כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק תסמונת הראש הצנוח - Dropped head syndrome
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| תסמונת הראש הצנוח | ||
|---|---|---|
| Dropped head syndrome | ||
| יוצר הערך | פרופ' מנחם שדה | |
תסמונת הראש הצנוח היא תסמונת בה לחולה ישנה חולשה מבודדת וניכרת של שרירי העורף בהעדר חולשה משמעותית כללית. החולשה של מיישרי הצוואר כנגד כוח המשיכה גורמת לצניחה של הראש קדימה והגעה של הסנטר לחזה עם קושי או חוסר יכולת להרים את הראש. התסמונת נגרמת ברוב המקרים על ידי מחלות נוירומוסקולריות, עם זאת ישנן סיבות נוספות הגורמות לתסמונת, אך הן נדירות, ורק מקרים בודדים תוארו מכל מחלה נוספת.
התסמונת יכולה להיות בעלת הופעה כרונית או הופעה חריפה. ישנן שלוש מחלות שכיחות הגורמות למופע החריף של המחלה: מיאסתניה גרביס, מחלת הנוירון המוטורי ופולימיוזיטיס. כאשר מדובר במחלה כרונית איטית הסיבה השכיחה היא Isolated neck extensor myopathy . בקבוצה נוספת של מחלות, הגדלת טונוס השרירים הפלקסורים ולא חולשה של האקסטנסורים, גורמת לפלקסיה של הצוואר עם תנגודת לאקסטנציה פסיבית של הצוואר.
מחלות נוירומוסקולריות נרכשות
מיאסטניה גרביס (Myasthenia gravis)
תסמונת הראש הצנוח תוארה במיאסטניה גרביס, הן עם נוגדנים כנגד הקולטן לאצטיל-כולין והן עם נוגדנים כנגד MUSK. האבחנה נקבעת על ידי בדיקת הנוגדנים ומבחן טנסילון (או תרופה מקבילה). בדיקת גירוי עצבי חוזר (RNS) בד"כ תקינה, והבדיקה האלקטרודיאגנוסטית המתאימה היא SFEMG) single fiber EMG) של השרירים הפאראספינליים העורפיים. SFEMG של שרירים אחרים כגון שרירי הגפים ואפילו הפנים תקין במקרים אלה. עקרונות הטיפול הם אלה הרגילים במיאסתניה גרביס, והתגובה לטיפול היא טובה ככלל.
פולימיוזיטיס (Polymyositis)
התהליך הדלקתי בשרירים בפולימיוזיטיס יכול לעתים להתמקד רק בשרירי העורף. האבחנה תיקבע על ידי בדיקת EMG של השרירים העורפיים וביופסיה מאזור זה. התהליך הדלקתי מגיב בד"כ היטב לטיפול בסטרואידים. אחד המקרים תואר בארץ[1].
טרשת אמיוטרופית צידית (Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALSׂ)
במחקר רחב על חולי ALS במהלך 20 שנות מעקב נמצאה צניחה של הראש עקב חולשה קשה של שרירי העורף אצל תשעה חולים (1.3%). מתוכם, בשישה התפתחה חולשה של שרירי העורף במשך שנה עד שנתיים מתחילת מחלתם. בכל החולים היו סימנים נרחבים יותר של פגיעה בנוירון מוטורי עליון או תחתון[2]. במקרים הנוספים בהם תסמונת הראש הצנוח הייתה ביטוי מוקדם של המחלה, ניתן היה להגיע לאבחנה בשל מציאת סימני מחלת נוירון מוטורי עליון או תחתון נוספים .
נוירופתיה דלקתית דמיאלינטיבית כרונית (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)
תואר רק מקרה בודד. צניחת הראש הופיעה אצל החולה 6 חודשים לאחר החלמתו מתסמונת Barre Guillain - קשה. צניחת הראש לוותה בחולשה של שרירי חגורת הכתפיים.
Isolated neck extensor myopathy
תסמונת יחסית חדשה ולא מאד נדירה זאת תוארה אצל חולים מעל גיל 60. חולשה של מיישרי הצוואר מתקדמת באופן איטי מאד, ומהלך המחלה הינו שפיר, ולעתים עם עצירת ההתקדמות. ב-EMG של שרירי העורף התגלו פיברילציות ויחידות מוטוריות קטנות. בביופסיות שריר נמצאו שינויים מיופאתיים לא ספציפיים ללא תסנין דלקתי. הגורם לתסמונת אינו ידוע[3].
