כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק קרדיומיופטיה היפרטרופית - Hypertrophic cardiomyopathy
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| קרדיומיופטיה היפרטרופית | ||
|---|---|---|
| Hypertrophic Cardiomyopathy | ||
| ICD-10 | Chapter I 42.1 Chapter I 42.2 | |
| ICD-9 | 425.4 | |
| MeSH | D002312 | |
| יוצר הערך | ד"ר מיקי בורשטיין | |
הגדרה קלינית ואבחנה מבדלת
(HCM) Hypertrophic Cardiomyopathy היא מחלה המתבטאת בהיפרטרופיה של חדר שמאל ללא הגדלה של חדרי הלב, וללא מחלת רקע או סיבה נראית לעין. מדובר במחלה שכיחה מאד - 1:500 באוכלוסיה הכללית, ומכאן שחלק גדול מהחולים פשוט אינם מאובחנים.
האבחנה נעשית על בסיס עיבוי דופן החדר השמאלי או הספטום של 15 מ"מ או יותר, כפי שנמדד באקוקרדיוגרפיה. עיבוי של 13-14 מ"מ נחשב גבולי, ואבחנתי רק בשילוב של סיפור משפחתי. ניתן למדוד את עובי הדופן גם באמצעות CMR, ויש לצפות כי עם הזמן יצטבר יותר מידע וניסיון בשיטה זו. בילדים האבחנה נעשית לפי עובי דופן הגדולה ב- 2 סטיות תקן מעל הממוצע לגיל או לשטח הגוף.
בשליש מהחולים עיבוי החדר השמאלי הוא סגמנטרי, ובא לידי ביטוי רק בחלק מסויים של החדר. בחולים אלה האבחנה הקלינית נשענת גם על סיפור משפחתי, תלונות קליניות, הפרעות קצב ושינויים אלקטרוקרדיוגרפיים.
מבחינה גנטית, מדובר במוטציה אוטוסומלית דומיננטית של גנים המקודדים את מרכיבי הסרקומר והמיקרופילמנטים שלו. עד היום זוהו למעלה מ- 1,400 מוטציות ב- 8 גנים שונים. חולים המאובחנים כ- HCM צריכים לעבור ייעוץ גנטי, ומומלץ לבצע סקירה גם של קרובי המשפחה מדרגה ראשונה. הבדיקות הגנטיות מהוות אמצעי חשוב לאישוש האבחנה, ולאיתור קרובי משפחה נשאים.
קיימת קבוצה לא מבוטלת של אנשים אשר אובחנו כנשאים של מוטציה ל- HCM, אך ללא ביטוי קליני של המחלה. אלה מכונים Subclinical HCM, או Genotype-positive/Phenotype-negative.
האבחנה המבדלת של HCM היא בעיקר מול חולים עם יתר לחץ-דם ומחלת לב היפרטנסיבית, וכן מול ספורטאים עם "לב ספורטאי - Athlete's Heart". אנשים אלה מפתחים היפרטרופיה משנית של שריר הלב, שיכולה להגיע לעובי דופן של 13-15 מ"מ. וכמובן, בחולים מבוגרים עם יתר לחץ-דם תיתכן גם חפיפה של שתי המחלות. האבחנה המבדלת בין HCM ל- Athlete's Heart נעשית על בסיס היעדר מוטציה סרקומרית או סיפור משפחתי של HCM, הרחבה של חדרי הלב שאופיינית יותר לספורטאים, היעדר הפרעה דיאסטולית, פיזור הומוגני של ההיפרטרופיה (היפרטרופיה סגמנטרית או במיקום לא אופייני תומכת ב- HCM), וכן ירידה בעובי החדר שניתן לראות לאחר תקופה קצרה של הפסקת האימון ("Deconditioning").
זיהוי של מוטציה סרקומרית, עיבוי ניכר של דופן החדר השמאלי (מעל 25 מ"מ), ו/או חסימה דינמית של מוצא חדר שמאל מלווה ב- SAM (Systolic Anterior Motion של המסתם המיטראלי), תומכים באבחנה של HCM.
