 מ"מ שאינו מתבהר רגעית בלחיצה ואינו נמוש |
Echymosis (purpuric macule, bruise, or cuntusion | נגע שטוח עגול או לא סדיר בצבע אדום כחול או סגול הגדול מפטכיה. הרמת הנגע מעידה על התפשטות המטומה לשכבות השטחיות של העור | |
עור (שכבה תת עורית) | Hematoma | צבר דם מקומי בולט, לעיתים קרובות עם שינוי צבע העור שמעל לנגע |
ריריות נראות | Petechiae, purpuric macule, and echymosis | כמו בעור |
Bulla, vesicle, and blister | נגע מכיל דם הנראה מורם, מוגבל ובעל דופן דקה. כל בולה (<5 מ"מ) גדולה מוסיקולה. כל שלושת הנגעים יספרו יחד כבולות. | |
Epistaxix | כל דימום מהאף, קדמי או אחורי, חד או דו צדדי | |
Gingival Bleeding | כל דימום משולי החניכיים | |
Subconjunctival Hemorrage | שינוי צבע מתחת ללחמית לאדום בהיר תחילה; במשך הזמן יכול לקבל צורה של אכימוזה | |
שרירים ורקמות רכות | Hematoma | כל צבר מקומי של דם הנראה, נימוש או מתגלה באמצעות הדמיה. עלול לבתר שכבות של רקמות החיבור |
ביטויים לחומרת הנטייה לדמם
דמום קל
שטפי דם המוגבלים לעור בלבד (פטכיות ואכימוזות).
דמום חמור
שטפי דם בריריות.
דימום מסכן חיים
דימום פעיל הגורם לירידה של ההמוגלובין בקצב של מעל 1 gr/dL בשעה. טבלת מדרג דימומים יכולה לשמש כעזר בהערכת חומרת הדמום (טבלה מספר 3)
0 | ללא | אין עדות לדימום |
1 | מינורי | פטכיות בודדות (<100 סה״כ) ו/או <5 שטפי דם קטנים (<3 ס"מ קוטר), ללא דימום בריריות |
2 | קל | הרבה פטכיות (>100 סה״כ) ו/או >5 שטפי דם גדולים (>3 ס"מ קוטר), ללא דימום בריריות |
3 | בינוני | דימום בריריות (דמם מהאף, שיניים, ריריות הפה, דימום וסתי רב, דימום ממערכת העיכול או השתן) שלא דורש טיפול רפואי מידיי או התערבות רפואית |
4 | קשה | דימום בריריות (דמם מהאף, שיניים, ריריות הפה, דימום וסתי רב, דימום ממערכת העיכול או השתן) או חשד לדימום פנימי שדורש טיפול רפואי מידיי או התערבות רפואית |
5 | מסכן חיים | דימום תוך מוחי או דימום מסכן חיים אחר |