אי חיבור מולד של עצם השוקה - Congenital pseudarthrosis of the tibia

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

אי חיבור מולד של עצם השוקה
Congenital pseudarthrosis of the tibia
[[File:|250px]]
יוצר הערך	ד"ר נועם בור

אי חיבור מולד של עצם הטיביה הוא פתולוגיה נדירה ואתגר טיפולי קשה מאוד לאורתופד הילדים.

בבסיס פתולוגיה זאת שבר ספונטני או שבר לאחר חבלה טריוויאלית של עצם הטיביה שאינו נוטה להתחבר כמו שברים רגילים. התוצאה היא אי חיבור של השבר. הסיבה לפתולוגיה זאת אינה ידועה, וקיימות מספר תאוריות.

עצם הטיביה הנגועה שונה מעצם בריאה, היא נראית דיספלסטית (תמונה 1). השבר מתרחש בדרך כלל בשנתיים הראשונות לאחר הלידה, אם כי קיימים דיווחים על שברים המתרחשים כבר אצל העובר, או מצד שני, בגיל יחסית מבוגר של הילד.

מאפיינים קליניים

ברוב המקרים יקדים את השבר עיוות של עצם הטיביה. מדובר בעיוות ששיאו מצביע קדימה והצדה (תמונה 2), זאת בניגוד לעיוותים מולדים אחרים של עצם הטיביה הפונים לכיוונים אחרים שהם בדרך כלל שפירים, אינם מסתיימים בשבר, ומתקנים את עצמם עם הגדילה של הילד. נוסף על העיוות, השוק קצרה בהשוואה לזאת הבריאה. כף הרגל מסובבת פנימה (מנח אינוורסיה), ולפעמים מוסטת פנימה ביחס לשוק.

כאמור האטיולוגיה אינה ברורה, וקיימות מספר תאוריות, כמו: שבר המתרחש בעצם הטיביה אצל העובר, שבר בעת הלידה, מחלה מטבולית כללית, עיוות וסקולרי. יש דיווחים גם על תורשתיות. עצם הפיבולה מעורבת במחלה בכשליש מהמקרים.

קשר ידוע קיים בין מחלה זאת לנוירופיברומטוזיס (NF): בערך 6% מהילדים החולים בנוירופיברומטוזיס Type 1, יפתחו עיוות של עצם הטיביה ובהמשך שבר, לעומת זאת 55% מהילדים עם עיוות ואי חיבור של עצם הטיביה לאחר השבר, חולים ב-NF מהסוג הראשון. יש לציין שלנוירופיברומטוזיס אין השפעה ישירה על מהלך המחלה ועל תוצאותיה, כלומר על תהליך ריפוי השבר.

השינויים הפתולוגיים בעצם

נראה שהפגיעה העיקרית קיימת במעטפת העצם, הפריוסט, ולא בעצם עצמה. בדיקות מיקרוסקופיות מראות פריוסטאום עבה מאוד, עשיר ברקמת חיבור המוגדר כ-Fibrous Hamartoma. יש הטוענים שהפריוסט העבה העשיר בתאים מיופיברובלאסטיים, "חונק" את העצם עצמה, חוסם את אספקת הדם אליה, לכן אינו מאפשר את התפתחותה התקינה, ומכאן הנטייה לשבר שאינו מתחבר. היסטולוגית ניתן לזהות רקמה פיברו-וסקולרית עשירה מאוד בתאים ודלה בכלי דם מזינים.

סיווג

קיימיים מספר סיווגים למחלה כפי שתוארו על ידי Boyd, Anderson ו-Crawford. כולם מתייחסים למראה השבר כפי שהוא נראה בצילום. אולם, לכולם חסרון אחד גדול, לא ניתן על סמך סיווגים אלו להתוות תוכנית טיפול, או לצפות את תוצאותיה.

