פגם במחיצה הבין עלייתית - Atrial septal defect

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.

הדפס

פגם במחיצה הבין עלייתית
Atrial septal defect
יוצר הערך

אטיולוגיה

לעליה הימנית מתנקזים הוריד הנבוב העליון (Superior vena cava) והוריד הנבוב התחתון (Inferior vena cava). לעלייה השמאלית מתנקזים ורידי הריאה. המחיצה (Septum) שבין העליות מורכבת מ:

1. החלק התחתון של המחיצה מורכב ממחיצה ממברנוטית (Membranous).
2. החלק העליון הוא הסינוס ונוזוס (Sinus venosus). בשלב העוברי המבנה של ארבעת ורידי הריאה והחלק העליון של המחיצה עוברים התאגדות. אם ההתאגדות איננה תקינה, יש פגם במחיצה בין העליות וגם בעיה בניקוז ורידי ריאתי (תמיד, משום שזו מערכת אחת שלא התפתחה בצורה מספקת).
3. בשלב העוברי נוצר החלון הסגלגל (Fossa ovalis). בעובר , הלחצים בצד ימין גבוהים ודם זורם מימין לשמאל.

התינוק בוכה בנשימה הראשונה ומתחילה זרימה מהורידים הריאתיים לעליה השמאלית, הממברנה נדחפת משמאל לימין וכך החלון הסגלגל נסגר (בתחילה בשל הלחץ ואחרי כן באופן קבוע). אם ממברנה זו קצרה יותר או חסרה לגמרי יש פתח במחיצה בין 2 העליות. פגם מסוג זה נקרא – סקונדום (Secundum atrial septal defect), וזהו המום השכיח ביותר הגורם לפגם במחיצה הבין עלייתית.

קליניקה

אם מכניסים קטטר לעליה הימנית - נדגים לחץ של 2-4 מ"מ כספית. בעליה שמאלית נדגים 3-5 מ"מ כספית. פגם במחיצה הבין עלייתית יגרום לדלף משמאל לימין. תתכן גם דליפה מימין לשמאל אם הלחצים בימין עולים משמעותית (למשל, תינוק בוכה או משתעל חזק).

הסיבה לדלף משמאל לימין איננה בעיקרה בשל הפרש הלחצים, אלא דווקא בשל ההענות (Compliance) של החלל שמקבל את הדם. החדר הימני מוכן לקבל עודפי דם, ואילו חדר שמאל קשיח יותר, משום שהוא עובד בלחצים סיסטמיים. כיוון שמדובר בתהליך דליפה בין שני חללים בלחצים נמוכים, לוקח שנים רבות עד הביטוי הקליני. קיים נפח יתר (Volume overload) על צד ימין ועל כן עליה ימין, חדר ימין והעורק הריאתי מתרחבים.

האיוושה שמופיעה בפגם במחיצה הבין עלייתית איננה בשל מפל הלחצים בעליות, אלא כתוצאה מזרימה עודפת דרך המסתם הריאתי כי הטבעת הפולמונרית לא גדלה-נקרא relative pulmonary stenosis. איוושה סיסטולית בעיקר. יכולה להיות גם דיאסטולית כמו ב-VSD כתוצאה מזרימה מוגברת דרך המסתם ה-TC (אם החור גדול).

• ל-ASD אופייני פיצול רחב של הקול השני. הקול השני נוצר מסגירת האורטלי ואז הפולמונרי. לחדר הימני לוקח יותר זמן להתפנות ולכן גם הסגירה מאוחרת יותר. הפיצול של הקול השני יכול להיות גם בהפרעת הולכה של הענף הימני. אם הענף הימני מנותק, קודם כל מתכווץ חדר שמאל ואז חדר ימין (בגלל החדר השמאלי).

הקול 1 תקין כי מיטרלי וTC תקינים. רק הקול השני מתפצל.

איוושה סיסטולית פליטתית דרך הפולמונרי, איוושה דיאסטולית - מסתם ה-TC.

סימפטומים

1. מתפתחים בגיל 30-40
2. מרגישים הרמה של החדר הימני
3. פיצול קול 2
4. איוושות סיסטוליות ודיאסטוליות
5. בצילום חזה הרחבת צד ימין וPA.
6. באקג יש סימנים להיפרטרופיה של חדר ימני ועליה ימנית. Right axis deviation,‏ ICRBBB.
7. ASD- אם לא נסגר מיד (3-4 חודשים) הוא לא יסגר.

אבחנה

מומי VSD PDA ו-AVcanal – הם חריפים עקב הלחצים הגבוהים > זרימה סיסטמית. ב-ASD – בגלל שמדובר בלחצים עלייתיים, הביטוי הוא רק בעשור השלישי והרביעי בחיים. יכולה להיות אבחנה אפילו רק בגיל 18 במקרה...

טיפול

לכאורה אפשר לחכות עד גיל 30-40 אבל היום נוטים לעבוד בהמודינמיקה נורמלית מוקדם ככל האפשר. ילדים שסגרו להם ASD בגיל מוקדם היו עם תוצאות טובות יותר. החדר הימני חזר לגודל, פחות הפרעות קצב והולכה.

בעבר היו סוגרים בגיל 6-7 לפני כניסה ללימודים. היום סוגרים בצנתור בגיל 4 שנים בערך.

אם ניתוח או סגירה בגיל נמוך מסוכנת יותר- מחכים קצת.