פגם במחיצה הבין חדרית - Ventricular septal defect

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

פגם במחיצה הבין חדרית
Ventricular septal defect
יוצר הערך

אטיולוגיה

אמבריולוגיה

במהלך החיים העובריים הלב מורכב מחדר פרימיטיבי אחד, אשר בנוי מדופן שרירית. כחלק מתהליך של קיפול (Folding), החלק הבסיסי של הדופן מתחיל להתקפל כלפי פנים ולחלק את החדר לשני חללים. החלק של המחיצה נוצר מהשריר ולכן נקרא מחיצה שרירית (Muscular septum).

במקביל, מופיע מבנה עשוי ג'ל הנקרא כרית אנדוקרדיאלית (Endocardial cushion), שקוטרו מילימטר. המבנה מתפשט ושולח שלוחות:

1. שלוחה כלפי מטה למחיצה הבין חדרית. כך, מושלמת המחיצה הבין חדרית.
2. שלוחה כלפי מעלה למחיצה בין העליות.
3. שלוחה שמאלה, התורמת לעלה הקדמי של המסתם הדו-צניפי (מיטרלי).
4. שלוחה ימינה, היוצרת את העלה הספטלי של המסתם הטריקוספידלי.

הכרית תורמת ליצירת מחיצה בין שני החדרים, בין העליות, עלה קידמי של המסתם המיטרלי, ועלה ספטלי של המסתם הטריקוספידאלי. פגם, הופעה חלקית או התפתחות לא תקינה של הכרית יכולה לגרום לפגם משולב - וזוהי תמונת ה-Atrioventricular canal שמופיעה בחולי תסמונת דאון.

למחיצה שבין שני החדרים שני מרכיבים:

1. מרכיב מוסקולרי (Muscular) - מהדופן של החדר הפרימיטיבי.
2. מרכיב ממברנוטי (Membarontic) - מהכרית האנדוקרדיאלית.

מעשית, מחלקים את המחיצה הבין חדרית ל-3 מרכיבים:

1. האיזור הממברנוטי (Membranous) - החלק העליון. מופיע תמיד כחלק מקומפלקס (נוצר מהכרית האנדוקרדיאלית ולכן פגם בו יופיע עם עוד פגמים).
2. האיזור הפריממברנוטי (Perimembranous) - האיזור השרירי שקרוב לממברנה.
3. האיזור המוסקולרי (Muscular) - החלק התחתון של המחיצה.

המחיצה בעלת עומקומחולקת לחלק קדמי ולחלק אחורי. המנתח נכנס תמיד דרך החלל בו הלחצים הנמוכים ביותר, ולכן נכנסים לעליה הימנית שבה הלחצים נמוכים (2-3 מ"מ כספית לעומת 120 מ"מ כספית בחדר שמאל), ומשם לחדר הימני. בדרך, עוברים במסתם הטריקוספידלי ויוצא לכיוון עורק הריאה (Pulmonary artery). המסתם הטריקוספידלי הוא פוסטריורי ואילו הפולמונרי אנטריורי.

• Inlet - ברמה האחורית של המסתם הטריקוספידלי (הכניסה לחדר): Posterior septum.
• Outlet - ברמה הקדמית של עורק הריאה: Anterior septum.

לדוגמא, מקובל לומר: פגם במחיצה הבין חדרית, פריממברנוטי, Outlet (ממברנוטי תמיד יהיה ב-Inlet, אבל יהיו לו עוד מרכיבים).

קליניקה

המרכיבים שיקבעו את הפרזנטציה הקלינית של ילד עם פגם במחיצה הבין חדרית הם:

1. גודל הפגם – בהדמית אולטרסאונד (Ultrasonography) בודקים את הקצוות.
2. התנגודת הריאתית.

אם הפגם במחיצה הבין חדרית מאוד קטן, לעולם לא ידלוף הרבה דם. למשל, בפגם של מ"מ אחד לא נתייחס בכלל לתנגודת הריאתית.

1. גודל הפגם

קוטר האאורטה (Aortic annulus) בתינוק בשל (3.5 ק"ג בשבוע 40) הוא 10 מ"מ – מודדים קוטר הפגם באמצעות אקוקרדיוגרפיה (Echocardiography) ומחשבים יחס לאאורטה.