בילדים היפרטרופיה של שריר הלב יכולה ללוות מחלות אגירה, מחלות מטבוליות ומחלות גנטיות אחרות, ביניהן: Fabry Disease, Noonan Syndrome, Pompe Disease, ואחרות.
המהלך הקליני ומאפייני המחלה
HCM היא מחלה מאד הטרוגנית, שיכולה להופיע בכל גיל, מילדות ועד הגיל המבוגר. רוב החולים צפויים להגיע לתוחלת חיים מלאה, ללא נכות וללא צורך בהתערבות טיפולית משמעותית. בחלק מהחולים יכולים להופיע סיבוכים, מהלך פרוגרסיבי וסיכון חיים.
- ההתבטאות הקלינית של המחלה כוללת 3 מרכיבים
- Sudden Cardiac: מוות פתאומי בחולים אלה נגרם על רקע הפרעת קצב חדרית, ובמיוחד בחולים צעירים צעירים אסימפטומטיים מתחת גיל 35 (כולל ספורטאים).
- Heart Failure and Angina Pectoris: קוצר נשימה במאמץ, לעיתים מלווה בתעוקת חזה, יכולה להוביל לאי ספיקת לב פרוגרסיבית גם בנוכחות קצב סינוס ותפקוד סיסטולי שמור. בחלק מהחולים יש עם השנים גם ירידה בתפקוד חדר שמאל עם פיברוזיס ניכרת של דופן החדר.
- Atrial Fibrillation: פרפור פרוזדורים כרוני או התקפי, מחמיר את אי ספיקת הלב, ומהווה סיכון לאירועים תרמבואמבוליים ולשבץ מוחי.
מאפייני הפתופיסיולוגיה של המחלה
חסימת מוצא חדר שמאל - LVOT Obstruction
לשליש מהחולים ב- HCM יש חסימה דינמית של מוצא חדר שמאל על מפל לחצים של מעל 30 ממ"כ (Peak Gradient) במנוחה. בשליש נוסף מהחולים מפל הלחצים מופיע רק בזמן מאמץ או התערבות פרמקולוגית, ובשליש נוסף אין כלל חסימה של מוצא חדר שמאל.
|
חסימה דינמית של מוצא חדר שמאל מעלה הלחץ הסיסטולי והדיאסטולי התוך חדרי, מחמירה אי הספיקה המיטראלית, גורמת לאיסכמיה מיוקרדיאלית, ומקטינה את תפוקת הלב. החסימה קורית בעיקר עקב תנועה קדמית של המסתם המיטראלי (SAM), ודחיפה של עלי המסתם למוצא החדר. בחלק מהחולים נוצרת חסימה דינמית גם במרכז החדר, הנגרמת ע"י השרירים הפפילריים המעובים.
החסימה של מוצא חדר שמאל היא דינמית, וחומרתה משתנה בהתאם לפעילות היומיומית, ובהתאם למצב המילוי והקונטרקטיליות של החדר: ירידה בנפח המילוי הדיאסטולי, עליה בקונטרקטיליות, או ירידה ב- Afterload מחמירים את החסימה הדינמית. גם חולים ללא חסימה במנוחה יכולים לפתח חסימה משמעותית במאמץ גופני, בזמן Valsalva, או תחת השפעה פרמקולוגית. לקיומה של חסימה של מוצא חדר שמאל יש משמעות פרוגנוסטית בכל הנוגע להתפתחות של אי ספיקת הלב.
את החסימה הדינמית ניתן למדוד בבדיקת אקו קרדיוגרפיה עם דופלר. ניתן למדוד את מפל הלחצים במנוחה, במאמץ גופני, בזמן Valsalva, או בהשפעת תרופות כגון אמיל-ניטריט. שימוש בדובוטמין אינו מומלץ בחולים אלה, וכן אין לבצע סימולציה דינמית בחולים עם מפל לחצים מעל 50 ממ"כ. במקרים בהם קיים פער משמעותי בין ממצאי הבדיקה הקלינית לבין ממצאי האקוקרדיוגרפיה ניתן למדוד את מפל הלחצים גם באמצעות צנתור.
