תסמונת לנדאו-קלפנר - Landau-Kleffner syndrome

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

תסמונת לנדאו-קלפנר
Landau-Kleffner syndrome
שמות נוספים	הסינדרום ע"ש לנדאו-קלפנר
יוצר הערך	ד"ר מיכאל דובלין וד"ר יהודית מנליס

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – אפילפסיה

מבוא

סינדרום זה תואר לראשונה על ידי Landau & Klefner בשנת 1957. מאז תיאורם הראשון דווחו מספר מאות של מקרים נוספים. הסינדרום כולל שני מאפיינים עיקריים: אפזיה נרכשת והתפרצויות מולטיפוקליות ב EEG המופיעות בשינה מעל האזורים הטמפורליים והפרייטו-טמפורו-אוקסיפיטליים. בהמשך המחלה מופיעות הפרעות התנהגותיות והפרעות פסיכומוטוריות שונות.

אפידמיולוגיה

שיעורי ההארעות קשים להגדרה, היות שעד מועד כתיבת מאמר זה תועדו רק כ 300 מקרים.

נראה כי מדובר בסינדרום נדיר במיוחד המופיע באופן ספורדי. לא נמצאה משפחתיות או שכיחות מוגברת של מחלות אפילפטיות אצל קרובי משפחה של חולים אלו. נמצאה שכיחות מוגברת אצל גברים ביחס של 2:1 .

מאפיינים קליניים

אפזיה המהווה חלק עיקרי בסינדרום מופיעה ב 70% לאחר רכישת שפה, ולרוב לפני גיל שש שנים. תחילת המחלה מאופיינת באגנוזיה ורבלית שמיעתית. החולים חסרי יכולת לתת פרוש סמנטי לצלילים הנשמעים על ידם.

ילדים אלו הופכים להיות חסרי הבעה, עם ירידה ניכרת בתגובה לסביבה (באבחנה מבדלת יש לזכור ירידה חדה בשמיעה ואוטיזם השכיחים הרבה יותר מתסמונת זו). דיבור ספונטני נפגע בצורה מהירה עד העלמות מוחלטת. קשיי הדיבור וההבנה יכולים להתגבר בצורה פרוגרסיבית או להחריף בצורה הדרגתית.

כאשר האפזיה מופיעה לאחר שהילד רכש כבר כישורי כתיבה, שלא נפגעו, ניתן ברוב המקרים, במשך הזמן ללמד מחדש את הילד לדבר.

הפרעות פסיכומוטוריות שכיחות עם התפתחות המחלה וכוללות: היפרקינזיה (72% ) והפרעות אישיות שונות. רוב הילדים שמרו על חלק גדול מהיכולת האינטלקטואלית פרט לכישורי הדיבור.

פרכוסים מופיעים רק ב 70% מכלל החולים, כאשר ב-30% מהם נצפה פרכוס בודד או סטטוס אפילפטי שהופיעו בפרוץ המחלה. אצל רוב הילדים נצפים פרכוסים בודדים בהמשך המחלה. רק ב 20% מהמקרים נצפים פרכוסים מרובים. הפרכוסים חולפים עד שש שנים מתחילת המחלה. רק בשלושה חולים נצפו פרכוסים לאחר גיל 15 שנה.

רוב הפרכוסים הם פרכוסים חלקיים מורכבים, עם מרכיב של אוטומטיזם מוטורי מרשים. חלק קטן מהחולים סובל אף מפרכוסים אטוניים.

מאפייני EEG

מעל פני רקע תקין ניתן למצוא התפרצויות של גלי טיתה, בעיקר מעל החלקים הפוסטריוריים. זיזים, גלים חדים וקומפלקסים של זיז וגל מופיעים מעל האזורים אוקסיפיטו-טמפורליים ופריאטליים, ללא התמקדות קבועה של ההתפרצויות. קיימת קורולציה מלאה בין אינטנסיביות ההתפרצויות במוח וחומרת האפזיה המוטורית. סטטוס אפילפטי חשמלי בשינה הוא אחד הדברים המרשימים ביותר הנצפים בסינדרום. ההתפרצויות המופיעות בשינה חסרות התבטאות פרכוסית אך זהות לאלה המופיעות בערות. חלק מההתפרקויות המופיעות בשינה דומות מאוד לאלה המופיעות בסינדרום ע"ש לנוקס-גסטו, וקיימת סברה כי קיים קשר מסוים בין שתי התסמונות.

טיפול ופרוגנוזה

הפרוגנוזה הטובה ביותר מושגת בילדים מעל גיל 6 שנים שפתחו כישורי כתיבה לפני פרוץ המחלה. בילדים אלו ניתן להחזיר, בלימוד מחודש, את יכולת הדיבור. בקטנים יותר ניתן לפתח שפה חליפית או תקשורת לא ורבלית עם כתיבה טלגרפית. החלמה שכיחה יותר בבנות מאשר בבנים. ההפרעות הנפשיות והפסיכומוטוריות קלות יחסית להתמודדות ולטיפול תרופתי.

לטיפול תרופתי אנטיאפילפטי השפעה קטנה על האפזיה פרט למקרים בהם האפזיה מוחמרת בקורולציה לסערה חשמלית בשינה.

הטיפולים המוצעים כוללים קורס קצר של ACTH ובנזודיאזפינים במתן תוך ורידי לטיפול בסערה חשמלית בשינה. Carbmazepine היא תרופת הבחירה לטיפול בפרכוסים החלקיים המורכבים. Lerman וקבוצתו (1991) פרסמו כי לסטרואידים בטיפול ממושך השפעה יעילה ארוכת טווח. תוצאות טובות הושגו במינון התחלתי גבוה של סטרואידים.

ביבליוגרפיה

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מיכאל דובלין MD מומחה ברפואת ילדים, ד"ר יהודית מנליס ואושרית דובלין RN MA