לנוכח זאת קבע Johnston שטיפולית יש להתייחס לשני מצבים

1. העצם מעוותת ועדין אינה שבורה
2. העצם שבורה והגיל שבו אירע השבר. מוקדם: לפני גיל 4 שנים; מאוחר: לאחר גיל 4 שנים

כמובן, בסוג הראשון הטיפול הוא מניעת השבר על ידי גבסים או סדים מתאימים, ואילו הטיפול בסוג השני הוא ניתוחי בלבד. סיווג אחר של המחלה, חדשני יותר, ואשר כבר רווח בקרב האורתופדים בעולם, הוא על פי Dror Paley ממרכז רובין בבולטימור, ארה"ב, שצבר ניסיון קליני רב בטיפול בחולים אלו. עקרונית, כל סיווג של מחלה חייב לכוון וגם להתוות את דרך הטיפול בה, ולכלול קווים פרוגנוסטיים. כמו כן, הסיווג צריך לכלול את כל הגורמים העשויים להשפיע על אופציות הטיפול השונות. סיווג חייב להיות קל לזכירה וליישום.

הסיווג על פי Paley מתייחס למצבו של הילד כאשר הוא מגיע לטיפול, מתבסס על מספר פרמטרים, כמו: אם הילד כבר טופל או נותח בעבר בניסיון לרפא את האי חיבור. נתון זה חשוב מאוד במיוחד פרוגנוסטית, לנוכח העובדה שכישלון ניתוחי קודם משפיע לרעה על איכות הרקמות סביב העצם ועל איכות העצם עצמה. פרמטר אחר מתאר את סוג האי חיבור כפי שהוא נראה בצילום, איכות העצם בגובה אזור האי חיבור (למשל אם העצם דקה או עבה וכו').

שלושה סוגים קיימים על פי הסיווג הנ"ל

1. קצות העצם בגובה השבר (שאינו מחובר) דקות ואטרופיות (על פי הצילום). קלינית ניתן להרגיש תנועה פתולוגית רחבה בגובה השבר. חולים בקבוצה זאת לא נותחו בעבר (תמונה 1).
2. דומה לסוג הראשון בהבדל אחד: החולים בקבוצה הזאת כבר נותחו בעברם, ללא הצלחה.
3. בקבוצה זאת מוגדר האי חיבור כ"קשיח" או "היפרטרופי" כאשר בצילום הרנטגן רואים שקצות העצם בגובה השבר עבות, נראת מגמת חיבור של השבר, אולם הוא אינו מחובר. קלינית, קשה יותר לבצע תנועה פתולוגית בשבר הלא מחובר. בקבוצה זאת חולים שכבר נותחו עם הצלחה חלקית (תמונה 4).

החולים השייכים לקבוצה הראשונה מובאים לטיפול בגיל מוקדם יחסי, לפני גיל שנתיים, הפרוגנוזה לטיפול ניתוחי מוצלח היא טובה יחסית.

החולים השייכים לקבוצה השנייה מובאים לטיפול בגיל מאוחר יחסית וזאת לאחר שכבר נותחו בעבר מספר פעמים, כל הניתוחים נכשלו. לחולים אלו פרוגנוזה גרועה יותר להחלים גם אם ינותחו שוב.

בקבוצה השלישית כלולים ילדים עם הפרוגנוזה הטיפולית הטובה ביותר. במקרה זה מדובר בסוג הקל יותר של האי חיבור: השבר מראה מגמות חיוביות להתחבר באופן טבעי או שמדובר בשבר לאחר ניתוח בעבר שהצליח באופן חלקי.