Dropped head-bent spine syndrome
Camptocormia או תסמונת הגו הכפוף מאופיינת על ידי פלקסיה קשה של הגו עם הגבלה באקסטנצסיה, ובד"כ אינה קשורה לתסמונת הראש צנוח. אולם, נמצאו חולים שלקו בשתי התסמונות. בביופסית שריר נמצאו שינויים מיופאתיים גם בשרירים הפאראספינלים הגביים. בשל הדמיון הקליני והפתולוגי בין שתי התסמונות הועלתה סברה שהן משני צדי הקשת של אותה מיופאתיה אקסיאלית.
מיופתיה של גופיפי הסגר (Inclusion body myositis ,IBM)
תואר רק חולה אחד עם IBM שמחלתו החלה בתסמונת הראש הצנוח. לאיש מבוגר זה התפתחה במשך מספר שנים חולשה הדרגתית של מיישרי הצוואר וחולשה קלה יותר גם של שרירי הכתפיים. האבחנה נקבעה על ידי ביופסית שריר שכללה מיקרוסקופיה אלקטרונית[4]. חשיבות קביעת האבחנה היא בהבדלת מחלה זו מפולימיוזטיס, כיוון שהיא אינה מגיבה לטיפול אימונומודולטורי.
מיופתיה עמילואידית
תואר רק מקרה אחד של חולה עם חולשת שרירי העורף בשל מיופתיה עמילואידית. מאפיינים נוספים של מחלתו כללו תסמונת מנהרת היד (CTS) והגדלת הלשון. מחלת הרקע לתסמונת הייתה לימפומה. בביופסית השריר נמצאו משקעי עמילואיד סביב כלי הדם[5].
תסמונת למברט-איטון (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome) LEMS)
בחולה עם אנמנזה של צניחת הראש במשך שנתיים שלוותה בפטוזיס, דיסארתריה, היפורפלקסיה וסימנים אוטונומיים, נקבעה אבחנה על ידי תגובה אינקרמנטלית (400%) בגירוי עצבי חוזר ומציאת כייל נוגדנים גבוה כנגד voltage-gated calcium channel. החולשה השתפרה תחת טיפול[6].
מחלות נוירומוסקולריות תורשתיות
מוטציות ב-Lamin A/C גורמות למגוון של מחלות נוירומוסקולריות, שאחת מהן היא דיסטרופיה שרירית מולדת (CMD). בחלק מהילדים החולים במחלה זו ההתבטאות הראשונה של המחלה היא צניחה של הראש. סימנים אחרים המתלווים לכך הם דלדול של שרירי הצוואר, קונטרקטורות של מכופפי הצוואר ונוקשות של השרירים הפרספניליים[7].
התמונה הקלינית דומה לזו של Lamin A/c-related CMD. במחלה זו ידוע רק על ילד אחד שמחלתו החלה בתסמונת הראש הצנוח. האבחנה נקבעת בבדיקה גנטית-מולקולרית[8].
מיופאתיה מיטוכונדריאלית
תוארו חולים ספורים עם תסמונת הראש הצנוח כתוצאה של מיופתיה מיטוכונדריאלית. רמת הלקטט בדם הייתה גבוהה. האבחנה נקבעה בביופסית שריר[9].
מחלות מטבוליות
היפוקלמיה
דווח על מספר חולים עם מיופאתיה של שרירי העורף וצניחת הראש כתוצאה מהיפוקלמיה מסיבות שונות. הסיבה השכיחה הייתה צריכת יתר של ליקוריץ (licorice) (שורש מתוק של שיח, אשר מהתמצית שלו מכינים מאכלים ותרופות כגון משרה נגד שיעול). חשיבות האבחון הנכון היא בכך שניתן בקלות לתקן את החולשה על ידי מתן אשלגן והפסקת צריכת הליקוריץ[10].
