כניסה 
עקבו אחרינו בפייסבוק תסמונת מלקרסון-רוזנטל - Melkersson-Rosenthal syndrome
ערך זה נמצא בבדיקה ועריכה על ידי מערכת ויקירפואה, וייתכן כי הוא לא ערוך ומוגה.
| תסמונת מלקרסון-רוזנטל | ||
|---|---|---|
| Melkersson-Rosenthal syndrome | ||
| יוצר הערך | ד"ר עקיבא טרטנר
|
|
Melkersson Rosenthal Syndrome הוא סינדרום נדיר המשלב טריאדה של נפיחות גרנולומטוטית בשפתיים, שיתוק של עצב הפנים ולשון מחורצת (Scrotal Tongue). כל אחד ממאפייני טריאדה זו יכול להופיע באופן מבודד, לדוגמה: לשון מחורצת שכיחה באוכלוסייה הכללית ומשפיעה על כ-5% ממנה. ההופעה הראשונית היא של תפיחות בשפתיים, בעיקר בשפה העליונה, המזכירה בתחילה אנגיואדמה, אך בניגוד אליה נשארת באופן קבוע. בתחילה אומנם התפיחות חולפת, אך לאחר התקפים חוזרים התפיחות נשארת קבועה ומתפתחת בהדרגה. ב-100% מחולי סינדרום זה יש תפיחות של השפתיים, ורק בחלקם מופיעים שני הסימנים הנוספים. ההיסטולוגיה של ביופסיה מהשפתיים היא עם תמונה גרנולומטוטית וקשה להבדלה מהתמונה ההיסטולוגית של סרקואידוזיס או Crohn's Disease. לשון מחורצת מופיעה ב-40%-20% מהחולים. שיתוק עצב הפנים מופיע בחלק מהחולים, ויכולה להיות מעורבות של עצבים קרניאליים אחרים.
במהלך השנים האחרונות התרחבה התמונה הקלינית, וכיום ידוע שהתפיחות יכולה להופיע לאו דווקא בשפתיים, אלא גם בחלקים אחרים של הפנים, כולל בלחיים, במצח, בעפעפיים, בקרקפת ובריריות הפה.
קבוצה של חולות תוארה עם תפיחות של הוולווה, כמו המקרה שהוצג ב-Reference 2. הוולווה עם תמונה היסטולוגית זהה לזו של השפתיים.
האטיולוגיה של סינדרום זה אינה ידועה, אך הולכות ומצטברות עדויות שיש מספר רב של גורמים. ייתכן שיש נטייה גנטית המתבטאת בשכיחות גדולה יותר במשפחות. הקשר למחלת Crohn מוצג במחקרים 1 ו-3. במחקר 1 נמצאה מחלת Crohn ב-4 מתוך 14 חולים. ב-6 חולים נוספים היו תלונות גסטרואינטסטינליות, אך ללא ממצאים אופייניים למחלת Crohn באנדוסקופיה. 9 חולים טופלו בקלופזמין ו-8 מתוכם הגיבו לטיפול. לפי מחקר זה יש קשר בכ-30% מהחולים בסינדרום למחלת Crohn. במחקר 3 נבדק הקשר בילדים, ובכל 6 הילדים שנבדקו הופיעה מחלת Crohn בשלבים מאוחרים יותר.
גורם נוסף הוא הקשר לתגובה אלרגית במנגנון של דלקת עור ממגע אלרגית. יש מספר רב של מקרים שהוכח קשר לדלקת עור ממגע אלרגית על רקע של רגישות למתכות, כמו כספית וניקל הנמצאים באביזרים דנטאליים, או לאלרגנים מקבוצת ה-Gallate הנמצאים בשפתונים ובמאכלים שונים כמו מרגרינה. הימנעות ממגע עם אלרגנים אלה בחולים שהוכחה בהם תגובה אלרגית בתבחיני מטלית, הביאה להיעלמות של התפיחות הקבועה בשפתיים.
לסיכום, כאשר בחולה מופיעה תפיחות קבועה בשפתיים, וכן בחלקים אחרים של הפנים או בוולווה, יש לברר אם קיימים שני מרכיבי הטריאדה האחרים. בחולים אלה יש לעשות בירור מקיף לנוכחות של מחלת מעי אינפלמטורית, בעיקר Crohn's Disease. כמו כן, יש לבצע תבחיני מטלית מהסדרות הרלבנטיות לבירור הקשר לדלקת עור ממגע אלרגית. הטיפול תלוי בגורם לסינדרום.
ביבליוגרפיה
- Ratzinger G, Sepp N, Vogetseder W, et al. Cheilitis granulomatosa and Melkersson-Rosenthal syndrome: evaluation of gastrointestinal involvement and therapeutic regimens in a series of 14 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007;21(8):1065-1070
- Sbano P, Rubegni P, Risulo M, et al. A case of idiopathic granulomatous cheilitis and vulvitis. Int J Dermatol 2007;46(7):720-721
- Khouri JM, Bohane TD, Day AS. Is orofacial granulomatosis in children a feature of Crohn's disease? Acta Paediatr 2005;94(4):501-504
קישורים חיצוניים
- הגישה לחולה עם נפיחות בשפתיים ובפנים, מדיקל מדיה
המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר עקיבא טרטנר, מנהל שירות העור האמבולטורי, המרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקווה; מרצה בכיר בפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, אוניברסיטת תל אביב