מחלת אלצהיימר - Alzheimer's disease

הדפס

אלצהיימר
Alzheimer's diseas
ICD-10	Chapter G 30. Chapter F 00.
ICD-9	331.0 , 290.1
MeSH	D000544
יוצר הערך	ד"ר רענן פרידמן

לערכים נוספים הקשורים לנושא זה, ראו את דף הפירושים – שיטיון

מחלת אלצהיימר היא הגורם העיקרי לדמנציה, להפרעות קוגינטיביות והתנהגויות נרכשות אשר גורמות לאובדן כושר תעסוקה, בדוד חברתי ותלות באחרים בפעילויות היום יום.

זו מחלה שיש ליחדה ממחלות דמנציה אחרות כ-vascular dementia, Lewy body dementia, frontotemporal dementia, mixed dementias. דמנציה היא סינדרום שבו פגיעה קוגניטיבית מתמשכת ביכולת האינטלקטואלית זכרון שפה, בצוע פעולות והפרעה בקשב חזותי מרחבי.

המחלה זוהתה לראשונה בשנת 1901 ע"י הפסיכיאטר הגרמני Alois Alzheimer, בחולה בן 51 אשר סבל מאבוד זכרון. חמש שנים מאוחר יותר החולה נפטר, ד"ר אלצהיימר שלח את מוחו לבדיקה פתולוגית ומצא את השינויים האנטומיים המיקרוסקופיים ברקמת המוח אשר נגרמים על ידי המחלה – משקעי עמילואיד, AMYLOID, ,senile plaques ושינויים ברקמה neurofibrillary tangles.

אפידמיולוגיה

זו מחלה נרכשת אשר תדירותה גדלה עם ההזדקנות, בעיקר מעל גיל 60. המחלה מהווה מעמסה ניכרת על מערכת הבריאות, כאשר ההוצאה הממוצעת לנפש בארה"ב בשנת 2004 הייתה 33,000 דולר.

המחלה במידה מסויימת תורשתית (40% בתאומים זהים), תדירה יותר באפריקאים, ומופיעה –7 שנים מוקדם יותר אצל לבנים. אין הבדל בתחלואה בין המינים, אך שיעור המחלה בגילאים 65-69 הוא 2.8/1000 ואילו מעל גיל 90 הוא 56/1000.

רק 10% ממקרי מחלת אלצהיימר הם באוכלוסיה מתחת גיל 60, ובקרובי משפחה הסיכון הוא פחות מ-7%.

מחלות אשר פוגעות בחמצון המוח, או בזרימת דם פריפרית מגדילות הסיכון לתחלואה.

מחלות לב, סכרת, כולסטרול גבוה, יתר לחץ דם, ואירועים מוחיים וכן גורמים פסיולוגיים כרמות שומנים בדם, רמת אינסולין הומוציסטאין, גלוקוז, קשורים בעלייה בשכיחות המחלה.

עישון הוא גורם שנוי במחלוקת.

רמה שכלית נמוכה תורשתית או השכלה פחותה הם בין גורמי הסיכון לדמנציה.

אטיולוגיה

מעט מאוד ידוע על הגורמים למחלה אם כי יש מספר תיאוריות, המשלבות בין גורמים תורשתיים וסביבתיים האחראיים לשינויי מבנה ונזק מוחי אשר גורם לתסמינים האופיניים.

מוטציות בפרסנילין (presenilin), גורמים לפלקים במוח "cotton wool" plaques, קשורים בהופעת המחלה בגיל מוקדם 40-60, ואילו שינויים באפוליפופרוטאינים Apolipoprotein E (ApoE), במיוחד E4 קשורים בהתבטאות המחלה בגיל מתקדם.

נמצאו מספר גנים ששונים אצל חולי אלצהיימר אך לא ברור אם גורמים למחלה.

למרות נסיונות רבים לקשר את המחלה לגורמים סביבתיים רבים, לא נמצאו הוכחות לכך.

