כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק פוספו-גליצרט קינאז - Phosphoglycerate kinase
| מדריך בדיקות מעבדה | |
| פוספו-גליצרט קינאז | |
|---|---|
| Phosphoglycerate kinase | |
| שמות אחרים | PGK1, קינאז פוספוגליצרטי |
 | |
| מעבדה | כימיה בדם |
| תחום | שיבושים בגליקוליזה. |
 | |
| טווח ערכים תקין | מגיל 12 חודשים ומעלה - 142-232 יחידות/גרם המוגלובין. ערכי נורמה לא נקבעו לבני פחות מ-12 חודשים. |
| יוצר הערך | פרופ' בן-עמי סלע |
מטרת הבדיקה
הערכת מטופלים עם אנמיה המוליטית לא-ספרוציטית Coombs שלילים, בעיקר עם מתווה תורשתי הכרוך עם כרומוזום X. הערכה של מטופלים עם תסמינים מיופתיים או נוירולוגיים.
כללי
PGK1 הוא אנזים המקטלז את הטרנספר של קבוצת פוספאט מחומצה 1,3-ביספוספוגליצרית (1,3-bisphosphoglyceric acid (להלן 1,3BPG)) לאדנוזין דיפוספט (ADP) תוך יצירת חומצה של 3-פוספוגליצרית (3phosphoglyceric acid (להלן 3PG)) ואדנוזין טריפוספט (ATP) במהלך הגליקוליזה. האנזים משופעל על ידי רמות נמוכות של אניונים מולטי-ולנטיים שונים כגון pyrophosphate, sulfate וציטראט. ריכוזים גבוהים של MgATP ושל 3PG משפעלים את PGK, בעוד ש- 2+Mg בריכוזים גבוהים מעכב באופן לא-תחרותי את האנזים (Bernstein ו-Hot ב-Biochemistry משנת 1998). ל-PGK יש ספציפיות רחבה כלפי מצעים נוקלאוטידיים (Varga וחב' ב- Mol BioSyst משנת 2011). פעילותו מעוכבת על ידי סליצילטים, הנראים כמחקים את המצע הנוקלאוטידי של האנזים (Larsson-Raźnikiewicz ו-Wiksell ב-Biochim Biophys Acta משנת 1978).
בדומה לכל הקינאזות, PGK הוא גם טרנספראז. PGK הוא אנזים מרכזי המשמש בגליקוליזה, בצעד הראשון של יצירת ATP במסלול הגליקוליטי. בגלוקונאוגנזה, הריאקציה מקוטלזת על ידי PGK מתקדמת בכיוון הפוך ומייצרת ADP ו-BPG1-3. באדם, שני אנזימים של PGK זוהו עד כה, PGK1 ו-PGK2. שני איזואנזימים אלו הם בעלי הומולוגיה של 87% ברצף חומצות האמינו שלהם, ולמרות שהם דומים מבנית ותפקודית, הם ממוקמים במקומות שונים. PGK1 המקודד על ידי גן הממוקם בכרומוזום X באתר q13.3 מבוטא בכל התאים, ואילו PGK2 המקודד על ידי גן אוטוסומלי הממוקם בכרומוזום 6 באתר p21-q12 ייחודי לתאים ספרמטוגניים מיוטיים ובתר-מיוטיים (Chiarelli וחב' ב-PLoS One משנת 2012).
התפקוד הביולוגי
PGK מצוי בכל האורגניזמים כאחד משני אנזימים המייצרים ATP במסלול הגליקוליזה. בתנאים ביולוגיים סטנדרטיים, הכיוון הגליקוליטי מועדף במסלול Calvin באורגניזמים פוטוסינטתיים, בו PGK מקטלז את הפוספורילציה של 3PG, לייצור של 1,3BPG ו-ADP כחלק מהריאקציות המבצעות רה-גנרציה של ribulose-1,5-bisphosphate. דווח ש-PGK הוא בעל פעילות של thiol reductase על פלזמין, המובילה ליצירה של אנגיוסטטין, אשר מעכב אנגיוגנזה לגדילת תאי סרטן. האנזים נמצא גם משתתף ברפליקציה של DNA, ובתיקון של גרעינים בתאי יונקים (Lay וחב' ב-Nature משנת 2000). האיזואנזים האנושי PGK2 המבוטא רק במהלך הספרמטוגנזה, נמצא כחיוני לתפקוד תאי זרע בעכברים (Danshina וחב' ב-Biol Reprduct משנת 2010).