ירידה בתפקוד הדיאסטולי - Diastolic Dysfunction
ההיפרטרופיה הקונצנטרית, הקשיחות של דופן החדר, איסכמיה, והפרעה במטבוליזם הסידן התוך תאי – כל אלה תורמים לירידה בתפקוד הדיאסטולי של החדר. מאמץ גופני או גרוי תרופתי מקצרים את משך הדיאסטולה, מחמירים את ההפרעה הדיאסטולית, ויכולים לגרום לאיסכמיה, לתעוקת בחזה, לעליה בלחץ הריאתי, לגודש ריאתי מלווה בקוצר נשימה, ולהפרעות קצב.
Myocardial Ischemia
איסכמיה קשה ואף אוטם בשריר הלב יכולים להיות חלק מההסתמנות הקלינית של HCM. אלה נגרמים על רקע פער בין דרישת החמצן של שריר הלב ההיפרטרופי לבין הפרפוזיה הקורונרית (Supply-Demand Mismatch). קיימת גם הפרעה חסימתית לזרימת הדם הסיסטולית בכלי דם העוברים בתוך רקמת השריר המעובה.
Autonomic Dysfunction
בכ- 25% מהחולים ב- HCM קיימת הפרעה אוטונומית, המתבטאת בהעדר עליה של לחץ הדם במאמץ (הצפוי - עליה של 20 ממ"כ), ולעיתים אף ירידה של לחץ הדם במאמץ. ממצאים אלה כרוכים בפרוגנוזה חמורה יותר. הסיבה לכך היא ככל הנראה החמרת החסימה הדינמית של מוצא חדר שמאל, משולבת בהרחבת כלי הדם הפריפריים במאמץ. חלק מהחולים מפתחים ברדיקרדיה רפלקטורית בתגובה לעליית הלחץ התוך-חדרי.
Mitral Regurgitation
אי ספיקה מיטראלית היא ממצא שכיח, ואחת הסיבות לקוצר הנשימה במאמץ. הסיבה היא עיוות של המסתם המיטראלי בזמן תנועת ה- SAM, אך בחלק מהחולים קיימת גם פתולוגיה של המסתם עצמו. אי הספיקה המיטראלית גדלה באופן פרופורציונלי לחומרת החסימה הדינמית של מוצא חדר שמאל.
אבחנה
כל חולה יעבור הערכה שנתית שכוללת א.ק.ג. והולטר.
אקוקרדיוגרפיה תבוצע כחלק מהערכה הכוללת של HCM. חולים וקרובי משפחה מדרגה ראשונה יעבור אקוקרדיוגרפיה אחת לשנה. אין צורך לבצע הערכה אקוקרדיוגרפית תכופה יותר, אלא אם הנסיבות הקליניות מצדיקות זאת.
יש מקום לבצע לחולים מבחן מאמץ בחולים עם חסימה דינמית יש מקום לבצע מבחן מאמץ תחת אקוקרדיוגרפיה, ובכל מקרה אין לבצע מבחן מאמץ כאשר מפל הלחצים במוצא החדר הינו מעל 50 ממ"כ.
מעקב וטיפול
כל החולים חייבים להיות במעקב רפואי, ולעבור הערכה קלינית תקופתית. ההערכה יכולה להתבצע אחת לשנה, אלא אם יש שינוי בנסיבות הקליניות, והיא צריכה לכלול בדיקה רפואית, א.ק.ג., הולטר ואקוקרדיוגרפיה. חולים בהם קיים קושי באבחנה האקוקרדיוגרפית, ובכללם חולים עם Apical Hypertrophy, יעברו הערכה באמצעות CMR.