תת פעילות של בלוטת התריס
תת פעילות של בלוטת התריס יכולה להתבטא בין היתר גם בחולשת שרירים פרוקסימליים. לעתים רחוקות ההפרעה האנדוקרינית עלולה להסתמן תחילה כתסמונת הראש הצנוח. במקרה אחד נמצאה היפרטרופיה של שרירי הצוואר האחוריים. בחולה אחר התפתחה חולשה של שרירי העורף באופן הדרגתית תוך 4 שנים, וחלפה לאחר התחלת טיפול הורמונלי חלופי[11].
היפרפרתירואידיזם
פעילות יתר בלוטת הפרתירואיד עלולה לגרום לתסמונת הראש הצנוח הניתנת לטיפול. הרמז לאבחנה הנכונה הוא רמות גבוהות בדם של סידן והורמון הפרתירואיד. במקרים המדווחים החולשה חלפה תוך מספר שבועות של טיפול, בין אם כריתת בלוטת הפרתירואיד או טיפול תרופתי והחזרת רמת הסידן לתקינה[12].
אפילפסיה
תשעה חולים אם אפילפסיה בלתי נשלטת ופיגור שכלי סבלו מתסמונת הראש הצנוח. בדיקות מעבדה, EMG וביופסית שריר לא תרמו להבנת הסיבה לתופעה. ההסבר המשוער לחולשת השרירים היה חוסר משני של קרניטין שנגרם על ידי הטיפול התרופתי האנטי אפילפטי (בעיקר וולפרואט)[13].
טונוס מוגבר של הפלקסורים
מחלות אקסטרפירמידיות
תסמונת הראש הצנוח תוארה במחלת פרקינסון ו-multy-system atrophy. היא מאופיינת בפלקסיה קשה של הצוואר עם פלקסיה מזערית גבית או מותנית ונגרמת בשל הטונוס המוגבר של הפלקסורים של הצוואר ולא בשל חולשת האקסטנסורים. ניתן להניע את הצוואר אחורה רק בכוח[14].
צניחת ראש לאחר הקרנות
תסמונת הראש הצנוח הקשורה לדלדול שרירי הצוואר והכתפיים עלולה להופיע כסיבוך מאוחר של הקרנות לקשרי הלימפה הצווארים, לטיפול בלימופמת הוגיקין. מצב זה מתאפיין בקונטרקטורות ופיברוזיס של שרירי הצוואר הקדמיים המונעים את תנועתיות הראש[1].
ביבליוגרפיה
- ↑ 1.0 1.1 Biran I, Cohen O, Diment J, et al., Muscle Nerve, 1999;22,769 שגיאת ציטוט: תג
<ref>בלתי־תקין; השם "הערה1" הוגדר מספר פעמים עם תוכן שונה- ↑ Gourie-Devi M, Nalini A, Sandhya S, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003;74,683
- ↑ Liao JP, Waclawik AJ, Lotz BP et al., Am J Phys Med Rehabil 2007;86,970
- ↑ Hund E, Heckl R, Goebel HH, et al., Neurology 1995;45,993
- ↑ Chuquilin M, Al-Lozi M, Muscle Nerve, 2011;43, 905
- ↑ Ueda T, Kanda F, Kobessho H, Muscle Nerve, 2009;40,134
- ↑ Quijano-Roy S, Mbieleu B, Bonnermann CG, et al., Ann Neurol, 2008;64,177
- ↑ D'Amico A, Haliloglu G, Richard P, et al., Neuromuscul Disord, 2005;15,521.
- ↑ Rahim F, Gupta D, Bertorini TE, et al., J Clin Neuromuscul Dis, 2003;5,108
- ↑ Yoshida S, Takayama Y, Clinical Neurology and Neurosurgery, 2003;105,286
- ↑ Askmark H, Olsson Y, Rossitti S, Neurology, 2000; 55,896
- ↑ Rymanowski JV, Twydell PT, Muscle Nerve, 2009;39,409
- ↑ Brazdil M, Fojtfkova D, Kost'alova E, Seizure, 2005;14,282
- ↑ Kashihara K, Ohno M, Tomita S, Mov Disord, 2006;21,1213
קישורים חיצוניים
המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' מנחם שדה, המחלקה לנוירולוגיה, מרכז רפואי וולפסון, חולון