יתר-לחץ-דם פורטלי עקב חסימות של וריד השער מחוץ לכבד - Portal hypertension due to extra-hepatic portal vein obstruction

מחלה זו פוגעת בעיקר בצעירים או בילדים, ללא מחלת כבד קודמת, ולכן הם עמידים יותר בפני דימומים או ניתוחים. מיימת נדירה אצלם והם אינם מפתחים תרדמת הפטית. מכיוון שוריד השער של חולים אלה סתום, לא ניתן לטפל בהם על-ידי השקה ישירה של וריד השער לווריד החלול.

תסמינים קליניים

התסמינים השכיחים בחולים אלה:

דימומים - נדיר לראות דימומים מסיביים בילדים אלה.
הגדלת הטחול - הטחול תמיד מוגדל.
הכבד אינו מוגדל, לעומת זאת.
כלי הדם בעור מורחבים.

מעבדה

תפקודי הכבד במעבדה תקינים. ציטופניה הנובעת מהיפרספלניזם מצויה בחלק מהחולים.
בבליעת בריום ואנדוסקופיה ניתן לראות דליות מורחבות.
הלחצים הנמדדים בוריד הכבד הם תקינים ואילו הלחצים הנמדדים בספלנומנומטריה גבוהים.
הארטריוגרפיה בשלב המאוחר מלמדת על מקום החסימה.
בטומוגרפיה ממוחשבת ניתן לראות הרחבה של הוורידים, גודש במעי וחסימה של וריד השער. טומוגרפיה ממוחשבת בסורק סלילי יכולה להראות במדויק את הפגמים הווסקולריים כולל חסימות ורידיות, דלפים ואנומליות, והיא מחליפה כיום את הארטריוגרפיה.
בדופלקס ניתן לראות את מקום הסתימה של וריד הכבד. הדופלקס מחליף כיום את האנגיוגרפיה.

טיפול

הטיפול הוא Portosystemic shunt. קיים קושי לבצע ניתוחים כאלה בילדים קטנים עקב הקוטר הקטן של כלי הדם שלהם והחשש מפני תרומבוזה וחסימה של הדלף. אם ילדים אלה מדממים, יש לטפל בהם על-ידי אמצעים תרופתיים, או קשירת הדליות בוושט. את ה- Mesocaval shunt אין לבצע לפני גיל 4 ואילו את Splenorenal shunts אין לבצע לפני גיל 7-8 ורצוי לדחותו לאחר גיל 10. ה-Mesocaval shunt הינו טיפול הבחירה, מכיוון שהוא כרוך בפחות דימומים. שיעור התמותה הניתוחית הוא 5%. ניתוחים אחרים, הכוללים כריתת הוושט והכנסת מעי דק במקום חלק הוושט החסר, כרוכים בתמותה גבוהה יחסית ולכן מומלץ לבצעם רק כאשר לא ניתן לבצע דלף.

ראו גם

מחלות כבד

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

עקרונות בכירורגיה

שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של הכבד