גליקופורין - Glycophorin - A
| מדריך בדיקות מעבדה | |
| גליקופורין א | |
|---|---|
| Glycophorin a | |
| שמות אחרים | ISGLYCFIHCTO, CD235a ,GY. |
| מעבדה | כימיה בדם |
| תחום | קודמנים של תאים אריתרואידים במח העצם. |
| יוצר הערך | פרופ' בן-עמי סלע |
מטרת הבדיקה:
סיוע בזיהוי של קודמנים אריתרואידיים במח העצם, כמו גם לסייע באבחון של לויקמיה אריתרואידית.
גנומיקה
גליקופורינים A ו-B הם סיאלו-גילקופרוטאינים ראשיים של ממברנת אריתרוציטים, הנושאים את הפעילות האנטיגנית של קבוצות הדם MN ו-Ss. בנוסף לאנטיגנים M, N ו-S או s, המופיעים בכל האוכלוסיות, בערך 40 מהפנוטיפים הוריאנטים זוהו. וריאנטים אלה כוללים את כל הוריאנטים של קומפלקס Miltenberger ומספר איזופורמים של Dantu, Sat, He, Mg, והארינטים של שמט Ena, Mk ו-S-s-U. GypA, GypB ו-GypE הם חברים באותה משפחה וממוקמים על הזרוע הארוכה של כרומוזום 4 באתר 4q31. המשפחה עברה אבולוציה דרך 2 אירועים נפרדים של דופליקצית הגן. הדופליקציה ההתחלתית הביאה לאבולוציה של שני גנים: האחד שהביא לאבולוציה של GypA, והשני שגרם לאירועי דופליקציה של GypB ושל GypE. שני האירועים התרחשו תוך פרק זמן קצר. הגן המקודד ל-GypA מורכב מ-7 אקסונים ויש לו הומולוגיה של 97% עם הגן המקודד ל-GypB ול-GypE, מהאזור ה- '5 untranslated transcriiption עד לרצף המקודד של 45 חומצות האמינו הראשונות. GypA יכול להימצא בכל הפרימטים, כאשר GypB נמצא רק במספר גורילות ובמספר פרימטים גבוהים יותר, מה שמוכיח שאירועי הדופליקציה התרחשו מאוחר בתהליך התפתחות הפרימטים. יש בערך מיליון עותקים של גליקופורין A בכל אריתרוציט (Dean ב-Blood Groups and Red Cell Antigens משנת 2005). קבוצת הדם MNS זוהתה בשנת 1927 על ידי Landsteiner ו-Levine. קבוצות הדם S ו-s, תוארו בשנת 1947. האנטיגנים M ו-N שונים בשני שיירים של חומצות אמינו: אלל M מכיל serine בעמדה 1 וגליצין בעמדה 5, בעוד שאלל N מכיל leucine בעמדה 1 וחומצה גלוטמית בעמדה 5. גליקופורינים A ו-B קושרים את הלקטין anti-N מהצמח Vicia graminea. ישנם כ-40 וריאנטים ידועים בקבוצת הדם MNS. מוטנטים אלה הם תוצאה של מוטציות בתוך אזור 4kb המקודד למקטע החוץ-תאי. וריאנטים אלה כוללים את האנטיגנים Mg ,Henshaw ,Miltenberger ,Nya ,Osa ,Orriss ,Raddon ,Stone. גם שימפנזים מכילים מערכת קבוצות דם MN, אם כי בקופים אלה קבוצת דם M מגיבה חזק יותר מאשר קבוצת דם N (Blumenfeld וחב' ב-Biochem Genet משנת 1983). אנטיגן Wright b (להלן Wrb) ממוקם על GpA ופועל כקולטן לטפיל המלריה Plasmodium falciparum. תאים החסרים GpA (להלן Ena), עמידים לפלישה של טפיל זה. האנטיגן הקושר אריתרוציטים 175 של P. falciparum מזהה את הקצה של הרצף Neu5Ac(alpha 2-3)Gal. דרך הקפסיד שלו של GpA. מספר נגיפים נקשרים ל-GpA דרך הקפסיד שלו כולל הפטיטיס A, וכן bovine parvovirus, נגיף Sendai, influenza A ו-B, קבוצה C של rotavirus, נגיף encephalomyocarditis ונגיף Reo (Smith וחב' ב-Biochemistry משנת 2001). המבנה הבסיסי שותל ה- O-linked oligosaccharide מורכב משתי חומצות סיאליות, מגלקטוז ומ-GalNAc, היוצרים טטרה-סכריד, ושייר GalNAc הטרמינלי מחובר ל- The/Ser של השרשרת הפוליפפטידית (Smith וחב' ב-Biochem J משנת 1982, ו-Fukuda וחב' ב-J Biol Chem משנת 1982). המבנה הבסיסי של N-linked oligosaccharide מורכב מ-NeuGc ,Gal, Fuc .Man ,Fuc ,GlcNAc כאשר שייר ה-GlcNAc קשור ל-Asp 26 של השרשרת הפוליפפטידית (Yoshima וחב' ב-J Biol Chem משנת 1980).

כניסה
עקבו אחרינו בפייסבוק