הטיפול

הטיפול אינו פשוט, מדובר בהפרעה מולדת קשה לעצם הטיביה. השבר המולד מוגדר כ"עקשן" מאוד ומסרב להתחבר. ניתוחים רבים וחוזרים נכשלים, ולפעמים גם לאחר שמושג חיבור מלא של השבר לאחר ניתוח מוצלח, העצם נוטה כעבור זמן לא רב להישבר שוב. באחד הדיווחים האחרונים בספרות, נותחו 20 ילדים. חיבור ראשוני של השבר הושג בכולם, אולם כעבור 2.3 שנים בממוצע, שמונה מהילדים חוו שברים חוזרים, ושניים מתוכם חוו אותם פעמיים. אף שמדובר במחלה די נדירה, נראה שכמעט כל אורתופד ילדים בארץ ראה ואף טיפל בילדים עם מחלה זאת. בבית חולים העמק טופלו עד היום שלושה ילדים, ועד כה הטיפול מוגדר כמוצלח בשניים מהם.

טיפול לא ניתוחי קיים רק כהגנה על העצם המעוותת לפני שנשברה, זאת על ידי סדים מתאימים שהילד חייב ללכת עמם כל הזמן. הטיפול בעצם הטיביה לאחר השבר הוא רק בניתוח.

תוארו במשך השנים גישות ניתוחיות רבות, המנתחים השונים מדווחים בדרך כלל על הצלחות, אולם כפי שנאמר לעיל, אחוז גדול מהילדים חווים שברים חוזרים גם לאחר שהניתוח הראשוני צלח.

תוארו מספר סוגי ניתוחים למחלה זאת, ומספר עקרונות טיפול משותפים לכולם

1. יש לכרות את כל הרקמה הרכה, בעיקר את מעטפת העצם (הפריוסט) בגובה האי חיבור, במיוחד לאור ההנחה שהפתולוגיה הראשונית מקורה במעטפת זאת. יש לכרות גם את קצות העצם הפגועות בגובה האי חיבור.
2. בכל המקרים רצוי להשתיל עצם ספוגית באזור השבר, עצם שנלקחת מהחולה עצמו.
3. קיבוע יציב של השבר נעשה בדרך כלל עם מסמר או עם מוט המוחדר ללשד העצם. מוט זה אינו מורחק עד לתום בגרותו של הנער. מטרתו גם להגן על העצם מפני שברים חוזרים. נוסף על כך, עד להשגת החיבור של השבר ניתן להשתמש זמנית במקבע חיצוני, בדומה למערכת ההקפית של איליזרוב.
4. גם לאחר שהושג חיבור של השבר, יש להגן על הגפה בסדים מתאימים עד לתום הגדילה של הילד. בדרך כלל לאחר הבגרות העצם אינה נוטה להישבר יותר.

הגישה הניתוחית על פי Paley לסוג הראשון והשני של המחלה (תמונה 3)

1. כריתה מלאה של כל מעטפת העצם בגובה השבר עד לגבולות המעטפת הבריאה (נראית דקה יותר).
2. הטריה של קצות העצם בגובה השבר והצמדתן אחת לשנייה.
3. קיבוע העצם על ידי מוט המוחדר לתעלה המדולארית לכל אורכה. נעשה שימוש במוט מיוחד, טלקסופי, המתארך עם הגדילה של העצם, ובזאת שומר עליה מפני שברים עתידיים במשך זמן רב.
4. שלב זה של הניתוח לא תואר על ידי מנתחים אחרים: השתלה של פיסת פריוסט שנלקחת מעצם האגן של הילד. עוטפים בה את עצם הטיביה בגובה השבר. זאת אמורה להחליף את הפריוסט הנגוע שכאמור מורחק בשלב הראשון של הניתוח.
5. השתלה של עצם ספוגית שגם היא נלקחת מהאגן, לאזור השבר.
6. השלמת הניתוח על ידי מקבע חיצוני היקפי, מורכב מטבעות ומחוטי ברזל (מערכת איליזרוב).

נוסף על שלבי הניתוח הנ"ל, לאחרונה מנתחים רבים נוהגים להשתמש ב-rhBMP-2‏ (Recombinant Human Bone Morphogenetic Protein). על פי דיווחים רבים בספרות האורתופדית, חומר זה מזרז מאוד חיבור של שברים, גם שברים לא פתולוגיים, פתוחים או סגורים, על רקע טראומה כל שהיא. המינון המקובל 4.2 מ"ג עד 12 מ"ג. החומר מוכן כתמיסה בתוך ספוג של קולגן שמניחים סביב השבר.

