אבדן שמיעה פתאומי - Sudden hearing loss

אובדן שמיעה פתאומי מוגדר כתחושה של ליקוי שמיעה חד או דו צדדית אשר מתחילה באורח מהיר תוך תקופה של 72 שעות.

בתוך קבוצה זו קיימים ליקויים עקב תחלואת האוזן התיכונה ,כמו דלקת נסיובית, אשר דחיפות הטיפול בה אינה גבוהה.למעשה,כאשר עוסקים באובדן שמיעה פתאומי (SUDDEN HEARING LOSS (SHL הכוונה בעיקר לתת קבוצה של ליקוי שמיעה תחושתי עצבי SSNHL) SUDDEN SENSORINEURAL HEARING LOSS). הליקוי נובע מפגיעה בשבלול,בעצב השמע או בגזע המוח.

הגדרתו המקובלת ביותר של SSNHL כוללת מספר קריטריונים,כדלקמן:ליקוי של 30 דציבל או יותר אשר פוגע לפחות ב3 תדרים עוקבים לעומת בדיקה קודמת ,ובהעדרה-לעומת האוזן השנייה (בליקוי חד צדדי).

כאשר לא ניתן לאבחן את מקור הליקוי לאחר בירור מתאים מוגדר הליקוי כאידיופתי (ISSNHL).

אפידמיולוגיה

שכיחות SSNHL באוכלוסיית המבוגרים (מעל גיל 18 שנים) היא 5-20 ל. 100,000 רוב הליקויים הם חד צדדיים.ליקוי דו צדדי הינו נדיר ומחשיד למחלות אחרות כפי שיפורט להלן. כ 90%- 85 מהליקויים הינם אידיופתיים עם הופעתם וההחלטה על טיפול נעשית ללא מידע על הגורם.בכשליש מהמקרים יתכן איתור הגורם לאחר זמן ובדיקות נוספות.

אטיולוגיה

ליקוי שמיעה ממקור הולכתי יכול להיגרם על ידי פקק צרומן חוסם,דלקת אוזן חיצונית עם בצקת שחוסמת או תפליט פטרייתי רב,גופים זרים,דלקת אוזן תיכונה חריפה או נסיובית,נקב בעור התוף,חבלה (עם או בלי שבר),כולסטאטומה,אוטו סקלרוזיס.

כאשר הליקוי הוא תחושתי עצבי SNHL יש לשלול קודם כל אירוע מוחי,שוואנומה וסטיבולרית וממאירות. שוואנומה וסטיבולרית יכולה להתבטא כאובדן שמיעה פתאומי ב10-20% מהמקרים.שכיחות שוואנומה בין מקרי אובדן שמיעה פתאומי נמוכה יותר ונעה בין 2.7-10.2% במחקרים שנעשו בעזרת MRI.אין קשר ישיר בין גודל הגידול להופעה כאובדן שמיעה פתאומי.

ליקוי השמיעה יכול להיגרם על ידי מחוללים וירליים או חיידקיים ולגרום לנויריטיס או לבירינטיטיס (מנינגיטיס,CMV ועוד),חסימות כלי דם לבירינטליים,מחלות בעלות רקע אימונולוגי סיסטמיות או של האוזן הפנימית בלבד,מחלות אידיופתיות כמו מנייר,חבלות עם או בלי שבר בעצם טמפורלית ומומים גנטיים כמו הרחבת אקוודוקט וסטיבולרי (LVAS) אשר שכיח יותר בילדים וגורם לליקוי שמיעה פתאומי בעקבות חבלות מינוריות.

כאשר מופיע ליקוי דו צדדי הגורם יכול להיות וסקולרי,מטבולי,אוטואימוני,זיהומי,נאופלסטי ,טוקסי ,טראומטי או דלקתי.

למשל:מנינגיטיס (זיהומית,דלקתית או נאופלסטית),מחלת אוזן פנימית אוטואימונית עם פלוקטואציות בשמיעה,חבלת ראש,ברוטראומה,תרופות אוטו טוקסיות (אמינוגליקוזידים,כמותרפיה),סיפיליס,מחלת ליים,הרפס זוסטר אוטיקוס, HIV,הרעלת עופרת,תסמונת קוגן,נוירופיברומטוזיס II,לימפומטוזיס אינטרא קרניאלית,סרקואידוזיס ,מחלת כלי דם ורטברובזילרית,תסמונת צמיגות יתר (HVS) ועוד.

קליניקה

הסימפטום המוביל המרכזי הוא תחושת מלאות או אטימה באוזן .זוהי תלונה שכיחה אשר לעיתים קרובות אינה מאובחנת ומטופלת בזמן.כל תלונה כזו צריכה להיבדק ולהיות מאובחנת בהקדם כדי שלו להחמיץ פגיעה משמעותית באוזן או אירוע גורם חשוב (כגון אירוע מוחי).

