תסמונת נפרוטית - Nephrotic syndrome

הדפס

תסמונת נפרוטית
Nephrotic syndrome
שמות נוספים	אי ספיקת כליות, פרוטאינוריה
ICD-10	Chapter N 04.
ICD-9	581.9
MeSH	D009404
יוצר הערך	ד"ר רענן פרידמן

תסמונת נפרוטית הוא כינוי למצב, שנגרם ממחלות כליה או מחלות מערכתיות אחרות, המאופיין על ידי:

1. הפרשת חלבון בשתן - פרוטאינוריה (PROTEINURIA) בכמות רבה העולה על 3.5 גרם ב-24 שעות
2. ירידה בכמות החלבון בדם (hypoalbuminemia)
3. המצאות עקבות דם בשתן (hematuria)
4. עליה ברמת הכולסטרול בדם (hypercholesterolemia)
5. בצקת (EDEMA), ברקמות השונות
6. עליה בלחץ הדם (hypertension)

לא תמיד מופיעים כל הסימנים הנ"ל במחלה.

ללא אבחנה וללא טיפול התסמונת עלולה לגרום לאי ספיקת כליות (renal failure).

אפידמיולוגיה

התסמונת הנפרוטית מופיעה בכל הגילאים, ותדירותה בהתאמה לגורם הראשוני למחלה בקבוצת בגיל. בארה"ב אצל ילדים בתדירות של 20 למליון ואצל מבוגרים בתדירות של לפחות 50 למליון. היא נפוצה מאוד אצל חולי הסוכרת (Diabetes mellitus) וגורם עיקרי לאי ספיקה כליתית אצלם. כמו כן היא מופיעה בתדירות גדולה יותר אצל אנשים ממוצא אפריקאי כנראה עקב הסכרת. יתר לחץ דם, רמת שומנים גבוהה בדם, ועישון מעלים את שכיחות המחלה אצל חולי הסכרת.

אטיולוגיה

הגורמים לתסמונת הנפרוטית הם מחלות כליה, למשל מחלות כליה שסיבתן לא ברורה (idiopathic), ואשר פוגעות בפקעיות (glomeruli) שבכליות ומאופינות על ידי הפרשת יתר של חלבון בשתן, לדוגמה: Minimal change disease - סיבה מאוד חשובה לתסמונת הנפרוטית אצל בוגרים צעירים, מחלה הקשורה ביתר לחץ דם, ושגורמת באופן מהיר לאי ספיקה כליתית.

membranous nephropathy ו- focal glomerulosclerosis

מחלות סיסטמיות אשר גורמות באופן משני בכליות וגורמות להפרשת חלבון ולתסמונת הנפרוטית: סוכרת, זאבת אדמונית, עמילואידוזיס, אנדוקרדיטיס בקטריאלי, שחפת, מחלת הכשל החיסוני (AIDS HIV), דלקת נגיפית של הכבד מסוג B HBV=HEPATITIS B, או HCV = HEPATITIS C, לימפומה ומחלות סרטן אחרות, תרופות וסמים (NSAIDS, הרואין), תרופות לריפוי מחלות ממאירות כמו bevacizumab, בהריון בשליש (TRIMESTER) האחרון, מצב של PREECLAMPSIA.

אבחנה

בצקת היא הסימן הבולט שמחשיד לתסמונת אך לא בהכרח תמיד קיים. בצקת בפנים סביב העיניים והרגליים. שתן מוקצף, לעיתים רחוקות שתן דמי. בדיקת לחץ דם

מעבדה

הבדקות לגילוי התסמונת כוללות בדיקת שתן לחלבון וכדוריות דם אדומות, סוכר ומשקע בשתן- גלילים (CASTS), איסוף שתן 24 שעות לחלבון ופינוי כליתי. בדיקת דם לתפקודי הכליה (קראטינין, חומצה אורית, אלקטרוליטים (K+, Na+) רמות חלבונים, שומנים (כולסטרול וטריגליצרידים), סוכר. עוד בדיקות דם בהתאם למחלת היסוד הנחשדת כגורמת לתסמונת הנפרוטית. הדמייה אולטאסאונד של הכליות ודרכי השתן ביופסיה מהכליות ובדיקה פתולוגית לאפיון המחלה

טיפול

ברוב המקרים אין צורך באישפוז הטיפול כולל תרופות משתנות להקטנת הבצקת קורטיקוסטירואידים במקרה של minimal change disease דיאטה עשירת חלבונים לאיזון המחסור בדם, דיאטה דלת מלח למניעת יתר לחץ דם,ומעקב משקל למניעת התייבשות או עודף נוזלים ואיזון לחץ הדם. כמו וכן טיפולים מכוונים למחלה המסויימת הגורמת לתסמונת (למשל טיפול בסכרת)

ביבליוגרפיה

• Primary Care Medicine : Goroll, Allan H., Mulley, Albert G
• Harrison's Principles of Internal Medicine: Anthony S. Fauci, Eugene Braunwald, Dennis L. Kasper, Stephen L. Hauser, Dan L. Longo, J. Larry Jameson, and Joseph Loscalzo, Eds.
• http://emedicine.medscape.com/article/244631-overview

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר רענן פרידמן