האיגוד הישראלי לרפואת משפחה

פגם במחיצה הבין עלייתית - Atrial septal defect

מתוך ויקירפואה

ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.



פגם במחיצה הבין עלייתית
Atrial septal defect
יוצר הערך
 



פגם במחיצה הבין עלייתית ((ASD) ‏Atrial septal defect) יגרום לדלף משמאל לימין, אך תתכן גם דליפה מימין לשמאל אם הלחצים בימין עולים משמעותית (למשל, אם התינוק בוכה או משתעל חזק). הביטוי הוא רק בעשור השלישי והרביעי בחיים משום שמדובר בלחצים עלייתיים. לכאורה ניתן לחכות עד גיל 30-40 לפני מתן טיפול, אבל היום נוטים לעבוד בהמודינמיקה נורמלית מוקדם ככל האפשר. ילדים שעברו סגירה כירורגית של פגם במחיצה הבין עלייתית בגיל מוקדם, הגיעו לתוצאות טובות יותר: החדר הימני חזר לגודל תקין, והופיעו פחות הפרעות קצב והולכה.

אפידמיולוגיה

אטיולוגיה

לעליה הימנית מתנקזים הוריד הנבוב העליון (Superior vena cava) והוריד הנבוב התחתון (Inferior vena cava). לעלייה השמאלית מתנקזים ורידי הריאה. המחיצה (Septum) שבין העליות מורכבת מ:

  1. החלק התחתון של המחיצה מורכב ממחיצה ממברנוטית (Membranous).
  2. החלק העליון הוא הסינוס ונוזוס (Sinus venosus). בשלב העוברי המבנה של ארבעת ורידי הריאה והחלק העליון של המחיצה עוברים התאגדות. אם ההתאגדות איננה תקינה, יש פגם במחיצה בין העליות וגם בעיה בניקוז ורידי ריאתי (תמיד, משום שזו מערכת אחת שלא התפתחה בצורה מספקת).
  3. בשלב העוברי נוצר החלון הסגלגל (Fossa ovalis). בעובר , הלחצים בצד ימין גבוהים ודם זורם מימין לשמאל.

בנשימה הראשונה של הילוד מתחילה זרימה מהורידים הריאתיים לעליה השמאלית, הממברנה נדחפת משמאל לימין וכך החלון הסגלגל נסגר (בתחילה בשל הלחץ ואחרי כן באופן קבוע). אם ממברנה זו קצרה יותר או חסרה לגמרי יש פתח במחיצה בין שתי העליות. פגם מסוג זה נקרא – סקונדום (Secundum atrial septal defect), וזהו המום השכיח ביותר הגורם לפגם במחיצה הבין עלייתית.

קליניקה

אם מכניסים קטטר לעליה הימנית - נדגים לחץ של 2-4 מ"מ כספית. בעליה שמאלית נדגים 3-5 מ"מ כספית. פגם במחיצה הבין עלייתית יגרום לדלף משמאל לימין, אך תתכן גם דליפה מימין לשמאל אם הלחצים בימין עולים משמעותית (למשל, תינוק בוכה או משתעל חזק).

הסיבה לדלף משמאל לימין איננה בעיקרה בשל הפרש הלחצים, אלא דווקא בשל ההענות (Compliance) של החלל שמקבל את הדם. החדר הימני מוכן לקבל עודפי דם, ואילו חדר שמאל קשיח יותר, משום שהוא עובד בלחצים סיסטמיים. כיוון שמדובר בתהליך דליפה בין שני חללים בלחצים נמוכים, לוקח שנים רבות עד הביטוי הקליני. קיים נפח יתר (Volume overload) על צד ימין ועל כן עליה ימין, חדר ימין והעורק הריאתי מתרחבים.

  • האיוושה הנלווית לפגם במחיצה הבין עלייתית איננה נובעת ממפל הלחצים בעליות, אלא כתוצאה מזרימה עודפת דרך המסתם הריאתי משום שטבעת המסתם הריאתי לא גדלה. מצב זה נקרא היצרות ריאתית יחסית (Relative pulmonary stenosis). איוושה זו היא סיסטולית בעיקרה, אך עשויה להיות גם דיאסטולית כמו בפגם במחיצה הבין חדרית כתוצאה מזרימה מוגברת דרך המסתם הטריקוספידי.
  • לפגם במחיצה הבין עלייתית אופייני פיצול רחב של הקול השני. הקול השני נוצר מסגירת המסתם האאורטלי ואחריו המסתם הריאתי. לחדר הימני לוקח יותר זמן להתפנות ולכן גם הסגירה מאוחרת יותר. הפיצול של הקול השני עשוי להתקיים גם בחסם צרור הולכה ימני ((RBBB)‏ Right bundle branch block) - אם הענף הימני מנותק, ראשית כל מתכווץ חדר שמאל ואחרי כן חדר ימין.

הקול הראשון תקין משום שהמסתם המיטרלי והמסתם הריקוספידלי תקינים.

  • כמו כן, תתכן הרמה של החדר הימני.

אבחנה

מומים דוגמת צינור עורקני פתוח ((Patent ductus arteriosus (PDA),‏ פגם במחיצה הבין חדרית (Ventricular septal defect)‏, ופגם במחיצה האטריוונטריקולרית (Atrioventricular canal, ‏Atrioventricular septal defect‏, Endocardial cushion defect)‏ הם בעלי התבטאות קלינית חריפה עקב הלחצים הגבוהים שבזרימה סיסטמית. בפגם במחיצה הבין עלייתית הביטוי הוא רק בעשור השלישי והרביעי בחיים משום שמדובר בלחצים עלייתיים. תתכן אבחנה אפילו רק בגיל 18 למשל.

  • בצילום חזה (Chest radiograph) תודגם הרחבה של צד ימין ועורק ריאתי.
  • ברישום אלקטרוקרדיוגרפי ((ECG) ‏Electrocardiography) קיימים סימנים להיפרטרופיה (Hypertrophy) של חדר ימני ועליה ימנית, סטייה ימנית של ציר הלב (Right axis deviation),‏ וחסם חלקי של צרור הולכה ימני (Incomplete right bundle branch block).

טיפול

לכאורה ניתן לחכות עד גיל 30-40 לפני מתן טיפול, אבל היום נוטים לעבוד בהמודינמיקה נורמלית מוקדם ככל האפשר. ילדים שעברו סגירה כירורגית של פגם במחיצה הבין עלייתית בגיל מוקדם, הגיעו לתוצאות טובות יותר: החדר הימני חזר לגודל תקין, והופיעו פחות הפרעות קצב והולכה. בעבר היו סוגרים את הפגם בגיל 6-7, לפני כניסה ללימודים. היום סוגרים בצנתור (Catheterization) בערך בגיל ארבע. אם הסגירה בגיל נמוך מסוכנת יותר - מחכים קצת.

פרוגנוזה

דגלים אדומים

ביבליוגרפיה

קישורים חיצוניים