יש מקום לבצע לכל חולה בדיקת מאמץ על מנת להעריך יכולת תפקודית, הערכת סיכון ותגובה לטיפול. האבחנה של חסימת מוצא חדר שמאל נעשית באמצעות אקוקרדיוגרפיה במנוחה ובמאמץ, באמצעות Valsalva או בהשפעת אמיל-ניטריט.
אין לבצע מבחן מאמץ או מבחנים דינמיים לחולים עם מפל לחצים מעל 50 ממ"כ במוצא חדר שמאל.
חולים עם HCM המפתחים כאבים בחזה צריכים לעבור הערכה להיצרות כלילית. חולים עם גורמי סיכון שבהם הסיכוי למחלה כלילית הינו גבוה יש להפנות לצנתור. חולים עם סיכוי נמוך למחלה כלילית חסימתית יכולים לעבור CTA או מיפוי לב. אקוקרדיוגרפיה במאמץ אינה בדיקה מספקת למטרה זו. אין מקום לבצע בירור קורונרי "מונע" לחולים אסימפטומטיים.
בני משפחה שנמצאו נשאים (Genotype Positive/Pheonotype Negative) צריכים אף הם לעבור הערכה קלינית תקופתית שתכלול בדיקה קלינית, א.ק.ג. ואקוקרדיוגרפיה. ההערכה תתבצע אחת ל- 12-18 חודש בין הגילים 12-18 שנים, ועד אחת ל- 5 שנים בגיל הבוגר, כמובן גם בהתאם לנסיבות הקליניות. הערכה מתחת לגיל 12 נדרשת רק במקרים של סיפור משפחתי מחמיר, בילדים העוסקים בספורט תחרותי, או עם הופעה של תסמינים קליניים.
חולים אסימפטומטיים
כל החולים והנשאים צריכים להפחית את גורמי הסיכון למחלת לב כלילית, ובכללם הפסקת עישון, איזון לחץ הדם, סוכרת, היפרליפידמיה, שמירה על משקל תקין ותזונה נבונה, ושמירה על אורח חיים בריא.
לחולים אסימפטומטיים מומלצת פעילות גופנית קבועה בעצימות נמוכה.
על החולים לשמור על הידרציה טובה, ולהימנע ממצבים או תרופות העלולים לגרום להרחבת כלי הדם הפריפריים.
יש מקום לטפל בחולים בחוסמי בטא או ב- Verapamil, אם כי לגבי חולים אסימפטומטיים - התועלת שבטיפול למניעת התקדמות או סיבוכי המחלה אינה מבוססת דיה. יש גם דיווחים ראשוניים על ניסיונות בחיות מעבדה לפיהם מעכבי ACE או סטטינים יכולים למנוע את התקדמות ההיפרטרופיה, אך אין עדיין מחקר מבוקר בבני אדם.
אין מקום להתערבות גם בחולים אסימפטומטיים עם מפל לחצים במוצא חדר שמאל, וללא קשר לחומרת מפל הלחצים. טיפולים אלה מועילים להקלה סימפטומטית בלבד, משפרים איכות חיים, ומיועדים לחולים עם אי ספיקת לב בדרגה 3-4.
חולים סימפטומטיים
הטיפול התרופתי
חוסמי בטא או Verapamil הן תרופות הבחירה לטיפול בחולים עם HCM הסובלים מתעוקת חזה או מקוצר נשימה. את התרופות יש לטטר למינון המביא את החולה לדופק מנוחה של 60-65 לדקה, תוך הימנעות מברדיקרדיה או מהפרעות הולכה. יש להיזהר בשימוש ב- Verapamil בחולים עם חסימה משמעותית במוצא חדר שמאל, ובחולים עם ברדיקרדיה או אי ספיקת הלב. Diltiazem יכול לשמש חלופה ל- Verapamil.
לחולים שאינם מגיבים היטב לחוסמי בטא או ל- Verapamil ניתן להוסיף Disopyramide. לא מומלץ לטפל ב- Disopyramide בלבד מחשש להאצת ההולכה העלייתית-חדרית. לחולים בקוצר נשימה ניתן להוסיף גם מינון נמוך של דיורטיקה, אך נדרשת זהירות בחולים עם חסימה של מוצא חדר שמאל.