• עד 30% - קטן (מקוטר האאורטה)
• בין 30-60% - בינוני
• מעל 60% - גדול

1. תנגודת ריאתית

נניח כי קיים פגם של 4 מילימטר במחיצה בין חדרית. בימים הראשונים התנגודת הריאתית גבוהה ולכן החדר הימני צריך להפעיל הרבה לחץ. לכן, בשבוע הראשון כמעט ואין הבדל בין הלחצים. כיוון שהדם זורם בהפרש לחצים, בשבוע זה לא תהיה זרימה. בטווח של 4-6 שבועות הלחץ בחדר הימני הולך ויורד, הפרש הלחצים הולך ועולה ומתחילה דליפה שהולכת ומתגברת (מכיוון שהתנגודת הריאתית יורדת). כלומר, ייתכן שלתינוק יש פגם גדול ומשמעותי במחיצה בין חדרית שלא נראה מכיוון אין דליפה. ככל שהזמן מתקדם לכיוון 4-6 שבועות, יש יותר זרימה של דם לריאות ויופיעו קשיי נשימה.

כלומר, יכול להיות שלא נשמע את הפגם כי איוושה נשמעת רק כאשר מתרחשת זרימה טורבולנטית. ולכן, אם אין זרימה: המצב תקין או שמדובר בפגם במחיצה בין חדרית בשלבים הראשונים.

פגם קטן במחיצה בין חדרית

בפגם קטן במחיצה בין חדרית, למשל בקוטר של 2 מ"מ, בתחילה לא תשמע האיוושה, אלא רק אחרי כמה שבועות. ככל שהחור קטן יותר, כך עוצמת האיוושה חזקה יותר. פגם קטן במחיצה הבין חדרית נקרא גם ע"ש הרופא שתיאר זאת לראשונה - Maladie de roger. ב-60-80% מהמקרים החור יקטן או יסגר במהלך השנה הראשונה לחיים, הילדים אינם סובלים ואין ממצאים למעט איוושה ששומעים בהאזנה. האיוושה היא איוושה סיסטולית כי יש הפרש לחצים בין החדרים בזמן הסיסטולה, ולא בדיאסטולה. בזמן דיאסטולה אין כמעט הפרש לחצים בין החדר הימני לחדר השמאלי. (חדר ימני 2-3 מ"מ כספית. חדר שמאל- 3-5 מ"מ כספית.).

ככל שהחור קטן יותר הסיכון לדלקת זיהומית של פנים הלב (Infective endocarditis) גבוה יותר, כיוון שכאשר החדר השמאלי מתכווץ נוצר סילון דם (Jet) משמאל לימין וככל שהחור קטן יותר הסילון מרוכז יותר. סילון הדם פוגע ב-3 מקומות בחדר ימני: היישר מול נקודת יציאת הדם על החדר ובעוד 2 נקודות על המחיצה. דבר זה יכול לגרום לקרע באנדוקרד (Endocard). אם קיימת בקטרמיה (Bacteremia) - מניתוח בשן, סתימה, או ניתוח אף אוזן גרון למשל, החיידקים יכולים להתיישב על האנדוקרד. מחלה זו מאד קשה לטיפול ולכן, לפני פעולות חודרניות (טיפול שיניים, טיפול אף אוזן גרון) נותנים מנה גדולה של אנטיביוטיקה כשעה לפני הטיפול (דרך הפה או תוך ורידית).

פגם בינוני במחיצה בין חדרית

למשל 5 מ"מ.

כשהתנגודת הריאתית מתחילה לרדת, הלחץ בצד ימין הולך ויורד.

הכדוריות האדומות צריכות לבחור אם הן הולכות לאורטה או ל- Pa. ככל שעובר זמן הלחץ הריאתי יורד והדם יגיע לשם יותר. בממוצע תוך 4-6 שבועות צריכה להסתיים ירידת התנגודת הריאתית למקסימום התקין. חלק מהדם בורח לריאות. החדר השמאלי צריך לעבוד יותר קשה והעץ הריאתי מוצף. הדם שמגיע לעץ הריאתי הגיע מהSVC והIVC בנוסף גם הדליפה מחדר שמאלי.

העליה השמאלית מקבלת נפח עודף - volume overload. הדפנות שלה לא מוסקולריות קשוחות ולכן העליה השמאלית עולה בנפח.

