פגם במחיצה הבין עלייתית - Atrial septal defect

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

פגם במחיצה הבין עלייתית
Atrial septal defect
יוצר הערך

אטיולוגיה

לעליה הימנית מתנקזים הוריד הנבוב העליון (Superior vena cava) והוריד הנבוב התחתון (Inferior vena cava). לעלייה השמאלית מתנקזים ורידי הריאה. המחיצה (Septum) שבין העליות מורכבת מ:

1. החלק התחתון של המחיצה הוא מחיצה ממברנוטית (Membranous).
2. החלק העליון הוא הסינוס ונוזוס (Sinus venosus). באמבריולוגיה – המבנה של 4 ורידים ריאתיים והחלק העליון של המחיצה עוברים אינקורפרציה. אם יש אינקורפרציה לא תקינה יש פגם במחיצה בין העליות וגם בעיה בניקוז ורידי ריאתי. (תמיד כי זו מערכת אחת שלא הסתדרה).
3. באמבריולוגיה יש fossa ovalis . כעובר , הלחצים בימין גבוהים ודם זורם מימין לשמאל.

התינוק בוכה בנשימה הראשונה, מתחילה זרימה מהורידים הריאתיים לעליה השמאלית והממברנה נדחפת משמאל לימין וכך הfossa ovale נסגר (בהתחלה בגלל הלחץ ואז קבוע).

אם הממברנה הזו קצרה יותר או חסרה לגמרי יש פתח במחיצה בין 2 העליות. נקרא – ASD secundom. המום השכיח ביותר ב-ASD.

המודינמיקה

אם מכניסים קטטר לעליה ימנית יש לחץ של 2-4 מ"מ. בעליה שמאלית 3-5 מ"מ. ASD הוא דלף משמאל לימין. יכול לדלוף גם מימין לשמאל אם הלחצים בימין עולים משמעותית למשל תינוק בוכה או משתעל חזק.

מדובר בעיקר על שמאל לימין לא בגלל הפרש הלחצים אלא בגלל ה-compliance של החלל שמקבל את הדם. החדר הימני מוכן לקבל עודפי דם. חדר שמאל קשוח. עובד בלחצים סיסטמיים. כיוון שבתהליך מדובר בדליפה בין שני חללים בלחצים נמוכים > לוקח שנים רבות עד ביטוי קליני. יש volume overload על צד ימין- עליה ימין חדר ימין וה-PA מתרחבים.

• !! למבחן: האיוושה ב-ASD היא לא בגלל מפל הלחצים בעליות, אלא כתוצאה מזרימה עודפת דרך המסתם הפולמונרי כי הטבעת הפולמונרית לא גדלה-נקרא relative pulmonary stenosis. איוושה סיסטולית בעיקר. יכולה להיות גם דיאסטולית כמו ב-VSD כתוצאה מזרימה מוגברת דרך המסתם ה-TC (אם החור גדול).
• ל-ASD אופייני פיצול רחב של הקול השני. הקול השני נוצר מסגירת האורטלי ואז הפולמונרי. לחדר הימני לוקח יותר זמן להתפנות ולכן גם הסגירה מאוחרת יותר. הפיצול של הקול השני יכול להיות גם בהפרעת הולכה של הענף הימני. אם הענף הימני מנותק, קודם כל מתכווץ חדר שמאל ואז חדר ימין (בגלל החדר השמאלי).

הקול 1 תקין כי מיטרלי וTC תקינים. רק הקול השני מתפצל.

איוושה סיסטולית פליטתית דרך הפולמונרי, איוושה דיאסטולית - מסתם ה-TC.

סימפטומים

1. מתפתחים בגיל 30-40
2. מרגישים הרמה של החדר הימני
3. פיצול קול 2
4. איוושות סיסטוליות ודיאסטוליות
5. בצילום חזה הרחבת צד ימין וPA.
6. באקג יש סימנים להיפרטרופיה של חדר ימני ועליה ימנית. Right axis deviation,‏ ICRBBB.
7. ASD- אם לא נסגר מיד (3-4 חודשים) הוא לא יסגר.

אבחנה

מומי VSD PDA ו-AVcanal – הם חריפים עקב הלחצים הגבוהים > זרימה סיסטמית. ב-ASD – בגלל שמדובר בלחצים עלייתיים, הביטוי הוא רק בעשור השלישי והרביעי בחיים. יכולה להיות אבחנה אפילו רק בגיל 18 במקרה...

טיפול

לכאורה אפשר לחכות עד גיל 30-40 אבל היום נוטים לעבוד בהמודינמיקה נורמלית מוקדם ככל האפשר. ילדים שסגרו להם ASD בגיל מוקדם היו עם תוצאות טובות יותר. החדר הימני חזר לגודל, פחות הפרעות קצב והולכה.

בעבר היו סוגרים בגיל 6-7 לפני כניסה ללימודים. היום סוגרים בצנתור בגיל 4 שנים בערך.

אם ניתוח או סגירה בגיל נמוך מסוכנת יותר- מחכים קצת.