השימוש במעכבי ACE או ARB אינו מבוסס היטב בחולים עם HCM, ואינו מומלץ בחולים עם חסימה של מוצא חדר שמאל.
בחולי HCM המפתחים אירועים של ירידת לחץ דם מומלץ לטפל ב- Phenylephrine. אין להשתמש בתרופות אינוטרופיות אחרות כגון דופמין, דובוטמין או איזופרל.
טיפולים פולשניים
טיפולים להקטנת עובי המחיצה הבין חדרית נועדו להקלה סימפטומטית, ועל כן הם מיועדים אך ורק לחולים סימפטומטיים עם מפל לחצים של מעל 50 ממ"כ (במנוחה או בפרובוקציה) במוצא חדר שמאל, שיש להם היפרטרופיה משמעותית של הספטום עם SAM, ושאינם מגיבים לטיפול תרופתי מיטבי.
בחולים המתאימים להתערבות פולשנית, Surgical Septal Myomectomy היא התערבות הבחירה הראשונה. בחולים בסיכון ניתוחי גבוה, או כאשר קיימות הוראות נגד לניתוח, ניתן להקטין את עובי המחיצה גם באמצעות Alcohol Septal Ablation, אך פעולה זו אינה מיועדת לחולים מתחת גיל 21, אינה מומלצת מומלצת בחולים מתחת גיל 40, וגם לא בחולים עם ספטום עבה במיוחד (מעל 30 מ"מ).
החלפת מסתם מיטראלי להפחתת מפל הלחצים במוצא חדר שמאל אינה מומלצת לחולים שיכולים לעבור Septal Myectomy.
בחולים עם קוצב לב קבוע, ניתן להיעזר בקיצוב דו-לשכתי על מנת להפחית את מפל הלחצים במוצא חדר שמאל. אין מקום להשתיל קוצב רק למטרה זו בחולים אסיפטומטיים, וגם לא בחולים סימפטומטיים המיועדים לניתוח או לאבלציה.
חולים עם ירידה בתפקוד חדר שמאל יטופלו כמקובל באי ספיקת הלב. בחולים עם אי ספיקת לב מתקדמת (דרגה 3-4) ללא חסימה במוצא חדר שמאל, ניתן לשקול השתלת ICD, גם בהיעדר התוויה אחרת.
חולים באי ספיקת לב סופנית יכולים להיות מועמדים להשתלת לב.
מניעה של מוות פתאומי
כל החולים עם HCM יעברו הערכת סיכונים למוות פתאומי. מרכיבי הסיכון כוללים:
- סיפור קודם של פרפור חדרים, טכיקרדיה חדרית או מוות פתאומי, לרבות חולים עם ICD.
- סיפור של מוות פתאומי במשפחה.
- איבוד הכרה חולף ללא הסבר.
- עדות ל- SVT בא.ק.ג. או בהולטר.
- עיבוי חדר שמאל מעל 30 מ"מ.
- תגובה פתולוגית של לחץ הדם למאמץ גופני.
בחולים שלא הושתל להם ICD יש לבצע את הערכת הסיכון אחת לשנה עד שנתיים.
בדיקות אפשריות נוספות להערכת סיכון:
- Late Gadolinium Enhancement (LGE) בבדיקת CMR.
- מוטציות כפולות או מורכבות.
- חסימה משמעותית במוצא חדר שמאל.
אין מקום לבצע הערכה אלקטרו פיסיולוגית בחולים אלה.
השתלה של ICD
בחולים עם HCM, השתלה של ICD היא הטיפול המשמעותי ביותר ששינה בחולים רבים את מהלך המחלה, והטיפול היחיד שהוכח כי מאריך תוחלת חיים.