תלונה מובילה נוספת שמופיעה כמעט בכל המקרים היא תלונת הטנטון,כלומר,רעש סובייקטיבי באוזן הפגועה, שיכול להיות חזק וטורדני ואף לגרום לתגובת פחד ודכאון אצל הנפגע.

אובדן השמיעה יכול להיות מלווה בפגיעה גם במערכת וסטיבולרית הסמוכה (30-40%) ולגרום לתופעת סחרחורת וחוסר יציבות .תלונה זו יכולה להיות הדומיננטית בין השלוש ולהתלוות בתופעות סומטיות קשות ,בעיקר בחילות והקאות.הופעת סחרחורת מבשרת על פרוגנוזה ירודה יותר.

אבחנה

השלב הראשון באבחנה הוא שלילת ליקוי הולכתי שמקורו באוזן החיצונית או התיכונה.

אמצעי האיבחון הם צירוף של:

אנמנזה-טנטון,סחרחורת,חבלת ראש קשה או חבלת אוזן,כאב באוזן החיצונית,הפרשות,חום כאבי ראש ומחלות סיסטמיות.יש לברר אירועים קודמים של אובדן שמיעה או ליקוי שמיעה פלוקטואנטי.

בדיקה פיזיקלית –אוטוסקופיה כולל אוטוסקופיה פנאומטית לפי הצורך ,בדיקה בעזרת קולנים (מבחני וובר ורינה) והפנייה לאבחון שמיעה (אודיומטריה,טימפנומטריה וכו').ניקוי פקק צרומן,המהווה גורם שכיח לSHL ,יפתור את הבעיה במקום אך אם התלונה לא חלפה אין לוותר על המשך האבחון כדי לא להחמיץ SNHL שמקורו בשבלול האוזן הפנימית,עצב השמע או גזע המוח.יתכן למשל שילוב של פקק צרומן אסימפטומטי וSSNHL.

יש לשלול אירוע מוחי או מחלה נוירולוגית אחרת (MS) על ידי בדיקה נוירולוגית, שכוללת בדיקה אוטו נוירולוגית, וחיפוש תסמינים של חולשת צד,דיסארתריה,המיאטקסיה,דיפלופיה,ניד מכה מטה או במבט לצדדים.

אבחון שמיעה צריך להתבצע בדחיפות.האבחון מבוצע במכון אודיולוגי על ידי קלינאי תקשורת.

הבדיקה היסודית היא בדיקת שמיעה התנהגותית (אודיומטריה) אשר מאפשרת זיהוי וכימות של ליקוי שמיעה וכן להבדיל בין ליקוי הולכתי לבין ליקוי תחושתי עצבי.

בדיקות עזר נוספות הן טימפנומטריה ורפלקס אקוסטי,פלטים אקוסטיים (OAE) ופוטנציאלים מעוררים של גזע המוח (BERA).

חיוני לנסות להשיג בדיקות שמיעה קודמות לצורך השוואה.חשיבות יתרה נודעת לבדיקות קודמות כאשר קיים חשד לליקוי דו צדדי ואין ערך להשוואה בין האוזניים.

בדיקות דם וCSF לא הוכיחו את ערכן בפרוטוקולים רחבי טווח אוטומטיים בSSNHL .בסקירת מחקרים שונים לא נמצאה עדות לכך שבדיקות שגרה מעבדתיות משנות את האבחנה ,הטיפול או הפרוגנוזה.

דימות:בדיקת CT מוח אינה מומלצת במסגרת אבחון SSNHL מאחר ויעילותה נמוכה מחד גיסא והחשיפה לקרינה גבוהה מאידך גיסא.לCT יש ערך בבירור מחלות עם שינויים גרמיים של העצם הטמפורלית (כולסטאטומה, דיספלזיה פיברוטית ,מחלת פג'ט וכו') ולבירור לוע האף במקרים של דלקת אוזן נסיובית חד צדדית וכן בנוכחות סימנים נוירולוגים מוקדיים ובחבלות.כמו כן ל CT יש מקום כאשר לא ניתן לבצע MRI (קוצב לב,קלאוסטרופוביה).

כאשר יש צורך בדימות לSSNHL הבדיקה המומלצת היא MRI .אבחון של שוואנומה וסטיבולרית מתבצע באופן אידיאלי על ידי MRI עם גדוליניום או פרוטוקולים כמו FSE או FIESTA.MRI יכול לזהות גם סיבות אחרות לאובדן שמיעה פתאומי ,כמו MS , לבירינט יטיס או תהליכים איסכמיים.

ערך אבחנתי של תלונות ותסמינים

ליקוי שמיעה פלוקטואנטי קודם:מחלת מנייר,מחלת אוזן פנימית אוטואימונית,תסמונת קוגן ותסמונת קרישיות יתר (HVS).

