תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד - Antiphospholipid syndrome

הדפס

תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד
Antiphospholipid syndrome
Micrograph showing an advanced thrombotic microangiopathy, as may be seen in ALPA syndrome. Kidney biopsy. PAS stain.
ICD-10	Chapter D 68.8‏ (ILDS D68.810)
ICD-9	ICD9 289.81
MeSH	D016736
יוצר הערך	ד"ר יאיר מולד

תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד ((APLS)‏ (Antiphospholipid syndrome)) היא תסמונת של קרישיות-יתר (טרומבופיליה) נרכשת הכוללת אירועים של פקקת (טרומבוזיס) ו/או הפלות טבעיות חוזרות בנוכחות נוגדנים בדם נגד פוספוליפיד (הנקראים בשם כולל APLA ‏ (Antiphospholipid antibodies)). נוגדנים אלו נקראים בשמות נוספים, כגון אנטי-קרדיוליפין (Anti-cardiolipin), לופוס אנטי- קואגולנט (Lupus anticoagulant) ובטא-2-גליקופרוטאין (Anti-beta2 glycoprotein 1).

אטיולוגיה

נוגדני APLA קיימים כחלק ממחלת הזאבת (לופוס) או באופן נפרד. יתכן וימצאו נוגדני APLA בדם ללא שנגרמו תופעות רפואיות הקשורות בנוגדנים אלו.

קליניקה

אירועי פקקת

תסמונת הנוגדנים נגד פוספוליפיד יכולה לכלול פקקת עם היווצרות של קריש-דם הגורם לחסימה של וורידים או עורקים בכל הגוף. אירוע כזה עלול להסתיים בפקקת בוורידי הרגליים או הריאות (תסחיף ריאתי או קריש בריאות), אוטם שריר הלב, שבץ מוחי, עיוורון, נמק בגפה ועוד. במידה ומתרחש אירוע כזה, יש לשקול, בהתאם לנסיבות הרפואיות, לגבי הצורך בבדיקת מערכת קרישת הדם. חלק מהמקרים של פקקת, בעיקר בגיל הצעיר, נגרמים עקב הנוגדנים נגד-פוספוליפיד.

הפלות טבעיות חוזרות

מצב בו אצל אישה מתרחשות שתיים או יותר הפלות טבעיות, בעיקר אם ההפלה או מות העובר מתרחשים בשליש השני או השלישי להיריון. במצב זה, יש לערוך מספר בדיקות למציאת הסיבה לכך, הכוללות בדיקה למציאות הנוגדנים נגד-פוספוליפיד ו/או לופוס אנטי-קואגולנט בדם.

אבחנה

בדיקות הדם למציאת הנוגדנים נגד-פוספוליפיד או לופוס אנטי-קואגולנט (נוגדני APLA) נעשות בכל בתי החולים ובקופות החולים. במידה ומטופל נמצא חיובי לנוגדנים אלו, מומלץ להיוועץ עם מומחה לראומטולוגיה או המטולוגיה לגבי הצורך בבירור נוסף, במעקב רפואי או בלקיחת תרופות. כמו כן מומלץ שבני משפחה מדרגה ראשונה של המטופל יבדקו לקיום נוגדני APLA בדם.

טיפול

הימצאות הנוגדנים בדם כרוכה בנטייה מוגברת להיווצרות קרישי דם בגוף (קרישיות-יתר נרכשת).

• אירוע פקקת הנגרם בשל קיום נוגדני APLA בדם מהווה לרב התוויה לטיפול קבוע ב-Coumadin ‏ (Warfarin) (קומדין ; וורפרין), כדי למנוע אירועים חוזרים.
• כמו-כן, במידה ואשה הנושאת בדמה נוגדנים אלו סבלה מהפלות חוזרות או סיבוכים אחרים הקשורים בנוגדני APLA (לידת ילוד במשקל נמוך לגיל ההיריון, רעלת היריון), מקובל לטפל בהריונות הבאים בתרופות נוגדות קרישה כדי למנוע הפלה חוזרת ((Heparin הפרין) או Clexane ‏ (Enoxaparin) (קלקסן ; אנוקספרין) בתוספת Acetylsalicylic Acid (חומצה אצטילסליצילית)). לאחר הלידה, מומלץ לקבל זריקת קלקסן למשך 6-12 שבועות (למשך תקופת משכב הלידה).
• בנוסף לכך, במידה וקיימים נוגדנים אלו בדם האשה, אסור לה ליטול גלולות למניעת היריון או טיפול הורמונלי חליפי בגיל המעבר.

קישורים חיצוניים

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר יאיר מולד, האיגוד הישראלי לראומטולוגיה

עמוד זה מפורסם תחת רישיון CC-BY-SA-3.0, בניגוד לשאר התכנים בוויקירפואה המפורסמים תחת רישיון אחר.