ברוב החולים, נוכחות של גורם סיכון יחיד יכולה לשמש התוויה להשתלה של ICD. עם זאת, יש מקום לשיקול דעת, בהתחשב בגיל החולה, בחומרת הסיכון, ובסיכון אל מול התועלת שיש בהשתלה של ICD.
- ההתוויות להשתלה של ICD כוללות
- אירוע של מוות פתאומי ככל הנראה על רקע HCM בקרוב משפחה מדרגה ראשונה.
- עיבוי חדר שמאל מעל 30 מ"מ.
- אירוע קרוב של איבוד הכרה לא מוסבר.
- אירוע של Non-Sustained VT בנוכחות גורמי סיכון נוספים (ובמיוחד בחולים מתחת גיל 30).
- תגובה פתולוגית של לחץ-הדם למאמץ, בנוכחות גורמי סיכון נוספים.
בחולים עם ברדיקרדיה, פרפור פרזדורים התקפי, מפל לחצים גבוה במוצא חדר שמאל, או מעל גיל 65 יש מקום להשתיל Dual-Chamber ICD על מנת לאפשר קיצוב דו-לשכתי בעת הצורך.
מחלת לב כלילית
חולים סימפטומטיים עם תעוקת חזה וסבירות גבוהה למחלת לב כלילית יש להפנות לצנתור כלילי. בחולים עם סיכון בינוני או נמוך ניתן לבצע מיפוי לב או CTA. אין שום צורך לבצע בירור כלילי לחולים אסימפטומטיים.
פרפור פרוזדורים
בחולים עם HCM, פרפור פרוזדורים מהווה סיבה משמעותית לתחלואה סימפטומטית, ואפילו לתמותה. חולים עם אירועים של פרפור פרוזדורים, התקפי או קבוע, חייבים לקבל טיפול נוגד קרישה בקומדין לרמת INR בין 2-3. שליטה על קצב הלב (Rate Control) ניתן להשיג באמצעות מינונים גבוהים של חוסמי בטא או Verapamil. עם זאת, יש יתרון לשמירת החולים בקצב סינוס (Rhythm Control). הטיפול האנטיאריתמי המומלץ בחולים אלה הינו Amiodarone או Disopyramide. כטיפול חלופי ניתן להשתמש גם בסוטלול או דרונדרון, אם כי אין מידע מבוסס מספק לגבי השימוש בתרופות אלו. חולים מתאימים ניתן להפנות לטיפול באבלציה.
בזמן ניתוח להקטנת עובי המחיצה הבין חדרית, ניתן להציע לחולים אלה גם Maze Procedure לצד סגירה של האוזנית בעליה השמאלית.
פעילות ספורטיבית
HCM היא הסיבת השכיחה ביותר למוות פתאומי בספורטאים צעירים. הסיכון נמצא ביחס ישר לעצימות של הפעילות הגופנית, ועל כן ההמלצה הקיימת היא לאסור על חולים אלה השתתפות בפעילות גופנית בעצימות גבוהה, הן במסגרת ספורט תחרותי והן בפעילות חופשית.
יש לעודד חולים עם HCM לבצע פעילות גופנית קבועה בעצימות נמוכה.
לגבי ספורט תחרותי, מותרת לחולים פעילות בעצימות נמוכה בלבד (דרגה A1), הכוללת: ביליארד, באולינג, קריקט, Curling, גולף, וקליעה למטרה.
ביחס לפעילות לא תחרותית בשעות הפנאי, ניתן להתאים את הפעילות למצבו האינדיבידואלי של החולה. במגבלות, ניתן לאפשר לחולים לבצע הליכה, רכיבה על סוסים, סקייטינג, דיווש על אופניים נייחות (בחדר כושר), שחיה, טיולים ורכיבה.
יש להעדיף פעילות אירובית מתונה, ולהקפיד על שתיה מרובה ועל הידרציה טובה בכל משך הפעילות. על החולים להימנע מפעילות איזומטרית, מפעילות תחרותית, ממאמצים פתאומיים כגון ספרינטים, וכן להימנע ממאמץ גופני בתנאי אקלים קיצוניים (חום, קור, או לחות גבוהה).