סימנים נוירולוגיים מוקדיים:מחלת CNS ובעיקר אירוע מוחי וסקולרי.חסימת ה internal auditory artery היא המנגנון השכיח ביותר לליקוי שמיעה וסקולרי.

הכלי החסום יכול להיות גדול יותר ,כמו ה AICA) anterior inferior cerebellar artery) או המערכת הורטברובזילרית ותתכן פגיעה גם בצרבלום ובפונס הלטרלי.פגיעות אלה תגרומנה להופעת סימנים וסטיבולריים (סחרחורת),תסמונת הורנר (מיוזיס,פטוזיס,אנהידרוזיס),דיפלופיה,חולשת פנים ונימול בפנים,דיסרארתריה,בחילות והקאות,אטקסיה,חולשת צד ופגיעה קונטראלטרלית בתחושת חום וכאב.

קיימים מחקרים המעידים על שכיחות גבוהה יותר של CVA בעקבות SSNHL.

מחלות אחרות ופחות שכיחות של הCNS המלוות בסימנים מוקדיים כוללות MS,מנינגיטיס קרצינומטוזית ומנינגיטיס לימפומטוזית ואוטמים על רקע מיגרנוטי.

טיפול

כאשר מאובחן גורם ספציפי לליקוי יהיה הטיפול בהתאם לגורם. מאחר וכאמור ברוב המקרים אין מידע על הגורם המדוייק אצל חולה ספציפי,מקובלת גישה של פרוטוקול אחיד לכל החולים.

אמצעי הטיפול שנוסו עד היום רבים מאוד והעיקריים כוללים סטרואידים במתן סיסטמי או אינטרא- טימפני,תרופות אנטי וירליות, מרחיבי פלסמה,תרופות משתנות,מרחיבי כלי דם,חומרים אוסמוטיים,נוגדי קרישה,אנטיביוטיקה,תוספי תזונה (מינרלים),חמצן היפרברי,תערובות אוויר עשירות דו תחמוצת הפחמן (קרבוגן) ועוד.כמו כן טיפולים כירורגיים לתיקון פיסטולות ומעקב בלבד.

הטיפול המרכזי שנמצא לו ערך,אם כי מוגבל, בשיפור הפרוגנוזה של SSNHL הינו טיפול במתן סטרואידים פומי,תוך ורידי או אינטרא-טימפנלי. לא נמצאה יעילות מוכחת לטיפולים אנטי וירליים,תרומבוליטיים,מרחיבי כלי דם,חומרים וזו אקטיביים או נוגדי חמצון. נמצאה יעילות מוגבלת לטיפול בחמצן היפר ברי.

התכשירים השכיחים בשימוש הם פרדניזון,מתילפרדניזולון ,סולומדרול ודקסאמתזון.יעילותם באטיולוגיות וירליות,וסקולריות,אוטואימוניות,סיפיליס, מנייר ואחרים. יעילות הטיפול המירבית היא כאשר הוא ניתן תוך השבועיים הראשונים לאובדן השמיעה כאשר אחרי 4-6 שבועות התועלת מינימאלית.מאידך גיסא-השבועיים הראשונים הם אלה בהם מתרחש השיפור הספונטני המשמעותי ביותר.

המינון הפומי המומלץ של פרדניזון הוא 1 מ"ג \ק"ג\יום במנה אחת עד למקסימום של 60 מ"ג למשך 10-14 ימים והפחתה הדרגתית במשך תקופה דומה.בדיקת שמיעה מבוצעת בגמר הטיפול. בחולים עם נטייה לסוכרת ויתר ל"ד יש לנטר מדדים אלה.

פרוטוקול אחר הוא מתן המינון המירבי למשך 4 ימים והפחתה הדרגתית של 10 מ"ג כל יומיים.

מינונים אלטרנטיביים:פרדניזון 60 מ"ג =מתילפרדניזולון 48 מ"ג=דקסאמתזון 10 מ"ג.

מתן אינטרא טימפנלי של סטרואידים יכול להתבצע כטיפול ראשוני במקום טיפול סיסטמי בעיקר כאשר קיימות התוויות נגד למתן סיסטמי (סוכרת לא מאוזנת וכו').ככלל לא נמצא יתרון משמעותי למתן מקומי לעומת סיסטמי.

אפשרות שנייה היא לטיפול הצלה (SALVAGE) לאחר כשלון טיפול סיסטמי ראשוני.נמצאו תוצאות חיוביות לטיפול הצלה ב53-90% מכשלונות טיפול ראשוני.

