פיבולין-3-Fibulin

הדפס

מדריך בדיקות מעבדה
פיבולין 3
Fibulin 3
שמות אחרים	EFEMP1
מעבדה	פתולוגית
תחום	אבחון של מזותליומה
יוצר הערך	פרופ' בן-עמי סלע

מטרת הבדיקה

זיהוי של מרכיבים עמילואידיים ברקמות.

משפחת ה-fibulins כוללת 8 גליקופרוטאינים של המשתית החיצונית של התא (ECM), fibulin-1 עד fibulin-8, המאופיינים על ידי מבנה מודולרי המכיל מקטעים דמויי EGF, המלווים על ידי מקטעים דמויי EGF-קושר-סידן, וכולם מכילים מקטע C-טרמינלי ייחודי של fibulin. בין שמונת הפיבולינים, fibulin-3 הוא הקטן ביותר עם משקל מולקולרי של 50,000 דלטון, כאשר fibulin-6 ו-fibulin-8 הם בעלי משקל מולקולרי של 600,000 דלטון. כל אחד משמונה ה-fibulins מקודד על ידי גן הממוקם בכרומוזום שונה. כפי שמודגם בטבלה למטה ה-fibulins מתחלקים לארוכים, קצרים ו-hemicentins כאשר בקבוצה האחרונה הקצה ה-N-טרמינלי מכיל מקטעי von Willebrand המלווים על ידי מודול ארוך עם חזרות (repeats) של immunoglobulin.

כינויים, גודל ומיקום כרומוזומלי של ה-fibulins במערכת הקרדיו-וסקולרית

Name	Size	Chromosome
Long fibulins	Fibulin-1	90–100 kDa	22q13.31
	Fibulin-2	~ 195 kDa	3p24–p25
	Fibulin-3 S1-5, T16, or EFEMP1	~ 50 kDa	2p16
Fibulin-4	~ 50 kDa	11q13
Short fibulins	Fibulin-5	~ 65 kDa	14q32.1
	Fibulin-7	~ 48 kDa	2q13

Hemicentin Fibulin-6

~ 600 kDa 1q25.3

Fibulin-8

~ 600 kDa 9q34.11