האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

הידרופס עוברי לא אימוני - Non-immune hydrops fetalis

מתוך ויקירפואה

גרסה מ־21:26, 21 בדצמבר 2012 מאת Motyk (שיחה | תרומות) (דף חדש: {{ערך בבדיקה}} {{מחלה |תמונה= |כיתוב תמונה= |שם עברי= מניעת אלואימוניזציה על רקע אי התאמת RH |שם לועזי= Preventi...)
(הבדל) → הגרסה הקודמת | הגרסה האחרונה (הבדל) | הגרסה הבאה ← (הבדל)

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.



מניעת אלואימוניזציה על רקע אי התאמת RH
Prevention of alloimmunization due to RH incompatibility
יוצר הערך דר' מאור ממן
 



Non-Immune Hydrops

הגדרת ההידרופס הלא אימוני זהה לזה האימוני: הצטברות נוזל בשני מדורים או יותר, כמו למשל בית חזה, בטן ועור.

לרוב נראה ריבוי מי שפיר ועיבוי שליה.

Santolaya תאר ב-1992 שיעור של 0.6% מקרי הידרופס מתוך 12,572 עוברים שנבדקו סונוגרפית. ב-77% מהמקרים נמצאה האתיולוגיה. מרבית המקרים (87%) היו 2/3 .nonimmune hydrops מהם היו כתוצאה ממומים עובריים או שלייתיים.

Bellini ושות' (2009) פרסמו סקירה על 5,437 הריונות עם nonimmune hydrops אותם חילקו ל-14 קטגוריות לפי הטבלה הבאה. מומים לבביים מבניים ותפקודיים היו 22% מהמקרים. מומים כרומוזומלים-13%, מומים המטולוגים 10% - לרוב גרמו בסוף התהליך לאנמיה ואי ספיקת לב.


Hydrops8.png

אתיולוגיה

קיימת רשימה ארוכה של גורמים להידרופס לא אימוני. אחת הסיבות השכיחות ביותר, בעיקר כאשר ההידרופס מאובחן בטרימסטר השני הינה Cystic hygromas.

מומים לבביים מהווים 20-45% מהמקרים, כולל אריתמיות, A-V malformations, מיוקרדיטיס.

בהריון מרובה עוברים, הידרופס של אחד העוברים קשור ל-TTTS. הידרופס יכול להתפתח מהאנמיה ואי-ספיקת הלב של העובר התורם או מעודף הנוזלים והקרדיומיופתיה של המקבל.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה לרוב גרועה. ככל שההידרופס מתפתח מאוחר יותר, הפרוגנוזה טובה יותר. לפני שבוע 24 -תמותה של 95%, אחרי שבוע 24- הישרדות של 20%.

אבחנה

בחלק מהמקרים, US מכוון ובדיקות מעבדה יזהו את הגורם. כמו למשל- מומים מולדים, אריתמיות וסיבוכי תאומים. בדיקות דם כמו המוגלובין-אלקטרופורזה (טלסמיה), קומבס, KB, סרולוגיה לסיפיליס, טוקסופלסמה, CMV, אדמת ופרווירוס.

דיקור מי שפיר - בחשד לזיהום, וע״מ לבדוק קריוטיפ. MCA-PSV למעקב אחר אנמיה.

טיפול

רק במספר קטן של מקרים ניתן לטפל. יש כמה טכיאריתמיות הניתנות לטיפול תרופתי. אנמיה קשה תטופל בעירוי דם. TTTS יטופל בהתאם.

אם אובחן nonimmune hydrops ושללנו בעיה קרדיאלית או aneuploidy, והעובר בשל, יש ליילד.

הידרופס יכול לחלוף ספונטנית או להידרדר עם הזמן.

סיבוכים אימהיים

לידה מוקדמת שכיחה עקב ריבוי מי שפיר. כך גם PPH ואטוניה של הרחם, היפרדות שליה ושאריות שליה.

הידרופס קשור לסיכון פי 2-3 לרעלת הריון. באחד הוריאנטים - mirror syndrome- האם מפתחת רעלת הריון עם בצקת קשה כמו זאת של העובר, כנראה עקב שינויים וסקולרים בשליה ההידרופית והנפוחה.

Hydrops9.png

סיכום הגישה ל Hydrops

הצטברות נוזל בשני מדורים או יותר, כמו למשל בית חזה, בטן ועור.

חשוב להבחין בין הידרופס אימוני ללא אימוני.

מרבית המקרים nonimmune hydrops .

הידרופס לא אימוני

`אתיולוגיה: קיימת רשימה ארוכה של גורמים להידרופס לא אימוני:

  1. מומים לבביים 22% : הפרעת קצב, ומומים מבניים.
  2. מומים כרומוזומליים: 13%: טריזומיה 21, טרנר טריפלואידיות.
  3. הפרעות המטולוגיות: 10%: אנמיה, FMH.
  4. מומים מבניים נוספים: Cystic hygromas, הרניה דיאפרגמטית,A-Vshunt, כוריואנגיומה.
  5. זיהומים 7%.
  6. תאומים - 6% :TTTS.
  7. תרופות: אינדומד.
  8. אידיופתי - 18%.

`הגישה:

  • אנמנזה:
    • מוצא אתני (טלסמיה, מחלות מטבוליות).
    • היסטוריה משפחתית (טלסמיה, מחלות מטבוליות).
    • חשיפה לזיהומים.
    • חשיפה לתרופות (אינדומד).
  • בדיקה:
שלב ראשון: Indierct Coombs - להבחין בין Immune ובין Non Immune.

בהמשך:

אולטרה-סאונד

  • סקירת מערכות (מומים אנטומיים).
  • דופלר MCA-PSV לשלילת אנמיה.
  • אקו לב עובר (מומי לב) + אק״ג עוברי .

דיקור מי שפיר

  • קריוטיפ.
  • CMV--! PCR, טוקסופלסמה, Parvo.
  • קורדוצנטזיס - לשקול בשאלה של המוגלובין עוברי, אלקטרופוקזה להמוגלובין העוברי, תפקודי כבד, מחלות אגירה.

בדיקות דם לאמא:

  • ספירת דם לאנמיה (טלסמיה).
  • המוגלובין אלקטרופורזיס- טלסמיה.
  • סוג וסקר (אם לא נלקח עד כה).
  • סרולוגיה ל- Parvo , TORCH.
  • KB - לשלול FMH.

סיכוי להישנות: תלוי באתיולוגיה.


המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מאור ממן, מרכז רפואי רבין, בילינסון-השרון