בטיפול האינטרא טימפנלי נעשה שימוש בעיקר בדקסאמתזון ( 16 או 24 מ"ג\מ"ל) ומתילפרדניזולון 30 או 40 מ"ג \מ"ל.התכשיר מוזרק ,בהרדמה מקומית,בעזרת מחט ספינלית דקה לחלל התוף בחלקו האחורי \תחתון עם אפשרות לשחרור לחץ ע"י חתך קדמי עליון.המטופל נשאר לשכב עם האוזן המטופלת כלפי מעלה ב15-30 דקות לאחר ההזרקה למנוע בריחת החומר ללוע האף.תדירות ההזרקה נעה בין הזרקה בודדת למספר הזרקות עוקבות או 3-4 הזרקות במרווחי זמן של 3-7 ימים.הכמות המוזרקת היא 0.4-0.8 מ"ל.

ניתן להחדיר את החומר גם בעזרת צינורית אוורור או EARWICK ספוגי,אשר מוחדר דרך התופית לתוך שקע החלון העגול ומעביר אליו את התכשיר המוזלף מבחוץ.

הצלחת הטיפול נקבעת לפי תוצאות בדיקות השמיעה. וקיימים

טיפול שיקומי:

שיקום שמיעה גם בליקוי חד צדדי בהתאם לחומרת הליקוי.ניתן להתאים מכשיר שמיעה כאשר האוזן היא בעלת שמיעה שימושית או מכשיר עם העברה לצד שני מסוג CONTRALATERAL ROUTING OF SIGNAL או BONE ANCHORED HEARING AID כאשר אין שמיעה שימושית באוזן הפגועה.

טיפול בטנטון אם הוא מהווה טנטון טורדני שפוגע באיכות החיים.

שיקום וסטיבולרי כאשר יש נזק וסטיבולרי במטרה לקצר את תקופת ההתאוששות או כאשר יש נזק קבוע כמו בפגיעה דו צדדית.

פרוגנוזה

כ32-65% מחולי SSNHL יחלימו ללא טיפול.סיכויי ההחלמה תלויים בגיל החולה,בחומרת הליקוי ההתחלתי ,בצורת האודיוגרם ,בנוכחות סחרחורת ובמשך הזמן שחלף מתחילת הליקוי ועד התחלת הטיפול.רוב השיפור הספונטני קורה במהלך השבועיים הראשונים לאחר האירוע.

החלמה מירבית לאחר טיפול נמצאה תוך 10 ימים של טיפול ב54.5% מהמטופלים שהשתפרו ,כאשר התייצבות סופית של השמיעה נמצאה כעבור חודש ב78% מהמטופלים וכעבור 3 חודשים ב97% מהמטופלים.

דגלים אדומים

כל תלונה של אטימת אוזן ,בייחוד אם היא מלווה בטנטון וסחרחורת, דורשת אבחון וטיפול מהיר כולל הפנייה לא.א.ג ולמכון אודיולוגי.איחור באבחנה עלול לגרום לנזק בלתי הפיך.

בכל אובדן שמיעה פתאומי יש לשלול אירוע מוחי וסקולרי או תהליך גידולי.

ביבליוגרפיה

• Byl FM. Seventy-six cases of presumed sudden hearing loss occurring in 1973: prognosis and incidence. Laryngoscope 1977;87:817-25.
• Mattox DE, Simmons FB. Natural history of sudden sensorineural hearing loss. Ann Otol Rhinol 1914 Laryngol 1977;86:463-80.
• Wei BP, Mubiru S, O'Leary S. Steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. 1943 Cochrane Database Syst Rev 2006:CD003998.
• Conlin AE, Parnes LS. Treatment of sudden sensorineural hearing loss: II. A Meta-analysis. Arch 1922 Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133:582-6.
• Burgess LP, Frankel SF, Lepore ML, et al. Tuning fork screening for sudden hearing loss. Mil 1979 Med 1988;153:456-8.
• Conlin AE, Parnes LS. Treatment of sudden sensorineural hearing loss: I. A systematic review. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007;133:573-81.
• Haynes DS, O'Malley M, Cohen S, et al. Intratympanic dexamethasone for sudden sensorineural hearing loss after failure of systemic therapy. Laryngoscope 2007;117:3-15.
• Chau JK, Lin JR, Atashband S, et al. Systematic review of the evidence for the etiology of adult 1987 sudden sensorineural hearing loss. Laryngoscope 2010;120:1011-21.
• Yeo SW, Lee DH, Jun BC, et al. Hearing outcome of sudden sensorineural hearing loss: long-term follow-up. Otolaryngol Head Neck Surg 2007;136:221-4.
• Aarnisalo AA, Suoranta H, Ylikoski J. Magnetic resonance imaging findings in the auditory pathway of patients with sudden deafness. Otol Neurotol 2004;25:245-9.

קישורים חיצוניים

http://www.entnet.org/Practice/clinicalPracticeguidelines.cfm

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר יהודה הולדשטיין