כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק תסמונת הראש הצנוח - Dropped head syndrome
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| תסמונת הראש הצנוח | ||
|---|---|---|
| Dropped head syndrome | ||
| יוצר הערך | פרופ' מנחם שדה | |
תסמונת הראש הצנוח היא תסמונת המתבטאת בחולשה מבודדת וניכרת של שרירי העורף בהעדר חולשה משמעותית כללית. התסמונת גורמת לגורמת לצניחה של הראש קדימה והגעה של הסנטר לחזה עם קושי או חוסר יכולת להרים את הראש. התסמונת נגרמת על ידי שניי מנגנונים:
- חולשת השרירים אשר מיישרים את הצוואר כנגד כוח המשיכה
חולשת השרירים המיישרים של הצוואר מקשה על האדם להחזיק את הראש זקוף ועלולה לגרום לתסמונת הראש הצנוח. מגוון מחלות גורמות לתסמונת במנגנון זה כאשר העיקריות מביניהן הן מחלות עצב-שריר. הסיבות הנוספות הגורמות לתסמונת הן נדירות ורק מקרים בודדים תוארו בכל מחלה נוספת. המחלות הגורמות לתסמונת הראש הצנוח עקב פגיעה בשרירים המיישרים של הצוואר הן:- מחלות עצב-שריר נרכשות
- מחלות עצב-שריר תורשתיות
- מחלות והפרעות מטבוליות
- מתח שריר מוגבר בשרירים המכופפים של הצוואר.
מתח שריר גבוה בשרירים המכופפים של הצוואר גורם לקיפול הצוואר ותנגודת ליישור פסיבי של הצוואר. מספר מחלות גורמות לתסמונת הראש הצנוח במנגנון זה:- מחלות אקסרפירמידליות
- פגיעה בשריר כתוצאה מטיפולי קרינה
מחלות עצב-שריר נרכשות
ישנו מגוון רב של מחלות עצב-שריר נרכשות אשר גורמות לתסמונת ראש-צנוח. בקבוצה זו, שלושת המחלות הגורמות להסתמנות חריפה של המחלה הן: מיאסתניה גרביס, טרשת אמיוטרופית צידית ופולימיוזיטיס. לעומת זאת הסיבה השכיחה למופע כרוני ואטי של המחלה היא מחלה של שרירי הצוואר המיישרים. מלבד המחלות הנפוצות הללו, ישנן עוד מספר מחלות הגורמות לתסמונת:
- נוירופתיה דלקתית דמיאלינטיבית כרונית (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)
- תסמונת הגו הכפוף Dropped head-bent spine syndrome
- מחלת שריר של גופיפי הסגר (Inclusion Body Myositis ,IBM)
- מחלת שריר של משקעי עמילואיד
- תסמונת למברט-איטון (LEMS,Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)
מיאסטניה גרביס (Myasthenia gravis)
תסמונת הראש הצנוח עלולה להיגרם הן עקב מיאסטניה גרביס עם נוגדנים כנגד הקולטן לאצטיל-כולין והן עקב מיאסטניה גרביס עם נוגדנים כנגד MUSK. מיסאטניה גרביס מאובחנת באמצעות בדיקת נוגדנים כנגד MUSK וכנגד הקולטן לאצטיל-כולין ובאמצעות מבחן טנסילון (או תרופה מקבילה). בתסמונת הראש הצנוח כתוצאה ממיאסטניה גרביס בדיקת רישום חשמלי נותנת את התוצאות הבאות:
- בדיקת הרישום החשמלי של סיב שריר בודד ׁ(Single Fiber ElectroMyoGraphy SFEMG) של השרירים הפאראספינליים העורפיים מראה הפרעה ברישום, בעוד ש-SFEMG של שרירים אחרים כגון שרירי הגפים ואפילו הפנים תקין במקרים אלה
- בדיקת גירוי עצבי חוזר (Repetitive Nerve Stimulation, RNS) בד"כ תקינה
עקרונות הטיפול בתסמונת הראש הצנוח כתוצאה ממיאסטניה גרביס זהים לטיפול הרגיל במיאסתניה גרביס, והתגובה לטיפול היא לרוב טובה.
