כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק אאורה מיגרנוטית - Migraine aura
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| אורה מיגרנוטית | ||
|---|---|---|
| Migraine aura | ||
| ||
| ICD-10 | Chapter G 43.1 | |
| ICD-9 | 346.0 | |
| יוצר הערך | ד"ר ג'רמי מולד, וד"ר אמנון מוסק | |
לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – כאב ראש
מיגרנה הינה תופעה שכיחה מאוד והתיאורים הראשונים של אורה בעת התקף מיגרנה מוכרים כבר מלפני כ-150 שנה[1]. באופן מסורתי אורה הוגדרה כמכלול התסמינים הנוירולוגיים ההפיכים, המופיעים טרם או במקביל להופעת כאב ראש מיגרנוטי.
ישנן צורות שונות למיגרנה וקיימת חפיפה בהסתמנות הנוירולוגית בין אורה לבין חסר נוירולוגי מוקדי קצר וחולף מסיבות אחרות. הצורות השונות של ביטוי אורה מיגרנוטית מעלות שאלה אם מדובר בתופעות בעלות אטיולוגיה זהה, כשלפחות לגבי מיגרנה המיפלגית הכוללת אורה מוטורית (Motor), זוהה בסיס גנטי שאינו מצוי בחולים אחרים עם מיגרנה עם אורה.
תסמינים מוקדמים המופיעים 24-48 שעות טרם הופעת כאב הראש המיגרנוטי כגון חולשה כללית, בחילות, פיהוקים והפרעות בריכוז אינם נחשבים כאורה.
הקשר הפתופיזיולוגי (Pathophysiology) בין אורה לכאב ראש עדיין אינו מובן באופן מלא. סקירה זו תתאר את סוגי האורה ומאפייניה, במטרה לעזור בזיהוי נכון של מצבים אלו.
אורה - הגדרה
ב-2013 התפרסם עדכון של הסיווג (Classification) הבינלאומי להגדרת כאבי ראש[2],[3] (טבלה 1). הסיווג קובע את התנאים להגדרת מיגרנה עם אורה טיפוסית - Migraine with typical aura (טבלה 2). הגדרת אורה מצריכה הופעה של שני התקפים לפחות הכוללים תסמינים של הפרעות ראייתיות (Visual), תחושתיות או הפרעות בדיבור, ללא הפרעה מוטורית. התפתחות התסמינים תימשך לרוב יותר מחמש דקות - בין אם מדובר בהתפשטות של תסמין אחד או בהתווספות של תסמינים נוספים. משך כל תסמין לא יעלה על שעה, ובתום תקופה זו תהיה נסיגה (Resolution) מלאה של התופעות.
אורה טיפוסית יכולה להתבטא עם כאב ראש מיגרנוטי שיופיע במקביל, או שכאב הראש יופיע עד 60 דקות לאחר התסמינים המוקדיים. כאשר מתפתח לאחר האורה כאב ראש שאינו עונה למאפיינים של מיגרנה, האבחנה היא אורה טיפוסית עם כאב ראש (Typical aura with headache), ואם כלל לא מתפתח כאב ראש האבחנה היא אורה טיפוסית ללא כאב ראש (Typical aura without headache). הופעת אורה ללא כאב ראש אינה תופעה נדירה[4]. מצב זה מתרחש במרבית המקרים בחולים הסובלים גם מאירועי מיגרנה עם אורה, ורק במיעוט קטן של המקרים בחולים הסובלים באופן עקבי מאירועים של אורה ללא כאב ראש. במחקר שבדק את שכיחות התופעות בקרב חולי מיגרנה בדנמרק נמצא כי בקרב 38% (62/163) תוארו אירועים של אורה גם עם וגם ללא כאב ראש, אך רק בקרב 4% תוארו אירועים עקביים של אורה ללא כאב ראש[1]. תופעה זו שכיחה יותר בקרב גברים, והגיל הממוצע להופעה ראשונית של האירועים הוא בסביבות 30 שנה לעומת עשור מוקדם יותר בקרב חולים הסובלים מהתקפים של אורה עם כאב ראש[4]. בנוסף, בקרב חולים הסובלים משני סוגי האירועים קיימת עלייה בשכיחות התקפי אורה ללא כאב ראש עם הגיל וירידה בתדירות הופעת כאבי הראש.
