איטמות של דרכי המרה - Biliary atresia

איטמות זו הסיבה השכיחה ביותר לצהבת קבועה, מתמדת של הילוד. האטיולוגיה אינה ידועה. תחילה סברו שהמחלה היא תוצאה של הפסקת הגדילה בדרכי המרה החיצוניות, ואולם כיום האטיולוגיה המקובלת יותר היא דלקתית, כגון דלקת כבד של הילוד (Neonatal hepatisis).

שלוש הצורות האנטומיות העיקריות הן

ב- 5-15% החלק הקריבני של דרכי המרה קיים, והחלק הרחיקני עבר איטמות (אטרזיה). צורה זו ניתנת לתיקון.
רוב דרכי המרה החוץ-כבדיות, או כולן, מנוונות. צורה זו נחשבה בעבר בלתי ניתנת לתיקון כירורגי (Noncorrectable).
איטמות של דרכי המרה התוך-כבדיות (Intrahepatic biliary atresia) - בצורה זו דרכי המרה החוץ-כבדיות פתוחות, ואילו דרכי המרה התוך-כבדיות עברו איטמות. צורה זו אינה ניתנת לתיקון, והילדים הלוקים בה נפטרים תוך 3-5 שנים. כיום, עם התפתחות השתלות הכבד, זהו הפתרון היחיד בילדים אלה.

תסמינים קליניים

בילודים אלה מתפתחת צהבת לאחר השבוע הראשון, וזו הולכת ומעמיקה. לעתים, מתפתחת צהבת מאוחרת יותר, ואולם לא יותר מאשר חודש לאחר הלידה. הצהבת נושאת אופי חסימתי. לפעמים נראית צואה כהה, עקב נשירה של תאים מלאי פיגמנט מרה לחלל המעי. בילודים יסתמנו הגדלת כבד וטחול (Hepatosplenomegaly) ומיימת. בחודש הראשון שלאחר הלידה הילודים מתפתחים כראוי ותיאבונם תקין, אך לאחר מכן מתדרדר מצבם במהירות. הם מתים לרוב עקב אי-ספיקת כבד, דימומים ותת-תזונה. אנומליות נלוות, בעיקר קרדיו-וסקולריות, ניתן למצוא ב- 15-30% מהמקרים.

אבחנה

במעבדה התמונה מתאימה לצהבת חסימתית.

תבחין Rosebengal בעזרת חומר מסומן המופרש דרך המרה הוא כלי עזר באבחנה. הפרשה של 10% מהחומר בצואה מלמדת שצינורות המרה קיימים, אבל הפרשה של פחות מ- 10% יכולה להופיע גם בדלקת הכבד.
ה- PTC בחולים אלה מדגים את גובה החסימה מצד הכבד.
ה- ERCP יכול להראות כי דרכי מרה קיימות ולשלול את האבחנה. חוסר הדגמת דרכי מרה בשיטה זו אינו מוכיח שקיימת איטמות, שכן הדבר יכול לנבוע מבעיות טכניות.

האבחנה נעשית בשילוב של פתיחת בטן חוקרת, כולאנגיוגרפיה תוך-ניתוחית וביופסיה פתוחה מהכבד. האמינות של שלוש בדיקות אלו היא 98%.

אבחנה מבדלת

קשה במיוחד להבדיל מחלה זו מדלקת הכבד של הילוד (Neonatal hepatitis). אבחנות אחרות, שיש להביא בחשבון, המתבטאות בתמונה קלינית דומה, הן:

ביופסיה מהכבד מסייעת באבחנה המבדלת רק ב- 60% מהחולים. ב- 24% האבחנה ההיסטולוגית מוטעית.

טיפול

בלא טיפול, התינוקות מתים בתוך 3-19 חודשים. יש לבצע לפרוטומיה בכל החולים הלוקים באיטמות כדי להעריך את האפשרות לתיקונה.

בגלל הבעיות האבחנתיות הפראופרטיביות, יש חולים המנותחים אף שאינם סובלים מאיטמות ביליארית.