פולימיוזיטיס (Polymyositis)
תסמונת הראש הצנוח עלולה להיגרם עקב פולימיוזיטיס היות והדלקת בשרירים יכולה להתמקד רק בשרירי העורף. ניתן לאבחן את המחלה באמצעות בדיקת EMG ׁ(ElectroMyoGraphy) של השרירים העורפיים ובאמצעות ביופסיה מאזור זה. התהליך הדלקתי לרוב מגיב היטב לטיפול בסטרואידים. חשוב לציין שאחד מהמקרים של תסמונת הראש הצנוח כתוצאה מפוליומיוזיטיס תואר בארץ[1].
טרשת אמיוטרופית צידית (Amyotrophic Lateral Sclerosis ,ALSׂ)
תסמונת הראש הצנוח עלולה להיגרם עקב ALSׂ. במחקר רחב אשר עקב אחר חולי ALS במשך 20 שנה נמצאה צניחה של הראש עקב חולשה קשה של שרירי העורף בתשעה חולים (1.3%). מתוכם, בשישה התפתחה חולשה של שרירי העורף במשך שנה עד שנתיים מתחילת מחלתם. בכל החולים היו סימנים נרחבים יותר של פגיעה בנוירון מוטורי עליון או תחתון[2]. במקרים הנוספים בהם תסמונת הראש הצנוח הייתה ביטוי מוקדם של המחלה, ניתן היה להגיע לאבחנה בשל מציאת סימני מחלת נוירון מוטורי עליון או תחתון נוספים.
נוירופתיה דלקתית דמיאלינטיבית כרונית (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, CIDP)
תואר רק מקרה בודד של תסמונת הראש הצנוח עקב CIDP. צניחת הראש הופיעה בחולה כשישה חודשים לאחר החלמתו מתסמונת גיליאן ברה (Barre-Guillain) קשה. צניחת הראש לוותה בחולשה של שרירי חגורת הכתפיים.
מחלה של שרירי הצוואר המיישרים (Isolated Neck Extensor Myopathy ,INEM)
תסמונת הראש הצנוח עקב INEM היא תסמונת יחסית חדשה ולא מאד נדירה אשר תוארה בחולים מעל גיל 60. תסמונת זו מאופיינת בחולשה של מיישרי הצוואר אשר מתקדמת באופן אטי מאד. מהלך המחלה הוא שפיר ולעתים עם עצירת ההתקדמות. ב-EMG של שרירי העורף התגלו פיברילציות ויחידות מוטוריות קטנות. בביופסיות שריר נמצאו שינויים מיופתיים לא ספציפיים ללא תסנין דלקתי. הגורם לתסמונת אינו ידוע[3].
תסמונת הגו הכפוף (Camptocormia/Dropped head-bent spine syndrome)
תסמונת הגו הכפוף מאופיינת על ידי כיפוף קשה של הגו עם הגבלה ביישור, ולרוב אינה קשורה לתסמונת הראש צנוח. עם זאת נמצאו חולים שלקו בשתי התסמונות. בביופסית שריר נמצאו שינויים מיופתיים גם בשרירים הפאראספינלים (Paraspinal muscles) הגביים. בשל הדמיון הקליני והפתולוגי בין שתי התסמונות הועלתה סברה שהן משני צדי הקשת של אותה מחלת שריר אקסיאלית.
מחלת שריר של גופיפי הסגר (Inclusion Body Myositis ,IBM)
תסמונת הראש הצנוח כתוצאה ממחלת שריר של גופיפי הסגר תוארה רק בחולה אחד שמחלתו החלה בתסמונת הראש הצנוח. באיש מבוגר זה התפתחה חולשה הדרגתית של מיישרי הצוואר וחולשה קלה יותר של שרירי הכתפיים במשך מספר שנים. האבחנה של המחלה נקבעה על ידי ביופסית שריר וכללה מיקרוסקופיה אלקטרונית[4]. יש לציין כי חשוב להבדיל בין מחלת שריר של גופיפי הסגר לפולימיוזטיס, כיוון שהיא אינה מגיבה לטיפול אימונומודולטורי.