ככלל, אבחנה של מיגרנה עם אורה יכולה להינתן רק לאחר שלילת אטיולוגיות אחרות כגון אירוע מוח איסכמי, ביתור (Dissection), פגם עורקי-ורידי (AVM, Arterio-Venous Malformation), פרכוס ועוד. במקרים מסוימים קיימים מספר סימני אזהרה המצדיקים את הרחבת הבירור: חסר מוקדי ללא כאב ראש, הופעה ראשונית לאחר גיל 40, תסמינים שליליים בלבד, מהלך ומשך לא טיפוסיים.
| טבלה מספר 1: החלוקה העדכנית של מיגרנה עם אורה על פי הסיווג החדש[2] |
|
| טבלה 2. הקריטריון להגדרת מיגרנה עם אורה טיפוסית[2] |
| אורה הכוללת תסמינים ראייתיים, תחושתיים או שפתיים הפיכים במלואם. ללא תסמינים מוטוריים, רשתיים (Retinal) או תסמיני גזע מוח לא מוסברים טוב יותר על ידי קריטריון אחר המופיע בסיווג הבינלאומי, ונשלל אירוע מוח איסכמי חולף (TIA, Transient Ischemic Attack)
לפחות שניים מתוך ארבעת המאפיינים הבאים:
|
סוגי אורה
אורה מיגרנוטית יכולה להתבטא בצורות שונות, להתפתח מתסמין אחד לאחר, ולהופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים. החלוקה הנוכחית של סוגי המיגרנה לוקחת בחשבון את אופי האורה לצורך ההגדרה של סוג המיגרנה[2].
אורה ראייתית: האורה הנפוצה ביותר המופיעה בכ-99% מהחולים[1]. התסמינים יכולים להיות חיוביים (הבהוב, זיגזג, ברקים, סינוור, כתם צבעוני) או שליליים [חסר ראיה - מחשך עין (Scotoma), טשטוש בשדה הראיה]. תסמינים חיוביים מתחילים על פי רוב במרכז שדה הראיה, מתפשטים לצדדים, וחולפים בממוצע לאחר 20-30 דקות. בחלק מהמקרים יישאר בשדה הראיה מחשך עין החולף תוך כשעה. הופעת התסמינים לרוב הדרגתית, ורק בקרב כ-3% מהחולים מדובר בהופעה פתאומית וחדה של חסר ראיה. התלונות הן חד-צדדיות בקרב כ-70% מהחולים, אך יכולות להופיע בצדדים שונים בזמן התקפים שונים.
אורה תחושתית: השנייה בשכיחותה מבין צורות האורה, מופיעה בקרב כ-3-40% מהחולים{{הערה|שם=הערה1}, [2]. הפרעות תחושה יכולות לכלול תסמינים חיוביים (דקירות, עקצוץ) או שליליים (נימול, תחושה מופחתת). בקרב כ-97% מהחולים הפרעות התחושה מערבות את היד, הפנים או הלשון (מעורבות לשון אינה תסמין אופייני בשבץ). מעורבות גפיים תחתונות תוארה בכרבע מהחולים, ומעורבות של הגו בפחות מחמישית מהחולים. תיתכן התפשטות של הפרעות התחושה, לרוב מחלק רחיקני (Distal) לקריבני (Proximal) תוך 5-30 דקות. בקרב 80% מהחולים התסמינים חולפים תוך שעה, ובשאר ייתכן מהלך ממושך יותר. אם כאבי הראש הינם חד צדדים, בלמעלה מ-90% מהמקרים הפרעת התחושה תהיה בצד הנגדי לכאב.
אורה שפתית (דיספזית): הפרעות דיבור מופיעות בקרב כ-18% מהחולים[1]. צורת ההפרעה יכולה להיות מסוג שתקת מוטורית, שתקת סנסורית או הפרעת היגוי (Dysarthria). בחלק מהחולים יהיה קושי לאפיין במדויק את ההפרעה. הפרעות השפה נמשכות לרוב 20-40 דקות.
אורה עם תסמיני גזע-מוח: בעבר נקראה אורה בזילארית (Basilar). זוהי אורה הכוללת הן תסמינים ראייתיים, תחושתיים ו/או שפתיים הפיכים ולא חולשה מוטורית[2]. בנוסף, לפחות שניים מבין התסמינים הבאים נדרשים לקרות בעת אורה ממקור גזע המוח: הפרעת היגוי, ורטיגו (Vertigo), טנטון, היפאקוזיס, כפל ראייה (Diplopia), שׂיגשׂון (Ataxia), ירידה במצב ההכרה. התסמינים יופיעו באופן הדרגתי, יהיו הפיכים, וילוו בכאב ראש שיופיע תוך שעה.