קליניקה

הביטוי האופיני למחלה מתחיל בירידה בזכרון (בתחילה לטווח קצר), שמחריפה עם השנים בהתמדה . אבוד הזכרון מלווה בירידה קוגניטיבית: הפרעות בחשיבה, הפרעות בדבור כ- anomia, איבוד כושר ההבנה, הקריאה, ההתבוננות, ואובדן הכושר לבצוע מיומנויות בסיסיות שהכרחיות לפעילות יום יומית.

במקרים רבים שינויי התנהגות מלווים בתסמינים פסיכוטיים, עם שפוט לקוי, בלבול, פחד, מחשבות שוא, ותפיסה מוטעיית לחלוטין של המציאות.

בשלבי מחלה מתקדמים החולים מאבדים את כישורי היציבה והתנועה (תופעות אקסטראפירמידליות), עד כדי חוסר אפשרות מוחלט להניע שרירי הגפיים וריתוק למיטה.

אבחנה

מחלת אלצהיימר מוגדרת כתהליך מתמשך איטי, מקרי (SPORADIC), של אובדן הזכרון אצל חולה שהכרתו מלאה. האבחנה איננה יכולה להתבצע אצל מי שהכרתו פגועה או מי שכושר הזכרון אצלו מושפע מגורמים סביבתיים ברורים כרעלים, אלכוהול מחסור בקובלאמין (cobalamin), סמים, מטאבוליטים במחלות סיסטמיות (בלוטת המגן) או שינויים אורגנניים של המוח כגידולים, מחלות זיהומיות עגבת syphilis, שחפת, או מחלות צרברווסקולריות (CVA, MULTI INFARCT SYNDROME).

חשוב לשלול גורמים ראשוניים אלה לפני הסקת מסקנות לדמנציה מסוג אלצהיימר, לכן יש צורך לאנמנזה של הרגלים (אלכוהול וסמים), מחלות רקע כרוניות (יל"ד, מחלות לב, סכרת, מחלות מטאבוליות, מחלות כלי דם), תרופות שיכולות לפגוע בזכרון או לגרום לדכאון.

בדיקת דם מקפת לשלילת אנמיה, הפרעות אלקטרוליטריות-היפונתרמיה והיפוקלצמיה נחושת, תפקודי כליות וכבד, תפקודי בלוטת המגן, ויטאמין B12.

יש לשלול גורמים אורגניים במו על ידי בדיקות הדמייה CT או MRI (חשוב לשלול MULTIPLE INFARCTION, שביטויו הקליני הוא ירידה בזכרון במקפצות).

הערכה למקור לאמבוליות למוח על ידי אקו לב ובדיקת דופלר עורקי הצואר.

אנצפלוגרם EEG לשלול הפרעות שאופיניות למחלת יעקב קרויצפלד Creutzfeldt–Jakob disease, או אפילפסיה. לאחר שלילת מחלות אורגניות ניתן להעריך את החולה על ידי בדיקת כושר הזכרון.

מבחן מאוד שימושי וסטנדרטי להערכת הזכרון הוא מבחן ה"מיני מנטל" The Mini-Mental State Exam (MMSE) (Folstein et al. 1975.

במבחן נשאל הנבחן על התמצאות בזמן ובמקום, זכרון לטווח קצר, ריכוז ותשומת לב, זכרון לטווח ארוך, כישורי שפה-קריאה וכתיבה, בצוע פקודות, ותפיסת המרחב.

באבחנה מבדלת חשוב ביותר לשלול מצב דכאוני. דכאון כרוני יכול להיות חלק מביטוי מחת אלצהיימר, אך גם דכאון כרוני יכול להתבטא בירידה בזכרון (עד 50% מהמקרים) ומלווה במאפיינים הדומים למחלת אלצהיימר. אם מאובחן דכאון, טיפול נאות עשוי להחזיר את כושר הזכרון, דבר שלא ייתכן במחלת אלצהיימר.