מחלת שריר של משקעי עמילואיד
תסמונת הראש הצנוח כתוצאה ממחלת שריר של משקעי עמילואיד תוארה רק בחולה אחד. החולה סבל מחולשה של השרירים העורפיים וגם מתסמונת מנהרת היד (CTS) ומהגדלת הלשון. הפגיעה בשריר נגרמה עקב משקעי עמילואיד אשר היו שניוניים ללימפומה. בביופסית השריר נמצאו משקעי עמילואיד סביב כלי הדם[5].
תסמונת למברט-איטון (LEMS,Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)
תסמונת הראש הצנוח כתוצאה מתסמונת למברט-איטון נמצאה בחולה עם הממצאים הבאים:
- צניחת הראש במשך שנתיים
- צניחת עפעף
- הפרעה בהגיית מילים
- ירידה בהחזרים גדיים
- סימנים של מערכת העצבים הבלתי רצונית
האבחנה נקבעה על ידי תגובה עולה של כ-Incremental response) 400%) בגירוי עצבי חוזר ומציאת כייל נוגדנים גבוה כנגד תעלות סידן תלויות מתח. חולשת השרירים השתפרה תחת טיפול[6].
מחלות עצב-שריר תורשתיות
מגוון רב של מחלות עצב-שריר תורשתיות גורמות לתסמונת ראש-צנוח:
- דיסטרופיה מולדת של השריר הקשורה ל-Lamin A/C (Lamin A/C-related congenital muscular dystrophy)
- דיסטרופיה מולדת של השריר הקשורה ל-SEPN1 (SEPN1-related congenital muscular dystrophy)
- מחלות שריר מיטוכונדריאלית
מוטציות ב-Lamin A/C גורמות למגוון של מחלות עצב שריר שאחת מהן היא דיסטרופיה שרירית מולדת (Congenital Muscular Dystrophy, CMD). בחלק מהילדים החולים במחלה זו ההתבטאות הראשונה של המחלה היא צניחה של הראש. סימנים אחרים המתלווים לכך הם דלדול של שרירי הצוואר, קונטרקטורות של מכופפי הצוואר ונוקשות של השרירים הפרספניליים[7].
התמונה הקלינית דומה לזו של Lamin A/c-related CMD. במחלה זו ידוע רק על ילד אחד שמחלתו החלה בתסמונת הראש הצנוח. האבחנה נקבעת בבדיקה גנטית-מולקולרית[8].
מחלות שריר מיטוכונדריאלית
תוארו חולים ספורים עם תסמונת הראש הצנוח עקב מחלת שריר מיטוכונדריאלית. רמת הלקטט בדם הייתה גבוהה. האבחנה נקבעה בביופסית שריר[9].
הפרעות מטבוליות
היפוקלמיה
דווח על מספר חולים עם מחלת שריר של שרירי העורף וצניחת הראש כתוצאה מהיפוקלמיה מסיבות שונות. הסיבה השכיחה הייתה צריכת יתר של ליקוריץ (Licorice). ליקריץ הינו שורש מתוק של שיח אשר מהתמצית שלו מכינים מאכלים ותרופות כגון משחה נגד שיעול. חשוב לאבחן היפוקלמיה היות והיא ניתנת לטיפול בקלות על ידי מתן אשלגן והפסקת צריכת הליקוריץ[10].
תת פעילות של בלוטת התריס
תת פעילות של בלוטת התריס יכולה להתבטא בין היתר גם בחולשת שרירים פרוקסימליים (Proximal). לעתים רחוקות ההפרעה ההורמונלית עלולה להסתמן תחילה כתסמונת הראש הצנוח. במקרה אחד נמצאה היפרטרופיה של שרירי הצוואר האחוריים. בחולה אחר התפתחה חולשה של שרירי העורף באופן הדרגתית תוך ארבע שנים, וחלפה לאחר התחלת טיפול הורמונלי חלופי[11].
פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס
פעילות יתר של בלוטת יותרת התריס עלולה לגרום לתסמונת הראש הצנוח הניתנת לטיפול. הרמז לאבחנה הנכונה הוא רמות גבוהות בדם של סידן והורמון הפרתירואיד. במקרים המדווחים החולשה חלפה תוך מספר שבועות של טיפול, בין אם כריתת בלוטת הפאראתירואיד או טיפול תרופתי והחזרת רמת הסידן לתקינה[12].
אפילפסיה
תשעה חולים אם אפילפסיה בלתי נשלטת ופיגור שכלי סבלו מתסמונת הראש הצנוח. בדיקות מעבדה, EMG וביופסית שריר לא תרמו להבנת הסיבה לתופעה. ההסבר המשוער לחולשת השרירים היה חוסר משני של קרניטין שנגרם על ידי הטיפול התרופתי האנטי אפילפטי ובעיקר Valproic acid [13].
מתח שריר מוגבר של שרירי הצוואר המכופפים
מחלות אקסטרפירמידיליות
תסמונת הראש הצנוח תוארה במחלת פרקינסון ובמחלת דילול רב מערכתית (Multy-System Atrophy). במחלות אלה התסמונת מאופיינת בכיפוף קשה של הצוואר עם כיפוף מזערי גבי או מותני. התסמונת נגרמת בשל מתח השריר המוגבר של השרירים המכופפים של הצוואר ולא בשל חולשת השרירים המיישרים. חולים אלו מסוגים להניע את הצוואר אחורנית רק בכוח[14].
צניחת ראש לאחר הקרנות
תסמונת הראש הצנוח הקשורה לדלדול שרירי הצוואר והכתפיים, עלולה להופיע כסיבוך מאוחר של הקרנות לקשרי הלימפה הצווארים כחלק מטיפול בלימפומה על שם הודג'קין. מצב זה מתאפיין בקונטרקטורות ופיברוזיס של שרירי הצוואר הקדמיים המונעים את תנועתיות הראש[1].
ביבליוגרפיה
- ↑ 1.0 1.1 Biran I, Cohen O, Diment J, et al., Muscle Nerve, 1999;22,769 שגיאת ציטוט: תג
<ref>בלתי־תקין; השם "הערה1" הוגדר מספר פעמים עם תוכן שונה- ↑ Gourie-Devi M, Nalini A, Sandhya S, J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003;74,683
- ↑ Liao JP, Waclawik AJ, Lotz BP et al., Am J Phys Med Rehabil 2007;86,970
- ↑ Hund E, Heckl R, Goebel HH, et al., Neurology 1995;45,993
- ↑ Chuquilin M, Al-Lozi M, Muscle Nerve, 2011;43, 905
- ↑ Ueda T, Kanda F, Kobessho H, Muscle Nerve, 2009;40,134
- ↑ Quijano-Roy S, Mbieleu B, Bonnermann CG, et al., Ann Neurol, 2008;64,177
- ↑ D'Amico A, Haliloglu G, Richard P, et al., Neuromuscul Disord, 2005;15,521.
- ↑ Rahim F, Gupta D, Bertorini TE, et al., J Clin Neuromuscul Dis, 2003;5,108
- ↑ Yoshida S, Takayama Y, Clinical Neurology and Neurosurgery, 2003;105,286
- ↑ Askmark H, Olsson Y, Rossitti S, Neurology, 2000; 55,896
- ↑ Rymanowski JV, Twydell PT, Muscle Nerve, 2009;39,409
- ↑ Brazdil M, Fojtfkova D, Kost'alova E, Seizure, 2005;14,282
- ↑ Kashihara K, Ohno M, Tomita S, Mov Disord, 2006;21,1213
קישורים חיצוניים
המידע שבדף זה נכתב על ידי פרופ' מנחם שדה, המחלקה לנוירולוגיה, מרכז רפואי וולפסון, חולון