אורה מוטורית (מיגרנה המיפלגית משפחתית/פזורה - Sporadic/familial hemiplegic migraine): אורה מוטורית מופיעה בעד 6% מהחולים[1]. ההפרעה המוטורית היא תמיד חד-צדדית, מערבת את היד (89%), הרגל (56%) ו/או הפנים (44%).
אורה הכוללת הפרעה מוטורית תלווה כמעט תמיד בתסמינים נוספים: ראייתיים, תחושתיים או שפתיים. שכיחות אורה ראייתית מעט נמוכה בהשוואה לקבוצות אחרות (90%) והתסמינים הראייתיים יהיו לרוב שליליים (מחשך עין)[4]. בניגוד לצורות אורה אחרות, התסמינים נמשכים לרוב יותר משעה (67%), כשמשכה של אורה מוטורית עלול להיות עד 72 שעות. עקב השכיחות הנמוכה של תסמינים אלו בקרב חולי מיגרנה, הופרדה צורה זו משאר צורות המיגרנה עם אורה, והיא מקוטלגת בנפרד. זאת, מתוך הנחה שלצורה זו יש ככל הנראה בסיס גנטי שונה מצורות מיגרנה אחרות. התופעה נפוצה יותר בקרב גברים ומוגדרת כמשפחתית אם קיים קרוב משפחה אחד מדרגה ראשונה או שנייה עם אותה המחלה[2]. כיום מוכרים שלושה גנים האחראים לתסמונת המשפחתית. במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 (FHM1, Familial Hemiplegic Migraine type 1) הפגיעה היא בגן CACNA1A בכרומוזום 19, במיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 2 הפגיעה היא בגן ATP1A2 בכרומוזום 1, ובמיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 3 הפגיעה היא בגן SCN1A בכרומוזום 2. קיימים ככל הנראה גנים נוספים הגורמים לתופעה וטרם נתגלו. בקרב חולי מיגרנה המיפלגית משפחתית מסוג 1 יכולים להופיע במהלך ההתקף גם תסמינים מגזע המוח כגון הפרעת היגוי, סחרחורת סיבובית, טנטון, כפל ראיה, שיגשון, ירידה במצב הכרה ועוד. חולים עם מיגרנה עם אורה מוטורית, אצלם לא מוכרים בני משפחה נוספים עם צורת מיגרנה כזו, יוגדרו כסובלים ממיגרנה המיפלגית פזורה[5].
אורה רשתית: צורה נדירה של אורה, הכוללת הפרעת ראיה חד-עינית (Mono-ocular) המוכחת על ידי שדות ראיה או על ידי ציור שדות הראיה שצייר המטופל בזמן האירוע. אורה של הרשתית יכולה להתבטא כתסמין חיובי או שלילי, תימשך 5-60 דקות, ותלווה בכאב ראש אופייני.
שכיחות תסמיני אורה
כתסמין יחיד אורה ראייתית היא השכיחה ביותר[1],[4]. נדירה הופעתן של הפרעות תחושה או שפה באופן מבודד, ונדירה עוד יותר הופעת אורה מוטורית כתסמין בודד. את שכיחות הופעת סוגי התסמינים השונים של אורה והשילובים השונים ביניהם ניתן לראות בתרשים 1. כאשר האורה מערבת יותר מקבוצת תסמינים אחת, תופיע בדרך כלל תחילה הפרעה ראייתית, בהמשך תחושתית או שפתית, ולאחר מכן כאב ראש[1]. לעיתים ההפרעות, התחושה או השפה יופיעו רק לאחר כאב הראש, ובאופן נדיר יופיעו כביטוי הראשון.
ביבליוגרפיה
- ↑ 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 Russell MB, Olesen J, Brain, 1996; 119,355
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013; 33,644
- ↑ Headache Classification Committee of The International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition. Cephalalgia, 2004; 24,24
- ↑ 4.0 4.1 4.2 4.3 Eriksen MK, Thomsen LL, Olesen J, Headache, 2006; 46,286
- ↑ Thomsen LL, Olesen J, Cephalalgia 2004; 24,1016
קישורים חיצוניים
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר ג'רמי מולד וד"ר אמנון מוסק, המחלקה לנוירולוגיה, המרכז הרפואי תל אביב