בדיקת נוזל CSF מעמוד השדרה לזיהוי עמילואיד (Amyloid beta (Abeta) peptides וחלבוניTAU, ( (Phosporylated Tau P-tau, או מדידת רמות Apolipoprotein E genotyping (ApoE, למטרות מחקר בלבד.

ניתן לבדוק נוזל השדרה לשלילת הידרוצפלוס נורמוטנסיבי NORMOTENSUVE HYDROCEPHALLUS, בורליה NEUROBORRELIOSIS, עגבת NEUROSYPHILIS, או קריפטוקוקוס CRYPTOCOCCUS.

טיפול

מניעה על ידי שינוי אורחי חיים תוך מטרה "לשמור על המוח".

לצרוך מזון בריא, לטפל בגורמי הסיכון - לרדת במשקל, לקבל טיפול נאות ליתר לחץ דם, סכרת ודיסליפידמיה, וכן לעסוק בפעילות שמשלבת מרכיב פיסי (ספורט), פעילות חברתית וחשיבתית.

טיפול תרופתי (להאטת המחלה אך לא לריפוייה)

האטת מתונה של תהליך איבוד הזכרון על ידי:

1. מעכבי האנזים כולין אסטראזה cholinesterase inhibitors כגון Galantamine Rivastigmine, Donepezil
2. מווסתי חומצה גלוטמית Memantine
3. אגוניסטים מסוג N -methyl-D-aspartate antagonists

טיפול בתסמינים נלווים:

• תרופות אנטידכאוניות (SSRI), לשפור מצב הרוח
• תרופות אנטיפסיכוטיות להרגעת שינויי התנהגות קיצוניים
• תוספי מזון למניעת תת תזונה

פעילות פיסית וחשיבתית עוזרת להאטת תהליכי אובדן הזכרון אבל לא מונעת אותם.

הטיפול בחולה אלצהיימר הוא מורכב מאוד ומחייב גיוס משאבים שכוללים צוות רפואי, חברתי, פסיכולוגי, מטפלים ומקורות מימון.

עוד חשוב הטיפול בבני המשפחה או אלה שתומכים במטופל. הסבר (חינוך) על המחלה ומהלכה, על הצרכים של המטופל, על התנהגותו ותגובותיו ומציאת מסגרות תומכות, כולם חשובים מאוד למנוע תחלואה משנית אצל המטפל העיקרי בחולה.

פרוגנוזה

המחלה היא סופנית, אבל מהלכה משתנה וקשה לניבוי. ממוצע תוחלת החיים מגילוי המחלה הוא 6-10 שנים אבל יש שמאריכים אף 20 שנה. התקדמות איטית של המחלה ב-5 שנים ראשונות, היא מדד המנבא משך מחלה ממושך. תופעות פסיכוטיות כמחשבות שוא, פרנוייה אלימות, פחדים וכן סימנים אקסטראפירמידליים הם תסמינים המקצרים את משך המחלה ומקדמים את המוות.

דגלים אדומים

שינוי מצב רוח, דכאון, שכחה של שמות, חוסר יכולת להשלים משפטים, בלבול בנקיטת צעדים כספיים וניהול חשבונות, פיזור כספים, האשמות לא הגיוניות כלפי הסביבה.

כאשר החולה "הולך לאיבוד" (לא מוצא את דרכו לביתו) זה סימן למסוכנות, ומצב המחייב השגחה של 24 שעות ללא דיחוי וללא פשרות.

ביבליוגרפיה

• Alzheimer Disease: Treatment & Medication, Author: Heather S Anderson, MD, http://emedicine.medscape.com/article/1134817-treatment
• Alzheimer Disease, Author: Guy E Brannon, MD, http://emedicine.medscape.com/article/295558-overview
• Alzheimer's Disease Fact Sheet, http://www.nia.nih.gov/Alzheimers/Publications/adfact.htm, Goroll Allan H, Primary Care Medicine: Office Evaluation and Management of the Adult Patient, Part 11 - Neurologic Problems > Chapter 173 - Management of Alzheimer's Disease and Related Dementias

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר רענן פרידמן