יש המשלבים טיפול ב-BMP עם ביספוספונטים, כמו החומצה הזלדורונית (טיפול המקובל בחולים על רקע אוסטאופורוזיס).

גישה ניתוחית אחרת המקובלת בספרות היא כריתה של קטע העצם הנגועה והשתלה במקומה של עצם פיבולה בריאה עם מעטפת השרירים וכלי הדם שלה.

את הפיבולה מחברים לעצם הטיביה ומשיקים את כלי הדם. טכניקה המוכרת בשם Free Vascularized Fibula Graft, ניתוחים אלו ארוכים מאוד, נעשים בטכניקת המיקרוכירורגיה והצלחתם חלקית מאוד.

אופציה ניתוחית אחרת, אף על פי שעל פניה היא נראית קיצונית מאוד, היא קטיעה של הגפה מתחת לברך. טיפול זה לפעמים עדיף ואין לשלול אותו על הסף. הוא מונע מהילד ניתוחים רבים וחוזרים במהלך כל תקופת הגדילה שלו, כאשר בסופו של דבר, אלו נכשלים, כלומר, לא מוסגת המטרה שהיא חיבור השבר. הגפה אינה שמישה יותר, לא ניתן להלך או לעמוד עליה. קטיעה מתחת לברך מאפשרת התקנה של פרוטזה מתאימה, הילד מסוגל לתפקד היטב, ואף לבצע כל פעילות גופנית, כולל ספורטיבית, כמעט ללא שום מגבלות.

הילדים המתאימים ביותר לסוג זה של טיפול הם הבאים

1. לאחר שנותחו לפחות שלוש פעמים, ועדיין השבר אינו מחובר.
2. קיים פער גדול באורך הרגליים לפחות של חמישה ס"מ. פער כזה דורש נעל אורתופדית מיוחדת או פרוטזה מתאימה. קצות השבר בצילום נראות דיספלסטיות מאוד.
3. עיוות קבוע משני של כף הרגל המקשה על ההליכה.
4. פגיעה קשה בתפקוד היום-יומי של הילד לנוכח הניתוחים הרבים והאשפוזים הממושכים שניתוחים אלו מחייבים.
5. ילדים החולים גם בנוירופיברומטוזיס הם בסיכון גבוה יותר לעבור קטיעה.
6. לפעמים, גם אם הושג חיבור של השבר, לאחר מספר ניסיונות ניתוחיים, תפקוד הילד גרוע על רקע חולשת שרירים, קיצור או עיוות ניכר של השוק.

סיכום

מחלה המוגדת כאי חיבור מולד של שבר בעצם הטיביה, היא אתגר טיפולי קשה לאורתופד הילדים.

גישות הטיפול הן מגוונות. על האורתופד לדעת היטב את כולן ולבחור את זאת שעמה הוא צבר את הניסיון הקליני הטוב ביותר.

(תמונות 6-4: ילד אשר טופל במחלקה האורתופדית בעפולה)

ביבליוגרפיה

• Rossay MA, et al. Congenital Pseudoarthrosis of the Tibia. In Rozbruch SR, Ilizarov S, eds, Limb Lengthening ans Reconstruction Surgery. New-York: Informa Healthcare 2007;485-493

קישורים חיצוניים

• אי חיבור מולד של עצם הטיביה: CPT‏ (Congenital Pseudoarthrosis of the Tibia), מדיקל מדיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר נועם בור, מנהל היחידה לאורתופדיית ילדים, מרכז רפואי העמק, עפולה

פורסם בכתב העת Israeli Journal of Pediatrics, מאי 2009, גיליון מס' 68, מדיקל מדיה