בשלב מסויים ממשיכה להיות זרימה אבל העליה השמאלית לא יכולה לגדול (גם מכנית מוגבלת בדברים אחרים) ולכן יש לחץ על ורידי הריאות.

בגלל הלחץ ההידרוסטטי מתחילה זרימה לתוך הורידים הריאתייים ועל גבי שטח בועיות הריאה. מתחילה דליפה של נוזלים לתוך האלביולות, מה שגורם לבצקת ריאות.

ביטוי קליני

1. התינוק מתחיל להכנס ל-stress נשימתי מכיוון שההתפשטות compliance הינה פחות טובה, ומתחיל לנשום מהר. התינוק יהיה טכיפנאי.
2. טכיקרדי (מע' סימפטטית)
3. מזיע (בעיקר במצח>הרבה בלוטות זיעה בתינוקות).
4. סימני אי ספיקת לב- באופן עקרוני יוצר בצקות למיניהן. סימני אי ספיקת לב בתינוקות שונה ממבוגרים. הכבד בתינוקות יכול לקלוט הרבה נוזלים ולכן יש הגדלה מרשימה של הכבד של התינוק.
5. התינוק לא מסוגל לאכול בגלל הטכיפניאה והטכיקרדיה, ולכן אינו עולה במשקל.

התהליך הזה הדרגתי ותלוי בתנגודת הריאתית (לא בין לילה).

התינוק נכנס לתמונה של אי ספיקת לב.

• בהאזנה – שומעים איוושה סיסטולית אבל שומעים גם איוושה דיאסטולית- שנוצרת כי העליה השמאלית מלאה בנוזלים וכל הדם צריך לעבור דרך המסתם המיטרלי לחדר השמאלי. (volume overload) המסתם המיטרלי נמצא בטבעת קשיחה ולכן נפח גדול של דם עובר במפתח שלא גדל כך שיש mitral stenosis יחסי. יש טורבולנטיות בזמן הדיאסטולה מעל הנקודה המיטרלית בחוד הלב.
• בצילום חזה - הלב גדול כי העליה השמאלית גדולה, גם החדר השמאלי, גם העץ הריאתי והעורק הפולמונרי מתרחב ויש בצקת ריאות.

(לא תהיה פגיעה משמעותית בלחץ באורטה אלא לאחר הרבה זמן)

טיפול

בתינוק עם VSD בינוני ומעלה, צריך להזהיר את ההורים בעיקר לגבי האוכל. בנוסף, צריך להזמין בגיל 4 שבועות לביקורת. (זמן להורדת תנגודת ריאתית). אם יש VSD קטן יש זמן.

תינוק עם VSD מזדהם הרבה כי הריאות רטובות. כאשר תינוק הינו במצב של:

• אי ספיקת לב
• הזדהמות של הריאות
• לא אוכל

יש לחשוב על מצב קשה ולהתחיל טיפול

שני סוגים של טיפולים

טיפול שמרני תרופתי

• בין 60-80% מה-VSD ילכו ויקטנו ואפילו יסגרו במהלך השנה הראשונה לחיים. (בעיקר הקטנים יותר).
• צריך להפריד את הארוחות למנות יותר קטנות. (עקב התעייפות-לא מסוגל לאכול מנות גדולות כי הופך לטכיפנאי).
• בגלל הבצקת יהיה יותר קל לתינוק אם ישב (בסלקל)
• תרופות ב-3 רמות:
  1. preload - נותנים תרופות שמורידות מעמסת נוזלים על הלב. למשל משתנים.
  2. contractility - החדר השמאלי עובד קשה וצריך לעזור לו על ידי טיפול בקונטרקטיליות. ניתן לעשות ע"י דיגוקסין (בבית), דופמין. נותנים טיפול למרות שניתן לראות באקו שהלב עובד בצורה נמרצת. בעבודות קליניות התברר שמתן דיגוקסין משפר את המצב. כנראה ברמת המיקרו יש בעיות שהתרופה עוזרת להם. לא ידוע בדיוק איך עובד. (דיגוקסין מאט).
  3. afterload - הכי הגיוני להוריד אותו. ניתן לכוון כך את הכדוריות האדומות לאורטה על ידי הורדת התנגודת הסיסטמית. נותנים למשל קפטופריל. צריך להזהר לא להוריד מדי את התנגודת ולכן צריך לעשות בצורה מבוקרת.

אפשר להתחיל עם כל התרופות יחד או בהדרגה.