הריון ולידה
רוב הנשים עם HCM עוברות הריון ולידה ללא קושי או סיבוכים. למעט נשים עם מחלה מאד מתקדמת, הסיכון האימהי מזערי, אין צורך בטיפול תרופתי מיוחד, ואין סיבה לניתוח קיסרי מניעתי. עם זאת, ב- 24 השעות הראשונות לאחר הלידה נדרשת השגחה מיוחדת, עקב שינויי הנפח המשמעותיים שחלים בגוף האישה.
בנשים עם מפל לחצים מעל 50 ממ"כ במוצא חדר שמאל, או סימפטומים קרדיאליים שאינם נשלטים היטב ע"י תרופות, הריון כרוך בסיכון משמעותית מוגבר לאם ולעובר. נשים אלה יזדקקו לצוות טיפולי מלווה הכולל קרדיולוג.
באשה אסימפטומטית עם HCM המאוזנת תחת טיפול בחוסמי בטא, ניתן להמשיך את הטיפול התרופתי תוך מעקב אחר דופק העובר.
לחולים עם HCM מומלץ לעבור ייעוץ גנטי טרם כניסה להריון.
נשאים שאין להם סימני מחלה - Genotype Positive/Pheonotype Negative
מדובר באנשים בריאים, בדרך כלל קרובי משפחה של חולים עם HCM, שעברו אבחון גנטי ונמצאו נשאים למוטציה, אך לאותה עת ללא סימני מחלה. אין לדעת מתי, אם בכלל, עלולים הנשאים לפתח מחלה קלינית, ואין באנשים אלה כל עדות לסיכון בהיעדר סימני מחלה.
נשאים אלה צריכים לעבור הערכה קלינית תקופתית שתכלול בדיקה קלינית, א.ק.ג. ואקוקרדיוגרפיה. ההערכה תתבצע אחת ל- 12-18 חודש בין הגילים 12-18 שנים, ועד אחת ל- 5 שנים בגיל הבוגר, כמובן גם בהתאם לנסיבות הקליניות.
נשאים אלה אינם זקוקים לטיפול תרופתי מונע.
נשאים העוסקים בספורט תחרותי חייבים לעבור אחת ל- 12-18 חודשים הערכה תקופתית מקיפה הכוללת: בדיקה גופנית, א.ק.ג., אקוקרדיוגרפיה, מבחן מאמץ, הולטר, ובמקרים מסויימים גם CMR. עפ"י הידוע כיום, בהיעדר עדות למחלה קלינית, אין סיבה להגבלת הנשאים בפעילות ספורטיבית תחרותית.
סיכום
HCM היא מחלה שכיחה, אם כי רוב החולים בה אינם מאובחנים.
יש כיום בידינו כלים יעילים לאבחון מוקדם, ויכולת טובה לטיפול ולמעקב. טיפול ומעקב נכונים יכולים כיום למנוע מוות פתאומי, ולאפשר גם לחלק גדול מהחולים בסיכון גבוה תוחלת חיים רגילה.
אלגוריתם לטיפול בחולים עם HCM
התווית ל-ICD בחולים עם HCM
ביבליוגרפיה
- Gersh BJ et al: 2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy, Circulation 2011; 124: 37-85. DOI: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd
- Maron BJ et al: Hypertrophic Cardiomyopathy - A Systematic Review. JAMA 2002; 287(10): 1308-1320.
- First-of-Kind HCM Diagnosis and Treatment Recommendations Published. HeratWire Nov 8, 2011. http://www.theheart.org/article/1305933.do
- Maron BJ et al: 36th Bethesda Conference – Criteria for Eligibility and Disqualification of Competitive Athletes with Cardiovascular Abnormalities. Task Force 4: HCM and Other Cardiomyopathies, Mitral Valve Prolapse, Myocarditis and Marfan Syndrome. JACC 2005; 45(8): 1340-1345.
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר מיקי בורשטיין