מועד

קביעת המועד לניתוח היא קריטית. נמצא שככל שמקדימים את הניתוח, התוצאות טובות יותר, מכיוון שהמחלה מתקדמת במהירות, ולאחר 3 חודשים הסיכוי להחלמה הוא נמוך ביותר עקב נזק לכבד. ניקוז החסימה מפסיק את התהליך בצינורות המרה, ולכן יש לנתח ילדים אלה מיד עם קביעת האבחנה ולא יאוחר מ- 3 חודשים ממועד זה. תינוקות הלוקים בדלקת הכבד של הילוד אינם ניזוקים מניתוח הלפרוטומיה.

הכנה

את הילדים יש להכין לניתוח על-ידי מתן עירוי נוזלים המכילים גלוקוז. יש לתקן את האנמיה שממנה סובלים מקצת הילדים, וכן לתת להם ויטמין K, לשיפור תפקודו של מנגנון הקרישה.

ניתוח

בניתוח יש לבצע ביופסיה מהכבד. אם כיס מרה קיים, יש לנסות להדגים דרכו את צינורות המרה. הדגמה טובה תתקבל אם נסגור את הרצועה הכבדית-תריסריונית. אם מודגמות דרכי מרה האבחנה היא איטמות הניתנת לתיקון. אם כיס המרה קיים יש לבצע כולציסטודואודנוסטומיה או גיגיונוסטומיה על-ידי לולאת מעי או בשיטת Roux en-y. אם מדגימים דרכי מרה, אפשר לבצע כולדוכודואודנוסטומיה או כולדוכוגיגיונוסטומיה.

אם אין כיס מרה, יש לחפש דרכי מרה ברצועה הכבדית-תריסריונית עד לתוך שער הכבד, בתקווה למצוא צינורות מרה. ב-85-95% מהחולים אין מוצאים כל זכר לצינורות המרה. חולים אלה הוגדרו בעבר כבלתי ניתנים לתיקון ניתוחי, עד הופעת העבודה של Kasai מיפן, שתיאר שיטה שבה חותך המנתח את רקמת הכבד בהילוס, עד אשר מתגלים צינורות המפרישים מרה. בשלב זה על המנתח להביא לולאת מעי בשיטת Roux en-y ולתפור את דופן המעי סביב אזור הדלף לקפסולת הכבד. מתברר שהלחץ בדרכי המרה מפתח כלי מרה גדולים, המנקזים בשיטה זו את המרה מהכבד. שיטה זו נקראת Hepato-porto-enterostomy.

אחד הסיבוכים המסוכנים בניתוח זה הוא כולאנגיטיס עולה, המתפתחת בתינוקות ועלולה לגרום למותם. לפיכך הוצעו מודיפיקציות לשיטה זו. המודיפיקציה המקובלת ביותר היא הטיית המרה לעור, והחוצה על-ידי Jejunocutanostomy למשך מספר חודשים.

שיטה אחרת לטיפול בחולים אלה היא על-ידי השתלת הכבד. אם הטיפולים הכירורגיים שתוארו אינם מצליחים, או במקרים שיש הוריית נגד לביצועם, הפתרון היחיד הנותר בילדים אלה הוא השתלת כבד. הספרות מדווחת על שיעור הצלחות גבוה יחסית בילדים שטופלו במחלה זו על-ידי השתלת כבד.

פרוגנוזה

התוצאות, כפי שפירסמו היפנים, הן: ריפוי ב- 43%, אם האבחנה והניתוח הם לפני גיל 3 חודשים, לעומת 7% לאחר מכן. יש לציין שיש מספר תינוקות שחיים יותר מ- 5 שנים עם תפקוד טוב למרות האיטמות.

ראו גם

לנושא הקודם: כיסית צינור המרה - Choledochal cyst
לנושא הבא: נצור ביליארי - Biliary fistula

המידע שבדף זה נכתב על ידי ד"ר צבי קויפמן, מומחה בכירורגיה, מנהל היחידה לבריאות השד, מרכז רפואי מאיר, כפר סבא

עקרונות בכירורגיה

שם המחבר	ד"ר צבי קויפמן
שם הפרק	כירורגיה של כיס המרה ודרכי המרה