מתחילים לטפל בילד כשמנסים להשיג זמן.

אם מתחילים לטפל והילד נרגע ומתחיל לגדול ולהעלות במשקל והחור מתחיל להסגר - הטיפול הצליח. במידה ומגיעים למקסימום טיפול והילד לא מגיב, הטיפול השמרני התרופתי לא עובד ולכן צריך לפנות לכירורגיה. (מגיע כבר לגיל חודשיים שלושה).

כירורגית

2 אפשרויות:

1. ניתוח פליאטיבי - PA bending: עוזר אך לא פותר בעיה. ניתוח לב סגור. דרך האקסילה חושפים את העורק הריאתי ומצרים את הקוטר שלו על ידי Band. בהצרות PA מעלים את התנגודת שלו ולכן הדלף קטן. הילד נרגע.
   • בעיה עם הניתוח:
     1. בהידוק חזק מדי – הילד הופך לכחול (היפוך הלחצים).
     2. בהידוק חלש- הריאות ממשיכות להיות מוצפות.
     3. בקישור בעייתי של האורטה – גורמים לנזק - הפסקת זרימת הדם לגוף.
     4. בכל מקרה צריך להסיר את הטבעת גם אם ה-VSD קטן.
        הניתוח היה פופולרי לפני 10 שנים. ניתוח פשוט. בשנים האחרונות נוטים יותר לעשות ניתוחי לב פתוחים.
2. ניתוח קורטיבי - עושים פעולה בניתוח לב פתוח וסוגרים על ידי טלאי. במהלך הניתוח שמים את התינוק על מכונת לב ריאה. התמותה בניתוחי לב פתוחים היא כ-5%. הצלחה של 95-97% מהמקרים. אחרי סגירת VSD איכות החיים והתוחלת מצוינים.

פרוגנוזה

סיבוכים בילדים עם VSD

1. ב-VSD קטן - אנדוקרדיטיס.
2. ב-VSD בינוני או גדול - במקומות שלא מטפלים יכול להיות – Eisenmenger syn. רופא שתיאר מצב של סיבוך כחלוני של VSD. העץ הריאתי מוצף על ידי זרימה ומנסה להתגונן. בכלי דם ריאתי – כמנגנון הגנה יש כיווץ של שריר הדופן כך שהחלל קטן ועובי הדופן קטן, כך שלא יגיע כל כך הרבה דם. זה שינוי הפיך. בהפסקת הזרימה הספאזם נפסק והקוטר חוזר למצבו הרגיל. התהליך קורה במידה והגירוי נמשך הרבה זמן – כשנתיים (באופן לא מטופל). בילדים עם חור גדול מסוג של AV CANAL מדובר על שנה. לאחר זמן רב נוצר תהליך של פרוליפרציה של הדופן שגורמת להתחלה של היפרטרופיה של הדופן, השריר והאנדוקרד. כלי הדם נעשים קטנים בגלל בניה. לאט לאט שטח הפנים של הריאות הולך וקטן. התנגודת גדלה, הלחץ בחדר הימני צריך לעלות כדי להזרים לריאות. לכן, הזרימה מואטת. לכאורה טוב , מעיין תקופת Honey moon כי אין דלף משמאל לימין (הלחצים קרובים לשיוויון). עם הזמן, הshunt עובר היפוך והופך להיות מצד ימין לשמאל והילד נעשה מורוד לכחול. אם הילד מגיע בגיל 3 למשל ורוצים לנתח ולסגור VSD לא ניתן לעשות זאת מבלי להרוג אותו. בסגירת VSD בשלב זה, לחדר ימין אין לאיפה להזרים את הדם ולכן יש אי ספיקת לב ימנית ומוות. כן ניתן להשתיל ריאות חדשות ולרב לב חדש. בסינדרום זה מגיעים למצב בלתי הפיך. לכן, VSD בינוני או גדול צריך להיות סגור עד גיל שנה. אם לילד יש תסמונת דאון עם AV canal עושים זאת אפילו קודם.
   צריך לעקוב אחרי הילדים ולבדוק לחצים. בודקים באקו את מהירות הזרימה בין החדר השמאלי לימני.
   עד שנתיים – הפיך. אחרי כן מתחילים תהליכים בלתי הפיכים.
   בסינדרום רואים דווקא אנוריזמות של כלי הדם הגדולים.